垂体柄中断综合征1例报告并文献复习

垂体柄中断综合征(PSIS)是指影像学上垂体柄缺如,垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体而表现为生长迟缓、甲状腺功能不足、性征发育迟缓等临床系列征候群,该病较少见,对该病缺乏认识易导致漏诊,我院去年收治1例PSIS患者,现报告如下.     

垂体柄中断综合征1例诊治及文献复习

垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的临床系列征候群[1]。该病在全球报道仅200多例,国内仅见个别报道。现将郑州大学第一附属医院收治的首例经临床确诊的PSIS报道如下。1病历资料1.1一般资料患者女性,10岁。因生长发育迟     

垂体柄阻断综合征8例临床诊治分析

垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂体柄缺如并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶所致的临床系列症候群[1],临床少见。本文回顾性总结分析8例PSIS患者的临床资料,以提高对该病的认识和诊治能力。     

垂体柄阻断综合征6例临床分析并文献复习

目的提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识。方法回顾并分析2013年1月—2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习。结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11~18岁。患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现。垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段。结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后。     

女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的 分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识.方法 对我科收治的10例女性IHH和5例女性PSIS患者临床特征进行回顾性分析.结果 女性IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,均可合并先天发育缺陷,不同点主要包括:①女性PSIS多有异常生产或难产史;②女性IHH较PSIS有较高的身高、指间距(P<0.05);③女性PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;④女性PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大约一半的女性IHH患者仅垂体体积变小.结论 女性IHH与PSIS为临床少见疾病,对于以性不发育就诊的女性患者,详细的病史询问和查体、行内分泌功能试验及垂体MRI可以有效地鉴别两疾病.     

垂体柄中断综合征17例临床分析

目的通过分析垂体中断综合征（PSIS）的临床特点,以提高对本病的认识。方法对江西省儿童医院内分泌科自2010年5月—2012年5月收治的17例PSIS患者的临床特点、内分泌功能检查和影像学表现进行回顾性分析。结果 PSIS患者17例,其中男性13例,女性4例,就诊年龄5~17岁,均以身高增长缓慢为主诉,11例有围产期异常,1例患儿有头颅外伤史。所有患者存在生长激素缺乏,低促性腺激素性性腺功能减退,4例同时存在中枢性甲状腺功能减退,2例肾上腺皮质储备功能不足,1例患者表现为中枢性尿崩症。磁共振检查提示所有患者垂体柄未见显示,垂体前叶体积变小,垂体后叶异位。结论 PSIS为以垂体前叶功能减退为主要表现的临床症候群,发病率低,磁共振检查特征性表现为确诊的重要依据,应充分认识该病特点,尽早把握治疗时机。     

垂体柄阻断综合征患儿垂体核磁共振表现与功能损伤的相关性

目的：探讨垂体强化核磁共振（MRI）对垂体柄阻断综合征（PSIS）的诊断价值并分析垂体MRI表现与垂体－靶腺功能损伤的相关性。方法选取PSIS患儿64例（PSIS组）,同时选取正常儿童及青少年60例（对照组）。根据垂体MRI表现将PSIS组分为部分性垂体柄阻断（pPSIS）组和完全性垂体柄阻断（cPSIS）组。检测相关激素水平,分析MRI表现与缺乏的激素种类数目及严重程度的相关性。结果 PSIS组垂体核磁共振表现与功能损伤呈正相关。比较垂体－靶腺激素,cPSIS 组缺乏的激素种类数目及严重程度均显著高于pPSIS 组（P＜0．01）。PSIS组男性（24例,年龄均大于15岁）性激素水平显著低于对照组（P＜0．05）,cPSIS组男性睾酮水平显著低于pPSIS组（P＜0．01）,其余性激素水平无显著差异。结论下丘脑－垂体区强化MRI可显示垂体柄的受损程度,可用于评估PSIS患儿垂体功能。     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

目的分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征。方法对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析。结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎位生产(主要为臀位生产)比例为61.1%,IHH为5.4%(P<0.000);2)IHH比PSIS患者有较高的身高、指间距(P=0.000)。两疾病多为下部量大于上部量、身高大于指间距;但≥18岁男性IHH患者75.7%指间距大于身高。3)两种疾病患者第二性征均发育差;4)两疾病均可合并先天缺陷或异常,以隐睾多见;5)PSIS患者较IHH患者骨龄落后更显著;6)PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏,且常需要替代治疗;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;7)PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大部分IHH患者仅垂体体积变小。结论 IHH与PSIS患者多以性不发育就诊。≥18岁IHH患者多为瘦长体型,PSIS患者多为矮胖体型。PSIS常合并多种垂体前叶激素缺乏,需要替代治疗。垂体MRI是鉴别两疾病的有效方法。     

垂体柄阻断综合征12例临床分析

目的通过对垂体柄阻断综合征(PSIS)患者的临床特点进行总结,提高对该病的认识。方法回顾性总结12例PSIS患者的临床表现、实验室检查及影像学结果,对其进行分析。结果 12例患者生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素均缺乏,9例患者甲状腺激素缺乏,2例患者伴有视交叉下方异常高信号,考虑异位神经垂体可能。3例可见空泡蝶鞍。结论 PSIS在临床较为少见,当患者以"生长发育迟缓"或"第二性征不发育"为主诉就诊时,应详细询问病史、查体、行内分泌功能试验及垂体MRI检查,早期确诊,及时给予相应治疗。     

垂体柄阻断综合征的临床及MRI表现

目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平。方法:回顾性分析16例PSIS患者的临床和MRI检查资料。结果:16例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状。MRI检查显示垂体前叶均变小,15例患者垂体柄未显示,1例垂体柄中断,15例垂体后叶异位,1例后叶高信号未见显示。结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小、垂体柄中断或缺如、垂体后叶异位三联征。     

垂体柄阻断综合征的MRI特征及相关临床分析

目的:分析垂体柄阻断综合征(PSIS)临床表现、实验室检查及特征性MRI的影像改变,提高本病的早期诊断。方法:回顾性分析我院15例PSIS患者的临床表现、实验室检查及MRI影像学特点,结合文献分析其表现。结果:MRI可直接显示垂体后叶异位,多高位于下丘脑漏斗处,垂体柄缺如,垂体前叶低伏于垂体窝底;实验室检查均有生长激素和(或)其他激素的缺乏。结论:MRI检查是垂体柄阻断综合征诊断的解剖学依据,结合其临床表现、实验室检查,可以早期对本病作出正确诊断。     

垂体腺瘤激素分泌功能检测及临床研究

目的探讨垂体腺瘤激素分泌功能及其临床病理特点。方法采用免疫组化方法（S-P法）检测116例垂体腺瘤组织激素分泌功能并回顾性分析垂体腺瘤的临床病理特点。结果116例垂体腺瘤免疫组化检测有分泌功能腺瘤92例,其中单激素腺瘤57例,多激素腺瘤35例,无功能腺瘤23例。单激素腺瘤主要为PRL腺瘤,多激素腺瘤以PRL＋ACTH混合型腺瘤及PRL＋GH混合型腺瘤多见。垂体腺瘤的主要临床表现为头痛、性欲减退、乏力、泌乳、视力下降、毛发脱落、肢端肥大、鼻出血等。结论检测垂体腺瘤激素分泌功能有助于垂体腺瘤患者术后进行个体化综合治疗及术后随访。     

立体定向伽玛刀治疗功能性垂体腺瘤

目的:探讨对伽玛刀治疗功能性垂体腺瘤的疗效及相关因素。方法:回顾性分析伽玛刀治疗的412例功能性垂体腺瘤患者的临床资料。其中207例为PRL型,89例GH型,46例为ACTH,70例为混合型;肿瘤所接受的平均边缘剂量分别为30.6Gy、22.1Gy、34.5Gy、和21.7Gy。结果:平均随访时间为24个月,90例(40.2%)内分泌恢复正常,119例(53.1%)下降,无变化或升高15例(6.7%),84例肿瘤消失,117例(52.2%)肿瘤缩小,1例(0.4%)增大。结论:伽玛刀治疗功能性垂体腺瘤是安全有效的方法,不仅能控制肿瘤生长,而且能使内分泌功能大部分恢复正常。     

垂体柄阻断综合症的HRI诊断与临床特点分析

目的分析总结垂体柄阻断综合症（PSIS）的临床特点与MRI表现,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析5例诊断为垂体柄阻断综合症的临床特点与MRI表现。结果MRI显示垂体柄缺如4例,垂体柄明显变细1例,垂体后叶异位5例,垂体前叶变小5例。5例患者均表现生长发育迟缓,胰岛素低血糖兴奋试验提示生长激素缺乏,伴多种腺垂体激素缺乏。结论垂体MRI是诊断本病最重要和最直接的检查,PSTS具有特征性MRI表现,结合,临床表现和实验室检查可做出准确诊断。     

经蝶垂体腺瘤术后低钠血症

目的 探讨经蝶垂体腺瘤术后发生低钠血症的相关因素、诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2004年1月-2005年1月期间，在我科行经蝶垂体瘤切除术的216例患者的临床资料。结果 在216例患者中，有47例（21．8％）术后出现低钠血症。其中，42例（89．3％．42／47）表现为脑性盐耗综合征，5例（10．7％，5／47）表现为抗利尿激素分泌不当综合征。低钠血症与年龄、肿瘤大小有关，与性别无关；47例患者经相应治疗后低钠血症恢复。结论经蝶垂体腺瘤术后中枢性低钠血症多见于老年和垂体大腺瘤患者，包括脑性盐耗综合征（CSWS）和抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH），治疗前者以补钠和补充容量为主，后者却需限水治疗。     

原发性甲状腺功能减退症与垂体反应性增生

垂体增生是垂体前叶细胞绝对数量的非肿瘤性增多,它是一种病理学诊断,区别于垂体腺瘤。原发性甲状腺功能减退症所致垂体反应性增生较常见,这种垂体增生有可能被误诊为催乳素瘤、促甲状腺激素瘤等,但它通常能被甲状腺素替代治疗所逆转。尤其在儿童,注意识别这种垂体病变,了解其临床特征及影像学特点,可以避免不必要的手术。     

儿童青少年垂体柄中断综合征的鞍区磁共振影像特征

目的 探讨儿童青少年垂体柄中断综合征(PSIS)的鞍区磁共振成像(MRI)特征.方法 选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床资料进行回顾性分析.结果 本组患者中男性28例,女性3例,平均年龄(16.5±3.8)岁(6～25岁).MRI图像显示16例患者为垂体柄断裂伴垂体后叶异位,15例为垂体柄明显变细或者显示不清,其中7例为空泡蝶鞍.所有31例PSIS患者均显示垂体体积缩小,临床上均出现垂体前叶功能减退的症状.结论 PSIS的MRI图像特征为垂体柄断裂并伴有垂体后叶异位或者垂体柄明显变细或显示不清,并有垂体前叶多种激素缺乏.