改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

应用3D打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果

目的评估应用3D打印技术指导远离型右室双出口的手术决策、模拟和外科手术的效果。方法我院2012年1月至2013年12月,在3D打印技术指导下12例远离型右室双出口的患者经历治疗决策、手术模拟并最终完成了外科手术矫治,其中男9例、女3例,年龄(2.9±2.2)岁。3D打印技术指导策略包括:超声诊断确诊为远离型右室双出口,CT检查,基于CT的3D格式文件生成,3D打印心脏模型,外科手术模拟,外科手术。在模拟手术时,外科医生根据模型设计补片形状,室间隔缺损扩大方法,肌束切除方案等。8例患者行双心室矫治,4例行单心室矫治。双心室矫治的患者中6例行单纯心内隧道矫治,1例行心内隧道加动脉调转,1例行双根部调转手术。心室内隧道修补均施行了室间隔缺损扩大术。行单心室矫治的原因主要是非常小的限制型室间隔缺损和三尖瓣主要腱索或者乳头肌跨越主动脉瓣下流出道。结果全组患者手术中探查所见和术前3D打印模型相关性很好。无手术死亡,无重大并发症发生。1例患者术后有轻度的主动脉瓣下狭窄。没有随访期死亡和再次手术。参与手术的医生对于3D打印模型满意。结论 3D打印模型对于远离型右室双出口的手术决策能提供很好的帮助,并且通过提供外科手术模拟的术前评估从而减少手术并发症,改善手术结果。     

右室双出口解剖条件影响矫治手术选择和生存的危险因素分析

目的：通过分析右室双出口的解剖特点、手术选择和结果，以筛选解剖条件中内在的相关规律及与矫治手术死亡相关的危险因素。方法：109例右室双出口病儿，根据不同的室间隔缺损(VSD)位置、大血管位置和并发畸形等解剖特点分类，VSD位置分别与大血管位置和手术方法选择进行相关性检验，Logistic逐步回归筛选与住院死亡相关的危险因素，并建立术前预测死亡概率的模型。结果：主、肺动脉位置为侧侧位或主动脉右前斜位，VSD大多为主动脉下，手术方法以心室内矫治(IVR)为主；大血管位置为前后位，VSD大多为肺动脉瓣下，手术方法以Rastelli和大动脉转位术(ASO)为主。主动脉右前斜位、主动脉瓣下VSD的相对危险度小于1，主动脉左前斜位、VSD远离大动脉开口及左室发育不良等解剖条件的相对危险度大于1，Logistic回归方程组内考核的符合率为80．7％。结论：VSD位置和大血管位置及手术方法选择之间有显著的相关性，主动脉右前斜位、左前斜位、主动脉下VSD或VSD远离大动脉开口及左室发育不良等解剖条件对住院死亡有显著影响。     

心包、心脏

部分心内膜垫缺损外科治疗15例体会;老年人先天性房间隔缺损外科治疗的体会;心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究;心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病;大动脉转换术113例的手术结果分析;大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会；[编者按]     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.     

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验

目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

Nikaidoh手术的临床应用

目的 总结Nikaidoh手术治疗右心室双出口(DORV)和大动脉转位(TGA)患者的临床经验,以提高手术疗效. 方法 3例先天性心脏病患者中DORV 1例,TGA 2例(平均年龄11.6岁),均行Nikaidoh手术,术中行Lecompte操作,Gore-tex人工血管补片修补室间隔缺损并重建左心室流出道,18＃带单瓣牛心包片补片重建肺动脉及右室流出道. 结果 术后无早期死亡,平均住院时间13.6d.发生低心排血量综合征1例,肝功能损害2例,二次开胸止血1例,均经相应的处理治愈.随访3例,随访时间3～5个月,复查超声心动图未发现左、右心室流出道梗阻;其中2例发现轻度至中度主动脉瓣关闭不全,但定期随访未发现继续加重. 结论 采用Nikaidoh手术治疗DORV和TGA患者,术后可获得良好的血流动力学效果,早期临床结果满意.     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形

目的总结双调转手术治疗矫正型大动脉转位（cTGA）合并心内畸形的经验。方法2002年4月至2004年6月，行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形病儿7例，其中男6例，女1例；年龄4—15岁，平均8．4岁。SLL型6例，IDD型1例。合并室间隔缺损6例，右室双出口1例，继发孔房间隔缺损2例，肺动脉狭窄6例；3例SLL型为右旋心，1例IDD型为左旋心。手术方式包括改良Senning＋Rastelli 4例，Mustard＋Rastelli＋双向Glenn手术、Senning＋Rastelli手术、改良Senning＋Switch手术各1例。结果术后早期死亡1例，为cTGA合并室间隔缺损、肺动脉高压，行改良Senning＋Switch手术者，死因为左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排血量综合征、房室分离各1例，胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2—24个月，恢复良好，复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示，窦性心律5例，结性心律1例，心功能均为Ⅰ级。结论双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形，早期手术死亡率低，中、远期心功能效果良好。SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。     

双心室矫治术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损

目的总结右心室双出口(DORV)合并完全性房室间隔缺损(AVSD)的双心室解剖矫治经验。方法回顾性分析1996年1月至2010年12月阜外心血管病医院14例DORV-AVSD患者施行双心室解剖矫治术的临床资料,其中男9例,女5例;年龄6个月～31岁。患者均行双心室解剖矫治术,经右心房和右心室切口,疏通右心室流出道,分隔并成形房室瓣,采用"逗号状"补片修补室间隔缺损,同时构建通畅的左心室流出道,自体心包闭合Ⅰ孔房间隔缺损,用心包或跨瓣环补片加宽右心室流出道。结果 1996年1月至2008年12月收治的10例患者中,住院死亡5例,其中术中不能脱离体外循环3例,不能脱离呼吸机2例;住院时间23～105 d,住ICU时间5～90 d,机械通气时间1～52 d。2009年1月至2010年12月收治的4例患者中,无住院死亡,术后未发生并发症;住院时间21～41 d,住ICU时间4～21 d,机械通气时间1～7 d。随访9例,随访时间6～26个月,随访期间无死亡,无流出道残余梗阻。结论 DORV-AVSD患者可一期行双心室矫治术,近年来手术效果明显提高。