胰腺恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

正血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)是一种少见的间叶源性肿瘤,PEComa家族主要包括肺及肺外的透明细胞糖瘤(clear cell sugar tumor,CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)及胰腺、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤~([1])。发生于胰腺的     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断与临床分析

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析5例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床和病理改变状况,以及组织形态和免疫组化标记物的表达特点。结果组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状或片状排列,体积大,多形性或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状,可见特征性的血管样结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,肿瘤成分缺少脂肪组织,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB-45,Melan-A弥漫阳性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法 回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果 2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论 恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点.方法 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者6例.单发4例,多发2例.肿瘤直径平均9(5～14)cm.有结节硬化家族史1例.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30～-120 HU)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例瘤组织CT值30～55 HU,增强扫描CT值70～110 HU.行肿瘤剜除术3例,行根治性肾切除术3例.结果 3例行肿瘤剜除术者肿瘤完整剜除,2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管.其中1例双肾肿瘤者,2个月后手术剜除对侧肿瘤.3例根治性肾切除者完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结.病理检查:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异形核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,瘤组织广泛坏死.免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(-).病理诊断均为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.平均随访26(10～44)个月,肿瘤无复发及转移5例;1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移;CT检查易误诊为肾癌;手术为主要治疗方法.     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理诊断

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的罕见亚型,主要发生于肾脏,但可偶见于肾外,如肝、肺、淋巴结、腹膜后等部位[1],我们近期遇到3例肝EAML,报告如下.     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理诊断

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的罕见亚型,主要发生于肾脏,但可偶见于肾外,如肝、肺、淋巴结、腹膜后等部位[1],我们近期遇到3例肝EAML,报告如下.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治特点

肾血管平滑肌脂肪瘤是较为常见的肾脏肿瘤,约占所有肾肿瘤的10％,其总发病率约为0．3％[1].一般来说,肾血管平滑肌脂肪瘤属于良性病变,其典型结构包括厚壁且紊乱的血管、平滑肌以及成熟脂肪组织,人们一度认为这是错构瘤的一种形态,但最近的证据显示其是单克隆而不是多克隆来源,它是来源于血管周围上皮样细胞,属于血管周上皮样肿瘤这一类别[2-3]。     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理诊断

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的罕见亚型,主要发生于肾脏,但可偶见于肾外,如肝、肺、淋巴结、腹膜后等部位[1],我们近期遇到3例肝EAML,报告如下.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治体会(附1例报告及文献复习)

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一个亚型,主要发生在肾脏,具有恶性潜能,临床少见。我院2010年收治1例肾EAML患者,现结合文献复习报告如下。     

CT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及术式选择的意义（附30例报告）

为探讨ＣＴ检查对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值及与手术方式的关系，对３０例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的ＣＴ资料结合临床分析。结果发现：肾血管平滑肌脂肪瘤典型ＣＴ表现为瘤内同时出现肌肉、血管、脂肪三种成分的密度，肿瘤越大其软组织成分越多；肿瘤大小及生长部位与临床症状及手术方式有关。提出了本病的ＣＴ诊断分级，认为ＣＴ对本病具有重要的诊断价值，其诊断分级对临床选择手术方案有一定意义。     

肾血管周围上皮样肿瘤一例报告

血管周围上皮样肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）较为罕见，常被认为是低级别的肉瘤，多见于子宫，我院收治肾脏PEComa 1例，现报告如下。     

提高对血管平滑肌脂肪瘤的认识

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是常见的间叶来源肿瘤,最多见于肾脏,其次为肝脏,也见于子宫、腹膜后、肺、结肠、阴道、精索、膀胱、骨等组织器官[1-5].经典AML的3种组织成分包括缺乏弹力纤维的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞以及成熟脂肪组织,3种成分以不同比例混合存在.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma,AML）的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法：回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果：3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定。结论：肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。     

肾脏少脂肪血管平滑肌脂肪瘤患者21例临床分析并文献复习

目的提高对少脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法回顾性分析经术后病理证实的21例少脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床特征及影像学表现。结果少脂性肾血管平滑肌脂肪瘤多见于年轻女性,超声显示肿瘤为低回声或等回声,彩色多普勒可见肿瘤内有血流信号。CT检查21例平扫期未见脂肪样低密度。其平扫CT值36~59 Hu。增强后CT值63~89 Hu。结论少脂性肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性的临床症状和体征,对病灶CT的细微分析能够给诊断带来帮助。应谨慎处理肾脏高密度病变以避免不必要的肾脏切除术。     

MSCT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值

目的：探讨多层螺旋CT（MSCT）在肾血管平滑肌脂肪瘤诊断中的价值。方法：对手术证实的38例肾血管平滑肌脂肪瘤的术前多层螺旋CT资料进行回顾性分析,并在工作站行MPR、MIP图像重建,分析肾血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现,并与手术病理结果对照。结果：38例肾血管平滑肌脂肪瘤中,CT诊断血管平滑肌脂肪瘤的病灶被手术病理证实正确诊断的有32例,另外6例被病理证实为上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病灶,其中3例CT误诊为肾癌,后期的3例被正确诊断。总诊断准确率达92.1%（35/38）。32例的血管平滑肌脂肪瘤CT平扫呈等、低、高低混杂密度的,其中31例显示有脂肪密度,多期增强扫描该31例皮质期肿块呈均匀或不均匀强化,但低于肾皮髓质强化,脂肪、坏死囊变、出血区无强化,分泌期肿块持续强化;1例整个病灶显示为高密度出血灶,多期增强扫描无明显异常强化;6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT平扫呈均匀等密度,多期增强扫描显示皮质期明显强化,分泌期强化减弱。MIP显示其中31例血管平滑肌脂肪瘤的肿内迂曲、增粗的血管,其中1例无明显增粗迂曲血管影;6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤内显示细小血管。结论：多层螺旋CT及多期增强扫描能对术前正确诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有重要价值,但对上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断尚需结合临床和实验室检查,甚至需要穿刺活检。     

胃肠道间叶组织肿瘤的螺旋CT诊断

几乎胃肠道的所有部位都可发生间叶组织肿瘤,其中最常见的是平滑肌源性肿瘤、淋巴瘤、脂肪瘤等,以下分别介绍其ＣＴ表现。１　平滑肌源性肿瘤平滑肌源性肿瘤是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤之一,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和平滑肌母细胞瘤。平滑肌源性肿瘤发生于胃肠道壁内的平滑肌组织,由于肿瘤的起始部位和生长方式不同,一般可分为壁间型、腔内型、腔外型和哑铃型四种。１－１平滑肌瘤肿瘤多来源于固有肌层,少数起自粘膜肌层和血管平滑肌。ＣＴ主要表现为软组织肿块,常局限于一侧壁。可主要向腔内突出或向腔外突出,或同时向腔内外突…     

CT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及术式选择的意义（附30例…

为探讨ＣＴ检查对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值与手术方式的关系，对３０例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的ＣＴ资料结合临床分析，结果发现：肾血管平滑肌脂肪典型ＣＴ表现为瘤内同时出现肌肉，血管，脂肪三种成分的密度，肿瘤越大其次组织成分越多；肿瘤大小及生长部位与临床症状及手术方式有关，提出了本病的ＣＴ诊断分级，认为ＣＴ对本病具有重要的诊断价值，其诊断分级对临床选择手术方案有一定意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,提高对该病的诊断及治疗水平.方法 回顾性分析一例病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的主要症状、诊治情况,结合文献对该病的临床表现、诊断、病理学特征、治疗及预后进行讨论.结果 患者男性,47岁,入院前1年出现劳累后右腰部酸痛症状,于2013年1月28日行彩超检查发现“右肾占位”.入院后诊断为“右肾占位病变”.患者拒绝行右肾部分切除术,要求行根治性右肾切除术.术后恢复良好.病理:右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.组织学特点:瘤细胞胞浆丰富,粉染,形状多样,排列成片.免疫组化:CD117(-),CD10(-),CK7(-),CK8/18(-),CK20(-),RCC(-),Vimentin(+),HMB45(+),Melan-A(+),CD68(+),SMA(+),Ki67(＜3％+).随访15个月未见复发及转移.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤,易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别.由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要进行长期随访复查.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。