遗传性QT间期延长综合征误诊为癫痫10年一例

患者女 ,2 9岁。反复发作性晕厥 10年。首次晕厥发作时 19岁 ,初为爆炸样头痛 ,随之意识丧失、牙关紧闭、面色苍白、多汗、四肢发凉并强直性抽搐、小便失禁 ,持续约 2 0ｓ后神志转清 ,感乏力、恶心、呕吐、头痛、头晕 ,无心慌及胸闷、气短 ,诊断为“癫痫”。 1992年再次发作晕厥 ,心电图示Ｔ波低平 ,疑“病毒性心肌炎”住院治疗 ;此后仍有晕厥发作 ,可坚持日常工作。患者于 1998年 5月 2 5日在睡眠中出现头痛、恶心、呕吐 ,继之抽搐、小便失禁 ,以“癫痫、病毒性脑炎”收入神经内科。查体 :神志清 ,口唇紫绀 ,颈软 ,心、肺、腹无异常 ,病理…     

QT间期延长综合征误诊一例

患者女性，27岁。发作性夜间抽搐5年、加重伴反复晕厥半天入院。每次均伴意识丧失及小便失禁，无口吐白沫及牙关紧闭，持续3～5 min可自行缓解，每年发作15～20次。1992年当地医院诊为原发性癫痫(脑电图正常)并一直服用苯妥英钠0．1g．每日2次，但未能控制抽搐发作且有增多趋势。家族中无类似病史。入院血压12／     

遗传性QT间期延长综合征一家系

例1 女，29岁，先证者。因突发晕厥、头痛、恶心、呕吐6h于1998年5月25日入院。患者于清晨睡眠中突发头痛，呈持续性爆炸样，随之意识短暂丧失、呕吐、小便失禁。查体无阳性体征，按病毒性脑炎脱水治疗，于当日下午再发晕厥，自动清醒，26日晨发生晕厥，心电图示窦性心律，频发室性早搏二联律，QT间期0．68s，尖端扭转型室性心动过     

继发性QT间期延长综合征心电图表现及处理

临床心电学杂志心电快递专栏编辑 :最近遇到一例女性患者 ,6 8岁 ,反复头晕 4年 ,近期突然晕厥急诊入院。心电图图 1系患者一次阿斯综合征发作经电除颤转复窦律后记录 ,心房率 78ｂｐｍ ,心室率 42ｂｐｍ ,房室呈完全分离 ,ＱＲＳ波时限 6 0ｍｓ,可见巨大倒置Ｔ波 ,Ｔ波不对称 ,ＱＴ间期显著延长到 80 0ｍｓ;心电图诊断为三度房室阻滞伴ＱＴ间期延长。图 2是图 1记录 30ｍｉｎ后的心电图 ,示窦性心律伴房室 2 :1下传 ,可见频发室早有时呈二联律 ,室早联律间期 6 80ｍｓ ,ＱＴ间期仍有延长 (6 6 0ｍｓ)。图 3与图 2几乎相继记录 ,仍为窦性心…     

QT间期延长综合征致晕厥一例

目的：报告QT问期延长综合征患者一例。方法：2010年6月28日,患者因反复晕厥伴肢体抽搐入院,发作时心电监护示：尖端扭转型室性心动过速,确诊为：QT间期延长综合征。结果：室速发作时给予胺碘酮静推后转复为窦性心律,给予补钾、营养心肌、口服比索洛尔等治疗,住院12天好转出院。结论：反复发作晕厥的患者,及时行心电图检查,尽早明确诊断,此病虽然发病率不是很高,但是一旦患病死亡率惊人,应引起重视。     

QT间期延长综合征发病机理及治疗研究的进展

近年来应用分子生物学技术对遗传型ＱＴ间期延长综合征的研究取得了突破性进展，这些新进展加深了我们对ＱＴ间期延长综合征发病机制的理解，并使根据发病机制所定的治疗措施在不久的将来成为可能。     

特发性QT间期延长综合征的外科治疗

特发性ＱＴ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）尚无可靠的治疗方法，应用β受体阻滞剂只能控制７５％～８０％患者的症状。近年来，ＬＱＴＳ的外科治疗有了较快的发展，并取得了明显疗效，本文对该方法作一综述。     

QT延长综合征的最新诊断标准

本文对１９８５年提出的ＬＱＴＳ诊断标准进行重新评价，并提出了１９９３年ＬＱＴＳ的最新诊断标准。     

雷电击伤引起QT间期延长一例

患者男，32岁。三天前遭雷电击晕倒在地，经心肺复苏10分钟后清醒。三天来胸闷气短，活动后加重，无心前区疼痛。人院后查体，除第一心音低钝外，无特殊。心肌酶谱结果：LDH269u／L，其余均正常。心脏B超报告左室前壁运动幅度减弱。心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波深倒，宽大。V1、V2导联T波双相。V3-V6T波宽大深倒。QT间期0．56-0．60ms。Sv1 Rvs=2．0mv(图1)。     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

QT间期延长综合征患者QT离散度的临床意义

作者回顾性分析了 15例 QT间期延长综合征 (L QTs)患者的 QT离散度 (QTd) ,探讨其与室性心律失常、晕厥及治疗效果的关系。1　对象和方法1.1　对象　正常对照组 5 0 (男 30 ,女 2 0 )例 ,平均年龄 43(18～ 6 3)岁。均经体检 ,心电图、超声、X线证实为正常者。先天性 L QTs12 (男 6 ,女 6 )例 ,平均年龄 34 (10～ 70 )岁。分别来自四个家系 ,患者及家系中无耳聋及失明病史。获得性 L QTs3例 ,为老年钙化性心瓣膜病 ,窦性心动过缓 ,完全房室传导阻滞伴低钾的长间歇依赖型的多形室速。患者 15例中伴晕厥 11例 (其中 9例为先天性 L QTs,…     

起搏器联合倍他乐克治疗QT间期延长综合征1例

患者,女,36岁,因发作性晕厥20余次于2008年9月3日入院。1993年患者受惊吓后曾发作晕厥1次,伴抽搐,持续约5S自行缓解,未予就诊,此后未再发作。近半月来,反复发作晕厥,伴抽搐、颜面紫绀,平均2～3次／d,均发生在精神紧张、受惊吓或睡眠唤醒时,持续5～10s可自行缓解,清醒后感心悸、乏力。入院查体：体温36．4℃,脉搏52次／min,呼吸14次／min,血压100／70mmHg。神清,口唇无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界不大,心率52次／min,律齐,无杂音,     

遗传性QT间期延长综合征治疗的现代观

遗传性QT间期延长综合征的药物治疗已取得了显著疗效 ,近年来分子遗传学技术研究的突破性进展 ,为以基因型为基础的药物治疗提供了新思路 ,并已展示出可喜苗头。     

家族性长QT综合征1例

长QT间期综合征,指具有心电图(ECG)上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的1组综合征。多数学者认为是遗传性疾病。本文报告1例如下。 患儿男,3岁。因发热伴粘液脓血便3d入院。临床诊断:急性细菌性痢疾。入院时体检:T37.4℃,心律较慢,54次min。肝、肾功能正常,电解质、心肌酶谱正常,全胸片、心脏超声等检查亦无异常。图示:窦性心律,频率53次/min,     

先天性长QT综合征的QT间期不均一性:诊断上的意义

目的 通过分析QTc间期在长QT综合征（longQTsyndrome,LQTS)家系患者中的分布状况,评估QTc值在诊断LQTS上的意义。方法 研究对象为KVLQT1和HERG基因突变形成的LQT1和LQT2基因型患者,研究24个LQTS家系中374个成员的QTc值,包括181个基因携带者（83个KVLQT1和98个HERG）和193个非基因携带者,基因携带者中男性88人,女性93人;非基因携带者中男性97人,女性96人。将QTc的分布制成图表并按基因型进行比较,计算QTc值诊断LQTS的敏感性和特异性97人,女性96人。将QTc患者的QTc范围为0.41-0.62s,非基因携带者为0.36-0.47s。当女性QTc≥0.48s,男性QTc≥0.47s时可诊断为LQTS,相反,当女性QTc≤0.41s,男性≤0.40s时可排除LQTS。QTc值在0.42s至0.46s之间者,需要进一步检查来确诊。结论 LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽,使QTc值正常和临界的基因携带者在诊断上较为困难,对这类患者诊断时应特别注意。     

QT间期延长综合征伴β受体功能亢进症一例

QT间期延长综合征 (longQTsyndrome ,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常、易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。这种疾病常于青春期发病 ,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作[1] 。β肾上腺素受体 (β adrenergicreceptor ,β AR)功能亢进症是由于体内分泌或游离的内源性儿茶酚胺正常 ,而 β AR对刺激反应性增高所致的一组临床症候群 ,也称之为 β AR高敏综合征。在成人中约占心血管疾病的 10 % ,确切的病因尚不明了。临床表现主要是交感神经活动增强的症状 ,常有胸闷、长出气、憋气、心悸、头晕、乏力、多…     

特发性长QT间期综合征1例

患者,女,30岁.因反复发作晕厥1d,于2012年9月11日8时入院.患者1d前无明显诱因出现心悸、头晕、抽搐,之后晕厥,持续时间不详,伴小便失禁,清醒后无明显不适,不能回忆发病经过,由家人送入我院急诊科.查心电图:窦性心律,QT间期延长.入院当天凌晨3时及6时左右上述症状再发,每次持续约10 min.患者10余年前有1次晕厥发作病史,患者母亲猝死(死因不明).入院查体:神志清楚,心肺腹查体未见异常.病理征未引出.     

巨大倒置T波及QT间期延长综合征1例

患者女性,68岁。反复头晕4年,近期突然晕厥入院。既往有冠心病史。体检:T37℃,P48次/min,BP120/60mmHg,心电图示(图1):心房率75次/min,心室率46次/min,QRS时限128ms,巨大倒置T波,T波不对称,QT间期延长至680ms。Ⅱ导联P4为房性早搏,心电图诊断:①三度房室传导阻滞;②交接性逸搏性心律;③巨大倒置T波;④继发性QT间期延长;⑤完全性室内阻滞。查心肌酶示:CK160u/L、CK-MB24u/L、GOT35u/L、LDH200u/L。临床图1诊断:①冠心病;②阿斯综合征。讨论阿斯综合征又为急性心源性脑缺血综合征·是各种原因引起心率过于缓慢,致大脑严重供血不…     

慢性重型乙型肝炎患者QT间期延长临床意义初探

由于近年来慢性重型乙型肝炎患心电图QT间期改变的报道鲜见，现将我院2004年8月-2005年8月住院期间慢性重型乙型肝炎患随机抽取30例：慢性乙型肝炎患30例作对照组进行回顾性分析，探讨慢性重型乙型肝炎患心电图QT间期延长的临床意义。