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儿童自身免疫性肝病研究进展 总被引:1,自引:1,他引:0
儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括:自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。 相似文献
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自身免疫性肝病(ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征(overlap syndromes),主要以AIH—PBC重叠综合征多见。由于我国肝炎和肝硬化多因肝炎病毒,尤其是乙型肝炎病毒引起,故过去认为ALD较少见。 相似文献
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自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。 相似文献
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黄颖秋 《世界华人消化杂志》2014,(3):301-309
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法. 相似文献
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自身免疫性肝病的治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考. 相似文献
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自身免疫性肝病诊断与治疗进展 总被引:2,自引:1,他引:2
自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述. 相似文献
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自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进 相似文献
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<正>自身免疫性肝病(AILD)目前病因尚不明确,考虑与自身免疫功能异常有关,主要累及肝细胞及胆管细胞,最终导致非化脓性炎症性肝病。AILD临床症状常不典型,早期可无症状,随着疾病进展可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹水等表现。根据免疫学和病理学特点,该病主要分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),同时出现以上2种及2种以上类型的临床表现、实验室检查和病理特征者可诊断为重叠综合征(OS)[1]。研究发现,不同类型的AILD有着不同的抗体谱[2],对疾病的诊断、治疗有着极为重要的意义,因此做一归纳。 相似文献
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自身免疫性肝病的诊断和治疗现状 总被引:3,自引:0,他引:3
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝 相似文献
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重视我国自身免疫性肝病的研究 总被引:4,自引:0,他引:4
自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmunehe patitis,AIH).原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向。近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。 相似文献
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自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)是一组因为肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮细胞的慢性损伤性炎症,是肝硬化和肝功能障碍的常见原因之一.利用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)和抗原特异性检测方法,进行自身抗体的筛查和确认,是AILD病因学诊断的重要方法.新的靶抗原的发现和鉴定丰富了AILD自身抗体谱的组成,也拓展了自身抗体检测的临床应用范围.作为生物标记物,自身抗体的临床意义不仅体现在自身免疫性疾病的诊断上,在反映疾病活动性和严重程度、评价病情演进过程、疗效监测和预后判断等方面也发挥着越来越重要的作用. 相似文献
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加强对自身免疫性肝病重叠综合征的认识 总被引:1,自引:0,他引:1
随着自身免疫性肝病研究的不断深入,发现许多自身免疫性肝病同时具有或随后表现出其他自身免疫性肝病的特征,临床上称为自身免疫性肝病重叠综合征.由于发病率越来越高以及本组疾病的病因不明、临床表现多样、诊断标准及治疗终点等诸多方面均有待于进一步探讨,因而加强对本组疾病的探索具有重要的意义. 相似文献
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细胞凋亡是机体维持内环境稳定的重要机制。在慢性炎症性疾病和自身免疫性疾病中存在细胞凋亡的紊乱。细胞凋亡在人类肝脏的发生、发育及疾病(特别是自身免疫性肝病)发生中均起着重要的作用,本文主要讨论在自身免疫性肝病中细胞凋亡的主要途径及其发挥的作用。 相似文献
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自身免疫性肝病临床与病理研究 总被引:8,自引:1,他引:7
目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法1996—1998年收治62例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中PBC占59.68%, AIH 40.32%。自身免疫性肝病中83.8%是中老年女性,男女之比1∶10,而AIH 1∶5,发病年龄平均35岁。PBC中血循环自身免疫抗体阳性率85.29%,AIH 78.95%。在阳性病例中 AMA, AMA-M2阳性率 100%, ANA阳性率 80%,血清免疫球蛋白异常, PBC IgM增高占80%, AIHIgG增高占82.25%, P值<0.05和P值< 0.025。 PBC肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。AIH显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论PBC和AIH是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中AIH以Ⅰ型为主;而血中AMA-M2是PBC特征抗体,强的松龙治疗效果AIH优于PBC。 相似文献
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目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高. 相似文献