儿童原发性局灶节段性肾小球硬化212例临床病理分析

目的 探讨小儿原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床表现、肾脏病理和治疗的疗效特点,以减少或延缓终末期肾病(ESRD).方法 对近10年病理确诊的原发性FSGS患儿212例进行了回顾性分析,依据2004年D'Agati原发FSGS组织病理学新分型标准,将患儿分为非特异型、门部型、细胞型、顶部型、塌陷型共5个亚型,比较不同病理分型与其临床表现、实验室指标及治疗的疗效、分析评估病理类型与预后的关系.结果 原发FSGS临床诊断以肾病综合征最多178例(83.9%)[其中单纯型97例(45.8%),肾炎型81例(38.2%)];肾病水平蛋白尿14例(6.6%);蛋白尿或伴镜下血尿20例(9.4%).肾组织病理学分型以非特异型最多86例(40.6%),门部型25例(11.8%),细胞型58例(27.4%),顶部型31例(14.6%),塌陷型12例(5.6%).其临床病理的相关性表明,顶部型多呈单纯型肾病,塌陷型多呈肾炎型肾病,此两种亚型之间差异有统计学意义(P＜0.05),细胞型多为小婴儿,临床类型介于两者之间.本组患儿对激素的反应较差,顶部型及非特异型激素初治可敏感,但后多为频复发、依赖或转为耐药的病例;塌陷型、门部型和细胞型多为原发耐药的病例;顶部型与塌陷型两者差异有统计学意义(P＜0.05).激素联合免疫抑制剂治疗,50%以上获得完全缓解.塌陷型2年肾存活率为67%,3年肾存活率为41%.结论 原发FSGS病理分5种亚型,临床主要表现为不同程度的蛋白尿、部分伴有血尿和肾功能不全;顶部型治疗反应较好,塌陷型治疗反应及预后较差.     

中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究

目的 中国儿童IgA肾病治疗现状尚不明确,本研究探讨中国儿童IgA肾病治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供基本数据.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家三级甲等医院,对2008年7月1日至2011年6月30日收治的18岁及以下经肾脏病理确诊的IgA肾病患儿进行调查,收集一般信息、临床表型及治疗状况,分析治疗状况.结果 共35家三级甲等医院参加了此次调研,共纳入1417例,男952例(67.2％),女465例(32.8％),年龄0.5～18.0岁,中位年龄10.0岁.临床表型依次为血尿和蛋白尿型524例(37.0％)、肾病综合征型433例(30.6％)、孤立性血尿型224例(15.8％)、急性肾小球肾炎型180例(12.7％)、慢性肾小球肾炎型26例(1.8％)、急进性肾小球肾炎19例(1.3％)、孤立性蛋白尿11例(0.8％).血尿和蛋白尿型的主要用药依次为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物(49.6％)、口服激素(41.4％)、静脉甲泼尼龙(20.8％)、雷公藤制剂(18.7％)、环磷酰胺(11.3％)等.肾病综合征型的主要用药依次为口服激素(76.2％)、ACEI和(或)ARB类药物(60.5％)、环磷酰胺(40.0％)、静脉甲泼尼龙(31.2％)和雷公藤制剂(10.6％)等.结论 本研究为国内首次进行的全国范围儿童IgA肾病治疗现状调研,对于肾病综合征型的治疗分别以激素、ACEI和(或)ARB和环磷酰胺为主,激素和免疫抑制剂对于其他类型IgA肾病的应用和适应证有待研究.     

儿童原发性局灶节段肾小球硬化症62例临床治疗及预后分析

目的总结分析儿童原发性局灶节段肾小球硬化症(FSGS)临床资料,进一步分析原发性FSGS治疗及预后。方法对2007年6月至2012年6月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的62例原发性FSGS患儿临床特点、病理类型、治疗方案与预后进行回顾性分析。结果 62例首发症状以浮肿伴蛋白尿多见,达49例(79.0%)。合并疾病中,上呼吸道感染35例(56.5%)。肾活检病理结果示非特殊型45例(72.6%),治疗后完全缓解13例(28.9%)、部分缓解15例(33.3%)、无效17例(37.8%);顶端型9例(14.5%),治疗后完全缓解5例(55.6%)、部分缓解3例(33.3%)、无效1例(11.1%);细胞型8例(12.9%),治疗后部分缓解2例(25.0%),无效6例(75%)。顶端型较非特殊型缓解率高(P0.05);非特殊型缓解率较细胞型高(P0.05)。治疗:泼尼松+环孢素组(P+Cs A组)完全缓解率36.0%(9/25),有效率76.0%(19/25);泼尼松+他克莫司组(P+TAC组)完全缓解率50.0%(6/12),有效率83.3%(10/12);泼尼松+环磷酰胺组(P+CTX组)完全缓解率12.0%(3/25),有效率36.0%(9/25)。P+Cs A组、P+TAC组缓解率明显好于P+CTX组(P0.05);而P+Cs A组及P+TAC组缓解率差异无统计学意义(P0.05)。病理类型及治疗方案选择与缓解率相关(r=0.142、0.327,P0.05)。经Logistic回归发现血压升高与持续大量蛋白尿为疾病预后不良危险因素(P0.05)。结论 FSGS缓解率与病理类型及治疗方案有关。积极应用多种免疫抑制剂联合治疗对缓解具有一定作用,其中联合TAC或Cs A缓解效果好。持续大量蛋白尿及血压升高为预后不良两个危险因素。     

环孢霉素加强的松治疗肾病综合征

环孢霉素已用于治疗成人和儿童肾病综合征(NS)。由于患者的肾组织损伤,对类固醇激素(激素)的敏感性和环孢霉素的剂量不同,治疗效果也各异。该文旨在研究早期应用环孢霉素治疗 NS 能否诱导持续的缓解。方法 28例 NS 患儿符合如下标准:(1)NS     

激素耐药性肾病综合征治疗方案与选择

肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化（FSGS），后者分为原发性和遗传性FSGS（包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS）。中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充；甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物，尤其适用于激素治疗有部分效应者。环磷酰胺是二线治疗药物，且冲击治疗的疗效好于口服给药，凶其明显的不良反应，目前较常用环孢素，后者被作为三线治疗药物。霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用。糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略。这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减。     

环磷酰胺冲击治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效

目的 探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素.方法 总结本院2004年12月～2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间的关系及药物不良反应进行回顾性分析.结果 1.本组完全缓解18例(47%),部分缓解11例(29%),总有效率76%;部分缓解患儿均发生于疗程6个月内,延长疗程无累积缓解率增加;未缓解患儿1例在起病5 a内进展至终末期肾病.2.SRNS患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组.3.SRNS病理改变以非微小病变肾病为主,即以系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主;其中MsPGN缓解率较高,而FSGS缓解率相对较低.4.不良反应发生率为53%,最常见不良反应为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发(10%)、白细胞降低(7%),无严重感染、出血性膀胱炎发生.结论 CTX冲击联合激素治疗SRNS疗效肯定;临床类型、病理类型等因素可能与疗效及预后有关,单纯型肾病、MsPGN有效率较高,FSGS患儿CTX冲击疗效较差,发展为终未期肾病的风险较高.     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

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原发性肾病综合征(PNS)的治疗主要是以糖皮质激素(简称激素)为主的综合治疗,多数小儿PNS对激素治疗敏感,只有10%～20%为激素耐药肾病综合征(SRNS)。临床上如何诱导及维持SRNS的缓解比较棘手,现结合国内外研究将相关内容介绍如下。1SRNS的主要病理类型有作者曾对250例儿童PNS的临床及肾脏病理特征进行分析,其中SRNS158例,占肾活检总例数的65.2%。158例SRNS的病理分型见表1。从表1中可以看出,虽然儿童激素耐药NS可表现各种病理类型,但其中以微小病变(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)为多见[1…     

儿童肾病综合征肾组织病理免疫荧光分型和病理类型与激素疗效关系

目的分析肾组织病理免疫荧光分型和病理类型及激素疗效的相关性。方法回顾性分析1990年1月至2015年12月临床诊断为肾病综合征(NS)并行肾穿刺活检患儿的肾组织病理及临床随访资料。结果 252例NS患儿的年龄分布为0.8~15岁,男女比例为3.94:1。肾组织病理免疫荧光类型分布为:IgA为主型13例(5.16%),Ig M为主型78例(30.95%),补体为主型19例(7.54%),IgG+A+M型17例(6.75%),Ig G+A+M+补体型22例(8.73%),IgA+补体型2例(0.79%),Ig M+补体型55例(21.83%),无免疫复合物型46例(18.25%);肾组织病理类型中轻微病变(MCNS)157例(62.3%),系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)35例(13.89%),局灶节段肾小球硬化(FSGS)60例(23.81%)。使用激素4周内完全缓解167例(77.31%),部分缓解31例(14.35%),激素无效18例(8.33%)。8种不同病理免疫荧光分型患儿的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=31.308,P=0.001),但激素疗效差异无统计学意义(P0.05)。结论不同病理免疫荧光分型的病理类型分布有差异,提示免疫荧光沉积情况对NS临床评估可能有一定价值。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎42例临床和病理分析

目的 分析儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床及病理特点,探讨不同方案治疗的疗效和预后.方法 总结1998年1月至2006年6月在北京大学第一医院儿科就诊的42例HBV-GN患儿的临床及病理特点,并对不同治疗方案的疗效进行统计学分析.结果 (1)平均起病年龄(7.7±2.1)岁,从起病到确诊的平均时间为(6.2±3.8)个月;男女比例5.01;有HBV家族史者21例;24例临床为肾病综合征,9例为肾炎综合征,8例蛋白尿伴血尿,1例孤立性蛋白尿.(2)实验室检查42例均有蛋白尿(其中肾病水平蛋白尿28例).36例有血尿;13例cCr120mL/(min·1.73m2).30例(71.4%)为HBsAg HBeAg HBcAb阳性,3例(7.1%)HB-sAg HBsAb HBcAb阳性;17例有ALT升高;在34例行HBV-DNA检测患儿中,27例(79.4%)HBV-DNA阳性.(3)非典型膜性肾病30例,轻到中度系膜增生肾小球肾炎7例(其中IgA肾病3例),毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,FSGS1例,轻微病变1例;23例肾组织免疫荧光呈"满堂亮".(4)单纯抗病毒治疗组(A组)16例,仅接受干扰素和(或)拉米夫定治疗;其中12例随访≥6个月,9例缓解,1例部分缓解,2例无效;6例HBeAg阴转.抗病毒联合激素及免疫抑制剂治疗组(B组)14例,在干扰素和(或)拉米夫定基础上联合激素及免疫抑制荆治疗10例随访≥6个月,2例完全缓解,2例部分缓解,6例无效(2例有肾功能异常);2例HBeAg阴转.失访12例.在蛋白尿缓解方面,A、B两组之间差别有统计学意义,提示A组疗效优于B组;在HBeAg阴转方面两组间差别无统计学意义.结论 乙型肝炎病毒相关性肾炎多为学龄儿童起病,男多于女;临床起病隐匿,多为肾病水平蛋白尿伴血尿;以非典型膜性肾病为主要病理表现,半数病例肾脏组织免疫荧光染色呈"满堂亮";单纯抗病毒治疗在蛋白尿缓解方面优于抗病毒联合激素及免疫抑制荆治疗;少数病例可进展为肾衰竭.     

Glomerulopathy with mesangial IgM deposits: Long-term follow up of 64 children

BACKGROUND: The aim of the present study was to investigate to what extent IgM nephropathy in children with minimal change nephrotic syndrome (MCNS) and diffuse mesangial hypercellularity (DMH) evolves to focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). METHODS: Tissues from renal biopsies were examined by light microscopy (LM), immunofluorescence (IF) and, in four cases, by electron microscopy (EM). From a total of 352 nephrotic children, 121 had renal biopsy results as steroid dependent or resistant. A diagnostic renal biopsy was also performed in 331 children with non-nephrotic proteinuria and/or hematuria. A second renal biopsy was performed in 16 children whose renal function was impaired during the follow up. The clinical course of IgM-positive children was compared with that of IgM-negative children. RESULTS: Of the 121 nephrotic children with renal biopsy, 85 were MCNS. Twenty were IF positive mainly for IgM, six of whom (30%) presented evolution to FSGS, while of the remaining 65 IF-negative children, only three (4.6%) presented evolution to FSGS. Of the total 331 children with non-nephrotic proteinuria and/or hematuria, 139 were diagnosed as IgA--IgG nephropathy, 44 had positive IF for IgM and 148 were IF negative. Of the 44 children IF positive for IgM, seven (15.9%) presented evolution to FSGS, while none of the 148 IF-negative children presented evolution to FSGS. The follow-up time for all children ranged from 1 to 14 years. CONCLUSIONS: Of IgM nephropathy patients with MCNS and DMH, a significant percentage develop impaired renal function, due to the evolution of FSGS, as revealed by repeat biopsy during long-term follow up.     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

Focal segmental glomerulosclerosis with and without nephrotic syndrome in children

The clinical presentation, initial laboratory and renal biopsy findings, and course of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) were studied retrospectively in 57 children in order to compare findings in those with and without nephrotic syndrome and to establish factors of prognostic significance. All patients had proteinuria. Eleven patients were otherwise asymptomatic, and nephrotic syndrome did not develop (group 1); 14 patients had asymptomatic proteinuria, but nephrotic syndrome subsequently developed (group 2); 32 patients had nephrotic syndrome (group 3). There were no differences between these three groups with regard to sex, age, initial renal function, incidence of hypertension and hematuria, and pathologic findings. At the latest follow-up, five group 1 patients, six in group 2, and 14 in group 3 had chronic renal failure; the incidence was similar for those with asymptomatic proteinuria and those with nephrotic syndrome. The location of the sclerosis within the glomerulus proved to have prognostic significance. All 12 patients with peripheral FSGS maintained normal renal function, whereas in 25 of the 44 with hilar FSGS chronic renal failure developed.     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

儿童特发性膜性肾病临床病理特点及治疗探讨

目的 了解儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点,探讨其治疗方案.方法 回顾性分析25例病理确诊的IMN患儿的临床病理特点,总结其不同治疗方法 的疗效.结果 儿童IMN占同期所有肾穿刺活检(简称肾穿)患儿的3.81%.25例IMN中男9例,女16例;起病年龄2～14岁,平均(9.4±3.4)岁;肾穿时病程0.4～11.0个月,中位数2.5个月.临床表现为肾病综合征肾炎型21例(84%),肾小球肾炎4例(16%).全部患儿均伴血尿,其中肉眼血尿7例,高血压4例,并发血栓2例,肾功能不全1例.病理分期IMNⅡ期21例(84%).伴中重度小管间质损害者6例,伴局灶节段硬化2例.22例肾病综合征及肾病水平蛋白尿患儿中,21例首选糖皮质激素治疗,其中20例符合评价激素疗效标准:激素敏感1例(复发后转为激素耐药),19例为激素耐药(95%).后续治疗包括继续单纯激素减量隔日治疗8例,其中完全缓解5例,部分缓解3例;激素联合免疫抑制剂治疗12例,该12例连同首选联合免疫抑制剂治疗1例、激素治疗5周联合免疫抑制剂治疗1例,共14例.结论 本组患儿IMN临床表现以肾病综合征为主,均伴有不同程度血尿.绝大多数初治激素耐药,但部分病例减量隔日治疗过程中获缓解,联合免疫抑制剂治疗及疗效尚需进一步临床验证.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathological feature and treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)in children.Method A retrospective analysis of 25 cases of biopsyproven IMN seen between January 2004 and December 2009.Result The incidence of IMN was 3.81% in all the children patients who underwent renal biopsy.Of 25 patients with IMN,nine were boys and sixteen were girls.The mean age at onset was(9.4±3.4)years with a range of 2-14 years.Renal biopsies were performed at a median 2.5 months(range 0.4-11 months)after onset.The clinical manifestations included nephrotic syndrome(NS)nephritic type in 21 cases(84%)and glomerulonephritis in 4 cases.All patients presented with hematuria,and 7 had macroscopic hematuria.Hypertension was noted in 4 patients.Two patients were complicated with thrombosis.One patient was in a chronic renal insufficiency(CRI)state.According to the MN staging criteria,21 cases were in stage Ⅱ IMN(84%).Six patients showed moderate or severe tubulointerstitial lesion.Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)was found in two patients.Of the 22 patients with NS and nephrotic proteinuria,21 cases were treated with prednisone initially and in 20 of them the efficacy of corticosteroid therapy was evaluated:one of them was steroid sensitive(became steroidresistant after relapse)and all the others were steroid-resistant(95%).The subsequent treatment:eight of them were treated with prednisone followed by a taper to alternate-day therapy.Five of them had complete remission and three partial remission.Twelve cases were treated with combined therapy of prednisone and immunosuppressive agents. Of these 12 cases together with one case who received initially combined treatment with prednisone and immunosuppressive agent and one case treated with prednisone initially for five weeks then with combined therapy contained another immunosuppressive agent,totally 14 cases,5 had complete remission,2 partial remission,3 did not achieve remission,and 3 had unknown response.Conclusion Of the patient cohort,the predominant presenting feature was nephrotic syndrome,and with different degree hematuria.Almost all of them were steroid resistant,but followed by a taper to alternate-day therapy,some could achieve remission.The effect of a combination of prednisone and immunosuppressive agent is needed to be further proven in children.     

以激素耐药型肾病综合征起病的Alport综合征15例临床分析

目的 对以儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)起病的Alport综合征(Alport syndrome,AS)的临床资料、病理和基因检测情况进行临床分析,以提高对AS的认识.方法 选取2015年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市第一人民...