Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis: Diagnostic value and clinical correlations

101 patients with multiple sclerosis (MS) (53 definite, 22 probable, 8 possible and 18 suspected according to the McDonald and Halliday criteria) were investigated by magnetic resonance imaging (MRI), to evaluate its diagnostic sensitivity compared to other diagnostic parameters such as cerebrospinal fluid (CSF) findings and auditory brainstem responses (ABR). In addition, correlations between severity of lesions on MRI and clinical data (disability duration of the disease and progression rate) and CSF immunoglobulin abnormalities were evaluated. MRI detected multiple demyelinating lesions in 96% of definite, 77% of probable, 50% of possible and 56% of suspected MS. In the same groups CSF was positive for oligoclonal banding in 85%, 68%, 50% and 37% and ABR in 82%, 50%, 80% and 28% respectively. Severity of MRI was found to correlate with disability and duration of the disease, but not with progression rate. The presence of CSF oligoclonal bands and a raised and IgG index were usually associated with more extensive white matter involvement as evaluated by MRI.

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Sommario 101 Pazienti affetti da Sclerosi Multipla (SM) (53 definiti, 22 probabili, 8 possibili e 18 sospetti secondo i criteri diagnostici di McDonald e Halliday) sono stati studiati con Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) allo scopo di valutarne la sensibilità diagnostica in confronto ad altre metodiche diagnostiche quali l'esame del liquor cerebrospinale e lo studio dei potenziali evocati uditivi (ABR). Sono state inoltre valutate le correlazioni tra gravità degli aspetti RMN e parametri clinici (durata, grado di invalidità e tasso di progressione della malattia), e alterazioni delle immunoglobuline liquorali. Aree multiple di demielinizzazione venivano rilevate alla RMN nel 96% delle S.M. definite, nel 77% delle probabili, nel 50% delle possibili e nel 56% delle sospette. Negli stessi gruppi di pazienti l'esame del liquor cerebrospinale risultava positivo per la presenza di bande oligoclonali nell'85%, 68%, 50%, 80% e 28% rispettivamente. La gravità del quadro RMN si correla alla disabilità ed alla durata della malattia, ma non con il tasso di progressione. Le alterazioni delle immunoglobuline liquorali (presenza di bande oligoclonai o elevazione dell'indice IgG) è associata ad una maggiore estensione delle lesioni della sostanza bianca rilevate alla RMN.

     

Ataxic hemiparesis syndrome: Sensory disturbances and somatosensory evoked potentials

26 patients with ataxic hemiparesis syndrome (AHS), due to acute ischemic cerebrovascular disease, have been submitted to clinical and electrophysiological evaluation, in order to assess the frequency of sensory disturbances in this condition. Sensory impairment were present in 78% and SEP abnormalities in 54% of the patients, while they were entirely absent in 23% of them. Lesions responsible for AHS, detected by CT scan, were mainly located in the thalamus, capsula interna, subcortical white matter, centro parietal cortex; sensory and SEP changes were more frequent in gross infarct involving the cortex and in smaller infarcts involving the thalamus, less frequent in the lacunar infarcts of the capsula interna and subcortical white matter, relatively rare in patients with CT scan without hypodense lesions. Although a statokinesthesic defect and/or major SEP abnormalities were often present (38% of patients), our findings do not support the view that they are involved in the pathogenesis of the ataxia, which may rather be attributed to a derangement of cerebro-cerebellar and cerebello-cerebral connections.

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Sommario 36 pazienti che presentavano una sindrome di Emiparesi Atassica (EA) sono stati studiati sotto il profilo clinico ed elettrofisiologico al fine di stabilire la frequenza dei disturbi sensitivi nel quadro in esame. Disturbi sensitivi e alterazione dei PES furono riscontrati rispettivamente nel 73% e nel 54% dei soggetti. Le lesioni responsabili della EA, documentate dalla TAC, risultavano localizzate nel talamo, nella capsula interna, nella sostanza bianca sottocorticale, nella corteccia centro-parietale. I disturbi sensitivi e le alterazioni dei PES erano più frequenti nei vasti infarti ad interessamento corticale e nei piccoli infarti talamici, meno frequenti negli infarti lacunari della capsula interna e della sostanza bianca, relativamente rari nei casi a TAC negativa per lesioni focali. Benché disturbi della sensibilità statochinestesica e/o alterazioni dei PES siano stati rilevati nel 38% dei soggetti studiati, gli AA. sono propensi a ritenere che la EA sia più provatamente ascrivibile ad interessamento delle connessioni cortico-cerebellari e cerebello-corticali.

     

Chronic spstic atrophic hemiparesis with benign course

We present the clinical and neuroimaging data of 4 patients (mean age: 62 years, range 54–67; mean follow-up: 19.5 years, range: 26 months-29 years) with chronic spastic atrophic hemiparesis (CSAH). Neuroimaging findings were non specific, CT scan and MRI showing white matter lesions located within the centrum semiovale in two cases, parieto-occipital lobe and pons in one case each. This study underlines that patients with CSAH may have a good long-term prognosis. MRI studies may demonstrate associated lesions within the white matter or brainstem and are advisable in all subjects with CSAH, but further studies are necessary to clarify the nature of the observed lesions.

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Sommario Vengono presentati i dati clinici e neuroradiologici relativi a quattro pazienti (età media 62 anni, range 54–67; follow-up medio 19,5 anni, range 26 mesi-29 anni) affetti da emiparesi cronica spastica ed atrofica (CSAH). La TAC e la RMN cerebrale hanno evidenziato la presenza di lesioni localizzate nel centro semiovale in due casi, in regione parieto-occipitale e a livello del ponte in un caso ciascuno. Questo studio sottolinea il fatto che i pazienti con CSAH possono presentare una prognosi favorevole a lunggo termine. Lo studio con RMN cerebrale può evidenziare lesioni a livello della sostanza bianca emisferica o del tronco cerebrale ed è pertanto indicato in tutti i soggetti con CSAH. Tuttavia, ulteriori studi sono necessari al fine di chiarire la natura delle lesioni osservate.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7 year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres.

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

Role of MRI in the diagnosis of Mills syndrome

We report the case of a 69 year old man who presented hemiplegia with an ascending spread suspected to be a primary form of Mills syndrome. The patient underwent MRI, which showed multiple lacunar infarcts of the periventricular and subcortical white matter. We recommend that patients with a suspected primary form of Mills syndrome should be studied with MRI.

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Sommario Abbiamo descritto il caso di un uomo dell'età di 69 anni che presentava una forma di emiplegia ascendente, diagnosticata come una forma primitiva di sindrome di Mills. Il paziente è stato sottoposto all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare che ha dimostrato la presenza di infarti multipli lacunari della sostanza bianca periventricolare e sottocorticale. Si consiglia pertanto di sottoporre ogni paziente con sospetta forma primitiva di sindrome di Mills all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare

     

Dyskinesia of vascular origin. Clinical data and response to therapy in 7 cases

Seven patients with dyskinesia due to cerebrovascular lesions are described. They presented hemichorea, hemiballism and focal dystonia; the site(s) of the lesion responsible, as defined by MRI (magnetic resonance imaging) or CT (computerized tomography) scan were the putamen, the caudatus, the thalamus and the subthalamic body of Luys. Data of similar cases in the literature are reviewed with reference to the location of the responsible lesions, which can aid in predicting the outcome of illness or prescribing treatment.

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Sommario Le sindromi discinetiche secondarie hanno eziologia variabile; nell'adulto possono essere associate a lesioni di natura vascolare dei gangli della base. Vengono descritti 7 casi con sindromi discinetiche, emicorea, emiballismo e distonie focali, da lesione cerebrovascolare.Le lesioni responsabili, identificate con TAC e-o RMN encefalica, sono risultate essere a carico del putamen, del nucleo caudato, del talamo e del nucleo subtalamico del Luys.Abbiamo confrontato i nostri casi con altri già descritti in letteratura, valutando i dati clinici in rapporto alla sede di lesione, e la variabile risposta alle terapie effettuate.

     

Neuromyelitis optica in the old age: a clinico-pathological contribution

We present a case of neuromyelitis optica (NMO) in a previously healthy 64-year-old woman. While CT scan and MRI investigations of the brain as well as myelography were normal, CSF revealed a pathological increase of IgG. Notwithstanding an intensive steroid therapy the patient died after 4 1/2 months. Microscopic examination showed, besides extensive demyelination of the optic nerves and spinal cord (especially in its cervico-dorsal tract), several small demyelinating plaques in the white matter of the pons and near the right lateral ventricle. These findings confirm once again that NMO is a clinical variant of multiple sclerosis and that this disease may make its first appearance at an old age.

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Sommario Viene descritto un caso di neuromielite ottica (NMO) insorta in una donna di 64 anni. Mentre la Tomografia Computerizzata e la Risonanza Magnetica Nucleare a livello encefalico nonché la mielografia risultarono normali, fu invece documentato un aumento patologico delle IgG liquorali. La paziente giunse a morte dopo 4 mesi e mezzo nonostante una intensa terapia steroidea. L'esame microscopico dimostrò, accanto ad una estesa demielinizzazione dei nervi ottici e del midollo spinale (specialmente nel tratto cervico-dorsale) piccole placche di demielinizzazione disseminate nella sostanza bianca del ponte ed in prossimità del ventricolo laterale destro. Questi reperti confermano che la NMO è una variante clinica della sclerosi multipla e che può esordire in età avanzata.

     

Neurological complications of schoenlein-henoch syndrome: contribution of MR to the diagnosis. Case report

In the protean clinical pattern of the Schoenlein-Henoch syndrome the central and peripheral nervous system signs and symptoms are of most uncertain epidemiological importance and of most debatable physiopathological status. In the case reported the contribution of nuclear magnetic resonance to the diagnosis proved to be greater than that of computed tomography because it imaged the CNS lesions.

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Sommario Nell'ambito delle multiformi varietà di espressione clinica della sindrome di Schoenlein-Henoch i segni ed i sintomi a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono quelli di più incerta rilevanza epidemiologica e di più discussa interpretazione fisiopatologica. Nel caso clinico riportato il contributo diagnostico della Risonanza Magnetica Nucleare si è dimostrato superiore a quello della Tomografia Computerizzata per la dimostrazione delle lesionia carico del SNC.

     

Computerized tomography in CO poisoning

In a case of CO poisoning CT scanning revealed bilateral low density areas in the globi pallidi, associated with diffuse hypodensity of the white matter of the cerebral hemispheres. Serial scanning threw some light on the possible mechanism involved and appears to support the hypothesis of necrotic damage of vascular origin following brain edema. An attempt is made to correlate the pattern of CT abnormalities with clinical evolution.

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Sommario Gli autori riportano un caso di intossicazione da monossido di carbonio nel quale la TC ha rivelato la presenza di aree ipodense bilaterali localizzate a livello del Globus Pallidus, associate con ipodensità diffusa della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. Controlli TC seriati hanno permesso alcune considerazioni ezio-patogenetiche, confermando l'ipotesi di un danno necrotico di origine vascolare conseguente ad edema cerebrale. Si è inoltre valutata la possibilità di correlare le alterazioni tomodensitometriche con l'evoluzione clinica.

     

Slowly progressive familial dementia with recurrent strokes and white matter hypodensities on CT scan

We describe 2 normotensive sisters presenting slowly progressive dementia associated with acute or subacute focal neurological symptoms, unilateral or bilateral motor signs, and dysarthria. Their father, who died in the seventh decade, had a similar clinical picture. Computerized axial tomography (CT) scan of the head showed symmetrical hypodensities in the periventricular white matter and mild to moderate hydrocephalus. In these patients a diagnosis of Binswanger's disease was based on the clinical features supported by white matter changes on CT scan. Our study suggests that genetic factors may play a role in the etiology of Binswanger's disease.

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Sommario Descriviamo due giovani sorelle normotese affette da demenza lentamente progressiva associata a sintomi neurologici focali ad insorgenza sia acuta che subacuta. Un quadro clinico simile era presente nel padre deceduto all'età di 70 anni.La TAC cranica mostrava nelle due pazienti ipodensità simmetriche della sostanza bianca perventricolare con idrocefalo moderato.In questi pazienti una diagnosi di malattia di Binswanger fu fatta in base al quadro clinico ed alle lesioni riscontrate alla TAC. Il nostro studio dimostra la possibilità che fattori genetici siano responsabili di alcune forme di malattia di Binswanger soprattutto in pazienti normotesi, giovani e senza fattori di rischio per malattie cerebrovascolari.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

Experimental allergic encephalomyelitis in guinea pig: variability of response to intradermal emulsion injection

Different forms of experimental allergic encephalomyelitis were obtained in 4 groups of guinea pigs: 7 adult Hartley guinea pigs (Group I), 12 adults of the same strain (Group II), 6 juvenile strain 2 guinea pigs (Group III) and 6 juvenile strain 13 animals (Group IV), by the injection of emulsions. Groups I and II received emulsions containing 250 mg and 500 mg respectively of fresh isologous spinal cord tissue, complete Freund adjuvant (CFA) and saline solution while Groups III and IV received an emulsion containing 120 mg of isologous spinal cord, CFA, saline solution and 15 mg of Mycobacterium tuberculosis. The increased antigen load induced a disease with delayed onset and prolonged progressive course (C-P-EAE) in Groups I and II, although 8 animals showed no symptoms of illness. The findings in C-P-EAE were large demyelinated plaques, perivenous fibrosis and large areas of infiltration. Demyelinated areas occurred within the spinal cord white matter only in two asymptomatic animals. C-P-EAE was obtained in 4 of the Strain 2 animals. In conclusion, the increased antigen load induced a range of lesions in Hartley guinea pigs, although not all animals were affected. C-P-EAE was induced also in strains of guinea pig other than the Heartley strain. These different reactions may have been the outcome of partial or complete inactivation of the cell-mediated response to the inoculated antigens.

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Sommario Differenti forme di encefalomielite allergica sperimentale sono state realizzate in quattro gruppi di cavie con iniezione di emulsioni: il primo gruppo era di 7 cavie di tipo Hartley, il secondo era formato da 12 adulti dello stesso ceppo, il terzo da 6 soggetti di ceppo giovanile 2 e il quarto da 6 animali del ceppo giovanile 13. I gruppi 1 e 2 ricevettero emulsioni contenenti rispettivamente 250 e 500 mg. di tessuto midollare isolago fresco con composto di Freund e soluzione salina mentre i grouppi 3 e 4 ricevettero un'emulsione con 120 mg. di midollo e gli altri componenti e in più 15 mg. di mycobacterium tubercolosis. Nel gruppo 1 e 2 si sviluppò una forma morbosa con ritardato avvio e un decorso prolungato e progressivo, benché 8 animali non abbiano presentato sintomi di malattia: si riscontrava nelle cavie malate la presenza di placche vaste di demielinizzazione con fibrosi perivenosa ed area estesa di infiltrazione. In 2 animali asintomatici si è constatata un'area di demielinizzazione nella sostanza bianca del midollo. La stessa forma a lento avvio e a decorso prolungato e progressivo si è verificata in 4 animali del ceppo 2. Risultò cosi che l'aumento degli antigeni ha prodotto importanti lesioni negli animali tipo Hartley anche se non tutti gli animali presentarono sintomi di malattia e lo stesso tipo di malattia è stato indotto anche in ceppi di cavie di tipo non Hartley. Queste reattività differenziate possono essere il risultato di una parziale o completa inattivazione della risposta mediata delle cellule agli antigeni inoculati.

     

R1 responses of the trigeminofacial reflex in lesions extrinsic to the brain stem

Isolated or prevalent impairment of the trigeminofacial reflex (tfr) has been described both in pontine lesions and in lesions extrinsic to the brain stem. No satisfactory explanation of this finding in extrinsic lesions has ever been put forward. In a series of patients with lesions outside the brain stem together with selective or prevalent R ₁ impairment reported here this finding can be explained by the peculiar anatomy of the various nerve fibers in the trigeminal sensory root.

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Sommario Una compromissione isolata o prevalente delle risposte R ₁ del riflesso trigemino facciale (rtf) è stata descritta sia nelle lesioni intrinseche del tronco dell'encefalo, che nelle estrinseche. Una giustificazione a tale reperto, in corso di lesioni estrinseche, non è tuttavia riportata in letteratura. Vengono qui riferiti i dati relativi ad una serie di soggetti con lesioni estrinseche del tronco encefalico, associate a compromissione esclusiva o prevalente di R ₁.Tale reperto può essere giustificato alla luce della particolare situazione anatomica delle varie fibre nervose sensitive componenti la radice del trigemino.

     

Long time echo STIR sequence magnetic resonance imaging of optic nerves in optic neuritis

Magnetic resonance images of optic nerves were obtained in 20 patients with acute optic neuritis (ON), and assessed by means of clinical, visual field and visual evoked potential evaluations; the imaging was repeated 1 year later. The results of the conventional Short Tau Inversion Recovery (STIR) sequence obtained using short time echo (STE-STIR: 22 msec) were compared with those of the long time echo sequence (LTE-STIR: 80 msec). The conventional STE-STIR sequence revealed lesions in 57.2% cases of acute ON and in 42.9% of the optic nerves affected by previous ON: the LTE-STIR sequence was diagnostic in 95.2% of acute ON cases and in 85% of patients with previous ON. The calculated length of the optic nerve lesions was significantly longer in the images obtained using the LTE-STIR sequence than in those obtained using conventional STE-STIR sequences.

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Sommario Si descrivono i risultati ottenuti con indagini di Risonanza Magnetica (RM) dei nervi ottici (eseguite all'esordio e 12 mesi dopo) in 20 pazienti affetti da Neurite Ottica (NO) acuta, valutata in funzione della sintomatologia clinica e delle alterazioni campimetriche e del potenziale evocato visivo.Sono state analizzate le immagini RM in Short Tau Inversion Recovery (STIR) mettendo a confronto i rilievi ottenuti con sequenza Short Time Echo (STE-STIR: 22 msec) rispetto a quelli ottenuti con Long Time Echo (LTE-STIR: 20 msec). Mentre con la convenzionale STE-STIR è stato possibile rilevare lesioni a carico dei nervi ottici nel 57.2% delle Neuriti Acute e nel 42.9% delle Neuriti Pregresse, la metodica LTE-STIR è risultata diagnostica nel 95.2% delle Neuriti Acute e nel 85% delle Neuriti Pregresse.Sia nelle NO acute che nelle pregresse, la lunghezza delle lesioni a carico dei nervi ottici sono risultate significativamente maggiori rispetto a quelle ottenute con la convenzionale metodica STE-STIR.

     

Substance P-like immunoreactive nerve fibers of the human laryngeal mucosa--preliminary report

Substance P (SP) is considered a primary sensory transmitter and is widely distributed within the autonomic nervous system. This study is concerned with the distribution of SP-like immunoreactive nerve fibers in the human larynx. Individual SP-like immunoreactive nerve fibers were detected in the subepithelial connective tissue of the laryngeal mucosa, in the ventricular and subglottic glandular regions and in a few nervous ganglia in the deep connective tissue. No intraepithelial SP-like immunoreactive fibers were present in our material.

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Sommario La sostanza P è considerata essere un importante neurotrasmettitore sensoriale, ampiamente distribuito all'interno del sistema nervoso autonomo. Il presente studio è volto ad individuare la presenza di fibre nervose immunoreattive per la sostanza P, o per peptidi ad essa correlati, nel contesto della laringe umana. Si sono repertate singole fibre immunoreattive per la sostanza P a livello del connettivo subepiteliale della mucosa laringea, delle regioni ghiandolari ventricolare e sottoglottica e in alcuni rari gangli presenti nel tessuto connettivale profondo. Nel materiale in esame non si sono repertate fibre intraepiteliali.

     

Clinical study of large kindreds with autosomal dominant HLA-linked spinocerebellar ataxia (SCA1) of late onset

Six families with SCA1 were studied. The clinical data on 35 patients are reported. Cerebellar and pyramidal system involvement was invariably found in association with brainstem, spinal cord and/or peripheral nervous system disorders. In our patients the clinical features appeared concordant when the patients with the same disease duration were compared. Previous reports of SCA1 families had shown great variability in clinical phenotype both interfamilial and intrafamilial. We suggest that the phenotype might appear more homogeneous if disease duration is taken into account.

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Sommario Sono state studiate 6 famiglie con atassia spinocerebellare autosomica domiinante ad esordio tardivo, in linkage con l'HLA e con il marker D6S89 (SCA1). I dati clinici su 35 pazienti hanno permesso di stabilire che la malattia è caratterizzata da deficit cerebellari e piramidali associati a segni di interessamento del tronco dell'encefalo, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Nella valutazione clinica dei pazienti si è tenuto conto della durata della malattia e ciò ha permesso di evidenziare un fenotipo clinico abbastanza omogeno nei differenti stadi della malattia. è possibile che la variabilità intra- e inter-familiare nel fenotipo di altre famiglie SCA1 sia da attribuire al fatto di confrontare soggetti in fasi diverse della malattia.

     

Brachial plexus injuries Guidelines for management: Our experience

In spite of the progress made by microneurosurgery, the treatment of brachial plexus injuries still remains a great challenge. This personal series of 49 patients with brachial plexus injuries (excluding tumours and thoracic outlet syndromes) is peculiar because the cases arose after the introduction in Italy of the law requiring all motorcyclists to wear a safety helmet. Our experience confirms that there has been a 32% increase in very severe almost irreparable injuries of the plexus in comparison with previous data reported in the literature. This is probably due to the higher rate of survival among severely-injured patients, although the possibility of a direct effect of the helmet on the plexus cannot be completely discarded. Our results confirm the good prognosis of the microsurgical repair of C5–C6 stretch injuries and infraclavicular lesions.

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Sommario Nonostante i progressi della microneurochirurgia, il trattamento delle lesioni del plesso brachiale rimane difficile. Gli Autori presentano una casistica di 49 pazienti portatori di lesione del plesso brachiale (esclusi i tumori e le sindromi dell'egresso toracico) interamente ottenuta dopo l'introduzione obbligatoria del casco protettivo per i motociclisti. La nostra esperienza ha confermato un aumento delle lesioni considerate al limite delle possibilità chirurgiche (32%), rispetto alle casistiche preesistenti. Ciò è probabilmente dovuto alla sopravvivenza di pazienti gravemente traumatizzati che un tempo decedevano senza che una eventuale lesione del plesso potesse essere trattata, anche se non va trascurata la possibilità di un danno diretto del casco che comprima e trazioni il plesso brachiale durante la caduta. Per ciò che concerne i risultati del trattamento chirurgico gli Autori confermano la migliore prognosi delle lesioni da stiramento di C5–C6 e delle lesioni a sede infraclavicolare.