双眼先天性上睑下垂合并双下直肌缺如1例

患者男 ,1 1岁 ,出生后即发现双眼上睑不能上抬 ,伴外上斜视 ,于 1 998年 7月 1 2日收入院。患者系第 2胎第 2产 ,足月顺产 ,无外伤及手术史 ,体检无异常。父母健康 ,无血亲婚史。家族中无类似疾病。眼部检查 :视力右 1 0 ,左 1 2 ;散瞳检影双眼无明显屈光异常 ;双眼上睑下垂 ,正前方注视时 ,双上睑遮盖角膜约 1 /2 ,右眼略重于左眼。眼位检查 :(1 )角膜映光 :3 3ｃｍ右注视左眼 -1 0°Ｌ/Ｒ5° ,左注视右眼 -1 0°,向上下 2 5°注视 ,右眼注视 0°-1 0°Ｌ/Ｒ5°-3 5°Ｌ/Ｒ2 5°　左眼注视 0°-1 0°-3 5°Ｒ/Ｌ2 0°(2 )同视机检查他觉…     

内斜术后“Helveston”综合征二例

病例1：患者,男,15岁,因“内斜视术后继发外斜6年”至浙江中医药大学附属嘉兴中医院眼科就诊。患者自幼“斗鸡眼”,10年前曾于我院就诊,诊断“共同性内斜视”,行双眼内斜视矫正术（术中行双眼内直肌后徙5 mm,右眼外直肌缩短8 mm）,术后眼位正。余既往均体健。6年前无明显诱因下出现双眼外斜,无复视,无视物模糊,一直未曾诊治。裸眼远视力：右眼为5.0;左眼为5.0。电脑验光结果：右眼：-0.25×176;左眼：+0.25-0.25×180。眼压：右眼为15.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;左眼为6.0 mmHg。眼位（三棱镜交替遮盖法）：右眼被遮盖时有上飘现象,去遮盖后缓慢下落。右眼注视时看近（33 cm）为-30△L/R 18△,看远（6 m）为-30△L/R 18△;左眼被遮盖时有上飘现象,去遮盖后缓慢下落,左眼注视时看近（33 cm）为-30△R/L 28△,看远（6 m）为-30△R/L 28△。A-V现象（A-V pattern）：原在位：-30△;向上方25°注视：-28△;向下方25°注视：-70△。眼肌：双眼上斜肌亢进（右眼+3,左眼+4,判断标准：在上斜肌功能眼位,内转眼较外转眼低为上斜肌功能亢进,低≤5°为+1,≤10°为+2,≤15°为+3,>15°为+4）。双眼鼻侧角膜缘至鼻侧5 mm及右眼颞侧角膜缘至颞侧8 mm原结膜梯形切口轻度疤痕增生。眼底检查双眼均明显内旋（见图1）。无明显代偿头位。Titmus检查无立体视觉,同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。诊断：内斜术后“Helveston”综合征,双眼垂直分离性斜视（Dissociated vertical deviation,DVD）、外斜“A”征、双眼上斜肌亢进。 病例2：患者,女,15岁,自幼“斗鸡眼”,10年前曾至天津某医院就诊,诊断为“内斜视”,行双眼内斜视矫正术（具体术式不详）,术后眼位正。余既往均体健。5年前无明显诱因下出现双眼外斜,无复视,无视物模糊,一直未曾诊治。查裸眼远视力：右眼为5.0;左眼为5.0。电脑验光结果：右眼为-0.25-0.50×76;左眼为+0.25-0.25×10。眼压：右眼为18.0 mmHg;左眼为16.0 mmHg。眼位（三棱镜交替遮盖法）：右眼被遮盖时有上飘现象,去遮盖后缓慢下落。右眼注视时：看近（33 cm）为-30△L/R 20△,看远（6 m）为-30△L/R 20△;左眼被遮盖时有上飘现象,去遮盖后缓慢下落;左眼注视时看近（33 cm）为-30△R/L 30△,看远（6 m）为-30△R/L 30△。AV现象：原在位：-30△;向上方25°注视：-25△;向下方25°注视：-72△。眼肌：双眼上斜肌亢进 （右眼+3,左眼+3）。双眼鼻侧距角膜缘5 mm（内直肌附着处）结膜切口轻度疤痕增生。眼底检查双眼均明显内旋（见图3）。无明显代偿头位。Titmus检查无立体视觉,同视机检查无同时视功能。其他眼科常规检查无异常。诊断：内斜术后“Helveston”综合征,双眼垂直分离性斜视（DVD）、外斜“A”征、双眼上斜肌亢进。     

Helveston综合征1例

患者 ,女 ,2 2岁。主诉 :自出生后左眼外上斜。查视力 :右1.0 ,左 1.0 ,双眼前节及眼底正常。眼位 :映光右 - 30°～ -35°,左 - 30°L / R10°,眼球运动双下直肌功能明显不足 ,双上斜肌强 ,遮单眼 ,被遮盖眼均上漂 ,且外转位时明显 ,内转位时不明显 ,Bielschowsky现象阳性。同视机检查 :自觉 ,到处同侧复视 ;他觉 - 33°R/ L 10°。 A、V现象上转 2 5°～ 6 0 △ ,下转2 5°～ 75 △ ,AC/ A=3.3。三棱镜 遮盖 ,33cm :右眼注视 :-85△ L/ R15△ ,左眼注视 :- 85△ R/ L15△ ;5 m:右眼注视 :-80 △ L / R2 5 △ 。左眼注视 :- 80 △ …     

Marcus-Gunn综合徵1例

1 病例报告 患者,男,22岁。以自幼右眼睑裂缩小之主诉就诊。眼部检查:视力右眼4.2,左眼4.9,矫正视力右眼-3.25-1.5×5°→4.9,左眼-1.00×180°→5.0。右侧额纹加深,右上睑遮盖瞳孔上1/3,左上睑缘在瞳孔上缘。平视时双眼睑裂不等大,右眼5mm,左眼7mm,咀嚼时右眼上睑抬高,睑裂比左睑裂大3mm,呈跳跃式。屈光间质清,小瞳眼底未见异常。眼压右眼19mmHg,左眼21mmHg。否认外伤史及双亲血亲结婚史。诊断:(1)右眼Marcus-Gunn综合症:(2)双眼屈光不正。     

先天性内直肌缺如伴上睑下垂、下直肌发育异常一例

患者男性 ,1 3岁 ,自幼左眼上睑抬不起 ,外下斜视。患者为第三胎 ,足月顺产 ,否认产伤史 ,无外伤及手术史。于 2 0 0 2年 8月来我院就诊 ,门诊以“左眼先天性上睑下垂、左外下斜视、形觉剥夺性弱视”收入院。体格检查 :全身检查无异常。眼科检查 :视力 ,右 1 0 ,左 0 0 5 ,不能矫正 ;左眼上睑下垂 ,遮盖上方 2 /3瞳孔 ;眼位 :3 3cm照影 ,右眼注视 ,-2 5°R/L >45°,左眼角膜被上眼睑遮盖 1 /2 ;眼球运动 :左眼球完全不能内转 ,上转能过中线。被动牵拉实验 :左眼内直肌、上直肌均无抵抗感 ,下直肌张力较强。眼底 :左视盘边界清 ,黄斑中心…     

垂直性分离性斜视1例

1　临床资料患者 ,男 ,2 0岁 ,因发现双眼向上向外偏斜 2 0 a入院。眼科检查 :视力 :左眼 4.9,右眼 5 .0 ,双眼球运动外展过强 ,双眼上转过强 ,左眼为重。眼球内部结构未见异常。角膜映光法检查双眼交替性外斜视 ,去遮盖 :右眼注视 ,左眼外斜 30°,左眼处于上斜位约 10°,左眼注视 ,右眼外斜 15°,左眼处于上斜位约 5°。遮与不遮 :右眼注视 ,左眼由外上→中 ,左眼注视 ,右眼由外上→中。眼肌 :双眼外直肌亢进 ,左眼下斜肌亢进。诊断为“垂直性分离性斜视”,给予双眼外直肌后徙 ,左眼上直肌后徙术 ,术中将左眼外直肌后徙 10 mm,上直肌后徙 6…     

Helveston综合征临床分析(附3例报告)

Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征系1969年由Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ首先描述的一种新的眼肌综合征,即外斜Ａ、ＤＶＤ、双上斜肌功能增强三者合在一起的综合征[1～3]。国内文献中对此病报道较少见,现将近2年遇到的3例此综合征分析报告如下:本组病例既往健康,全身检查未见异常。例1,崔××,男,24岁,10多年前发现外斜视,近年来加重并伴上斜于1996年3月经门诊收入院。双眼视力均10,眼位:角膜映光法:左眼-30°,Ｌ/Ｒ10°,遮盖去遮盖法:右眼注视左眼-30°,Ｌ/Ｒ10°,左眼注视右眼-30°,Ｒ/Ｌ5°,交替遮盖法:双眼被遮时均有不同程度的上漂现象,右眼明显,侧位…     

孪生姐妹分离性水平型偏斜

分离性垂直型偏斜 (DVD)已被大家所认识 ,文章介绍也较多。分离性水平型偏斜 (DHD)也是一种特殊类型的斜视 ,报道较少 ,本文对一对孪生姐妹患病情况报告如下。1　临床资料姐 ,7岁 ,3岁时发现内斜 (约 +10°) ,给于验光配戴眼镜。随着年龄的增长 ,左眼频繁出现外斜视 ,注意力不集中时加重。视力右 +0 .5 0 DS○ - 4 .0 0 DC× 180°=0 .4 ,左 +2 .75 DS○ - 4 .0 0 DC× 180°=0 .4 ,双眼前节及眼底检查正常。眼部检查 :33cm映光 - 15°,三棱镜中和右眼注视时 -4 0 △ L / R2 0 △ ,左眼注视时 - 15 △ R/ L 15 △ ,眼球运动 :双下斜…     

直肌联合术治疗先天性下直肌缺如一例

患者女 ,2 0岁 ,左眼自幼上斜 ,左眼较右眼视力差 ,无仰头、歪头视物习惯 ,无外伤手术史 ,为改善外观入院治疗。查体 :右眼视力 1 5 ,左眼视力 0 5 ,无法矫正。双眼睑裂大小相等 ,平视时左眼上睑缘遮盖于瞳孔区中央。左眼向下运动不超过水平中线 ,向上、内、外运动正常。右眼向各方向运动正常。双眼前后段未见异常。主动及被动牵拉试验提示左上直肌肌力较强 ,下直肌无力。三棱镜加遮盖去遮盖试验无法测出左眼上斜具体度数。术前初步诊断 :(1)左眼上斜视 ;(2 )左眼下直肌麻痹 ;(3)左眼先天性下直肌缺如 ?(4)左眼弱视。手术于局麻下进行 ,先…     

双眼Duane综合征并DVD一例

患者 ,接×× ,女 ,1 5岁。自幼内斜视伴歪头视物。于 2 0 0 0年 3月 8日收入院。全身检查未见异常。眼部检查 :视力 ,右眼 1 0 , 1 0 0ＤＳ =1 0 ;左眼0 8, 1 0 0ＤＳ =1 0。双眼前节、屈光间质及眼底无异常。眼位用角膜映光法检查∶右眼注视左眼内斜1 0° ,上斜 8°。交替遮盖时双眼均从内上方向正中移动 ,双眼在被遮时都向上方偏斜 ,向侧方转动时亦可见上飘 ,Ｂｉｅｌｓｃｈｏｗｓｋｙ现象 ( )。双眼外转仅能达到中线 ,外转时伴有睑裂开大 ,内转正常但睑裂变小并伴有眼球后退。用三棱镜中和 :33ｃｍ右眼注视 , 2 5△ Ｌ/Ｒ 1 6△ …     

手术治疗Marcus-Gunn综合征2例

例1,袁×　男　13岁　出生时右眼不能睁大。3年前患儿偶然发现右侧咀嚼时右眼睑上提,一直未治疗。2 0 0 0年1月3日来我院就诊,视力右0 0 8,左:1 0 ,无屈光不正。角膜映光:正位,交替遮盖:双眼无显斜,双眼运动不受限。右眼上睑遮盖整个瞳孔,提上睑肌肌力5mm ,Bell现象( ) ,左眼上睑位于角膜缘下1mm ,提上睑肌肌力15mm ,Bell现象( )。双眼前节及眼底未见明显异常。患儿咀嚼或下颌动向右侧时右眼睑上提,睑裂宽度同左眼。初步诊断:右眼下颌瞬目综合症并上睑下垂;右眼遮盖性弱视。细问病史,无家族史,母在孕期无疾病史及用药史。局麻下行右提…     

先天性视网膜皱襞1例

患儿女 ,5岁。半年前体检发现双眼视力不佳。全身未见异常。眼科检查 :视力 :右眼 :0 .0 3,左眼 :0 .0 5。矫正视力 :右眼 :- 1.0 0 D　 - 0 .5 0 DC× 75°=0 .0 8,左眼 :- 0 .75 D　 -0 .5 0 DC× 2 5°=0 .0 6 ,双眼内斜 10°,水平细微眼球震颤 ,尤注视时明显。眼底检查可见双眼颞侧视网膜各有一束卷起的皱襞 ,右眼宽约 1PD大小 ,左眼宽约 1.5 PD大小 ,呈黄白色 ,起自视乳头并覆盖视乳头 ,呈带状横越黄斑部向周边延伸至锯齿缘 ,并有与之平行走行的血管 ,皱襞两侧边缘陡峭。荧光素附图　右眼先天性视网膜皱襞眼底血管造影 :双眼视乳头…     

眼外肌广泛纤维化综合征1例

曹××男60岁住院号90267 自幼双眼上睑抬举困难,仰首视物,双眼向内下方偏斜,逐年加重,未经治疗,于90年7月21日入院。5年前左眼角膜溃疡失明,无外伤史;家族史:母亲内斜视。入院全身检查无异常。眼部:视力:右0.2,不能矫正,左光感(+),左眼角膜中央瓷白色混浊,双眼上睑下垂,上睑遮盖瞳孔上缘5mm,下颏上抬。双眼呈内下斜位,右眼内斜50°,下斜10°,左眼内斜35°,下斜8°。三棱镜加遮盖:左眼不能固视。眼球运动:双眼内转、外转、内上、外上转不能,上转高度受限,下转轻度     

周期性上斜肌麻痹一例

患儿,女,2岁8个月,因经常性歪头视物就诊于首都医科大学附属北京儿童医院.眼科检查:视力检查不合作,主觉验光:右跟:+1.25 DS/+0.25 DC×75°,左眼:+1.75 DS/+0.50 DC×90°.角膜映光检查:右眼-5° R/L5°;交替遮盖检查右眼呈现由外上至正位运动,左眼呈现由外下至正位运动;三棱镜检查:右眼近距离(33 cm)、远距离(6 m)注视时均为-15△ R/L10△,左眼近距离、远距离注视时均为-15△R/L8 Δ.     

急性共同性内斜视l例

患者 ,男 ,19岁。因发现左眼向内偏斜伴复视 1年入院。患者 1年前无明显诱因突然出现复视伴左眼内斜 ,曾在当地医院给予配镜 ,症状无改善。无外伤史 ,无头疼、高热病史 ,无单眼包盖史。查体 :全身情况良好 ,神经系统检查无异常。眼部情况 :裸眼视力 :右 0 .12 ,矫正 :- 3.5 0 DS=1.0 ;左 0 .12 ,矫正 :- 3.5 0 DS=1.0。双外眼未见异常 ,屈光间质清晰 ,眼底检查未见异常。眼位 :33cm角膜映光左眼 - 5°～ - 10°,交替遮盖双眼均由内到正 ,能交替注视 ,眼球运动正常。同视机检查 :裸眼融合点 +10°,戴镜融合点 +13°,自觉斜视角 =他觉斜视角…     

单眼全眼外肌纤维化综合征一例

患儿 ,女 ,3岁。右眼上睑下垂 ,眼球小 ,不能转动 3年。于2 0 0 0年 12月 4日来院就诊。患儿为头胎、足月顺产 ,无眼外伤及眼病史。父母非近亲婚配 ,家族无类似疾病史。体格检查 :全身无异常。眼部 :视力 ,不合作未查。散瞳检影 :右眼 1 2 5ＤＳ 2 75ＤＣ× 15 0°,左眼 0 6 2ＤＳ 0 5 0ＤＣ× 173°。右眼上睑下垂 ,遮盖瞳孔 1/ 2 ,右眼球较左眼球小 ,内陷约 2ｍｍ。眼位 :固定性外斜视 15°,眼球各方向运动均不能。无Ｂｅｌｌ现象。眼底正常。被动牵拉试验阳性 ,新斯的明试验阴性。左眼未见图 1　患儿ＣＴ片　　作者单位 :4 30 0 1…     

周期性动眼神经麻痹1例

患者,男,10岁。自幼右眼间歇性上睑下垂于1992年12月7日来院就诊。患儿系第一胎足月顺产,父母非近亲婚配,家庭成员均无类似病史,体检未见异常。眼部检查:视力双眼1.5 ,右眼上睑下垂,瞳孔散大6 mm,光反射(- ) ,右眼呈外斜位,外斜10°,下斜2 5°～30°,右眼上转不能,内下转受限。此现象持续1分钟左右,即出现右眼上睑上举,瞳孔缩小至3mm,右眼轻度内下斜位,内斜<10°,下斜约15°～2 0°,持续4 0秒钟左右后又出现上睑下垂、瞳孔散大等前述现象,如此周而复始。检查眼前节及眼底均无异常所见。左眼正常。讨论:周期性动眼神经麻痹又称为Axenfeld- S…     

特殊的先天性视网膜血管异常一例

1　病例简介患者女 ,18岁 ,左眼自幼视物不清 ,外斜。无早产及难产病史。眼科检查 :视力 :右 0 2 (- 2 5DS - 1 0DC× 70°→1 0 ) ,左FC/ 70cm(- 8 0DS→ 0 0 4 )。眼压 :右眼 16mmHg ,左眼 14mmHg。眼位 :左眼 - 15° ,双眼能交替注视 ,交替遮盖时 ,双眼运动为外→中。角膜及晶状体未见异常。玻璃体内小条状混浊。眼底 :右眼未见异常。左眼视盘较小 ,边界清晰 ,颜色正常 ,颞侧可见大片萎缩弧。颞上支视网膜血管中部向玻璃体内伸出 ,不伴有膜增殖 ,漂浮于玻璃体内约两个视盘径长 ,后又回到视网膜上继续向前走行 ,其周围未见其它异…     

牵牛花综合征合并内斜视1例

患者女　 4岁　以右眼视物不清伴向内偏斜 3年余 ,来我院就诊。体格检查 :全身发育及智力均正常。视力 :右眼 0 1× +1 2 5ＤＳ =0 1,左眼 0 6× +2 0 0ＤＳ =1 0。角膜映光 :右眼 +2 5° ,交替遮盖 :双眼均由内→正位 ,遮与不遮 :左眼为主用眼 ,左眼注视 :Ｏ Ｄ +3 0° ;右眼注视 :Ｏ Ｓ +2 5°。眼球运动 :右眼轻度外转受限。双眼屈光间质透明 ,右眼底(图 ) :视盘扩大约 4ＰＤ ,粉红色 ,中央呈漏斗形深凹陷 ,底部被无明显结构白色组织充填 ,如花蕊状 ,视盘周围灰白色隆起环形围绕 ,伴有散在色素沉着 ,环外可见视网膜、脉络膜萎缩区 ,…     

假性上睑下垂临床分析

假性上睑下垂尤其是垂直性麻痹性斜视伴发者 ,临床上较少见 ,易漏诊或误诊 ,以致于给患者带来不应有的痛苦。现将我科近 2年收治的 3例假性上睑下垂报告如下。本组病例既往健康 ,全身检查未见异常例 1　女性　 7岁　发现左眼上睑下垂 3年 ,在外院按重症肌无力治疗 2年余 ,未见好转 ,于 1999年 9月 2 7日收入院。视力右 1 5 +1 0 0ＤＳ +0 5 0ＤＣ× 180° =1 2 + ,左 0 8,-0 2 5ＤＳ -0 2 5ＤＣ× 110° =1 0。眼位 :角膜映光法右眼Ｒ/Ｌ10° ;左上睑缘遮盖角膜上部 5ｍｍ ,左提上睑肌力 8ｍｍ ;交替遮盖法 :右眼由上到正中 ,左眼由下到…