自身免疫性肝炎的肝组织病理学诊断

自身免疫性肝炎的肝组织病理学可表现各异,界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、“玫瑰花环”样结构及穿入现象是相对特征性表现,但非特异性。以上组织学表现需结合临床资料排除其他原因引起的肝炎才能诊断。主要阐述了自身免疫性肝炎的特征性组织学表现和特殊类型自身免疫性肝炎的组织学表现,讨论了组织学在自身免疫性肝炎的诊断与鉴别诊断中的价值。     

自身免疫性肝炎患者临床病理学特点的性别差异比较

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)患者临床病理学特点是否存在性别差异.方法 169例AIH患者分为男性患者组23例,女性患者组146例,对两组患者的临床资料及肝活组织病理学检查结果进行分析,比较两组患者的临床病理学特点.非正态连续变量的比较采用Mann-Whiteney U检验,分类构成比采用Chi-Squre检验,累积生物化学缓解率采用Kaplan-Meier法.结果 男、女患者组的一般情况、AST、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、总胆红素(Tbi)和肝组织学分级比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).比较两组患者的血清γ-球蛋白、IgG、IgM、自身抗体阳性率及其伴发其他自身免疫性疾病,差异无统计学意义(P＞0.05).采用传统积分系统评估,男性患者组治疗前积分为14.4±2.3,低于女性患者组的16.6±2.6,两组比较,差异有统计学意义(Z=-3.728,P=0.000),采用简化积分系统评估,男性患者组积分为7.2±0.8,高于女性患者组的6.5±1.2,两组比较,差异有统计学意义(Z=-2.372,P=0.018).15例接受免疫抑制剂治疗的男性AIH患者中有12例达到生物化学缓解,其余3例目前为不完全缓解,累积生物化学缓解率为80％,中位缓解时间为3个月(95％CI为2.070～3.930).结论 AIH在临床及病理特点方面不存在性别间差异,肝功能异常的男性患者也应考虑AIH的可能,建议行肝活组织学检查以明确诊断.简化标准可很好地用于男性AIH患者的临床诊断.     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

自身免疫性肝炎的临床和病理

目的 研究自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ,ＡＩＨ）的临床表现,肝活检病理学特征。方法 回顾性总结１４例ＡＩＨ肝脏损害患者的临床表现及肝病理活检结果。结果 ＡＩＨ主要影响女性,女：男为１３：１,年龄２８－６６岁,伴有迁延性丙氨酸转氨酶（ａｌａｎｉｎｅ ｔｒａｓａｍｉｎａｓｅ,ＡＬＴ）和天冬氨酸转氨酶（ａｓｐａｒｔａｔｅ ｔｒａｎｓａｍｉｎａｓｅ,ＡＳＴ）异常,高球蛋白,高γ     

自身免疫性肝炎相关自身抗体及临床意义

自身免疫性肝炎(AIH)是一种靶向肝细胞、自身免疫反应介导的肝脏实质炎症,以血清中存在自身抗体及高IgG和(或)高γ-球蛋白血症为特征。大多数AIH患者血清中存在一种或多种自身抗体,这些自身抗体是AIH的重要特征和诊断的重要依据,部分自身抗体还与AIH的不同临床表现、疾病活动、治疗应答以及预后相关。对AIH相关自身抗体及其临床意义进行了探讨。     

自身免疫性肝炎自身抗体的研究进展

自身抗体对自身免疫性肝炎(AIH)的诊断、分型和鉴别诊断具有重要的价值。但AIH的自身抗体存在缺乏疾病特异性、种类多且检测结果不一致等问题,给临床诊断带来困惑。基于文献数据和笔者临床经验,对AIH的主要自身抗体应用价值和研究进展、相关指南对自身抗体检测方法的推荐意见等进行简单介绍。     

自身免疫性肝炎的病理特点

本文简要介绍了自身免疫性肝炎（AIH）发病机制的进展,阐述了AIH活动期和缓解期的病理形态特点及缓解的病理诊断标准。AIH的病理组织学特点为淋巴浆细胞性界面炎。急性加重或急性发病可呈现明显的小叶中心带坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据。肝穿病理形态有助于澄清其他自身抗体阳性的慢性肝病。并介绍了IgG4相关性自身免疫性肝炎和原位自身免疫性肝炎的病理特点     

丙型肝炎抗体阳性的自身免疫性肝炎1例报告

正1病例资料患者女性,50岁,因"反复右胁部隐痛不适伴乏力1年余,加重1个月"入院。患者1年前无明显诱因下出现右胁部隐痛,伴乏力、腹胀、呃逆,呈进行性加重,自行服用中草药"鱼腥草",症状未见好转,后出现身目黄染,小便洗肉水样,至当地人民医院就诊,期间查"ALT900 U/L",诊断为"慢性丙型肝炎"。服用"多烯磷脂酰胆碱、复方甘草酸苷、双环醇、葡醛内酯、复合维生素B",病情控制欠佳。1年内反复5次转氨酶升     

自身免疫性肝炎诊治——病理必不可缺

自身免疫性肝炎现已成为国内主要的非感染性肝炎类型,本文从临床及病理角度归纳并论述了其特征性表现及诊治现状,总结出病理组织学在自身免疫性肝炎诊治中必不可缺的地位。     

自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床上,AIH以高血清转氨酶、高γ-球蛋白/Ig、高滴度自身抗体和肝组织学上以界面性肝炎(interface hepatitis)为特点,但需排除其他原因所致慢性肝病的可能.该病一般对糖皮质激素治疗应答良好.基于血清免疫学发现,AIH可分为二型:Ⅰ型AIH是最常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)和/或平滑肌抗体(SMA)、抗肌动蛋白抗体、非典型P-ANCA及抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)等有关;Ⅱ型AIH主要发生于儿童,以抗肝/肾微粒抗体1型(抗LKM -1)和抗肝细胞溶质-1抗体(抗LC-1)为主.大约有10％的患者血清自身抗体可呈阴性.按基因型可分为HLADR3( DRBI^0301)、HLA -B8和HLA - DR4CDRBI^0401,0405)等类.在存在相应的组织学改变的基础上,AIH的诊断还需结合临床和生化特点、血清自身抗体和免疫球蛋白水平.     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎临床特征比较

目的比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)临床特征,以利于两者的鉴别及早期诊断。方法收集2010年1月-2018年2月华中科技大学同济医学院附属协和医院诊治的AIH患者(n=83)和PBC患者(n=108)临床资料,包括年龄、性别、血清生化、免疫学指标及肝脏病理学检查结果,比较AIH与PBC的不同特征。正态分布计量资料两组间比较采用独立样本t检验;偏态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用X~2检验或Fisher确切概率法。结果纳入AIH及PBC患者均以女性为主,发病年龄高峰为40～60岁。二者临床表现无明显特异性,主要症状体征均为:乏力、腹胀、黄疸、纳差,其中AIH组纳差患者比例明显高于PBC组(25%vs 14%,X~2=6. 52,P=0. 011)。此外,AIH组肝硬化及合并风湿性疾病的比例亦明显高于PBC组(59. 0%vs 40. 7%,X~2=6. 23,P=0. 012; 23. 5%vs 15. 7%,X~2=7. 46,P=0. 006)。AIH组PLT、ALP、GGT、IgM、红细胞沉降率(ESR)及补体C3水平均低于PBC组,PT、国际标准化比值(INR)及IgG水平均高于PBC组,差异均有统计学意义(P值均0. 05)。PBC患者抗线粒体M2型抗体(78. 8%vs 14. 8%)、抗核膜糖蛋白210抗体(46. 4%vs 5. 3%)、抗三联体抗体(抗3E抗体)(75. 0%vs 31. 6%)阳性率均高于AIH患者,差异均有统计学意义(X~2值分别为74. 70、7. 31、8. 73,P值分别为0. 001、0. 007、0. 003)。肝组织学特点方面PBC主要以胆管改变(包括小胆管炎、胆管肉芽肿、胆管缺失、细胆管反应性增生)为主,AIH则以界面性肝炎为主(X~2值分别为31. 00、5. 88,P值分别为0. 001、0. 015)。结论 AIH与PBC均好发于女性,临床表现无特异性,但入院时PLT、ALP、GGT、PT、INR、ESR、补体、免疫球蛋白水平,抗体的类型及肝脏病理学的差异均可用于二者鉴别,且抗3E抗体可辅助诊断PBC。     

自身免疫性肝炎的免疫学致病机制和免疫干预研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是以肝脏为主要免疫损伤器官的自身免疫性疾病,以波动性黄疸、氨基转移酶持续升高等肝功能损害为主要临床表现;具有高丙球蛋白血症和高血清自身抗体等免疫学特征;组织学见大量淋巴细胞与浆细胞浸润、汇管区形成界面性肝炎.根据自身抗体的不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型.AIH对糖皮质激素和硫唑嘌呤表现出良好的反应性,但需长期用药,治疗预后差异较大且易复发,多数患者最终发展为肝硬化,甚至肝癌[1].AIH病因目前尚不明确,多数学者认为病原微生物、化学物质以及药物等环境因素可诱发遗传易感个体而致病.     

36例儿童自身免疫性肝炎的临床特征、肝脏病理及治疗转归分析

目的探讨儿童自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）的临床特征、肝脏病理及治疗转归。方法回顾性分析2007年6月一2012年6月在我中心住院的36例儿童AIH的临床、肝脏病理、治疗及随访资料,进行统计学分析。结果①患者年龄中位数11岁（1．3～18．0岁）,女性占69．44％。②8．33％的患者急性起病,16．67％亚急性起病,75．00％慢性起病,30．56％就诊时已发展为肝硬化。36例ALT、AST、TBIL、球蛋白（GLO）和免疫球蛋白（IgG）分别为（223．88±218．11）u／L、（352．92_＋247．19）Ix／L、（90．20_＋79．09）Ixmol／L、（34．51±11．06）g／L和（31．43±15．07）g／Lc77．78％的患者IgG高于正常,41．67％血沉快。32例行肝脏病理检查,其中65．63％肝脏炎症≥3级,68．75％肝纤维化≥3期。③分组：I型占77．78％,Ⅱ型占19．44％,2．78％自身抗体全阴性。I型患者GLO和IgG平均值明显高于Ⅱ型（P=0．003、0．000）。④32例接受治疗,其中75．00％激素单药或联合免疫抑制剂治疗有效,12．50％疗效不佳。治疗有效患者中11例治疗中出现转氨酶波动,5例停药后转氨酶波动需再次治疗,1例停药6个月后肝功能维持正常。⑤7例治疗前后行2次肝脏穿刺均提示肝脏炎症明显减轻,纤维化程度改善。结论①儿童AIH发病以慢性起病多见,I型为主;@2／3的儿童AIH患者肝脏炎症和纤维化分期较重,均≥3级／3期;③75．00％的AIH患者激素单药或联合硫唑嘌呤治疗有效,激素治疗可明显改善炎症和纤维化程度,但需较长期治疗。     

自身免疫性肝炎的临床诊治

自身免疫性肝炎(AIH)是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点[1].在环境因素、免疫耐受失衡和遗传易感状态的共同作用下,机体出现T淋巴细胞介导的针对肝抗原的异常免疫攻击,进而导致肝内进行性炎症坏死和纤维化过程.     

自身免疫性肝炎的发病机制,分型和治疗进展

介绍自身免疫性肝炎的新概念，重点是免疫耐受的缺失、易感性与ＨＬＡ的关系，损伤的反应机制及近年来提出的热休克蛋白，并对其分型特点及治疗有所涉及。     

药物性肝损伤与自身免疫性肝炎临床和肝组织病理学特征比较研究

目的 通过对比药物性肝损伤（ DILI）与自身免疫性肝炎（AIH）患者临床和肝组织病理学特点,以分析它们各自的诊断要点。方法 2014年2月~2016年4月在本院接受治疗的41例DILI患者和50例AIH患者,回顾性分析血清学和肝组织学特点。结果 DILI组血清ALT、AST、ALB和TBIL水平分别分306.35±214.84 U/L、311.21±168.24 U/L、39.21±6.89 g/L、276.48±169.20 μmol/L,均显著高于AIH组的223.12±179.26 U/L、245.31±220.62 U/L、26.07±8.39 g/L和139.55±87.27 μmol/L（P<0.05）;AIH组血清ASMA、抗LKM-1、抗SLA阳性率分别为78.00%、86.00%和82.00%,均显著高于DILI组的43.90%、51.22%和29.27%（P<0.05）; AIH组血清Ig G、Ig A和Ig M水平分别为23.12±5.26 g/L、3.86±1.26 g/L、2.38±0.94 g/L,均显著高于DILI组的10.44±6.34 g/L、1.91±0.82 g/L和1.02±0.67 g/L（P<0.05）;AIH患者肝组织浆细胞浸润和肝细胞玫瑰花结样结构检出率分别为92.00%和86.00%,均显著多于DILI组的26.83%和7.32%（P<0.05）,而DILI组患者汇管区中性粒细胞浸润和肝内胆汁淤积阳性率分别为90.24%和78.05%,均显著多于AIH组的38%和26%（P<0.05）。结论 DILI与AIH患者存在一些临床和肝组织病理学特点的不同,认真分析这些差异,有助于临床诊断和给予相应的治疗。     

自身免疫与肝脏病

自身免疫与肝脏病顾长海近十余年来，由于分子生物学和细胞生物学的进步，自身免疫性肝脏病的临床研究有了长足发展。本文就自身免疫与肝脏病关系的研究现状作一简要阐述。自身免疫的发生机理自身免疫是免疫系统针对宿主自身抗原的免疫反应，其发生机理至今尚未完全澄清，...     

自身免疫性肝炎与肝移植

AIH是一类以自身免疫反应为基础,以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏炎症性病变,汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症是其典型病理组织学特征。此病多见于女性(男女比例为1.0:3.6),任何年龄均可发病。免疫抑制剂是治疗AIH的常用药物,但部分患者仍然会发展至终末期肝硬化,或出现暴发性肝衰竭。此时,肝移植术成为治疗终末期AIH患者的有效方法,约占肝移植总数的5%。AIH肝移植患者的5年存活率和移植     

自身免疫性肝炎患者临床和肝组织病理学特征

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法 回顾性分析48例AIH患者的临床特点、血生化指标、免疫学检查和肝组织学特征。结果 48例AIH患者男女比例为 1∶5.8,发病年龄最小者为4岁,平均发病年龄为(45.5±4.2)岁;临床表现以反复肝功能异常(46%)、腹痛(37%)、乏力(35%)、黄疸(19%)为主;血生化指标升高,血清IgG水平升高;抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗肝可溶性抗原抗体、抗中性粒细胞浆抗体和双链DNA抗体阳性率分别为72%、23%、6%、8%、4%和2%;肝组织存在界面炎、浆细胞浸润和小叶炎症,伴有胆管增生者97%、凋亡小体为87%、纤维隔形成为87%、桥接坏死为27%、“玫瑰花环样”改变为18%。结论 AIH患者多见于女性,40岁以上人群高发,临床表现缺乏特异性,需结合血生化学、免疫学特征做出诊断,肝组织病理学检查具有重要的临床诊断价值。     

成人自身免疫性肝炎临床治疗进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种由免疫介导的肝细胞炎症性损伤,可进展为肝硬化及终末期肝病。及时给予免疫抑制治疗可使患者获得生化缓解甚至组织学缓解,进而改善预后。但治疗过程中由药物引起的不良反应及停药后复发的现象十分常见,因此规范治疗、适时减量、及时停药对于改善患者预后至关重要。归纳总结了国内外AIH诊治指南及相关研究进展,为临床医师治疗AIH提供一定的参考。