完全性房室隔缺损的外科治疗

目的 总结完全性房室隔缺损的手术方法和临床经验，以提高手术疗效。方法 27例完全性房室隔缺损患者，年龄88天～24岁。合并右心室双出口、肺动脉瓣狭窄和镜像右位心1例，动脉导管未闭1例，继发孔型房间隔缺损1例，左上腔静脉残留2例，重度肺动脉高压13例，中度肺动脉高压14例。手术均采用双补片法修补，室间隔缺损采用Gore—Tex补片修补，房间隔缺损采用自体心包补片修补。结果 术后早期死亡2例，其中1例死于脑出血，1例死于右侧心力衰竭。所有患者术后均为窦性心律，无完全性房室传导阻滞。随访23例，随访时间2个月～10年，均为窦性心律，无死亡。复查心脏彩色超声心动图提示：二尖瓣轻度反流6例，中度反流2例，心功能均较术前增强。结论 完全性房室隔缺损患者早期行手术治疗，防止肺血管阻塞性病变的发生、发展，术中注意防止左心室流出道狭窄，矫治二尖瓣反流是提高手术疗效的关键。     

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(CAVSD-TOF)的经验. 方法从1985年1月至2002年5月,共行CAVSD-TOF心内矫正术12例,年龄6～16岁(11.1±2.8岁),采用右心房、右心室纵切口,前7例采用三片法补片,后5例用二片法补片修补房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽. 结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例,后5例死亡1例,死亡原因为严重低心排血量3例,灌注肺1例.长期随访6例,随访时间3个月至13.5年,无任何症状,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级. 结论 CAVSD-TOF采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右心室流出道能取得较良好的效果.     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

法洛四联症合并完全性房室隔缺损的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并完全性房室隔缺损外科治疗经验。方法回顾性分析9例患者的临床资料,其中完全性房室隔缺损A型3例,C型6例;均有右心室流出道漏斗部狭窄,6例伴明显的肺动脉瓣及瓣环狭窄。术前共同瓣轻度反流7例,中度反流2例。1例行中央体肺分流术,1例行心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术,其余7例均行一期根治手术,其中跨肺动脉瓣环5例。结果9例患者死亡3例;1例婴儿术后2d脱机,后因低氧再次插管呼吸机辅助呼吸40d脱机,5例在术后1d脱机,呼吸循环功能良好,顺利康复出院。随访1个月-4年,4例有轻度二尖瓣反流,无残留心脏畸形。结论法洛四联症合并完全性房室隔缺损手术的关键在于确切修补室间隔缺损、完善修复二尖瓣、防止左心室流出道狭窄及Ⅲ°房室传导阻滞。     

双心室矫治术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损

目的总结右心室双出口(DORV)合并完全性房室间隔缺损(AVSD)的双心室解剖矫治经验。方法回顾性分析1996年1月至2010年12月阜外心血管病医院14例DORV-AVSD患者施行双心室解剖矫治术的临床资料,其中男9例,女5例;年龄6个月～31岁。患者均行双心室解剖矫治术,经右心房和右心室切口,疏通右心室流出道,分隔并成形房室瓣,采用"逗号状"补片修补室间隔缺损,同时构建通畅的左心室流出道,自体心包闭合Ⅰ孔房间隔缺损,用心包或跨瓣环补片加宽右心室流出道。结果 1996年1月至2008年12月收治的10例患者中,住院死亡5例,其中术中不能脱离体外循环3例,不能脱离呼吸机2例;住院时间23～105 d,住ICU时间5～90 d,机械通气时间1～52 d。2009年1月至2010年12月收治的4例患者中,无住院死亡,术后未发生并发症;住院时间21～41 d,住ICU时间4～21 d,机械通气时间1～7 d。随访9例,随访时间6～26个月,随访期间无死亡,无流出道残余梗阻。结论 DORV-AVSD患者可一期行双心室矫治术,近年来手术效果明显提高。     

36例婴儿法洛四联症围麻醉期的处理

法洛四联症(TOF)因伴有肺动脉狭窄，肺动脉闭锁，肺动脉瓣缺如合并完全性房室缺损，其共同病理解剖基础为包含漏斗部狭窄在内的右心室流出道阻塞，对位异常的室间隔缺损，主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。因此，25％～35％未手术的TOF患者死于1岁以内，40％～50％死于3岁以内。随着外科手术进步，麻醉技术提高，适用于婴儿的麻醉机、麻醉工作站、监护管理系统以及婴儿套管针、双腔管、三腔管等物品的发展，外科治疗趋于早期一期根治。我院     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的手术矫正

目的　报告完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的外科治疗。　方法　 6例患者 ,年龄 3～ 9岁 ,均施行手术根治 ,经右房 右室切口修补VSD ,房室间隔缺损采用两块补片技术修复 ,左房室瓣裂隙的修复均采用间断缝合 ,右室流出道均用带单瓣的补片跨瓣加宽。　结果　全组 6例术后出现低心排综合征、多器官衰竭、灌注肺并发症各 1例 ,早期死亡 1例为多器官衰竭者 ,5例长期存活。术后随访 6个月～ 5 5年 ,1例有轻度左房室瓣关闭不全。心功能Ⅰ级 4例 ,Ⅱ级 1例。　结论　完全性房室间隔缺损合并法乐四联症可应用 2块补片法行手术根治 ,左房室瓣瓣裂的常规修补可降低其关闭不全的发生率 ,大部分患者术后心功能可获得良好的改善。     

完全型房室间隔缺损的外科治疗

目的　总结完全型房室间隔缺损外科治疗的经验。方法　16例完全性房室间隔缺损患儿,平均年龄(1.2±0 .9)岁,平均体重(6.8±3 )kg。其中10例伴有Down综合征,1例合并法洛四联征。术前超声心动图显示房室瓣轻度反流12例,中度反流3例,重度反流1例。行单片法修补10例,双片法修补6例。结果　术后恢复顺利,无围手术期死亡。除1例患儿于出院4个月后因肺部感染合并心衰死亡外,余随访0 .3～5 .2年,经超声心动图检查显示房室瓣功能良好,未见明显反流。结论　完全型房室间隔缺损患者早诊断,早手术,可获良好疗效。     

法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析

目的 分析法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道的外科治疗方法,以提高治疗水平.方法 回顾分析1996年10月～2006年2月期间26例法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道患者的临床资料,其中11例采用异常冠状动脉上下右心室流出道双切口,6例采用异常冠状动脉下右心室流出道切口,4例采用异常冠状动脉上右心室流出道切口,2例采用心外管道;其他3例.结果 26例患者中手术死亡2例(7.7%),无远期死亡.随访1～100个月,所有患者无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差27.3±15.6 mmHg.结论 对法洛四联症患者术前应明确冠状动脉走行;术者术中应仔细观察冠状动脉的走行,根据右心室流出道狭窄程度和异常冠状动脉走行采用个体化手术方式.     

超声心动图在巨大房间隔缺损介入封堵术中的应用

目的评价经胸超声心动图(TTE)结合经食管超声心动图检查(TEE)指导巨大房间隔缺损(ASD)介入封堵术的可行性、安全性。方法术前应用TTE结合TEE测量ASD最大径或支撑径,明确其形态、边缘,筛选33例巨大ASD患者接受介入封堵术,术中指导封堵器植入,术后评价疗效。结果 33例中成功24例,失败9例,总成功率为72.73%;其中椭圆形ASD成功率76.47%,类圆形68.75%;ASD边缘足者81.82%,边缘不足者68.18%。TTE测量ASD最大径与封堵器大小相关性良好,TEE测量ASD支撑径与封堵器大小相关性进一步改善。24例成功病例随访6个月以上,无并发症发生。结论术前以TTE结合TEE详细观察ASD大小、形态、边缘筛选适应证,依据TTE和TEE测量的最大径及支撑径选择合适封堵器,结合术中指导及术后疗效评价,对提高巨大ASD介入封堵术的安全性及成功率有重要作用。     

超声心动图在经导管房间隔缺损封堵术中的应用

经导管介入封堵术是治疗房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)的重要方法。超声心动图不仅能指导选择封堵器型号,而且可在术前筛查、术中监测及术后复查中发挥重要作用。本研究探讨超声心动图在ASD经导管封堵治疗过程中的应用价值。1资料与方法1.1研究对象2011年10月—     

室间隔缺损介入封堵术后机械性溶血1例

患者女,51岁,间断胸痛1个月余。超声心动图:左心稍增大,室间隔膜周部见一缺损,左心室面缺损直径约12mm,右心室面与三尖瓣隔瓣结构粘连,形成假性膜部瘤,深约8mm,顶部见7 mm缺损,探及左向右分流,分流峰速6.2 m/s,压差155mmHg。CAG示冠状动脉未见明显狭窄。行室间隔缺损封     

经导管室间隔缺损封堵术后房室传导阻滞的危险因素

室间隔缺损是常见的先天性心脏病。自应用Amplatzer偏心型膜周部室间隔缺损封堵器治疗室间隔缺损以来,随着封堵器的改进与国产化,经导管室间隔缺损封堵术已在临床广泛开展,房室传导阻滞因其对心功能及远期预后的影响日益受到关注。本文对经导管室间隔缺损封堵术后发生房室传导阻滞的各种危险因素进行综述。     

介入诊疗室间隔缺损中应用两种剂量对比剂的显像效果

目的观察儿童室间隔缺损（VSD）介入诊治中采用两种对比剂剂量进行造影的图像质量,探讨使用小剂量对比剂的可行性。方法回顾205例先天性VSD介入治疗成功患儿的影像资料,按对比剂用量分为1.0 ml/kg组（n=96）和1.5 ml/kg组（n=109）,注射速率为体质量（kg）×1 ml/s,分别评价影像质量;统计VSD宽度和封堵器柱状部直径的差值;对两组病例的影像质量得分、对比剂用量、曝光时间、造影图像显示帧数进行统计分析。结果两组的影像质量（P=0.338）、VSD宽度和封堵器柱状部直径的差值（P=0.983）差异无统计学意义,均可满足介入诊疗的要求;1.0 ml/kg组较1.5 ml/kg组对比剂量减少33.33%,曝光时间缩短15.38%,造影像帧数减少34.88%（P〈0.05）。结论小儿先天性VSD介入诊疗中,使用1.0 ml/kg体质量对比剂量1 s内注射,可满足诊疗要求,缩短曝光时间,减少辐射剂量。     

经心室穿刺封堵婴幼儿非肌部室间隔缺损39例

目的 探讨经心室穿刺封堵婴幼儿非肌部室间隔缺损(VSD)的临床效果.方法 2007年4月至2008年2月,治疗39例非肌部VSD病儿,男16例,女23例.年龄12～36个月,平均(14.5±7.8)个月;体重8.5～18.0 kg,平均(12.4±2.3)kg.其中膜周部VSD 34例、干下型3例、嵴内型2例.缺损直径3.0～11.0mm,平均(6.1±2.0)mm.均接受非体外循环下经右心室穿刺封堵VSD治疗.结果 全组均无需输血.37例封堵成功,2例因发生中度主动脉瓣反流改行直视手术.置入封堵器直径4～12 mm,平均(8.2±2.0)mm.术后膜周部VSD者中三尖瓣反流程度减轻3例,新出现微量至轻度三尖瓣反流8例;6例出现不完全性右柬支传导阻滞.术后住院3～5 d,平均(3.4±0.4)d.结论 经心室穿刺行VSD封堵术对婴幼儿非肌部VSD而言是一种有效和安全的治疗手段.     

主－肺动脉间隔缺损手术21例临床分析

目的　总结21例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断和外科治疗的经验、教训及疗效。方法　1979年11月至2000年2月收治APSD病儿21例中男12例,女9例;平均(6.5±3.8)岁。按Richardson分型,I型10例、II型10例、III型1例。12例合并其他心脏畸形,4例曾诊断为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史,其中3例为误诊。14例采用补片修补缺损,4例直接缝合,2例心外结扎,1例行人工血管右肺动脉－主肺动脉连接术。结果　术前确诊11例,误诊、漏诊10例。术后早期死亡3例,晚期死亡1例。15例随访1个月～15年,疗效满意。结论　APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和超高速CT检查有助于确诊。及早手术,加强对术后肺动脉高压危象的防治可以进一步降低手术风险。     

经食管实时三维超声心动图在经胸微创继发孔型房间隔缺损封堵术中的应用

目的探讨经食管实时三维超声心动图（RT-3D-TEE）在经胸微创封堵术治疗继发孔型房间隔缺损（SASD）中的应用价值。方法对TTE诊断为SASD的58例患者行经胸微创封堵治疗。术前行RT-3D-TEE检查,明确SASD的位置、类型、大小及边缘情况,以选择合适的封堵器;术中于RT-3D-TEE引导下放置封堵器;术后即刻评价封堵效果,1周后复查TTE。结果58例患者均封堵成功,3例少量残余分流;术后1周TTE检查示封堵器位置正常,均无残余分流。结论RT-3I）_TEE可立体显示SASD的部位、形态及与周围结构的空间关系,对于选择封堵器型号、全方位引导放置封堵器及术后疗效评价具有重要临床应用价值。     

先天性房间隔缺损介入治疗并发症及其处理

房间隔缺损是临床最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的10％～15％。自1997年Amplatzer封堵器应用于临床以来，介入治疗由于其确切的疗效得到迅速推广，目前已成为外科手术之外房间隔缺损的常规治疗方法之一。但是，由于适应证选择不当、操作技术欠佳或介入治疗经验不足等原因所造成的并发症也时有发生，尤其是房间隔缺损封堵术术中及术后发生的并发症会造成一些严重不良后果，影响疗效及预后。本文综述国内外文献报道的各类并发症以及预防和处理措施．望引起介入医师的高度重视。     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.