继发性短QT综合征研究进展

短QT综合(short QT syndrome,SQTS)可分为特发性短QT综合征(idiopathic SQTS)和继发性短QT综合征(secondary SQTS)。继发性短QT综合征与恶性心律失常(Arrhythmia)密切相关,有研究表明危重患者若出现继发性短QT综合征,则表明预后不良。本文就继发性短QT综合征的最新研究进展进行综述。     

儿童短QT间期综合征与恶性心律失常的预后研究

目的探讨儿童短QT间期综合征（SQTS）与恶性心律失常的预后意义。方法随机测量18例儿童常规12导联心电图（ECG）QTFridercia（QTfc）和QTNomogram（QTnc）间期,根据R-R间期（R-R）和心率（HR）计算QT间期校正值（QTFridercia、QTNomogram）。QTFridercia、QTNomogram间期≤300 ms为短QT间期,观察短QTFridercia、QTNomo-gram间期与恶性心律失常的关系。用奎尼丁、氟卡尼和除颤器（Implanted cardioverter-defibrillator）治疗观察其预后。结果 QTFridercia≤300 ms发生心律失常为100%,QTNomogram≤300 ms发生心律失常为100%;奎尼丁、氟卡尼可使QT间期值平均延长20 ms,减少恶性心律失常发生,P〈0.05。单用奎尼丁、氟卡尼治疗2年内心律失常发生率QT Fridercia44.44%,QTNomogram 44.44%;死亡率分别为11.11%、11.11%。除颤器治疗6例SQTS患者在2年的观察中无恶性心律失常发生和死亡率发生,P〈0.05。结论短QT间期与恶性心律失常有关;奎尼丁、氟卡尼能延长QT间期,可减少恶性心律失常发生;ICD能有效防止恶性心律失常的发生率和死亡率。     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

短QT综合征的诊断与治疗

短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是一种多基因遗传性心律失常性疾病,可致猝死,是一种新的、有猝死高度危险的综合征.目的 讨论短QT综合征的诊断与治疗.方法 根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗.结论 诊断短QT综合征必须排除引起一过性QT间期缩短的继发性原因,如高温、血钙或血钾水平高、酸中毒、自主神经张力变化等.氟卡尼(钠通道阻滞剂)对Ikr、内向整流钾电流(Ik1)和瞬时外向钾电流(Ito)有阻断作用,可延长有效不应期而产生抗颤作用.     

短QT综合征

短QT综合征(Short QTSyndrome,SQTs)是一种常染色体显性遗传,心电图(ECG)QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

短QT综合征

短QT综合征（Short QTSyndrome,SQTs）是一种常染色体显性遗传,心电图（ECG）QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

短QT综合征发病机制的研究近况

短QT综合征是近来被认识的一种遗传性心律失常综合征,以持续性QT间期缩短,家族性心悸,晕厥,猝死和阵发性房颤发生率高,有效不应期缩短和电生理研究中诱发心室颤动为特征。本文结合了近年来的研究发现,综述了短QT综合征的发病机制,电生理特点。     

特发性短QT综合征的当今认识

特发性短QT综合征(idiopathic short QT syndrome,ISQTS)是近年来发现的又一种可致心律失常性猝死的离子通道病(原发性心电异常病).本病有家族遗传性,心电图特点为持续的短QT间期,电生理检查发现心房、心室有效不应期缩短,易触发心室颤动.因其具有心房颤动、晕厥、猝死的高发生率,巳成为心电学的新研究热点.     

静脉注射可达龙治疗恶性心律失常18例护理体会

恶性心律失常一般指恶性室性心律失常，是严重危害身体健康的疾病。绝大多数恶性心律失常并发于器质性心脏病，只有少数特殊类型可为原发，如先天性QT延长综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动等。恶性心律失常的发生率虽然不高，但确是导致心脏性猝死的一个主要原因。因此，应当高度重视早期识别，一经发现必须给予及时恰当的紧急处理。静脉注射可达龙通过延长房室结不应期和结内传导时间，能有效降低快速性室上性心律失常的心室率，     

恶性心律失常的处理

室性心动过速（简称室速）、心室颤动（简称室颤）是恶性心律失常,是严重危害身体健康的疾病,其最严重的表现是猝死.绝大多数恶性心律失常并发于器质性心脏病,只有少数特殊类型可为原发,如先天性QT延长综合征,Brugada综合征,特发性心室颤动等.恶性心律失常的发生率虽然不高,但因其危害性,一直受到学术界的重视.     

1例长QT综合征伴癫痫患儿的护理

长QT综合征（LQTS）是指心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室速、晕厥和猝死的一组综合征。临床上一般按其病因分为遗传性和获得性两种。患者存在晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险。我院2007年8月收治1例先天性LQTS患儿,应用β－受体阻滞剂（倍他乐克）控制心率,抗癫痫药（妥泰）控制癫痫发作,     

长Q-T间期综合征的临床意义

长Q_T间期综合征（LQTS）指心电图上表现QT间期延长、ST—T异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速（Tdp）的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发生是心肌细胞上离子通道异常,引起心肌细胞电活动异常,产生早期后除极和触发活动,诱发Tdp。     

短QT间期综合征

多年来,人们已熟知了长QT间期综合征易发生心律失常和猝死。1993年Algra等分析了6693份动态心电图,发现QT间期的缩短也增加猝死危险。2000年Gussak等首次将QT间期缩短且易发生致死性心律失常这一现象称为短QT间期综合征（short QT syndrome,SQTS）。     

离子通道病与遗传性心律失常

离子通道病是遗传性心律失常的主要病因,可分为由钠离子通道、钾离子通道和钙离子通道基因变异所致的心律失常综合征.其机理是编码心肌细胞离子通道亚单位的基因变异,导致离子通道功能的变化,进而引起异常的心电活动,临床表现为恶性心律失常.     

特发性QT间期延长综合征临床研究进展

特发性QT间期延长综合征（Idiopathic Q—Tinterval prolongation syndrome,LQTS）,又称遗传性（家族性）QT间期延长综合征、原发性（先天性）QT间期延长综合征、肾上腺素依赖性QT间期延长综合征,是一组以QT问期异常延长为主要特征的先天性疾病。QT间期延长时心肌复极不均匀增加,易引起“R—on—T”现象,从而引起室颤等致命性心律失常。     

特发性短QT间期综合征的研究进展

SQTs的历史短QT综合征(SQTs)是近年来发现的呈常染色体显性遗传的心律失常综合征。现已发现5个致病基因,并命名为SQT1～5。随着对致死性心律失常深入研究,发现QT间期缩短与延长一样均可以增加患者猝死的风险。1993年Algra回顾性分析了6693份动态心电图,发现QT间期延长和缩短均     

QT间期延长综合征的麻醉及围术期处理

QT间期延长综合征（LQTS）是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,T波及U波异常,易引发多形性室速、尖端扭转性室速、室颤以及晕厥和猝死的一组综合征。根据病因不同,QT间期延长综合征（LQTS）可分为先天性和获得性两种类型。先天性QT间期延长综合征是一种遗传性疾病,主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致,依突变基因及临床表现的不同又将先天性QT间期延长综合征分型为7种,但在临床表现和治疗分类上只有前三种较为成熟,     

急性冠脉综合征合并恶性心律失常的急诊处理

急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)是因冠脉内急性血栓形成而导致心肌严重缺血产生的一组进行性的临床综合征[1,2].ACS的主要临床危害是可引起一系列严重的血流动力学障碍及心脏的严重并发症,如心肌的电不稳定性所导致的恶性心律失常、心肌坏死所致的心力衰竭或心脏破裂等[3],其中ACS合并的恶性心律失常,因起病急、进展快、死亡率高,必须给予急救处理[4,5]. 1 ACS合并的恶性心律失常分型与发生率 1.1恶性心律失常(malignant arrhythmias,MA) MA即致命性心律失常,一般指恶性室性心律失常.MA可在短时间内引起血流动力学障碍,导致患者晕厥,甚至猝死.绝大多数MA并发于器质性心脏病,只有少数特殊类型可为原发,如先天性QT延长综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动等等.     

Tp-e间期及Tp-e/QT比值在肥厚性心肌病患者中的应用

目的探讨肥厚性心肌病患者T波峰-末（Tp-e）间期、Tp-e/QT与恶性室性心律失常发作的关系。方法回顾性分析确诊为肥厚性心肌病58例,其中14例有发生恶性室性心律失常,及健康人群58例。测量12导联心电图,计算QTd、Tp-e间期及Tp-e/QT,并进行比较。结果肥厚性心肌病患者QTd、Tp-e间期及Tp-e/QT比值大于健康组;肥厚性心肌病患者中发生恶性室性心律失常的14例患者Tp-e间期及Tp-e/QT比值大于其余39例,QTd无显著差异。结论伴有恶性室性心律失常的肥厚性心肌病患者Tp-e间期及Tp-e/QT比值增大提示增加跨壁复极离散度（TDR）与恶性室性心律失常发生有关,Tp-e间期及Tp-e/QT比值可能成为预测肥厚性心肌病患者恶性心律失常发生危险的临床指标。     

离子通道病的种类和特点

遗传性室性心律失常可分为两大类：原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病，包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺敏感的多形性室速(CPVT)、孤立性房颤，可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等。