神经母细胞瘤细胞增殖活性检测及意义

目的：探讨神经母细胞瘤（ＮＢ）细胞增殖活性在ＮＢ恶性程度和预后判断中的价值。方法：应用免疫组化法对２０例ＮＢ标本中增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）表达进行检测。结果：ＰＣＡＮ表达指数（ＰＥＩ）与肿瘤重量、有丝分裂核碎裂指数（ＭＫＩ）呈正相关，分别为０．６６４和０．９０３；与术后生存时间呈负相关，＝－０．９１９；年龄〈１岁、临床早期（Ⅰ、Ⅱ期）及ⅣＳ期、神经节神经母细胞瘤（ＧＮＢ）、Ｓｈｉｍａｄａ病理     

Cajal间质细胞在先天性肾盂输尿管连接部梗阻的表达及意义

目的探讨Cajal间质细胞（ICC）在先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）中的表达及意义。方法病例组22例，均为非管腔外压迫所致的先天性UPJO患儿梗阻段标本。对照组15例为肾盂输尿管连接部（ureteropelvic junction，UPJ）切缘无肿瘤细胞浸润的Wilms瘤患儿标本。应用c-kit抗体免疫组织化学SABC法检测2组UPJ组织ICC的表达，并用图像进行定量分析比较。结果ICC主要表达于UPJ肌层。UPJO组肌层ICC表达的面积为（14．968±1.473）×10^4，低于对照组的（16．303±1.576）×10^4，P〈0．01；UPJO组肌层ICC表达的平均光密度为0．227±0．021，低于对照组的0．242±0．024，P〈0．05。组间比较差异均有统计学意义。结论ICC减少在UPJO的病因和发病机制中起重要作用。     

重肾双输尿管合并下肾肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水的诊疗分析

目的 探讨小儿重肾双输尿管合并下肾肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水的临床特点及诊疗方法.方法 回顾性分析本院近10年来收治的190例重肾双输尿管畸形病例中,6例合并下肾肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水患儿的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、解剖结构及处理方法等.结果 重肾双输尿管畸形患儿190例,合并下肾肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水6例,占3.16%.其中男5例,女1例,年龄10 d至3岁7个月,平均13.8个月.围产期行B超检查发现肾积水4例,泌尿系感染1例,腹部包块1例.病变位于左侧3例,右侧3例;3例为重肾完全型双输尿管,3例为重肾Y型输尿管,其中1例为右重肾Y型输尿管合并下肾肾盂输尿管连接部狭窄及下肾输尿管膀胱连接部狭窄.3例重肾完全型双输尿管病例中,1例行上组肾及输尿管切除＋下组肾离断性肾盂成形术,2例行下组肾离断性肾盂成形术;3例重肾Y型输尿管中,2例行上肾输尿管下肾盂端侧吻合＋下组肾离断性肾盂成形术,1例行上组肾及输尿管切除＋下组肾离断性肾盂成形术＋输尿管膀胱再植术.术后随访3~18个月,平均12个月,B超及IVP显示肾积水明显好转,无并发症.结论 重肾双输尿管合并下肾肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水发病率低,易误诊.术前B超、IVP及MRU是有效的辅助检查手段.临床应根据患儿肾功能及解剖异常情况制定个体化的手术方案.     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1-4的表达

目的 观察先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白l-4(aquaporin,AQP1-4)的表达及其与积水程度之间的关系.方法 收集22例接受肾盂成形术和肾造瘘术的先天性肾盂输尿管连接部狭窄(pyeloureteral junction obstruction,PUJO)患儿的肾组织标本,并将其按照静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP)显影时间的长短分为两组.轻度肾积水组(10例;IVP60min内显影)和重度肾积水组(12例,IVP 60min内不显影).8例正常肾组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQPl-4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1-4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 AQP1阳性着色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质,AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质,AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧,AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧.而积水肾脏AQP1-4表达均有不同程度下降.RT-PCR显示重度肾积水中AQPl-4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常对照组(AQP1:0.194±0.118比0.598±0.092比0.858±0.122;AQP2:0.247±0.089比0.566±0.105比0.976±0.134;AQP3:0.426±0.126比0.741±0.074比1.006 ±0.084;AQP4:0.171±0.115比0.420±0.081比0.739±0.201;P＜0.01).结论 AQP1-4在先天性PUJO患儿积水肾组织中的表达水平降低,且随着积水程度的加重而下降,表明其在肾积水发展的过程中可能与肾脏浓缩稀释功能的下降有一定的关系.     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻的诊断治疗

目的 探讨小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）致肾积水诊断和治疗的最佳方法。方法 对26例小儿UPJO致重度肾积水，采用B超与静脉尿路造影（IVU）相结合的诊断方法和离断式肾盂输尿管成形术（Anderson—Hynes手术）治疗，总结其效果。结果 所有病例经手术和病理检查证实诊断正确，手术经过顺利，术后恢复好。24例获随访6个月～2年，无血尿、尿频、腹部包块、腹胀等症状，尿常规正常，临床治愈。B超示扩张的肾较术前缩小、肾实质厚度增加；IVU示手术侧肾显影时间提前、杯口形态改善，其中20例输尿管显示良好。结论 B超和IVU相结合是诊断小儿UPJO极有效的方法；Anderson—Hynes手术是治疗UPJO的最佳术式。     

肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管连接部梗阻的诊断与治疗

目的 肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)和膀胱输尿管连接部梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)这两个最常见的儿童泌尿系统病理状态同时存在较少见.本文对单侧UPJO合并同侧UVJO的诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年7月间手术治疗的UPJO合并UVJO患儿.术前常规行泌尿系超声、同位素利尿肾图(DR)及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)等检查.结果 我院共诊治单侧UPJO合并UVJO的43例患儿,失访2例.11例患儿术前明确诊断;41例患儿先行肾盂成形术+肾造瘘术,其中10例术后复查发现输尿管末端狭窄自行缓解,28例再次接受输尿管膀胱再植术,3例患儿行肾盂成形术+肾造瘘术后复查核素提示分肾功能低于10％,给予患肾切除;38例患儿术复查肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善.结论 单侧UPJO合并UVJO的术前诊断非常困难,术中应仔细检查,避免遗漏同时合并存在的病理改变.术前尽量通过超声、DR及MR等影像检查作出明确诊断,进而制定个体化的治疗方案,能够获得满意的治疗效果.如术前明确有UPJO的存在,应选择首先进行肾盂成形术,术后根据检查结果决定是否行输尿管膀胱再植术.     

肾脏形态及功能评估对于先天性肾盂输尿管连接部梗阻手术决策的意义

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是指尿液自肾盂流入输尿管近端障碍,导致集合系统扩张,进而引起肾脏形态和功能改变的一种常见泌尿系统畸形.随着产前超声检查的普及,越来越多的无症状肾积水被检出,虽然部分肾积水可自行缓解,但部分肾积水如治疗不及时将导致...     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻致肾积水的研究进展

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（congenital ureteropelvic jun-ction obstruction,UPJO）是小儿先天性肾积水最常见的原因,发病率报道不一,一般为0.13%～0.16%,其中在产前诊断有先天性肾积水的患儿中,于出生后诊断为LJHO者约占10%～20%近年来,关于该病的发病机制、诊断及治疗均有较大进展,现综述如下.     

婴幼儿双侧肾积水的手术治疗及疗效观察

目的 探讨婴幼儿肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)致双侧肾积水的手术治疗及其疗效.方法 总结分析本院2004年1月-2010年6月收治的婴幼儿期接受离断式肾盂成形术治疗的32例双侧肾积水患儿的临床资料,并对其治疗效果进行分析.结果 11例行双侧一次和1个月内分次行手术治疗的患儿术后恢复良好.21例行较重一侧肾积水手术后,对侧随访观察.经观察2例对侧肾积水无减轻,3个月后行手术治疗.19例对侧肾积水均有减轻或消失,肾实质增厚,未行手术.结论 双侧重度肾积水可一次或分次行双侧手术治疗,一侧重一侧较轻的肾积水,手术解除重侧后,对侧肾积水可减轻,一般不需要手术,但需严密观察随诊.     

先天性肾积水肾脏细胞凋亡的病理及其临床意义

目的　检测先天性肾积水肾脏细胞凋亡的发生 ,并探讨其临床意义。方法　应用电镜、DNA原位缺口末端标记法及DNA电泳检测 15例先天性肾积水患儿患肾细胞凋亡 ,其中轻、中、重度肾积水各 5例。结果　先天性肾积水肾脏有细胞凋亡发生 ,可见细胞核周边染色质凝集及凋亡小体。重度肾积水肾脏平均凋亡指数为 0 .0 94± 0 .0 17,中度肾积水为 0 .0 3 3± 0 .0 17,轻度肾积水为0 .0 0 2± 0 .0 0 3 ,三者相比具有显著性意义 ,并且随着肾积水程度的加重 ,凋亡细胞数增多。 1例中度肾积水和 5例重度肾积水肾组织电泳带型呈典型的“梯形结构”。结论　肾细胞凋亡可能参与了先天性肾积水肾脏的损伤     

尿液AQP2在先天性肾积水患儿中的检测和意义

目的研究单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻（pyeloureteric junction obstruction，PUJO）肾积水患儿尿液水通道蛋白2（Aquaporins-2，AQP2）测定在肾脏浓缩功能评价中的意义。方法选取12例正常儿童，26例单侧先天性PUJO肾积水患儿，其中轻度14例，重度12例，均经彩超、静脉。肾盂造影证实，并排除其它泌尿系统疾病；在严格设定条件下，收集正常对照组术前和梗阻解除术后第3天患肾24h尿液，同时收集术中。肾盂尿液，测定尿渗透压，并用酶联免疫吸附法（ELISA）测定尿液中AQP2。结果与正常对照组比较，积水组术中尿液AQP2和尿渗透压明显下降（P〈0．05），且重度积水组术中尿液AQP2与轻度积水组相比，明显降低（P〈0．05），但重度积水组和轻度积水组术中尿渗透压相比无显著差异（P〉0．05）；梗阻解除后，轻、重度积水组术中尿液AQP2与术后第3天相比，无显著差异（P〉0．05），而术后第3天两组尿渗透压却明显下降／P〈0．05），术后第3天重度积水组与轻度积水组尿液AQP2和尿渗透压相比较，显著下降（P〈0．05）；正常对照组与轻、重度积水组术后第3天尿液AQP2和尿渗透压之间存在一定相关性。结论小儿单侧先天性PUJO尿液AQP2和尿渗透压较正常对照组显著降低，且二者之间存在一定相关性。尿液中AQP2下降可能和尿液浓缩功能改变有关。     

小婴儿重度先天性肾积水手术治疗

目的 提高小婴儿重度。肾积水的治疗效果。方法 对8例年龄在3个月内的重度。肾积水手术治疗结果进行分析。经B超、静脉尿路造影(IVU)、CT、MRI、ECT等检查，行离断性肾盂成形术(Anderson—Hynes术式)。结果 8例手术经过顺利，术后恢复良好。随访5个月以上，无血尿、腹块、腹胀，尿常规正常，均获临床治愈。7例复查IVU手术侧肾功能明显改善，其中2例患侧输尿管显示良好。1例复查SPECT，患。肾GFR较术前明显提高。结论 小婴儿(包括新生儿)肾盂输尿管连接处梗阻所致重度肾积水应及时手术。以避免患。肾。肾功能进行性损害。小婴儿肾脏功能恢复能力较强，对肾盂积水一般均应考虑保留。肾脏。离断性肾盂成形术技术已成熟，手术打击较小，小婴儿多可以耐受。虽然小婴儿组织脆弱、输尿管较细，但只要注意手术操作精细，对合准确，可避免并发症的发生。     

先天性肾积水EGF、TGF-β1表达的研究

目的 检测先天性肾积水患儿肾表皮生长因子（EGF）及转化生长因子β1（TGF-β1）蛋白表达的改变及其临床意义。方法 应用免疫组化方法对15例患肾，6例正常肾进行染色观察。结果 患肾EGF蛋白的表达减少，仅2例患肾的极少数远曲小管细胞浆有EGF蛋白的弱阳性表达，TGF-β1蛋白的表达增高，大部分近曲小管、少数肾小球上皮细胞、系膜细胞和极少数的远曲小管可见TGF-β1蛋白的强阳性表达。结论 EGF、TGF-β1蛋白表达的改变可能和先天性肾积水患肾积水程度、患肾萎缩及间质纤维化有关。     

先天性肾积水转化生长因子转录水平的研究

目的：检测先天性肾积水患肾转化生长因子β1（TGF－β1）mRNA表达的改变，探讨TGF－β1在小儿先天性肾积水肾损伤中的作用及其临床意义。方法：采用RT－PCR技术检测15例先天性肾积水患儿患肾实质组织，肾盂组织，肾盂输尿管狭窄段组织TGF－β1mRNA的表达，经凝胶分析系统半定量，和10例正常肾，肾盂及输尿管对照.结果：患肾组织，肾盂及肾盂输尿管狭窄段中TGF－β1mRNA的表达增高，结论：先天性肾积水患儿患肾组织TGF－β1表达增高，TGF－β1表达的增高可能和先天性肾积水所致的慢性肾损伤及间质纤维化有关。     

细胞间和血管细胞粘附分子-1在先天性肾积水肾组织中的表达

目的研究中、重度小儿先天性肾积水肾组织中细胞间粘附分子1(ICAM1)、血管细胞粘附分子1(VCAM1)的表达,并分析它们之间的关系。方法应用免疫组织化学技术(SP二步法),对53例中、重度小儿先天性肾积水的肾组织及9例正常对照肾组织行染色,观察ICAM1、VCAM1在肾组织不同部位的表达情况。结果正常对照肾组织中ICAM1呈轻度表达,中、重度小儿先天性肾积水肾组织中的表达明显增高,有显著性意义(P<0.01);除对照组肾小球表达呈阴性外,VCAM1在正常对照组及积水组均有微弱表达,两组之间差异无显著性意义(P>0.05);相关性分析显示,ICAM1和VCAM1无论在积水组还是在对照组都无相关性(分别为r=0.34,P>0.05;r=-0.25,P>0.05)。结论中、重度小儿先天性肾积水ICAM1在肾组织的表达水平明显增高,提示ICAM1在肾积水的病理发展过程中可能起重要作用,可作为中、重度肾积水导致肾功能损害的临床评价指标。     

槲皮素预防先天性肾积水的实验研究

目的研究槲皮素对先天性肾积水的预防作用。方法在第12个妊娠日（gestational day,GD）,将C57BL／6J孕鼠随机分为四组：对照组以玉米油灌胃,TCDD组以2,3,7,8-四氯二苯并二噁英（2,3,7,8-tetrachlorodibenzodioxin,TCDD,25μg/kg）灌胃,槲皮素组以槲皮素（100mg／kg）灌胃,TCDD＋槲皮素组以槲皮素（100mg／kg）及TCDD（25μg/kg）灌胃。于GD18,检查胎鼠畸形发生情况,并留取胎鼠泌尿系统做组织学观察及免疫组化检测。结果对照组及槲皮素组胎鼠元畸形发生。TCDD组胎鼠双侧肾盂及输尿管上段积水的发生率为100％（肾积水3级占84．1％,4级占15．9％）,TCDD＋槲皮素组肾积水的发生率为13．4％（均为3级）,差异有统计学意义（P〈0．05）。免疫组织化学检测结果显示,对照组与槲皮素组胎鼠输尿管黏膜上皮Prx1蛋白均呈阴性表达;TCDD组及TCDD＋槲皮素组存在肾积水的胎鼠输尿管黏膜上皮呈阳性表达。TCDD组胎鼠输尿管黏膜上皮Prx1蛋白阳性表达率（100％）高于TCDD＋槲皮素组（13．4％）,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论槲皮素能有效降低TCDD所致胎鼠。肾积水的发生率,其对TCDD所致胎鼠肾积水的预防作用与抑制胎鼠输尿管黏膜上皮Prx1蛋白的表达有关。