大前庭导水管综合征

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。     

大前庭导水管综合征

Ｖａｌｖａｓｓｏｒｉ等于１９７８年首先描述并命名了扩大的前庭导水管伴有先天性感音神经性聋为“大前庭导水管综合征”，此综合征实际上是ＣＳＦ和骨迷路间异常交通的表现。本对有关的胚胎学、发病机理、临床表现及影像检查加以综述，以期提高临床诊断率。     

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症．由Valvassori等于1978年首先描述并正式命名。是先天性内耳畸形的一种．Okurnara等进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型．但前者不列入LVAS的范畴。其临床发     

大前庭导水管综合征

Valvassori和Clemis 1978年命名大前庭导水管综合征。本文报导17例(33耳)系未合并其它内耳畸形的,均经X线矢状面断层及轴位高分辨CT检查,测试总脚与外口间中点直径超过2mm者(正常0.4～1.0mm),双耳16例,单耳1例。其前庭导水管(VA)直径达2～6mm,临床表现为双耳渐进性感音性聋。6例生后即表现耳聋;8例5岁前发现耳聋;1例8岁     

家族性大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（LVAS）以前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋为特征，是一种独立的临床病症。其典型表现为双耳受累，耳聋发生于儿童期，呈进行性加重，听力水平可由正常发展到重度聋，头部创伤可诱使听力急骤下降，约1／3患者有前庭症状，表现为发作性眩晕或不稳感。以往报告均为单个散发病例，该作者报告一家族性LVAS，对其临床、听力学、前庭功能、细胞遗传学及放射学等方面进行研究。先证者为6岁男童，出生后父母发现双耳听力不良，并逐渐加重，缺乏良好的协调运动技能，经常跌跤。颅面发育正常，鼓膜完整，听骨无畸形，前庭功能…     

大前庭导水管综合征的临床特点

目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和／或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析。结果 ①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79％：②有外伤史的占63％：③有3个家族7例发病,占5％;④有耳毒性药物使用史占23．4％：⑤6岁以前首次发病的占83％：⑥占总人数80％的儿童有波动性听力变化,8．5％出现混合性听力下降,69．1％以重度耳聋为首次发病的特点：⑦67％呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形：⑧首次发病时间与畸形类型无关：⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常。结论 尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一：听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关。     

大前庭导水管综合征早期诊断的价值

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种很有临床特点的先天性致聋性疾病,是一种以渐进性、波动性听力下降为主要特征的感音神经性听力损失,早在20世纪70年代末就被Valvassori定义为一种由于内耳畸形所致的听力障碍[1],而国内对这一疾病的认识开始于20世纪90年代初期。近年随着全社会对听力保健关注度的增加和相关基础研究的深入,越来     

成年人大前庭导水管综合征2例报告

大前庭导水管综合征（largevestibdaraqe4netsyndzome，LVAS）为常见的先天内耳畸形，患者多自幼发病，呈感喜神经性聋，由于过去对该病认识不足及检测手段欠缺，易误诊为其它原因的感音神经性聋。近期有2例成年患者在我院经检查确诊为LVAS，现介绍给同道，以共同提高对先天性耳聋的认识。例1男性，18岁，病历号950919，因右耳鸣、眩晕11天来诊。患者生后半个月因感染，用链霉素3天，6个月时患过风疹，自幼左耳全聋，右耳有听力，配戴助听器在高中三年级学习。11天前突发右耳鸣，听力明显下降，伴眩晕，往外院治疗，诊为梅尼埃病？当时…     

双侧大前庭导水管综合征7例报告

目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的ＣＴ和听力改变特征。方法：对７例经高分辨率ＣＴ证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：ＣＴ示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称,管径较大侧耳的听力损失重,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０５）。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的: 探讨大前庭导水管综合征（LVAS）的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

大前庭导水管综合征12例诊治分析

大前庭导水管综合征(LVAS)是以前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋为特征的一种独立临床病症.近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展,对该病的报道增多,国内外有人认为其已是最常见的先天性内耳畸形[1],并以青少年多见,危害较大.本文就我院对该病患者诊治的经验,且结合文献进行初步探讨,以供同行参考.     

儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征

由于儿童对眩晕叙述不清，临床症状常不典型，辅助检查不易实施，故诊断比较困难，尤其在以波动性听力下降和眩晕为主诉时，更易误诊。作者对７例反复发作眩晕伴听力下降和耳鸣的患儿进行详细检查发现，其颞骨ＣＴ均显示出前庭导水管扩大，说明该征候群也可因先天性耳畸形所致。当宽大畸形的前庭导水管导致功能上的障碍时，它不仅可使内淋巴液稀释，内耳电解质失衡，还可能影响内耳免疫机制，但波动性听力下降的原因，目前还不清楚。对儿童眩晕伴感音神经性听力下降患者做诊断时应考虑到先天性耳畸形。并应积极治疗，力求保证患儿能在学语期有一较好的听力。     

儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征

由于儿童对眩晕叙述不清，临床症状常不典型，辅助检查不易实施，故诊断比较困难．尤其在以波动性听力下降和眩晕为主诉时，更易误诊。作者对7例反复发作眩晕伴听力下降和耳鸣的患儿进行详细检查发现，其颢骨CT均显示出前庭导水管扩大，说明该征候群也可因先天性耳畸形所致。当宽大畸形的前庭导水管导致功能上的障碍时，它不仅可使内淋巴液稀释，内耳电解质失衡，还可能影响内耳免疫机制，但波动性听力下降的原因，目前还不清楚。对儿童眩晕伴感音神经性听力下降患者做诊断时应考虑到先天性耳畸形。并应积极治疗．力求保证患儿能在学语期有较好的听力。     

突发听力下降的大前庭导水管综合征一例

大前庭导水管综合征发病率低 ,报道较少 ,其病史特点是自幼双耳渐进性听力下降。因无其他特征性的临床表现 ,在做适当的影像学检查之前 ,难与其他原因引起的双侧耳聋相鉴别。现报告一例病程 10年 ,2次突发听力下降的大前庭导水管综合征患者。1　　病例报告患者男性 ,15岁 ,2 0 0 1年 6月 18日因右耳听力突然下降 ,以“突发性聋”收入院。患者无眩晕、耳鸣、耳毒性药物使用、外伤及耳流脓史。家长述患者自幼听力差 ,5岁后听力下降更明显 ,曾在其它医院住院治疗 ,治疗情况不明 ,发病前左耳全聋 ,右耳听力差 ,但能与他人交流。体检 :右耳戴助听…     

大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究

目的　探讨大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者耳蜗死区（cochlear dead regions，CDR）分布情况。方法　采用均衡噪声阈值测试（threshold equalizing noise，TEN）检测27例（51耳）LVAS患者的CDR频率分布，探讨LVAS患者CDR的分布特点。结果　27例（51耳）LVAS患者中20例（28耳）患者至少有一个频率出现CDR，CDR检出率为54.90%（28/51）；LVAS患者各频率段CDR分布：500 Hz 4例（7.84%）、750 Hz 4例（7.84%）、1000 Hz 4例7.84%）、1500 Hz6例（11.76%）、2000 Hz 10例（19.61%）、3000 Hz 20例（39.22%）、4000 Hz 21例（41.18%）；不同听力损失程度的LVAS患者CDR检出率差异有统计学意义（P <0.05），轻度听力损失1例（12.5%）、中度听力损失5例（41.67%）、重度及以上听力损失22例（70.97%）。结论　LVAS患者存在CDR，主要分布于高频区域且听力损失程度越重，存在CDR的可能性越大。     

中西医结合治疗大前庭导水管综合征听力下降的疗效分析

目的探讨中西医结合治疗以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征临床疗效。方法本研究纳入以突发听力下降为主要表现的大庭导水管综合征患者55例(71耳),随机分为实验组41耳和对照组30耳。实验组予中药健脾利水辨证施治结合银杏叶提取物滴剂(金纳多)治疗,对照组口服甲泼尼龙片结合银杏叶提取物滴剂;两组均连续治疗3周。比较两组平均听力阈值、各频率的听阈变化情况及临床疗效。结果两组患者治疗后各频率听阈较治疗前均显著提升(P<0.05);实验组显效23耳、有效4耳、无效14耳,临床有效率为65.85%;对照组显效7耳、有效9耳、无效14耳,临床有效率为53.33%。实验组的临床有效率与对照组无显著性差异(P>0.05)。但两组患者的临床显效率存在显著性差异(P<0.05),实验组的显效率(56.09%)高于对照组(23.33%)。结论以中药健脾利水辩证结合西医治疗大前庭导水管综合征患者突发听力下降可一定程度上恢复听力水平,且临床显效率高于单纯的糖皮质激素治疗,从安全性角度考虑,建议对此类患者选择中西医结合治疗方案。