颅面牵开成骨实验与临床研究

颅面牵开成骨实验与临床研究ＥＸＰＥＲＩＭＥＮＴＡＬＡＮＤＣＬＩＮＩＣＡＬＳＴＵＤＩＥＳＯＦＤＩＳＴＲＡＣＴＩＯＮＯＳＴＥＯＧＥＮＥＳＩＳＩＮＣＲＡＮＩＯＦＡＣＩＡＬＲＥＧＩＯＮ韦敏杨斌综述张涤生冯胜之审校作者单位：上海第二医科大学附属第九人民医院整复...     

颅颌面牵开成骨基础研究进展

牵开成骨术已广泛地应用于颅面骨发育不全矫治的动物实验，国内外９０年代开始临床应用这项技术成功地延长了人下颌骨。本文对牵开成骨技术、新骨生成方式及过程等基础研究进行了综述。     

上颌前徙术后腭咽闭合功能的临床观察

目的　临床观察评价上颌前徙术后腭咽闭合功能变化。方法　对 7例上颌发育不全患者及 3例唇腭裂继发上颌发育不全患者行LeFortI型截骨术前移上颌骨 ,术前术后行鼻咽纤维镜及发“i”音时的头颅侧位片检查 ,结合术前术后语音的评价 ,对上颌前徙术后腭咽闭合及发音的改变进行观察分析。结果　经统计学分析 ,软腭动度、腭咽闭合程度、语音清晰度等指标术前术后比较差异均无显著性。结论　患者术前腭咽闭合功能良好时 ,上颌前徙术后腭咽闭合功能无明显变化     

颅骨锁骨发育不全患者牙囊细胞的体外生物学特征

目的：在成功分离培养正常同龄人牙囊细胞（dental follicle cells,DFCs）与颅骨锁骨发育不全（cleidocranial dysplasia, CCD）患者牙囊细胞（DFCs-CCD）的基础上,研究其一般体外生物学特征,包括增殖、克隆、成骨及破骨能力。方法：采用 BrdU细胞增殖实验与倍增法研究两种来源 DFCs 增殖能力;用结晶紫染液染色培养12 d 的两种 DFCs,分析其克隆形成能力;并用成骨诱导液诱导两种 DFCs 成骨,用 Western blot 和茜素红染色法分析成骨能力,用实时定量 PCR 方法研究其破骨基因表达差异。结果：DFCs-CCD 的 BrdU 阳性率高于 DFCs,同时 DFCs 的群体倍增时间为（1．834±0．093）d,而 DFCs-CCD 的则为（1．394±0．028）d,差异具有统计学意义（P ＜0．05）;DFCs-CCD 的克隆集落多于 DFCs,但 Runt 相关转录因子2（Runt-related transcrip-tion factor 2,Runx2）、成骨细胞特异性转录因子 Osterix、骨钙素（osteocalcin,Ocn）等成骨相关蛋白表达水平低,而其茜素红染色所示钙化结节同样较少;同时,DFCs-CCD 高表达核因子-κB 受体活化因子（receptor activator for nuclear factor-κB,RANK）和骨保护素（osteoprotegerin,OPG）等破骨相关基因（P ＜0．05）,而核因子-κB 受体活化因子配体（receptor activator for nuclear factor-κB ligand,RANKL）水平无统计学差异（P ＞0．05）。结论：相比 DFCs,DFCs-CCD 具有更强的增殖、克隆能力和更弱的成骨能力,而破骨基因表达紊乱。     

Le Fort Ⅲ型截骨中位牵引成骨治疗成人面中份发育不全

目的:评价中位牵引成骨治疗成人面中份发育不全的疗效。方法:使用自行设计制作的颌骨牵引装置,在全麻手术下LeFortⅢ型截骨,后将牵引钩置入鼻底或梨状孔侧缘,从鼻孔引出,外部装置采用面弓或坚固外固定支架,对8例面中部凹陷畸形成年患者行前牵引,治疗前后拍摄定位头颅侧位片测量分析。结果:上颌中位前牵引治疗后,患者咬合关系和软组织侧貌改变明显,A点水平前移在9～14.5mm之间,面部上中下各部的前后关系协调,鼻梁及鼻下部挺拔,眼球突出度改进明显。结论:经梨状孔中位牵引成骨可有效矫治面中部发育不全,该牵引技术牵引力点适中,能够使面中份骨骼平衡前移;避免对牙齿牵引造成的不利改变。长期效果有待于进一步观察。     

外胚层发育不全患者的口腔修复治疗

外胚层发育不全(ectodermal dysplasia,ED)是一组由外胚层结构发育不全而导致发育缺陷的先天性遗传病,症状可为少汗、毛发稀少、指甲异常、先天缺牙或无牙等。大部分患者存在先天缺牙或无牙颌的典型症状,而对于缺牙的修复治疗,目前临床上治疗方法不尽相同,也尚无相关共识指导。这篇综述从外胚层发育不全患者缺牙的修复、颌面外形的改善等方面概括了截至目前该病的口腔临床治疗手段,为更加规范、全面地为患者提供口腔治疗和干预方案提供参考。     

自体骨移植与引导骨再生在外胚层发育不全综合征种植修复中的应用

目的:在自体骨移植、引导骨再生实现骨增量的基础上,通过种植方法对外胚层发育不全综合征导致的牙列缺损进行修复。方法:对1例牙槽骨重度萎缩的外胚层发育不全综合征患者,先后通过自体髂骨游离移植、引导骨再生技术,使患者牙槽骨实现宽度、高度上的增量和上下颌牙槽骨空间位置的改善,然后在上下颌骨牙槽骨分别植入5枚、4枚种植体,最后采用种植固定桥修复方法恢复患者牙列缺损。结果 :通过自体髂骨游离移植和引导骨再生技术,患者上下颌牙槽骨在高度和宽度的增量能满足种植体植入需要,同时唇舌向位置关系得到改善,种植体支持的上下颌固定桥修复体较理想地恢复了患者牙列的完整性,咬合关系良好。结论:对牙槽骨重度萎缩的外胚层发育不全综合征患者,综合应用自体骨移植、引导骨再生等技术,能解决患者种植修复过程中牙槽骨量严重不足的问题。     

牵张成骨对半侧颜面发育不全患者颌骨生长的影响

半侧颜面发育不全（hemifacial microsomia,HM）的发生率为1／5000^[1]。又称为半侧小颜面畸形、Goldenhar综合征、第一和第二鳃弓综合征（the first and second arch syndrome）、眼-耳-脊柱发育不良（oculo-ariculo-vertebral spectrum）等^[2]。HM是一种临床表现多样、进展性的、不对称性的颅面部畸形。     

犬下颌骨牵张成骨术后恒牙胚变化的实验研究

目的：研究犬下颌骨牵张成骨术后不同时期内恒牙胚的组织学改变。方法：对6只替牙期犬双侧下颌体部行骨皮质切开术，安置口内下颌牵张器，经5d延迟期后，以1mm／d的速率向前牵引延长7d(共7mm)，于牵张结束后0、1、2、4、6、8周各处死1只动物。对照组安置牵张器，但不加力牵引。对标本进行大体、X线和组织学观察。结果：实验组犬牙根部牙本质有吸收现象，髓腔形成血栓、充血，但牙齿仍可以正常萌出。结论：牵张使牙本质、牙髓和牙周膜等均产生了一定程度的病理学改变，但牙齿仍可以正常萌出。     

两种外置式牵引治疗严重上颌发育不全

目的：探讨两种外置式牵引治疗严重上颌发育不全的效果。方法：使用自行设计制作的颌骨牵引装置，在全麻下行LeFortⅡ型截骨，将牵引钩置入鼻底或梨状孔侧缘，从鼻孔引出，对8例严重上颌发育不全成年患者前牵引治疗，其中3例采用面弓弹性前牵引，5例采用坚固外固定支架牵引，治疗前后拍摄定位头颅侧位片测量分析。结果：采用坚固外固定支架前牵引治疗的5例患者按术前设计的要求顺利完成牵引成骨，患者咬合关系和软组织侧貌改变明显，上颌平均前移11．6mm。面弓弹性前牵引的3例患者中，1例达到预期效果，2例弹性牵引后效果不明显改为坚固外固定支架前牵引后达到效果，其中1例由于额部因长期压迫出现局部缺血改换为坚固外固定支架。结论：RED是治疗严重上颌后缩畸形的有效方法，对唇腭裂严重上颌发育不全患者慎用面弓弹性牵拉。     

遗传性釉质发育不全家系1例

1临床资料先证者徐某某,女,23岁,2004年11月18日在吉林大学口腔医院正畸科就诊被发现患有釉质发育不全。患者全口牙齿呈棕黄色,前牙牙冠切1/3和后牙面的釉质缺损,牙本质暴露,牙齿排列不齐,前牙开(图1)。口腔卫生尚可,牙龈无充血水肿,下前牙牙龈有龈上结石Ⅰ0。X线片显示,所有牙齿的髓腔形态均未见异常。ⅠⅡⅢⅣ图1先证者的口内观Fig1Dental photos of the patient家系调查发现,该家系4代23人中,有9人患有该病,其中3人已经死亡,其家系图谱见图2。图2遗传性釉质发育不全家系图谱Fig2Pedigree of the family with genetic amelogenesis impe…     

颌骨牵引成骨技术治疗颅锁综合征的面中发育不全畸形——附2例病例

颅锁综合征又名Marie and Sainton综合征,系一种罕见的先天性全身骨骼发育不全性疾病。其颌面部特征主要表现为牙颌面的发育异常,治疗则以改善面部形貌与功能为目的。本文对2例颅锁发育不全合并颅颌面畸形患者采用外支架牵张法,取得了明显的整复效果。     

牙体硬组织发育不全相关基因研究进展

近年来的研究表明遗传性釉质发育不全与成釉蛋白及釉蛋白基因突变有关，遗传性牙本质发育不全与牙本质涎磷蛋白基因突变有关。本文拟就遗传性牙体硬组织发育不全包括牙釉质发育不全和牙本质发育不全的相关基因研究作一综述。     

人工骨诱导根尖孔成形一例

根尖孔发育不全，以往均采用氢氧化钙制剂诱导，利用氢氧化钙的强碱性抑制细菌，中和细菌代谢产物，促进碱性磷酸酶的活性和根尖组织细胞的分化形成牙本质和牙骨质。然而，氢氧化钙的强碱性对牙髓细胞是否会构成损伤，可否采用钙、磷含量及比值与人体骨相近的人工骨作为根尖孔成形的诱导剂。     

缝牵引成骨矫正唇腭裂面中份发育不全

目的:探讨应用缝牵引成骨的方式治疗面中份发育不全。方法:使用自行设计制作的颌骨牵引装置,在全麻手术下将牵引钩置入梨状孔侧缘,从鼻腔引出,结合面弓,对8例唇腭裂术后面中部凹陷畸形患者进行前牵引治疗。结果:!上颌经缝牵引治疗后,患者A点前移2.5～6mm,平均为3.56mm。ANB角增加4～8°,平均为5.38°。面中部侧面凸度有明显改变,软组织侧貌改变明显。结论:!经梨状孔缝牵张成骨可快速、有效的治疗面中部发育不全,避免上颌逆时针旋转。长期效果有待于进一步观察。     

牙体硬组织发育不全相关基因研究进展

近年来的研究表明遗传性釉质发育不全与成釉蛋白及釉蛋白基因突变有关,遗传性牙本质发育不全与牙本质涎磷蛋白基因突变有关。本文拟就遗传性牙体硬组织发育不全包括牙釉质发育不全和牙本质发育不全的相关基因研究作一综述。     

少汗性外胚叶发育不全1例

少汗性外胚叶发育不全（hypohidrotic ectodermal dysplasia,HED）,又称无汗性外胚叶发育不全（anhidtotic ectodermal dysplasia,EDA）,是一种罕见的先天性遗传疾病,发病率约为十万分之一。     

乳牙线状釉质发育不全

乳牙线状釉质发育不全北京潞河医院口腔科（１０１１００）陈虹北京医科大学口腔医学院预防科荣文笙综述釉质发育不全（ＥｎａｍｅｌＨｙｐｏｐｌａｓｉａ，ＥＨＰ）是造釉细胞受到损伤而引起的釉质数量上的减少，釉质变薄，而不是矿化质量的降低［１］。线状釉质发育不全...     

颅骨锁骨发育不全综合征的特征分析

目的:分析来自不同家族的骨锁骨发育不全综合征的发病特点.方法:对颅骨锁骨发育不全综合征患者进行体检,建立病历,摄片,分析牙、颌面及影像特点.结果:患者表现不同程度的颅骨、牙齿、锁骨发育障碍.结论:分析颅骨锁骨发育不全综合征的临床及影像特点有助于临床诊断及制定治疗方案.