成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素.方法 回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响.结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8:1,发病年龄中位数为34岁.单系统单病灶...     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

成人肛周局限型朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 临床资料 患者,男,59岁,汉族.因发现肛周溃疡性肿物伴发尿崩症10年,于2008年6月入当地县级医院治疗.手术完全切除肿物大小1.5 cm×0.8 cm×0.3 cm,行病理活检,病理提示为良性病变.2008年9月发现肛周再次出现溃疡性肿物,于省级医院门诊手术切除,未行病理活检.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析

背景　难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）治疗困难。甲氨蝶呤（MTX）作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）的治疗可能能够改善预后。目的　对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法　选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累（RO+）或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果　（1）一般资料及症状和体征：5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。（2）治疗方案：5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX（1 g/m2）巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX（2 g/m2）治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX（2 g/m2）治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX（1 g/m2）联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX（1 g/m2）治疗2个疗程。（3）预后及随访情况：例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次复发垂体未再受累,采用克拉屈滨进行治疗,5个疗程后停药观察5年,无病生存;例3治疗后皮疹得到控制,骨骼病变未再进展,6周时疗效评估为反应良好,其后进入维持治疗,目前停药3年,无病生存;例4治疗后垂体病灶较前缩小,尿崩症状明显好转,6周时疗效评估为中度反应,后续治疗中肩胛骨骨质破坏范围较前稍有增大,额骨出现新发病灶,后改用克拉屈滨治疗,目前停药2年,无病生存;例5治疗后尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,但由于治疗过程中合并肺部感染,未再继续应用HDMTX治疗,目前仍处于维持治疗阶段,还在随访当中。（4）药物毒副作用：4例患儿出现骨髓抑制,3例患儿出现谷氨酸氨基转移酶升高,3例患儿出现恶心、呕吐等胃肠道反应,5例均未出现3级及以上严重毒副作用。结论　在保证用药安全的情况下,可以调整常规化疗药物,将HDMTX用于RO+的难治性或复发性LCH患儿的化疗当中,尤其是垂体受累患儿,疗效较好。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。     

Conjunctival Langerhans Cell Histiocytosis: a Case Report

LANGERHANS cell histiocytosis(LCH)is a rare disease,mainly involving the bone,skin,lung,liver,spleen,and skin.1 The heterogenenous nature of LCH makes it difficult to diagnose.Not only do the involved organs vary from case to case,but also its natural history.Herein,we describe a rare case of conjuctival LCH in an Asian woman.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

儿童郎格汉组织细胞增生症的肺部HRCT表现

目的研究儿童郎格汉组织细胞增生症的肺部HRCT表现。方法选取2010年1月-2016年1月收入我院并确诊的儿童郎格汉组织细胞增生症且肺部HRCT资料完整的儿童患者23例为研究对象,分析其HRCT图像。结果单发或多发结节2例;磨玻璃密度影9例;间隔增厚、胸膜增厚10例;小泡状透亮影4例,其中3例磨玻璃密度影及1例小泡状透亮影合并小叶间隔、胸膜增厚。所有患者HRCT图像均未显示肺门纵隔淋巴结肿大。结论儿童郎格汉组织细胞增生症肺部HRCT表现包括单发或多发结节、磨玻璃密度影、间隔、胸膜增厚、小泡状透亮影等,HRCT可清晰显示患者肺部改变及转归。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平.方法 回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料.结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3例,锁骨1例.4例为多发病变,其中颅骨3例,骨盆1例.其CT和MRI表现主要为不同程度的骨质破坏及软组织肿胀或肿块,因部位不同而异.结论 对骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,CT及MRI均能准确显示病变范围及邻近的组织病变,且影像学检查结合临床有助于对该病的诊断.