1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征

正淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型,前者少见,后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等~([1])。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官,特别是肝脏最易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分,肝脏受累以沉积大量的"淀粉样物质"为其主要临床表现~([2]),现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝     

限制性心肌病1例报告

淀粉样变心肌病是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱,使心脏僵硬,可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。本病在临床表现及体征上缺乏特异性,早期诊断较困难,故易被误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。一旦发展为心力衰竭,提示心脏病变较重。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。     

中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

<正>淀粉样变病(amyloidosis)指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患~([1])。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),分为原发性和继发性~([2])。原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病~([3])。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。     

3例心肌淀粉样变性心肌活检术的护理

淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病。其中原发性淀粉样变由于免疫球蛋白轻链作为一种不可溶解纤维样基质沉积于心脏造成心脏结构一功能的改变,     

1例原发性系统性淀粉样变患者的护理

淀粉样变性是由于蛋白折叠异常引起不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,分为原发性和继发性两种类型。该病可累及各个脏器,心脏和肾脏是最易受累的器官[1],其次为消化系统、神经系统和肌肉、皮肤。该病罕见,国外报道住院患     

心力衰竭与心肌病（1）

心肌病是心力衰竭发生的常见原因之一,其是由包括遗传因素在内的各种病因引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。分为原发性和继发性两类。1995年世界卫生组织及国际心脏病学工作组（WHO／ISFC）以病理生理、病因学和发病学为基础将原发性心肌病分为以下类型：①扩张型心肌病：左心室、右心室或双心室扩张,有收缩功能障碍;     

心脏淀粉样变性病的超声表现与临床观察

目的　探讨心脏淀粉样变性病的声像图特征及临床表现 ,以进一步提高诊断的符合率。方法　应用彩色普勒超声心动图 ,观察 4例心脏淀粉样变性患者的超声表现 ,同时进行病理活检。结果　本文 4例患者均有左房增大 ,左室壁呈对称性增厚 ;室腔正常或变小 ;房间隔增厚 (>6 mm) ;本组 4例 SV1 +RV5/ CSA值明显小于 1.5 ;心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样 ;活检示淀粉样变 ,即刚果红试验呈阳性。结论　中老年患者出现不明原因的充血性心力衰竭 ,应进行彩色多普勒超声心动图观察 ,以免遗漏心脏淀粉样变的诊断 ,有助于临床确诊治疗。     

心脏淀粉样变

淀粉样变(Amyloidosis)是一种较少见的代谢病,是一种能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白物质在器官组织细胞外沉积所造成的疾病。主要累及心、肾、肝、睥、胃肠、肌肉、皮肤等组织。本文所述心脏淀粉样变(Cardiac amyloidosis)属特异性心肌病,它约占所有心肌病变的5～l0％。近年注意到它与老年不能解释的顽固性心衰有关,但临床上常误诊或漏诊,值得引起重视。     

1例全身淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性病(amyloidosis)是由于淀粉样物质沉积于机体组织器官,并引起其功能障碍的代谢性疾患.原发性全身淀粉样变常侵犯舌、心脏、骨骼肌、韧带、皮肤、胃肠道等器官,因此临床表现错综复杂,需靠病理确诊.本病较为罕见.我科近期收治了1例,现将护理体会介绍如下:     

1例舌体增大为典型表现的淀粉样变性心肌病病人的护理

正淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]。临床表现为限制型心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常,据病因分为免疫球蛋白轻链型(AL型)、遗传性、继发性、老年性、透析相关性和孤立心房型淀粉样变。有证据显示,出现心力衰竭的病人中位生存期6个月[2],目前我国尚缺少规范的诊断和治疗方案[1,3]。CA的早期准确诊断、病情     

AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相     

肾淀粉样变性病8例报道

肾淀粉样变性病(Renal Amyloidosis,RAm)临床少见。现将我院2000年12月￣2004年2月收治的8例肾淀粉样变性病报道如下:1临床资料1.1一般资料本组8例均为住院患者,男性6例,女性2例;年龄46￣7(4平均58.6)岁,50岁以上者6例。8例均经肾活检明确诊断,肾活检标本行光镜、免疫荧光检查;6例行电子显微镜检查;4例行抗AA血清检测。确诊标准为光镜下经刚果红染色呈阳性和(或)电镜下证实有淀粉样物质沉积。其中原发性肾淀粉样变性6例,继发性肾淀粉样变性2例。1.2临床表现本组8例肾损害均表现为肾病综合征,24h尿蛋白定量3.6￣12.4g,其中2例伴镜下血尿( …     

心肌疾病的诊治近况

进修医生　教授,请问“心肌疾病”是一类什么样的疾病?“心肌疾病”与“心肌病”是否同一概念?教授　心肌疾病是指除心瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、体循环或肺循环高压、心包疾病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。根据世界卫生组织、国际心脏学会和协会关于心肌疾病定义和分类的建议,本病分为两大类:一类为原因不明的心肌疾病,称原发性心肌病,简称心肌病;另一类为病因明确或与其他全身疾患相关的心肌疾病,称特异性心肌病或继发性心肌病,其病因包括感染性(如病毒)、代谢性(如糖尿病)、中毒性(如酒精性)、浸润性(如淀粉样…     

原发性淀粉样变性病误诊研究

目的　总结原发性淀粉样变性病的临床资料 ,分析误诊情况 ,以期提高对此病的认识。方法　回顾性对北京协和医院近 2 0 a间收治的 4 0例原发性淀粉样变患者的临床表现、诊断及治疗情况进行分析总结。结果　误诊 34例 ,误诊率为 85 %。水肿、四肢麻木、体位性低血压、顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。诊断主要依靠对直肠粘膜、齿龈、肾脏及骨髓等部位的活检及刚果红染色。导致误诊的最重要原因是对淀粉样变的认识不足。原发性淀粉样变治疗效果较差。结论　原发性淀粉样变病情复杂 ,误诊率高 ,预后差 ,值得临床医生加以重视     

心脏淀粉样变性6例的临床分析

[目的]探讨心脏淀粉样变患者的临床表现和诊断。[方法]对原发性淀粉样变15例中心脏受累6例患者的临床特征、心电图和超声心动图进行临床分析。[结果]心脏淀粉样变者表现为充血性心力衰竭、体位性低血压、心律失常、QRS低电压;超声心动图显示：左室室壁厚度增厚、室壁运动减弱、心内外膜强回声颗粒等。[结论]心脏淀粉样变患者临床表现多样,心电图和超声心动图检查有助诊断。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

<正>淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于机体器官和/或组织内,导致相应的病变部位的器官或组织出现功能障碍[1-2]。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统[3],从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍,该病预后极差。由于CA缺乏特异性临床表现,临床检出率很低,极易发生误诊[4]。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准,但该方法具有一定创伤性,难以为所有患者接受,因此探索     

膀胱淀粉样变性的临床病理特点、诊断及预后分析

目的探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后。方法回顾性分析1995-11—2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析。结果 9例患者中男性8例,女性1例,平均发病年龄57.8岁(35～71岁)。临床表现为无痛性肉眼血尿。膀胱镜检查结果,7例表现为隆起性病变,2例表现为溃疡性病变;9例均为多发性病变。1例行右肾输尿管全长切除术加膀胱部分切除术,2例行膀胱部分切除术,5例行电灼治疗其中3例加膀胱灌注治疗,1例仅活检而无其他治疗。HE染色,淀粉样变为粉染物,病变累及肌层及血管壁。9例病变刚果红染色均阳性,其中6例高锰酸钾氧化后刚果红染色仍为阳性。随访时间10个月至20年。其中1例随访10个月后因心脏淀粉样变,心肌功能不全去世。其余患者均无复发。结论膀胱淀粉样变临床罕见。临床、影像学及膀胱镜检查均容易误诊为膀胱癌。病变可为局限性或系统性淀粉样变性累及膀胱。局限性淀粉样变性局部切除效果好,系统性淀粉样变性常多次复发,预后差。因经常伴随尿路上皮的病变,因此病理诊断上容易漏诊,需提高认识。     

系统性红斑狼疮的心脏损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病。病变可累及心脏,引起心包、心肌、心内膜及冠状动脉损害,是仅次于感染和肾衰的SLE第3位死亡原因。本文就SLE的心脏损害作一简要综述:     

肠道假性梗阻综合征

肠道假性梗阻是指临床表现为肠道梗阻症状和体征,但无肠腔内外梗阻过程的一组综合征。本病可以分为两大类,即原发性(特发性)及继发性,其病变范围可局限于消化道某一部位或病变广泛。原发性常找不到致病原因,进展缓慢,病程绵长;继发性病因殊多,常见于慢性疾患或老年人。继发性肠道假性梗阻有时为该病唯一首发症状,原发病表现却隐藏;原发性肠道假性梗阻有时酷似机械性肠梗阻表现,缘此,肠道假性梗阻患者可因误诊,而招致不必要的手术。 病因分类及特殊临床表现 原发性肠道假性梗阻的临床表现多为慢性过程,临床表现类似肠道梗阻的症状与体征,而继发性肠道假性梗阻是由多种疾病所致,其临床表现除     

心脏淀粉样变性病的超声与临床表现

心脏淀粉样变性病的超声与临床表现北京医科大学第一临床医学院内科张树彬，王利生，何萍，祁芸云淀粉样变性病为一种原因不明、多系统受累的少见疾病。淀粉样物质沉积于心脏可致心脏淀粉样变性（ＣａｒｄｉａｃＡｍｖｌｏｉｄｏｓｉｓ），重者引起心脏功能衰竭致死，本病...