肝炎并再生障碍性贫血1例

患儿,男,6岁。恶心、呕吐,皮肤黄染6d。体检:全身皮肤及巩膜明显黄染。口唇微苍白,心肺无殊。肝右肋下4cm,边缘圆钝,有压痛叩击痛。脾左肋下刚及。Hb86g/L,WBC4.8×10~9/L,分类:N0.48,L0.52。肝功检查:黄疸指数30U,谷丙转氨酶320U,麝香草酚浊度试验13U,硫酸锌浊度15U。诊断急性黄疸型肝炎。住     

勒雪病误诊为甲型病毒性肝炎1例

患儿,男,1.5,因纳差、尿黄1周入院。体检见全身皮肤明显黄染,腹部见数个暗红色斑丘疹,巩膜黄染,心肺无异常,腹平软,肝肋下3.5cm,脾肋下未扪及。血Hb86g/L,RBC3.1×10~(12)/L,WBC14.4×10~9/L,N0.68,L0.32,尿胆红素(++),尿胆原(+),AKP40U,血总胆红素102umol/L,1min胆红素53umol/L,SGPT74U(正常为40U),HBsAg(-),A/G43/15,曾     

先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型1例

1.5岁男孩,面色苍白18个月,生后3d出现皮肤、巩膜黄染,尿呈黄色,大便不发白,黄疸时轻时重,双亲非近亲婚配,但有血缘关系。体检 面色苍黄,轻度方颅,前囱1cm×1cm,巩膜轻度黄染,口唇苍白,心尖部闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肝右肋下2cm,脾左肋下3cm,质中等偏硬。末梢血RBC2×10~(12)/L,血红蛋白50g/L,红细胞压积0.16,肝功正常,血浆球蛋白40g     

Evans综合征1例

患儿,男,4岁,因皮肤出血加重而入院。查体:体温37.3℃,全身皮肤可见针尖大小出血点及淤斑,皮肤轻度黄染,面色略苍黄,口唇及睑结膜苍白,巩膜轻度黄染,口腔粘膜可见淤斑。血常规WBC11×10~9/L,N0.36,L0.64,血小板42×10~9/L,CT5min以下,BT1min,骨穿报告颗粒系统增生活跃,以中、晚红为主,血小板少,网织细胞3.8×     

Evans综合征2例

例1,男,5.5岁。畏寒、发热、酱油色尿4天,伴鼻衄3次入院。发病前2周曾患麻疹。查体:T39.4℃,P120次/min,Bp10/6 kPa,神萎,面色发灰,口后发绀,甲床苍白,皮肤及巩膜轻度黄染,四肢厥冷,鼻腔少量出血,心肺无异常,肝肋下1.5cm,质软,脾助下3.5cm,质中。实验室检查:Hb40g/L WBC12.8×10~9/L,BPC32×10~9/L,网织红细胞0.1,凡登白试验间接(+),尿胆原(+),抗人球蛋白试验(+)。骨髓象示     

多脾综合征1例报告

多脾综合征极为罕见,现将我院经尸检证实的1例报告如下: 病历摘要:患儿,男,7个月。因全身黄染近7个月,咳嗽、气喘、呕吐2个月,于1984年7月25日入院。体检:体温37.5℃,精神萎靡。全身皮肤黄染,颜面及眼睑浮肿,躯干及四肢见多处瘀斑。巩膜黄染,睑结膜苍白。两肺正常,心率136次/分,心律整,心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级缩鸣。腹部膨隆,肝于右助下4cm,脾于左肋下4cm,质地较硬,表面不光滑。化验:血红蛋白90g/L,红细胞2.2×10~(12)/L,白细胞15.7×10~9/L,中性81%,淋巴19%,血小板48×10~9/L,出血时间30秒,凝血时间6分。黄疸指数155单位。总胆红素256.5μmol/L(15mg%),直接胆红素186.39μmol/L(10.9mg%),间接胆红素70.11μmol/L(4.1mg%)。谷丙转氨酶93赖氏单位。尿胆红质阳性,尿胆元弱阳性。临床诊断:黄疸原因待查,肝炎综合征?入院后给予抗炎、止血等治疗无     

百白破疫苗致溶血性贫血一例

患儿男 ,5个月。因面黄、尿呈茶色 3ｄ入院。患儿于 1个月前首次接种百白破疫苗 ,3ｄ前接种第 2针百白破疫苗 ,1ｄ后面色逐渐发黄 ,尿由淡茶色转为浓茶色 ,病前未进特殊食物和药物。体检 :贫血貌 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,睑结合膜、口唇苍白 ,心肺无异常。腹软 ,肝肋下、剑下均为 4ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。血常规 :ＲＢＣ 2 5 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 10 1×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 0 6 ,红细胞形态未见异常。血清总胆红素 89μｍｏｌ /Ｌ ,直接胆红素 4 2 μｍｏｌ/Ｌ ,丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶正常。尿潜血试验阳性。直接抗…     

全血细胞减少伴黄疸

病历摘要患儿,男性,１２岁,因进行性面色苍黄二个月,加重一周,于１９９８年６月８日入院。两个月前出现面色苍黄、伴乏力,因住校尚能坚持学习,未引起重视。近一周病情加重,头晕,乏力,巩膜发黄,口唇苍白。无咳嗽、流涕,无腹泻。无骨关节痛。尿量正常,无酱油色尿。四年前曾患“肝炎”经治疗痊愈。有偏食习惯,肉类进食极少。查体：神清,发育营养中等。重度贫血外貌,面色苍黄,睑结膜、口唇、甲床苍白,巩膜轻度黄染。全身皮肤粘膜未见出血点及瘀斑。颈部、腋下、腹股沟可们及绿豆～黄豆大小的淋巴结,活动,无压痛。咽（一）,…     

新生儿先天性疟疾1例

患儿男 ,2 2d。因全身皮肤重度黄染于 1998年 9月 12日入院。系足月顺产 ,生理性黄疸尚未完全消退 ,于第19d再度出现皮肤重度黄染并发热 ,体温 38℃左右。当地有疟疾流行 ,其母36周时因畏寒发热 3d ,查疟原虫阳性 ,因孕期未作病因治疗。入院查体 :T 38℃ ,全身皮肤重度黄染 ,巩膜黄染。前囟平软。心肺无异常。肝肋下 3 0cm ,质软。脾肋下未扪及。肌张力正常。辅助检查 :血常规WBC 10 3× 10 9/L ,RBC 3 81×10 12 /L ,Hb 15 0 g/L。肝功能 :总胆红素2 90 4 2 μmol/L ,结合胆红素192 16 μmol/L ,ALT 2 5 8 4IU/L ,予护肝降酶退…     

溶血尿毒综合征合并G-6-PD缺陷2例报告

例1,女,1(1/2)岁。因拟诊急性支气管炎而肌注青霉素、口服磺胺药及氨基匹林3天,第4天尿呈酱油色,进行性肤色苍白。病后第6天入院。体检:T38℃,P160次/分,R40次/分,神萎,面色苍白,皮肤粘膜无黄染及出血点。肝肋下2cm,质软。化验:RBC2.75×10~(12)/L,Hb81g/L,WBC29.8×10~9/L,P68%,E2%,L30%,BPC10×10~9/L,Ret0.8%。尿呈棕色,     

蚕豆病误诊为肺炎致溶血危象一例

病例摘要　男,２岁,入院前５天因进食少量鲜蚕豆后,发生面色苍黄,排酱油色尿３天,伴发热、干咳、恶心、神志不清及尿少,发病后１１小时住当地乡卫生院,按肺炎治疗。治疗３天症状无缓解,即转送我院。既往无肝肾病史,父母健在,否认遗传病史。查体：体温３６５℃,心率１５２次／分,呼吸４０次／分,脉搏细弱,血压为“０”,神志不清,面色苍黄。双侧眼球向同一侧偏斜,凝视,巩膜皮肤黄染,双侧瞳孔等大正圆,瞳孔轻度扩大,对光反射迟钝。口唇粘膜及甲床苍白,口周及甲缘发绀,呼吸深大,肢端发凉,咽部充血,双肺呼吸音粗糙,…     

小儿重型自身免疫性溶血性贫血未输血抢救成功一例

患儿 ,女 ,14个月 ,因发热伴面色进行性苍黄 4d入院。入院时体温 4 0℃ ,呼吸 4 0次 /min ,心率 14 4次 /min ,体重 10kg ,有流涕及轻咳 ,尿呈淡红葡萄酒色。精神弱 ,面色苍黄 ,咽充血 ,巩膜黄染 ,双肺呼吸音稍粗 ,腹平软 ,肝肋下 2 5cm ,质软 ,脾肋下 1 5cm ,质软。血常规示 :Hb 4 0 g/L ,WBC4 4 9× 10 9/L ,L 0 4 81,N 0 4 4 5 ,PLT 5 2× 10 9/L ,Ret 0 0 7。入院诊断 :自身免疫性溶血性贫血、急性上呼吸道感染。 6个月前患儿因面色苍黄 3个月加重半个月而入院。查体 :面色苍黄 ,巩膜轻度黄染 ,肝肋下 2 5cm ,脾肋下未及。…     

小儿急性腮腺炎引起溶血尿毒综合征1例

患儿男,6岁。20天前患腮腺炎,1周后治愈。10天前患儿面色黄,翌日巩膜黄染,尿呈浓茶色,尿量减少至每日100～150ml。神萎,头痛,恶心,呕吐。在某医院诊断为黄疸性肝炎。4日前面黄加重,腰痛,全身浮肿,尿呈浅酱油色,乃住院。既往体健,无肝、肾、贫血病史。父母体健。体检:体温37.8℃,脉搏92次/分,呼吸32次/分,血压120/60mmHg。表情淡漠,全身轻度浮肿,口唇苍白,皮肤未见出血点,巩膜黄染。肝肋下2cm,质软,轻度压痛,脾未及,神经系统正常。检查:血红蛋白40g/L,白细胞14×10~9/L,中性粒细胞82%,淋巴细胞18%,红细胞明显大小不等,形态不同,色素充盈不     

新生儿Rh(E)溶血病一例

患儿男,19d,因面色苍黄2d入院。第2胎第2产,足月顺产。生后3～10d因黄疸在当地医院住院治疗痊愈。本次病前曾服“金银花”,半天后再次出现皮肤苍黄,进行性加重,无排茶色尿。入院体查:T36.7℃,P150次/分,R52次/分,BP69/39mmHg。神清,精神稍倦,反应尚好;全身皮肤中、重度苍黄、睑结膜、口唇、甲床重度苍白;巩膜中度黄染,双侧瞳孔等圆等大,直径2.5mm,对光反射灵敏;全身浅表淋巴结未扪及肿大,颈无抵抗;双肺呼吸音清,未闻及啰音穆?50次/分,律齐,心音有力,心前区闻及2/6收缩期吹风样柔和杂音;腹平软,肝右肋下1.5cm,质软,边缘锐利,脾肋下未及;…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴铁粒幼细胞性贫血1例

患儿,女,9岁。因发热、干咳2d,头晕无力、面色苍白,葡萄酒色尿1d入院。1个月前因巩膜轻度黄染及以上症状在外院治愈。查体:T38.6℃,P122次/min,R26次/min,血压12/8kPa,烦躁不安,皮肤粘膜苍白,咽部充血,两肺清晰,心率122次/min,律齐,肝脾未触及。Hb30g/L,RBC1.20×10~(12)/L,WBC 30.0×10~9/L,N0.61,淋巴0.23,单核0.02,可疑幼稚细胞0.14,血小板98×10~9/L,网织红细胞0.002。立即吸氧、输血、抗生素等治疗症状缓解。住院2天Hb70g/L,RBC2.34×10~(12)/L,血小板150×10~9/L,网织红细     

小儿肝脏巨大海绵状淋巴管瘤一例

患儿,女,1岁9个月,因发现右上腹部隆起一周入院.检查身体:体温36.6℃,心率93次/min,呼吸23次/min,体重13kg.生命体征平稳,全身皮肤及黏膜颜色正常,无黄染.右上腹可触及一约10 cm×12cm大小实质性包块,边界清,无压痛,质韧,活动性差.彩超示:右上腹可见大小＞10cm× 13 cm实质性包块,考虑肿瘤可能.上腹部CT直接增强+三维成像(图1):肝门区下方可见一混杂密度影,大小约127.9 mm×108.6 mm,成环形强化,似见肝右动脉分支供血,肝脏向上推移,肝实质内未见异常密度影,双肾未见异常,脾脏正常,余未见异常.术前实验室检查:谷丙转氨酶10 U/L,谷草转氨酶30U/L,总胆红素5.0μmol/L,直接胆红素1.5μmol/L.     

煤油中毒致急性溶血1例

男,3岁,因误服煤油后排茶色尿、肤色苍白12h入院。该患儿误服煤油约15ml,服下不久出现呕吐2次,呕吐物带煤油气味,伴头晕,6h后排浓茶样尿,排5次总量约800ml,面色及皮肤苍白,头晕加重,嗜睡,口渴,乏力,四肢冷,伴低热、轻咳,大便未见异常。曾在当地催吐、洗胃,病情无好转,检查:T37.5℃,P148次/min,R42次/min,神清,精神萎靡,重度贫血貌,面色苍黄,皮肤粘膜明显苍白,巩膜轻度黄染,瞳孔正常,口唇干燥。颈软,两肺呼吸音粗,右肺少     

盐酸赖氨酸致新生儿药物热1例

患儿,男,19 d,因皮肤黄染18 d,咳嗽4 d入院。查体:皮肤及巩膜中重度黄染,双肺呼吸音粗,无音,余未见异常。血WBC 15.0×109/L,N 0.50,L 0·34。总胆红素376.5μmol/L,直接胆红素117.3μmol/L。头颅CT示脑白质密度低。胸片示双肺纹理增多。确诊:1.新生儿高胆红素血症;2.新生儿肺炎;3.新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。予磷霉素、盐酸赖氨酸营养脑细胞及褪黄治疗。入院后皮肤黄染渐消褪,咳嗽减轻,入院d2起出现发热,体温37.3~38.9℃,d6仍发热,咳嗽消失,肺部无阳性体征,血WBC 23.6×109/L,N1·0,L 0,CRP 0.81 mg/L。为除外败血症,行血培养检…     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症一例

患儿 男,35 d,以"皮肤黄染1月余"第一次入院.患儿生后少哭不动,茶色尿,无白陶土样大便.无便秘及腹胀,无发热及咳嗽.未见出血症状.体检：皮肤中度黄染,肝脏肋下2.0 cm,质地软,脾脏肋下1.0 cm.余无异常.入院血生化检测：ALT 45 U/L,AST 105 U/L,总胆红素217.3 μmol/L,间接胆红素158.8 μmol/L,直接胆红素5 8.5 μmol/L,空腹血糖2.5 mmol/L,余无异常.血常规WBC10.1×109/L,N 0.324,L0.629,Hb 72.2 g/L,RBC 2.54×129/L,红细胞压积0.2129,红细胞平均体积86.2 fl,红细胞平均血红蛋白28.3 pg,红细胞平均血红蛋白浓度329 g/L,血小板573.1×109/L,Ret 0.036,尿胆原(++).血型B型,Rh(+),母亲血型B型,Rh(+).红细胞脆性试验、改良抗人球蛋白试验、红细胞抗体释放试验、游离抗体测定试验均阴性.外周血红细胞形态检查无异常.血培养无细菌生长,甲状腺功能无异常.     

蚕豆病并金黄色葡萄球菌性脓尿1例

患儿,男,2岁,辽宁省人,因食蚕豆后突然出现酱油色尿、伴发热2d收住院。家族中无类似患者。查体:体温.39.8℃,血压11.97/9.31kPa,神萎,面色苍黄,呈重度贫血,巩膜及皮肤黄染,