双侧肾母细胞瘤40年治疗经验

目的 探讨双侧肾母细胞瘤(BWT)治疗方法的特殊性及终生随诊的必要性。方法 收集我院40年来肾母细胞瘤235例。其中双侧患者15例，占6．39％。先后发病者均作先发病侧全肾切除术，后发病肾作半肾切除术。同时发病者早年病例治疗方法包括巨大肿瘤一侧肾切除，对侧除一例活检外，均作肿瘤摘除或半肾切除术，术后化疗，部分放疗 化疗。结果 随诊结果6例存活，时间最短4年，最长23年，平均9年6个月。长期生存率33％。结论 指出首诊时排除BWT的重要性，局部根治性手术与BWT患者的长期生存呈正相关。术中阻断肾蒂血流时间直接影响残。肾的生存质量。BWT术后复发再切除化疗的积极治疗观点对BWT患者的长期生存起着重要作用。终生随诊是必要的。     

肾母细胞瘤WT1基因研究进展

肾母细胞瘤,又称肾胚瘤、Wilms瘤,是小儿最常见的恶性肿瘤之一。肾母细胞瘤由后肾胚基及其类似肾母细胞瘤的成分发展而成,约75％的患儿发病年龄在5岁以下,平均发病年龄3.5岁,罕见于新生儿。肾母细胞瘤发生机制目前还不完全清楚,其假说包括“二次突变学说”（two hit model）和“肾源性剩余学说”（nephrogenic rest）。但任何一种假说单独解释肿瘤的发病机制都有其局限性。     

小儿肾胚瘤的术前化疗

近几年对肾胚瘤患儿的治疗有很显著的进步,治疗效果的提高很大程度是由于合理地使用了抗肿瘤药物。长春新硷、放线菌素D、链黑霉素及环磷酰胺对治疗肾胚瘤的复发和转移有很好的效果。作者报导了21例不能手术的肾胚瘤患儿联合使用这些药物的结果。所有患儿肿瘤体积都较大,直径15～25厘米,其中3例有肺内多发转移;都有周身中毒症状,大部分患儿几乎卧床不起。由于肿瘤体积大或患儿周身状态不佳,入院当时不能手术或手术有危险。     

双侧肾母细胞瘤的诊治进展

双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式,同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道,在肾母细胞瘤中,同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤,后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％。双侧肾母细胞瘤起病较早,发病年龄中位数为2．3岁,明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见,约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高,常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。因此,双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是,既保证较高的治愈率,又维持正常的肾功能,防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。     

端粒酶在肾母细胞瘤的表达及其临床意义

采用端粒重复序列扩增法检测小儿肾母细胞瘤、正常肾以及胚胎肾组织的端粒酶表达 ,并与肿瘤临床生物学特征对比研究 ,以探讨端粒酶在肾母细胞瘤发生、发展中的作用及其表达的临床意义。材料与方法收集我科 1996～ 1998年间手术切除肾母细胞瘤组织标本 14例 ,其中上皮型 4例、间质型 2例、胚基型 5例、混和型 3例。瘤旁正常肾组织 6例。所有的瘤组织及瘤旁肾组织都经术后病理验证。胚胎肾组织 4例 ,由本院节育病房堕胎后提供。全部标本取材后立即置入- 80℃冰箱冷冻保存。端粒酶活性测定试剂盒 (ＴＲＡＰｅｚｅｔｅｌｏｍｅｒａｓｅｄｅｔｅ…     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗CSCD

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验,以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料,包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果10例中男7例,女3例,发病年龄10~69个月,平均27.3个月。初次手术的20侧中,18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处,保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型,未见间变型。复发时间为术后2~36个月。1例为双侧复发,同时有腹膜后淋巴结转移,未再行手术,以化疗为主,后转移至纵隔,最终死亡。一侧复发的9例患儿中,1例予单纯化疗9个月,肿瘤消失;8例予再次手术,仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中,1例术后再次出现原位复发合并肺转移,再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术,无瘤生存至今,其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗,化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷和卡铂,方案不完全一致。术后1例进行了放疗。10例患儿随访时间19~108个月,1例失访;3例死亡;1例带瘤存活;其余5例均无瘤生存,至随访时患儿血清肌酐和尿素氮均正常。结论双侧肾母细胞瘤复发后可再行肿瘤切除术(nephron-sparing surgery,NSS),同时辅以加强化疗,可有相对较好的预后。     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

肾母细胞瘤诊疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的原发性肾脏恶性肿瘤。完整切除肿瘤和精确判断肿瘤扩散程度是决定肿瘤准确分期和后续治疗的关键。保留肾单位手术治疗双侧肾母细胞瘤安全且有效。双侧肾母细胞瘤、肿瘤并下腔静脉和心房瘤栓以及术前影像学检查容积大于1 000 mL的肿瘤,接受新辅助化疗后再手术,可降低手术并发症的风险。肾母细胞瘤新的治疗方案是在细化危险分层系统的基础上,进行个体化治疗,以保持较高治愈率,进一步降低化疗和放疗的毒性作用。     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤

目的 探讨胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤（ＦＲＮ）特点和恰当的治疗方法。方法 从１９５５～１９９６年３６９例肾母细胞瘤中检出ＦＲＮ１０例。回顾性分析其临床表现、病理组织学特点和预后。结果 １０例ＦＲＮ均因腹部肿大或腹部肿物入院。经术前放、化疗肿瘤不缩小。６例单侧病变做瘤肾切除,５例获随访均长期存活。４例双侧病变中１例做双侧单纯肿瘤切除,３例做一侧瘤肾切除,对侧肾部分切除或单纯肿瘤切除,随访存活２年。结论     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验, 以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料, 包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果 10例中男7例, 女3例, 发病年龄10～69个月, 平均27.3个月。初次手术的20侧中, 18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处, 保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型, 未见间变型。复发时间为术后2～36个月。1例为双侧复发, 同时有腹膜后淋巴结转移, 未再行手术, 以化疗为主, 后转移至纵隔, 最终死亡。一侧复发的9例患儿中, 1例予单纯化疗9个月, 肿瘤消失;8例予再次手术, 仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中, 1例术后再次出现原位复发合并肺转移, 再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术, 无瘤生存至今, 其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗, 化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺...     

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室（５１００８０）刘唐彬，赖炳耀，谢家伦，刘文旭，李桂生中山医科大学病理教研组周慕珩我院１９６０年１月～１９９１年６月共收治小儿肾母细胞瘤１４８例，全部经手术及组织学诊断证实，其中双侧患者６...     

双侧肾母细胞瘤单侧根治术后二次手术治疗

目的探讨双侧肾母细胞瘤单侧根治术后第二次手术术中处理及围手术期管理。方法对2012年1月至2018年12月北京儿童医院肿瘤外科及保定病区肿瘤科收治的13例双侧肾母细胞瘤单侧根治性切除术后的患儿临床资料进行回顾,分析总结二次手术术中的处理及围手术期的管理。13例患儿中,男7例,女6例,年龄最大为42个月,最小为5个月。11例为同时性肾母细胞瘤,2例为异时性肾母细胞瘤,初次手术均为单侧瘤肾根治性切除术,二次手术均采用保留肾单位肿瘤剥除手术,其中化疗后手术12例,1例未经化疗而直接手术。二次术中11例采用阻断肾蒂血管方法止血,局部压迫止血2例。结果术后3例患儿出现少尿症状,其中1例合并肺水肿及高血压;1例出现单纯性高血压;1例出现尿瘘。13例患儿二次术后病理均为肾母细胞瘤或肾母细胞瘤病;3例患儿切缘阳性,其中2例为肾母细胞瘤病,1例为肾母细胞瘤。结论双侧肾母细胞瘤单侧瘤肾根治性切除术后,二次手术须行保留肾单位手术,术中应精细操作,尽量完整切除肿瘤,避免过度或长时间影响肾脏血运。术后短期内应严格观察出入量情况,监测血压及肌酐变化情况,必要时给予利尿等对症治疗。     

肾胚胎瘤

肾胚胎瘤是小儿最常见的恶性实体性肿瘤之一,肿瘤虽可见于任何年龄,但以6个月到3岁时为最多见。左、右侧无明显差异,但近年来的报导,双侧发病率可高达10%。     

肾母细胞瘤的诊断与治疗

肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilm′stumor,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一 ,占 15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的 80 %以上 ,发病高峰为 3岁。它也是应用现代综合治疗技术最早且疗效最好的恶性实体瘤 ,由过去死亡率的 80 %以上转为目前的存活率 80 %以上[1～ 3 ] 。WT的病因为遗传异质性 ,从胚胎发育学上来说 ,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖而发展为WT。 15 %患儿伴有先天畸形 ,如泌尿生殖系畸形、半身肥大、WAGR综合征、Denys Drash综合征、Beckwith Wied emann综合征 ,或同时患…     

肾母细胞瘤切除术中探查对侧肾脏是必须的吗?

目的：探讨肾母细胞瘤切除术中对侧肾脏探查的必要性。方法：1979年10月至1994年12月，共81例肾母细胞瘤患儿均于术前接受B超、CT和IVU检查，所有患儿均在本院接受手术并化和放疗。15例患儿接受了MRI成像检查。结果：76例患儿术前诊断和为单侧或双侧（仅3例）肾母细胞瘤，与手术结果完全一致，4例患儿术前怀疑为神经母细胞瘤，1例疑为畸胎瘤。3例双侧者均为小肿瘤侧半肾切除和大肿瘤侧全肾切除，单侧者均未探查对侧肾脏。术后病理证实为肾母细胞瘤。根据NWTS的分期标准，Ⅰ期34例，Ⅱ期23例，Ⅲ期15例，Ⅳ期6例，Ⅴ期3例，结果：78例单侧患儿随访6－20年，5年生存率为79．49％，患儿死于转移，复发和化疗或放疗并发症，无一例患儿发现有对侧肾母细胞瘤。结论：肾母细胞瘤切除术中无必要探查对侧肾脏。     

双侧肾母细胞瘤的研究进展北大核心CSCD

肾母细胞瘤（wilmstumor,WT）是儿童最为常见的肾脏恶性实体瘤,发病率约为7／1000000。随着近年来手术、放疗、化疗等综合治疗措施的应用,肾母细胞瘤的疗效取得了长足的进步,其5年生存率大大提高,由早期的25％上升至近年来的90％左右。但双侧肾母细胞瘤（bilateralwilmstumor,BWT）则极为少见,国内目前尚未见有大宗病例报告,且双侧肾母细胞瘤在诊断及治疗上要比单侧肾母细胞瘤复杂得多,方案也不尽一致,预后相对较差。     

端粒酶在肾母细胞瘤中的表达

目的 探讨端粒酶活性在肾母细胞瘤及瘤旁正常肾组织中的表达。方法 采集16例肾母细胞瘤患儿瘤组织及其瘤旁正常肾组织进行端粒重复序列扩增-微孔板杂交分析法。结果 16例肾母细胞瘤患儿肿瘤组织端粒酶表达均阳性，而其瘤旁正常肾组织端粒酶表达均阴性。局部复发、肺转移死亡各1例患儿的端粒酶表达相对高；14例术后无瘤生长病例端粒酶表达相对低。结论 肾母细胞瘤患儿瘤组织端粒酶活性检测，对了解肾母细胞瘤的发生、发展有重要意义，提示端粒酶表达的高低与预后可能相关。     

儿童囊性肾瘤七例北大核心CSCD

目的探讨儿童囊性肾瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2012年6月我院收治的儿童囊性肾瘤7例的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理,治疗和预后。结果3例4侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术。术后随访6个月～6年,未见肿瘤复发,保留肾脏的3例4侧残肾功能良好。结论囊性肾瘤是临床罕见的良性肿瘤,与囊性部分分化型肾母细胞瘤术前无法鉴别,手术切除是主要的治疗方法,术后无需化疗。