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淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案(马法兰联合泼尼松)。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。 相似文献
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肝淀粉样变性一例误诊教训 总被引:1,自引:1,他引:0
以腹水、全身浮肿为突出表现的肝淀粉样变性尚未见报道。笔者遇见一例,自出现症状至确诊经历了两年,现报道如下。病例:女性,24岁。于1988年9月发现晨起双上脸浮肿,继之颜面部及双下肢浮肿,并逐渐加重。1989年6月当地医院检查发现中等量腹水,经利尿剂治疗,浮肿及腹水基本消退。出院后月余再次出现全身浮肿及腹水,并在当地几家医院多次就诊,均未能确诊,仅予以对症治疗。1990年5月起浮肿、腹水加重,伴有腹胀、胸闷、尿量减少,于同年8月入院。查体:T36.4,P86, 相似文献
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对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝… 相似文献
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肝、脾、肾淀粉样变性国内较少报道,现报告一例。 患者男,58岁,反复颜面、双下肢浮肿5年,上腹胀痛、钠差7天。查体:肝脏于右锁骨中线肋缘下8cm,剑突下约5cm,边缘整齐,表面光滑,无明显结节,质硬:脾、肾未触及。实验室检查:ALP104U/L,AST32U/L,PR03 ,BVN12.0mmol/L,CR151μmol/L。 B超所见:肝大,回声密集,增粗,于左叶外侧缘探及一梭形不均质弱回声;脾不大,回声增粗;双肾轮廓清,实质略增厚,回声增强,锥体显露,周边呈强回声。 CT检查示:肝明显增大,密度不均匀减低,CT值 相似文献
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《实用检验医师杂志》2016,(1)
正淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型,前者少见,后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等~([1])。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官,特别是肝脏最易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分,肝脏受累以沉积大量的"淀粉样物质"为其主要临床表现~([2]),现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝 相似文献
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原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告 总被引:1,自引:1,他引:1
原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告第一军医大学珠江医院消化科(510282)易燕1黄纯炽杨冬华关作训病例报告男,66岁。因腹胀,乏力,纳差4个月,皮肤黄染1个月于1995年8月6日入院。患者于1995年3月底渐出现上腹胀,餐后为重,伴乏力、纳差。5... 相似文献
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1病例 患者男,45岁,主诉活动后心慌气短1年,腹胀伴双下肢浮肿3月。患者于1年前活动时出现心慌气短,持续数秒钟,休息后自行缓解。10个月前就诊当地医院,超声心动图显示左室肥厚,考虑肥厚性心肌病予以倍他乐克口服,效果不佳。4个月前症状较前明显加重,就诊当地医院,考虑“冠心病”,予以扩血管扩冠等治疗,未见明显缓解。以卡维地络,卡托普利等药物口服,症状有所好转。3个月前出现腹胀、双下肢明显浮肿,夜间不能平卧,先后就诊多家医院肺部心脏加强CT检查未见异常,胸部超声提示胸腔大量积液。 相似文献
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脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下。患者,女,70岁。主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院。患者于入院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示:左侧额叶出血破入脑室,出血量约40 ml。急行全脑血管造影术,未发现脑血管畸形, 相似文献
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患者,男,65岁。因下肢麻木4个月,气促、水肿20天于1990年5月3日步行入院。4个月前,患者出现纳差、乏力,渐感双下肢麻木,行走如踩棉花样,逐日加重,偶感烧灼样疼痛。曾诊断为“腰骶神经根炎”。近20天,曾发热38℃,1天后热退而感胸闷,活动后心悸、气促。尿量减少,出现双下肢水肿。既往体健。1981年体检心电图示完全性右束支传导阻滞。查体:T36℃,P74次,R20次,Bp16/10kPa,慢性重病容,平卧位。皮肤无瘀斑。浅表淋巴结不肿大。舌质胖,舌乳头颗粒较粗。颈静脉轻度怒张。肺底少许细湿性啰音。心界向左扩大。心率74 相似文献
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淀粉样变性指嗜伊红纤维蛋白异常沉积。可发生于任何器官,仅当纤维蛋白大量沉积时出现临床症状。其临床症状依受累器官而异。心脏淀粉样变性是心脏受淀粉样蛋白浸润引起的,属于一种罕见的限制性心肌病。既往许多不明原因的心衰病人目前多疑为心脏淀粉样变性(CA)。CA诊断困难,且尚无有效的治疗方法,耗费多,给病人及家属带来了极大的痛苦。护士可帮助患者控制焦急、孤独、无望情感,协助生存。本文根据Orem的发展的自理模式结构概念,阐述了护理CA患者所面临的任务。 相似文献
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