抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的影响因素分析

目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD）的情况和影响因素分析。方法 选取四川大学华西医院2018年1月–2021年9月确诊的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,收集一般资料和临床资料,将患者分为合并RPILD组和未合并RPILD两组,筛选出可能影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的因素,并进行二元logistic回归分析。结果 在纳入的145例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者中,共有32人（22.07%）合并RPILD,余113人（77.93%）则均为非RPILD患者。二元logistic回归分析结果显示,乳酸脱氢酶≥370 IU/L（与“<370 IU/L”相比,比值比=4.066,95%可信区间：1.616～10.230）、癌胚抗原≥5 ng/mL（与“<5 ng/mL”相比,比值比=6.070,95%可信区间：2.013～18....     

抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体与幼年皮肌炎间质性肺病严重程度的关系

目的:探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法:回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例,其中抗MDA5抗体阳性12例,抗MDA5抗体阴性89...     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并自发性腹膜外出血2例

自发性腹膜外出血（spontaneous extraperitoneal hemorrhage,SEH）是一种极罕见的、不易识别的、死亡率极高的皮肌炎并发症。本文报道2例抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并SEH患者的诊疗经过,并探讨其可能的发生机制,以提高临床医生对此疾病的认识。     

6例MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病患者的护理体会

目的总结MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病(RP-ILD)患者的护理经验。方法6例MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病患者的护理重点包括呼吸系统的护理、皮肤的护理、吞咽指导及护理、抗凝的护理、控制感染的护理、舒适的护理。结果4例患者病情稳定后给予治疗方案出院,2例因出现呼吸衰竭经抢救无效后死亡。结论对于MDA5抗体阳性的皮肌炎患者合并RP-ILD时,应该控制感染,控制纤维化进展,做到减轻患者氧耗,控制患者感染侵袭,增强患者对抗疾病的信心,对患者进行包括疾病、心理、营养多维度的护理,基于以上护理原则对此6例患者进行相关护理以帮助患者从疾病快速进展期向平稳期过渡并总结护理体会,旨在更好地为临床护理工作作出参考。     

Ro52-Ab和CRP联合检测在抗MDA5抗体阳性中青年皮肌炎合并快速进展性间质性肺病中的临床意义

目的 分析抗Ro52抗体(Ro52-Ab)和C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)在抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性中青年皮肌炎(dermatomyositis, DM)患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD)中的特点,探讨其在RP-ILD早期诊断中的价值。方法 选取抗MDA5抗体阳性的中青年(18～44岁为青年,45～59岁为中年)DM患者169例,根据有无合并RP-ILD将其分为DM组(n=119,无RP-ILD)和DM-RPILD组(n=50,有RP-ILD),比较两组患者的CRP和Ro52-Ab水平,分析其对抗MDA5抗体阳性中青年DM患者合并RP-ILD的诊断价值。结果 在DM-RPILD组中,患者AST、LDH、ESR、CRP、SF水平、Ro52-Ab阳性率及病死率均高于DM组(P<0.05)。Ro52-Ab和CRP是抗MDA5抗体阳性中青年DM患者发生RP-ILD的危险因素(P<0.05)。Ro52-Ab、CRP及二者联合检测诊断...     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床特点分析

目的：探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关皮肌炎（DM）合并间质性肺疾病（ILD）患者的临床特点。方法：回顾性分析2017 年1月至2020 年7月温州医科大学附属第一医院风湿免疫科及呼吸与危重症医学科收治的DM合并ILD患者81例,依据抗MDA5抗体检测结果分为两组,其中抗MDA5抗体阳性26 例（阳性组）,抗MDA5 抗体阴性55 例（阴性组）。收集两组患者的一般资料、影像学表现、实验室检查结果及预后进行分析,统计半年内的病死例数。结果：阳性组与阴性组比较,发热、关节疼痛、Gottron征、V字征、皮疹位于双上肢的发生率差异有统计学意义（P ＜0.05）。影像学征象的单因素分析显示,与阴性组比较,阳性组胸腔积液更多见,差异有统计学意义（P ＜0.05）。阳性组癌胚抗原（CEA）、细胞角蛋白19片段（Cyfra21-1）及铁蛋白（SF）表达水平高于阴性组（均P ＜0.05）。多因素分析结果显示,高CEA（≥3.45 μg/L）、高Cyfra21-1（≥11.20 ng/mL）、高SF（≥561.65 μg/L）与抗MDA5抗体阳性有关（P ＜0.05）。CEA与SF联合检测诊断抗MDA5 抗体阳性DM合并ILD的ROC曲线下面积（AUC）与灵敏度均大于单一指标检测或其他两种指标联合检测或三种指标联合检测（P ＜0.001）;联合检测抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的敏感度和特异度分别为80.8％和70.9％。阳性组与阴性组在半年内死亡的病例数分别为16 例（占61.54%）及10 例（占18.18%）,差异有统计学意义（P ＜0.05）。结论：抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者临床表现及影像学特征具有多样性。CEA与SF联合检测有助于提高诊断抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的能力。CEA、Cyfra21-1及SF动态监测可能有助于抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的预后评价。     

皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

1? 病例资料? 患者女,46岁.因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日 收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科.发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红、不适.3 d后面部、双眼睑肿胀,伴面额、眶周硬币大小紫红色皮疹,无畏寒、发热、寒战、肌无力、肌痛、吞咽困难、声嘶、饮水呛咳、指端遇冷变色、口腔溃疡等不适.25 d后出现四肢近端肌肉群疼痛伴乏力,行走、上举提物及吞咽食物困难,说话语音较既往低,无复视及饮水呛咳.胸部CT检查示双肺透亮度正常、双侧胸膜下可见条索状影,气管、支气管通畅,叶间裂无增厚及位移,考虑双肺间质性肺炎.既往体健,无药物、食物过敏史,否认饮酒、吸烟史.     

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

目的 分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法 回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果 共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论 抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。     

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（MDA5+DM）患者的临床特征及与生存时间的关系。方法回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征,应用Kaplan-Meier法计算累计生存率,Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%（60/249）,死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组,实验室检查天冬氨酸氨基转移酶（glutamic oxaloacetic transaminase, AST）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）、肌酸激酶（creatine kinase, CK）、C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP）、血清铁蛋白（serum ferritin, SF）水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高,快速进展型间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD）发生率高于非死亡组,但关节炎发生率低于非死亡组,差异有统计学意义（P<0.05）。Log-rank单因素分析显示,抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关（P<0.05）;其中,年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关（P<0.05）。COX多因素分析提示,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素（P<0.05）;CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素（P<0.05）,而关节炎是预后良好因素（HR=0.427,P<0.05）。结论MDA5+DM患者死亡率较高,伴RPILD的患者生存期更短,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险,而关节炎的存在可能是预后良好因素。     

以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征与预后分析

目的：分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的临床特征与预后。方法：回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患者57例为研究对象,根据临床首发表现分为肺部首发组（n=15）和非肺部首发组（n=42）,比较两组一般临床资料、实验室检查结果、影像学表现和预后情况。结果：肺部首发组患者血清铁蛋白（serum ferritin,SF）、C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）水平明显高于非肺部首发组,肌酸激酶（creatine kinase,CK）水平明显低于非肺部首发组（P <0.05）。肺部首发组患者的胸部CT征象以斑片状影为主,其次为磨玻璃影、网格影、实变影,小叶间隔增厚、结节影、蜂窝肺和胸腔积液等征象较少。多因素Logistic回归分析结果显示,SF、CK水平是MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素（P <0.05）。...     

肿瘤相关标志物在皮肌炎合并间质性肺病患者中的意义

目的探讨肿瘤相关标志物与皮肌炎（dermatomyositis, DM）并发间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)的关系,寻找临床中DM合并ILD的血清标志物,帮助判断病情,指导治疗。方法前瞻性纳入59例DM患者, 其中合并ILD患者30例,另有5例合并恶性肿瘤。测定血清转录中介因子1-γ（TIF1-γ）抗体以及肿瘤相关抗原（tumor-associated antigens,TAAs）,分析肿瘤相关标志物与DM合并ILD的关系,并采用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析单指标、多指标联合的诊断价值。结果59例DM中合并ILD与合并肿瘤相互独立。共11例血清TIF1-γ抗体阳性。在5例合并恶性肿瘤DM患者中,4例血清TIF1-γ抗体阳性,其诊断肿瘤灵敏度为36.36%,特异度为97.92%。而在30例DM合并ILD患者中,仅1例TIF1-γ抗体阳性(P=0.002)。DM合并ILD组中血清糖类抗原125(CA125)（P=0.018）、糖类抗原153(carbohydrate antigen-125,CA153)（P=0.014）、细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)增高（P=0.002）,CYFRA21-1诊断ILD的ROC曲线下面积（AUC）为0.745（P=0.002）,当最佳诊断点为3.58 ng/mL时,血清CYFRA21-1检测DM合并ILD的敏感性和特异性分别为60.71%和84%, CA125（21.5 U/mL）与CYFRA21-1（3.58 ng/mL）的联合诊断价值最高,AUC达0.801（P<0.001）,但诊断点的敏感性和特异性未见明显提高（分别为64.29%和82.61%）。结论在DM合并ILD患者中,肿瘤相关抗原CA125、CA153、CYFRA21-1的血清水平升高提示DM合并ILD情况,尤其是CYFRA21-1,可以考虑作为DM合并ILD的较好的血清学指标。     

间质性肺疾病34例临床分析

目的探讨间质性肺疾病(ILD)的病因、临床特征、诊断及治疗方法,以提高对ILD的认识水平。方法对天津医科大学第二医院2006年6月至2008年8月诊为ILD的34例患者的临床资料进行回顾性分析。结果治疗后,症状明显好转25例(73.53%);无好转5例(14.70)%;死亡4例(11.76%)。结论 ILD的治疗效果并不理想,需进一步研究。     

间质性肺疾病的分子遗传学研究进展

间质性肺疾病是病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同。但其临床表现、影像学改变和肺功能损害相似的一组疾病。阐述近年来间质性肺疾病的分子遗传学研究进展，旨在寻找新的可能的治疗靶点。     

支气管肺泡灌洗液在间质性肺疾病中的应用进展

支气管肺泡灌洗是指通过电子支气管镜向支气管肺泡内反复以无菌0.9%氯化钠注射液灌洗并随机抽吸,收集肺表面衬液,检查其细胞成分和可溶性物质。因其操作简单、较安全以及相对非创伤性,且能直接反映局部组织病理生理变化,作为研究肺科疾病的重要诊疗手段已广泛应用于临床,尤其对肺间质性疾病的诊疗和发病机制具有重要意义。随着科学的发展,支气管肺泡灌洗液的检测也从常规细胞延伸到细胞亚群标记、免疫学、酶学、分子遗传学及受体功能等方面。     

类风湿关节炎合并肺间质病变临床分析

目的：探讨类风湿关节炎合并肺间质病变（RA—ILD）的发生情况、临床特点及实验室指标的表达水平,加深对RA—ILD的认识。方法：回顾2005年1月至2007年7月住院的88例类风湿关节炎患者的一般情况、临床表现以及实验室指标,分析RA—ILD患者的特点。结果：20例RA—ILD患者占全部RA患者的22．8％,RA—ILD组在年龄及C反映蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）表达水平方面均高于单纯RA组,差异有统计学意义（P〈0．05）;两组在病程、疼痛与肿胀关节数、晨僵时间、血沉（ESR）、免疫球蛋白（IgS）表达方面及抗核抗体（ANA）、血清抗环瓜氨酸抗体（CCP）、抗角蛋白抗体（AKA）阳性率的比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）;伴有发热和血管炎的RA患者在RA—ILD组的阳性率明显高于单纯RA组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：对RA患者,尤其是年龄较大、有关节外表现以及血清CRP和RF高滴度表达的患者,应尽早做肺部高分辨CT及肺功能测定,以早诊断和治疗肺部病变。     

类风湿关节炎肺间质病变的回顾性分析

目的：探讨类风湿关节炎合并肺间质病变（RA-ILD）的发病年龄、平均病程及各种实验室指标的表达水平,分析RA-ILD发病的相关因素。方法：回顾2007年1月至2010年12月住院的141例类风湿关节炎患者的发病年龄、平均病程及实验室指标,分析RA-ILD患者的特点。结果：61例RA-ILD患者占全部RA患者的43.3%,RA-ILD组在发病年龄、平均病程及C反映蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）、抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）方面均高于RA-非ILD组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：对RA患者,尤其是年龄较大、病程较长以及血清ANA、抗CCP抗体阳性和CRP高表达的患者,应尽早做肺部高分辨CT及肺功能测定,以早诊断和治疗肺部病变     

多发性肌炎并肺间质病变血清蛋白质组学研究

目的寻找可预测多发性肌炎(PM)及合并肺间质病变(ILD)发生、发展的血清蛋白质。方法收集PM、PM+ILD患者及正常人(对照组)各3例,用双向电泳分离血清蛋白质点。凝胶经考马斯亮兰染色后,采用Analysis 2D7.0软件进行分析,光密度差异(ratio)>2且差别具有统计学意义(P<0.05)的蛋白质点为差异表达蛋白。基质辅助激光解析电离飞行时间质谱进行鉴定;ELISA方法进行验证。结果通过2-DE图谱分析发现,15个差异表达蛋白质点,质谱鉴定出9种蛋白质。与对照组比较,PM组表达上调的蛋白为血清淀粉样蛋白A、载脂蛋白A1、凝集素、血清白蛋白;PM组表达下调的蛋白为转铁蛋白(TRF);PM+ILD组表达下调的蛋白为锌-a2-糖蛋白、TRF、a2-H2-糖蛋白、a1-β-糖蛋白。与PM组比较,PM+ILD组表达下调的蛋白为TRF、β2-糖蛋白1。ELISA进一步验证显示,TRF在各组间表达差别无统计学意义(P>0.05)。结论 PM组、PM+ILD组及对照组3组间存在8种差异表达的蛋白,这些蛋白可能是PM及ILD发病的相关蛋白,参与了疾病的进程。     

原发干燥综合征伴发间质性肺疾病患者淋巴细胞CCR7的表达及临床意义

目的 探讨CC族趋化因子受体7(CCR7)在原发干燥综合征(pSS)伴发间质性肺疾病(ILD)发病机制中的作用及其临床意义.方法 选择31例原发干燥综合征患者,其中无脏器受累者18名,伴有ILD者13名.正常对照组20名,为健康体检者.应用流式细胞检测术检测外周血淋巴细胞表面CCR7的表达.结果 原发干燥综合征组CD4+T细胞和CD8+T细胞上CCR7的表达均高于正常对照组(P＜0.01),且原发干燥综合征组CD4+T细胞上CCR7的表达高于CD8+T细胞(P＜0.05);其中pSS伴间质性肺疾病组CCR7在CD4+T细胞上的表达高于pSS无脏器受累组(P＜0.05),也高于同组的CD8+T细胞(P＜0.01);而CCR7在两组CD8+T细胞上的表达无统计学差异(P＞0.05).结论 原发干燥综合征患者外周血淋巴细胞上CCR7的表达明显增加,且此种增加在肺部受累的pSS患者表现更为明显.     

肺间质病变低剂量容积数据高分辨CT重组与直接高分辨CT扫描对比研究

目的:讨论低剂量容积数据薄层高分辨CT重组(VHRCT)在肺间质病变诊断中的应用价值。方法:分别对50例肺间质病变患者进行低剂量多层螺旋CT(MSCT)容积扫描薄层高分辨重组和直接HRCT扫描,对比两种方法的图像质量。结果:50例肺间质病变患者低剂量VHRCT图像与直接HRCT图像在网状影、蜂窝影、肺大泡、磨玻璃密度影、肺实变显示方面基本一致,在线状影、结节病灶显示方面低剂量VHRCT较直接HRCT图像质量略差,但不影响临床诊断。结论:在肺间质病变诊断中,低剂量VHRCT基本可以取代直接HRCT,满足临床诊断需要。