重症肌无力并发多发性肌炎二例报告

重症肌无力 (MG)是以神经 -肌肉接头损害为主的自身免疫性疾病。多发性肌炎 (PM)是以肌纤维坏死和炎细胞浸润为主要病理改变的自身免疫病。此文报道 2例合并 PM的 MG患者临床和病理特点。1　资料和方法1 .1　临床资料 :例 1 :患者男 ,2 0岁。因“睁眼费力、全身无力 1个月”于 2 0 0 1 -0 6入院。症状晨轻暮重。入院查体 :睁闭眼疲劳试验阳性 ,四肢肌力近端 级 ,远端 级。例 2 :患者女 ,1 6岁。因“四肢无力 1年”于 1 999-0 8入院。无力症状于活动后加重 ,休息后好转。入院查体 :四肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。上述 2例均无肌萎缩…     

伴耳鸣和听力下降的重症肌无力(附7例报告)

目的探讨重症肌无力(MG)患者伴有耳鸣和听力下降的诊断与鉴别诊断及可能的机制。方法7例伴耳鸣和听力下降的MG患者在注射新斯的明前后进行脑干诱发电位(BAEP)和电测听检查,并随访。结果所有患者在抗胆碱酯酶药治疗前BAEP检查均异常,治疗后检查BAEP好转或恢复正常,耳鸣和听力下降症状6例消失,1例好转。结论MG患者的耳鸣和听力下降可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关,无需特殊治疗。     

重症肌无力并多发性肌炎1例

1　病例介绍患者男性 ,14岁 ,学生。因“持续双下肢无力 2月”于2 0 0 3年 7月 31日入院。缘于 2 0 0 3年 5月份受凉后出现鼻塞、流涕 ,浑身无力 ,服用感冒通、牛黄解毒片后 ,病情好转 ,但双下肢无力仍存在 ,伴大腿肌肉酸痛 ,不能跑步 ,走路约 10 0米后出现劳累 ,爬楼梯及下蹲起立困难 ,读书时低头 10分钟后自觉头颈酸感 ,抬头费力。自诉晨起症状较轻 ,活动后加重 ,休息后症状可减轻。活动后心慌 ,心率可达 10 0次 /分以上 ,休息后缓解 ,遂到当地医院行肌酶谱检查示 :谷草转氨酶10 8.4U/L、乳酸脱氢酶 12 0 8.3U/L、羟丁酸脱氢酶10 0 1.5U…     

多发性肌炎与皮肌炎(附13例报告)

本文报道了多发性肌炎及皮肌炎13例,着重叙述了其临床表现、肺部改变、血清转氨酶及肌电图检查的特点,并对本病之诊断及容易导致误诊的原因作了重点的阐述。有关本病病因、发病机理、与癌肿的相互关系及治疗问题亦进行简要的讨论。     

重症多发性肌炎1例报告

多发性肌炎是神经系统疑难病,尤其是重症患者容易误诊误治.现报告我科收治的1例重症多发性肌炎患者如下. 1 病例 女,46岁.因"全身无力、进行性消瘦半年,加重并声嘶、呛咳5d"于2008年8月3日人院.患者于半年前无明显诱因出现手指发麻、四肢无力及纳差,并逐渐加重.先后到消化内科就诊2次,诊断为"慢性胃炎",并给予对症治疗,无明显好转,并且出现活动后气促、进行性消瘦及吞咽困难.5d前症状明显加重,并出现饮水呛咳,声音嘶哑,抬头无力,为进一步治疗入住我科.患者既往有慢性胃炎.查体:消瘦,声音嘶哑,抬头无力,颈部肌群萎缩,转颈困难.     

重症肌无力伴甲状腺功能减退(附24例报告)

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)与原发性甲状腺功能减退两病并存的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对1956—2001年间同济医院确诊的2589例MG患者中伴原发性甲状腺功能减退的24例患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 全部MG患者中，两病并存者占0．9％，其中女性发病率为83．3％，成年人占75．0％，全身型占70．8％，危象发生率为25．0％。两病同时治疗效果明显优于仅对一病治疗。结论 MG伴发甲状腺功能减退以成年女性较多且病情较重．早期诊断和两病同时治疗是取得疗效的关键。     

重症肌无力与多发性肌炎并存六例

重症肌无力(MG)与多发性肌炎(PM)并存甚少见。我们自1987年7月至1990年5月见到6例同时具有以上两病临床表现及有关辅助检查阳性、并经相应治疗有效的病人,证实为两病并存,报告如下。 例1 女,57岁。因渐进性全身无力、肌疲劳及右大腿肌痛6个月于1989年4月就诊。查:四肢肌力降低,腱反射对称减低,无客观感觉障碍。肌注新斯的明后症状部分好转,血清抗AchRab 0.65nmol/L,CPK2740IU/L,LDH 817IU/L,EMG示肌源性疾病,肌活检为多发性肌炎。用吡啶斯的明及地塞米松治疗后病情迅速缓解。复查血清抗AchRab 0.59nmol/L。     

重症肌无力并神经肌病(附1例临床报告)

重症肌无力合并全身性肌萎缩在临床上较为罕见。国内曾报告一例重症肌无力伴发肌营养不良。我院于1983年12月发现一类似病例,兹报导如下: 患者 男,12岁,学生,湖南人。因进行性全身肌无力、萎缩、咀嚼、吞咽困难半年而于1983年12月12日入院。1982年11月无明显诱因感双目视力减退,当地医院诊为“屈光不正”,经中西药治疗半     

伴自主神经功能障碍的重症肌无力(附6例报告)

目的 探讨重症肌无力(MG)患者伴发自主神经功能障碍的病理生理机制。方法 在1172例MG中对合并手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴阳萎和瞳孔不等的6例患者进行肌电图、头部和胸腺MR检查,给予免疫抑制剂和胆碱酯酶抑制剂等药物治疗,并随访。结果 6例患者头颅MR检查正常,肌电图重复电刺激见波幅衰减现象,单纤维肌电图阳性,2例胸腺MR示胸腺增生。在治疗后自主神经症状随肌无力症状改善而好转。结论MG患者的自主神经功能障碍可能与乙酰胆碱受体抗体侵犯平滑肌和交感神经有关。     

重症肌无力(咽肌型)误诊1例报告

1　病例资料患者女 ,72岁。因声音嘶哑 ,吞咽困难 1年 ,加重 4个月于2 0 0 3-0 7-2 9入院。患者于 2 0 0 2年 7月出现声音嘶哑 ,2个月后出现饮水呛咳 ,吞咽困难。于同年 9月、12月和 2 0 0 3年 3月第 3次住院 ,均诊断为假性延髓性麻痹 ,但治疗效果不佳。近 4个月来声音嘶哑、吞咽困难加重 ,且症状晨轻夕重 ,伴口腔唾液分泌增多。既往无高血压病、糖尿病和脑梗死病史。查体 :血压18/10kPa( 135 /75mmHg) ,心肺 ( -)。神清 ,说话声音嘶哑 ,示齿口角无偏斜 ,伸舌居中 ,舌肌无萎缩 ,咽反射消失 ,软腭上抬无力。四肢肌力、肌张力、腱反射正常 ,…     

多发性肌炎与皮肌炎(附37例分析)

文章分析了15例多发性肌炎、22例皮肌炎的临床表现,并对诊断标准进行了讨论。     

中老年多发性肌炎(附6例临床分析)

目的　探讨中老年多发性肌炎的临床特点。方法　分析 6例中老年多发性肌炎的临床资料 ,并结合文献分析其临床和病理特点 ,治疗进展及预后。结果　 6例均有肌无力和肌萎缩 ,部分伴有运动及感觉神经损害及其它系统损害。全部病例肌酶均明显升高 ,肌电图以肌源性损害为主 ,病理有肌纤维的变性、坏死、横纹消失及淋巴细胞浸润。结论　中老年多发性肌炎是一组以肌无力及肌萎缩为主要表现的自身免疫性疾病 ,本病的诊断应结合临床资料、肌酶和肌电图检查 ,有条件应行肌肉活检进行确诊 ,并进行全面检查 ,寻找可能存在的恶性疾病。激素治疗应早期、全程、足量 ,减量应缓慢 ,总疗程 1～ 2年。激素无效可试用免疫抑制剂。中药对提高疗效有辅助作用。预后可能与发病年龄、治疗时机、及合并症有关。     

甲状腺机能亢进伴重症肌无力和周期性麻痹(附六例报告)

目的 研究甲状腺机能亢进（甲亢）伴重症肌无力（MG）和周期性麻痹三者并存的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析了1956－2001年间诊治的2570例MG中6例甲亢伴MG和周期性麻痹病例。结果 6例患者均有典型的甲亢、MG、周期性麻痹的临床特点和实验室有关阳性指标。经过同时治疗3种疾病，均获得显著效果。结论 早期诊断，同时治疗上述3种疾病是取得疗效的关键。     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎 (polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病 ,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩 ,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科 ,也可以与许多结缔组织疾病并存 ,但与脂质沉积性肌病 (LSM )合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现 2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示 :肌炎伴脂质代谢异常。现就 2例病例的临床病理报告如下。1　病例资料2例患者均为男性 ,年龄为 3 4岁及 65岁 ,双下肢无力伴吞咽及行走异常 2例 ,吞咽困难及构音障碍 2例 ,颈肌无力 1例 ,2者均伴有肌肉及关节部的疼痛…     

重症肌无力危象抢救体会(附38例报告)

目的总结重症肌无力危象患者的临床特点,探讨有效的危象抢救方案。方法对近15年在我科住院的38例患者共65例次重症肌无力危象的临床资料及诊治过程进行回顾性分析,并按治疗过程中是否气管切开、是否使用激素及是否应用干涸疗法来分组,比较组间的治疗效果。结果重症肌无力危象的主要诱发因素是呼吸道感染,大部分患者经治疗后危象得到缓解,死亡率为3.1%,在众多的治疗方法中,早期气管切开、激素治疗以及干涸疗法与其他方法相比,具有更好的治疗效果,其中干涸疗法的有效率高达100.0%。结论合理联合应用气管切开、激素治疗及干涸疗法可明显提高危象抢救的成功率,改善患者的预后。     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病，常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩，它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科，也可以与许多结缔组织疾病并存，但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示：肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。     

胸腺切除治疗儿童型重症肌无力(附10例报告)

目的:探讨儿童重症肌无力患者胸腺切除疗效。方法:对儿童重症肌无力患者进行胸腺切除,手术前后采取静脉血2ml,进行抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)检测,并与正常健康儿童作对照,随访观察1～1．5年。结果:10例儿童重症肌无力患者,女性8例,男性2例,均为眼肌型;血清AchRab水平手术前后无显著性变化;术后ASA、SMA、ANA均转阴;胸腺病理改变以胸腺增生为主;随访发现术前病程越长,术后疗效越差。结论:儿童重症肌无力眼肌型多见,女性发病较多;眼肌型重症肌无力AchRab变化不明显;ASA、SMA阳性有助于MG的诊断;儿童重症肌无力眼肌型胸腺病理改变以增生为主;术前病程长短,影响术后疗效。     

重症肌无力合并多发性肌炎两例临床分析并文献复习

目的观察重症肌无力(MG)合并多发性肌炎(PM)的临床特征及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法,提高临床识别度。方法报道作者医院收治的两例MG合并PM患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例患者临床症状以四肢无力、球肌麻痹、肌肉疼痛为主要表现,疲劳现象不明显,实验室检查可见肌酶升高,偶有心肌受累,肌电图提示肌源性损害;单用溴吡斯的明治疗效果不佳,联合激素和免疫制剂治疗反应良好。结论 MG合并PM的病例少见;MG患者在规范化治疗过程中若出现肌肉疼痛、肌酶谱升高,或疲劳现象消失、眼肌症状不明显等表现时,需行肌电图、肌活检等明确有无合并肌肉疾病的可能;治疗上以免疫治疗为主,急重症者建议使用丙种球蛋白或血浆置换等方法。     

重症肌无力危象(附28例分析)

分析28例(36次)重症肌无力危象。31次为肌无力危象,余为胆碱能性危象。女性20～29岁、男性40～60岁是重症肌无力的发病高峰期及危象多发期,感染为常见诱因。以病后2年内死亡者居多,尤以40岁以上男性危险。认为死亡率与早期气管切开与否关系甚大,提出以早期气管切开及坚持人工辅助呼吸、暂停抗胆碱酯酶药、控制感染、加强护理为最佳抢救措施。