真皮中层弹力纤维溶解症

真皮中层弹力纤维溶解症是一种新命名的少见的真皮弹力纤维溶解性皮肤病。临床表现为皮肤大面积细小皱纹及毛囊周围性突起的小而软的丘疹性损害。组织病理学示真皮中层选择性弹力纤维缺失。     

真皮中层弹力纤维溶解症

真皮中层弹力溶解症是一种新命名的少见的真皮弹力纤维溶解性皮肤病。临床表现为皮肤大面积细小皱纹及毛囊周围性突起的小而软的丘疹性损害。组织病理学示真皮中层选择性力纤维缺失。     

真皮弹力纤维疾病

982210 儿童特发性真皮弹力纤维溶解/孙建方（中国医科院中国协和医大皮研所）…//临床皮肤科杂志.-1998,27（1）.-47～49 4例患儿,年龄7～10岁,病程1～1.5年。上肢、躯干散在分布淡白色至淡黄色丘疹或斑,直径0.1～0.6cm,表面有细的皱纹,部分似有疝囊样感,边缘清楚,圆形或卵圆形,不融合,周围无红晕,分布不对称,无自觉症状。组织病理示:表皮正常,真皮上中部血管及附属器周围散在炎症细胞浸润,弹力纤维染色示真皮上中部弹力纤维缺乏。其特征与以往报道的疾病无相符病种,建议命名为“儿童特发性真皮弹力纤维溶     

儿童特发性真皮弹力纤维溶解

４例患儿,年龄７￣１０岁,病程１￣１．５年,上肢,躯散在分布淡白色至淡黄色丘疹或斑,直径０．１￣０．６ｃｍ,表面有细的皱纹,部分似有疝囊样感,边缘清楚,圆形或卵圆形,不融合,周围无红晕,分布不对称,无自觉症状。组织病理示,表皮正常,真皮上中部血管及附属器周围散在炎症细胞浸润,弹力纤维染色示真皮上中部弹力纤维缺乏。其特征与以往报道的疾病无相符病种,建议命名为“儿童特发性真皮弹力纤维溶解”。     

弹力纤维假黄瘤1例

患儿男,12岁。颈部及腋下皮肤出现淡黄色小丘疹1年。心电图检查示:频发性室性早搏,短P-R综合症,I导联见异常Q波。组织病理示:真皮中下部弹力纤维肿胀、断裂、卷曲;弹性纤维染色(Weigert染色)显示真皮中下部断裂、卷曲的弹力纤维呈暗红色碎羊毛状。诊断:弹力纤维假黄瘤。     

丘疹性弹力纤维离解2例

报告2例丘疹性弹力纤维离解。患者1,女性,16岁,躯干四肢散在扁平白色丘疹5年,组织病理检查提示:真皮乳头层及中部局部胶原增粗硬化,排列呈束状;弹力纤维染色示:真皮浅层中央处弹力纤维消失。患者2,女性,24岁,胸背部散在白色丘疹2年,病理检查提示:真皮中央胶原纤维纤细,血管周围少许淋巴组织细胞;弹力纤维染色:纤细胶原区弹力纤维消失。均诊断为丘疹性弹力纤维离解。     

环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,23岁。面部红色萎缩性斑片1年。组织病理检查示真皮弥漫以组织细胞、多核巨细胞为主的肉芽肿性浸润。弹力纤维染色示肉芽肿浸润部位弹力纤维缺失、溶解,部分断裂。诊断:环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿。     

成人泛发性环状肉芽肿1例

患者女,57岁。全身出现散在环状或半环状红色浸润性斑块1年。皮损组织病理示:真皮浅层胶原纤维变性及肉芽肿形成;弹力纤维染色示:有少量弹力纤维断裂。阿新蓝染色示:胶原束间见嗜碱性黏液性物质沉积。诊断:泛发性环状肉芽肿。     

全反式维A酸促进大鼠皮肤弹力纤维扭曲的修复

在探讨紫外线 (ＵＶ)照射引起的皱纹形成的机理时 ,结缔组织成分的三维结构是其中关键的问题之一。在有皱纹的人老化皮肤内 ,用扫描电镜 (ＳＥＭ)发现真皮弹力纤维超微结构改变。光老化皮肤的弹性下降和皱纹产生主要与弹力纤维三维线性的缺失有关。弹力纤维三维结构的研究为解释及预测光老化皮肤皱纹的产生及其程度提供了一种模型。外用全反式维Ａ酸 (ｔ-ＲＡ)可以改善日光照射引起的细小皱纹。该研究检测了外用ｔ-ＲＡ对大鼠皮肤中紫外线诱导的弹力纤维扭曲和皱纹消失的影响 ,以探讨弹力纤维在皱纹消除中的作用。材料与方法 :雄性ＳＤ大鼠 …     

真皮中层弹性组织溶解1例

患者男,31岁,背部及枕部多发丘疹2年余,无自觉症状,缓慢增多。皮肤科情况:背部及枕部头皮可见多个散在分布的毛囊为中心的皮色扁平丘疹,长径约0.5 cm,丘疹上可见与皮纹一致的松弛性纹理。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮中部胶原纤维变细,排列疏松,未见明显日光性纤维弹性变性。弹力纤维染色:真皮中部可见弹力纤维明显减少,断裂。诊断:真皮中层弹性组织溶解症。     

Schweninger-Buzzi型斑状萎缩1例

患者女,18岁,躯干肤色结节2年。皮肤科情况:躯干散在米粒至鸽蛋大小皮色结节,边界清楚,局部皮温正常,质软,按压有疝囊感。皮损组织病理示:表皮大致正常;真皮浅中层血管及附属器周围稀疏淋巴细胞浸润。弹力纤维染色:病变中央弹力纤维缺失,病变边缘弹力纤维减少。诊断:Schweninger-Buzzi型斑状萎缩。     

炎症后弹性组织离解伴皮肤松垂1例

患儿女,4岁。全身反复出现疼痛性斑块、结节1年半,再发3月。皮损表现为大小不等的红色环状、半环状斑块,界清,可见假性水疱,触痛明显。组织病理示:真皮乳头高度水肿,真皮全层弥漫性炎性细胞浸润,以中性粒细胞浸润为主,有较多核尘,真皮血管扩张,内皮细胞肿胀,血管壁及周围中性粒细胞浸润,弹力纤维染色见真皮浅层、中层弹力纤维减少,部分断裂,呈现颗粒状。诊断:炎症后弹性组织离解伴皮肤松垂。     

额部环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男,58岁。额部反复出现多发性环形红斑13年余。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮浅层较多淋巴细胞灶性浸润,真皮内见两处肉芽肿样病变,由较多多核巨细胞和部分淋巴细胞构成,未见坏死。弹力纤维染色示:多核巨细胞内可见吞噬现象。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。     

穿通性环状肉芽肿2例

报告２例穿通性环状肉芽肿均为丘疹型，１例临床皮损类似寻常疣。组织病理示真皮上部栅状肉芽肿和穿通管道，从表皮排出真皮内变性物质。电镜观察见大量组织细胞、变性的胶原纤维和弹力纤维，坏死区组织细胞呈现变性，未见吞噬弹力纤维，但在其周围见变性弹力纤维与质膜密切接触     

毛囊周围弹性组织溶解一例

患者，男，29岁。胸背部、双上肢白色丘疹7年。组织病理示：表皮大致正常，真皮浅层血管周围少许单一核细胞。弹力纤维染色：毛囊周围弹力纤维消失。符合毛囊周围弹性组织溶解。     

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,55岁。面部红色肿块8个月。皮损组织病理示:真皮下部以多核巨细胞为主的肉芽肿性浸润。特殊染色显示:真皮中下部弹力纤维减少、断裂或消失。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。     

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,45岁,双侧颈部、双手背多发淡红色及皮色扁平丘疹1个月。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮中上层胶原束间可见多量多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润,并可见多核巨细胞吞噬弹性纤维碎片现象,弹力纤维染色示肉芽肿区弹力纤维减少,阿新蓝染色未见明显黏蛋白沉积。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。     

丘疹性弹力纤维离解1例

患者男,11岁。腰背、腹部、前颈部、大腿、上肢出现丘疹1年,无自觉症状。丘疹直径2~5mm,浅白色,类圆形或卵圆形,部分丘疹表面轻度萎缩。组织病理示表皮轻度增生,真皮中上部胶原纤维增生、增粗,浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润;弹力纤维染色显示弹力纤维断裂、减少或缺失。诊断:丘疹性弹力纤维离解。     

丘疹性弹力纤维溶解1例并文献复习

患者男,6岁,躯干散在扁平丘疹2个月余,无自觉症状。皮肤科情况:胸腹部可见4个散在、黄豆至蚕豆大边界清楚的卵圆形淡白色丘疹,表面光滑,质韧,触诊无落空感及囊性感。病变部位真皮弹力纤维染色示:弹力纤维减少及显著碎片化,胶原纤维局灶性轻度不规则增粗及均质化。诊断:丘疹性弹力纤维溶解。该患者发病年龄较小,应注意与弹力纤维溶解相关的系统性先天性疾病进行鉴别。     

丘疹性弹力纤维离解1例

患者女,22岁。临床皮损特征为白色非毛囊性坚实丘疹,局部无痤疮及其他炎症病史。组织病理示表皮轻度增厚,真皮胶原纤维轻度增生;弹力纤维染色显示弹力纤维断裂、减少,局灶性消失。手足X线未见明显异常。诊断为丘疹性弹力纤维离解。