宣肺利水汤治疗特发性膜性肾病临床观察

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是肾病综合征比较常见的病理类型,多见于成年人。国内文献报道,IMN占原发性肾小球肾炎的比例约为9.89%[1]。肾病综合征容易出现感染、急性肾损伤、血栓形成等并发症。目前对表现为肾病综合征的IMN主要治疗药物为糖皮质激素及免疫抑     

肾组织磷脂酶A2受体和血清抗磷脂酶A2受体抗体在膜性肾病中的诊断价值

目的：检测特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)患者肾组织中磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)的表达及血清抗PLA2R 抗体滴度,分析其在诊断IMN中的价值。方法：2014年5月至2015年2月中南大学湘雅二医院肾内科肾活检患者73例, 分为IMN组(n=48)、SMN组(n=17)和微小病变性肾病组(n=8)。采用间接免疫荧光法检测各组肾组织PLA2R及血清抗 PLA2R抗体的表达。结果：IMN组肾组织PLA2R阳性率为91.7%,SMN组阳性率为29.4%,IMN组阳性率、荧光强度明 显高于SMN组(均P<0.05);IMN组血清PLA2R抗体阳性率为85.4%,SMN组阳性率为29.4%,IMN组抗体阳性率及滴度 明显高于SMN组(均P<0.05);微小病变性肾病组肾组织PLA2R抗原及血清抗体均呈阴性。IMN组血清PLA2R抗体滴度 与24 h尿蛋白呈正相关(r=0.432,P<0.01),与血清白蛋白呈负相关(r=–0.307,P<0.05)。结论：检测肾组织PLA2R和血 清PLA2R抗体的表达有助于IMN的诊断及鉴别诊断,监测血清PLA2R抗体滴度有助于评估疾病活跃程度和治疗效果。     

PLA2R和THSD7A在特发性膜性肾病中的临床应用评价

目的探讨肾小球M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)及两者血清抗体水平检测在膜性肾病中的临床应用评价。方法选取行肾活检确诊的原发性膜性肾病172例(IMN组),另选取同期确诊的继发性膜性肾病7例(SMN组)。应用免疫荧光法检测肾组织PLA2R和THSD7A抗原表达,ELISA方法检测病人血清PLA2R和THSD7A抗体水平。结果IMN组中167例病人表现为单纯PLA2R阳性(97.1%),SMN组中有3例PLA2R阳性(42.9%),差异有统计学意义(P < 0.01)。IMN组中有5例THSD7A阳性(2.9%),5例病人均合并PLA2R双阳(2.9%),SMN组0例THSD7A阳性,差异无统计学意义(P>0.05)。IMN组中143例病人血清PLA2R抗体阳性(83.1%),SMN组2例阳性(28.6%),差异有统计学意义(P < 0.01)。2组病人血清中未检测出THSD7A抗体。2组病人性别、年龄、Alb、24hUpro、SCr、eGFR比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PLA2R-Ab与SCr、eGFR之间无相关关系(P>0.05),与Alb之间存在明显负相关关系(P < 0.01),与24hUpro之间存在正相关关系(P < 0.05)。PLA2R抗体阳性组Alb水平明显低于阴性组(P < 0.01),PLA2R抗体阳性组24hUpro水平明显高于阴性组(P < 0.05)。结论PLA2R和THSD7A及其抗体检测有助于膜性肾病的诊断分型;PLA2R抗体水平可反映疾病活动度,可用于评估治疗效果;IMN病人THSD7A相关性膜性肾病的发病率较低。     

特发性膜性肾病的治疗评价

特发性膜性肾病(Idiopathic MembranousNephropathy,IMN)是成人肾病综合征的常见病因,约占25%～40%[1]。其病理特点是肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。随疾病进展出现不同程度的变化,可分为四期:第Ⅰ期光镜下肾小球结构基本正常,偶尔肾小球基底膜     

雷公藤联合他克莫司治疗特发性膜性肾病的Meta分析

<正>特发性膜性肾病(IMN)又叫原发性膜性肾病,是排除继发因素(如风湿类疾病、病毒性肝炎、恶性肿瘤等)后的膜性肾病。近些年多地流行病学调查提示IMN发病率正在逐渐增加,甚至有年轻化趋势^[1-2]。2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)为临床治疗IMN提供了指导性意见,其中他克莫司方案由于其具有仅需口服用药使用方便,患者医从性好的优点在临床得到了较为广泛的应用,但是该方案也存在复发率和治疗费用均较高的不足^[3],国内医生一直为解决这个难题寻找解决方案。由于近几十年雷公藤治疗各类型肾炎取得了良好的临床疗效,积累了大量的临床数据,所以雷公藤联合他克莫司治疗特发性膜性肾病成为国内医生的试探性选择。本研究对雷公藤联合他克莫司治疗IMN的临床报道进行Meta分析。     

发现成人特发性膜性肾病致病的新抗原

<正>特发性膜性肾病(IMN)是导致成人肾病综合征(NS)的常见原因。2009年人们发现磷脂酶A2的1型受体(PLA2R1)是参与成人IMN致病主要抗体,70%IMN患者体内具有针对PLA2R1的循环抗体。如今有部分学者认为IMN是一种自身免疫性疾病。其余30%IMN的患者中可能存在其它导致疾病的内源性肾小球抗原,但抗原的靶目标还未知。     

特发性膜性肾病的治疗进展

特发性膜性肾病(idiopathicmembranous nephro-pathy,IMN)是成人肾病综合征(nephroiticsyndrome,NS)的最主要病因,占22%～33%,好发于中老年患者,男性多见,男女比为2∶1,但儿童少见。临床上大部分患者表现为大量蛋白尿甚至NS,部分呈无症状性蛋白尿,一般无肉眼血尿,镜下血尿少见。IMN     

特发性膜性肾病中血清Chemerin和抗PLA2R抗体水平与病情的关系

目的 探讨特发性膜性肾病中血清视黄酸受体反应蛋白2(Chemerin)、抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体水平与病情的关系.方法 选取2015年6月-2018年10月新疆维吾尔自治区人民医院收治的特发性膜性肾病(IMN)患者45例作为IMN组,42例继发性膜性肾病(SMN)患者作为SMN组,另选取同期40例健康体检者作...     

肾组织M-型磷脂酶A2受体抗原阳性的特发性膜性肾病患者临床特征分析

目的检测特发性膜性肾病(IMN)患者肾组织M-型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗原阳性率,分析其临床特征。方法回顾性分析2014年1月至2015年12月河南省人民医院肾内科肾活组织检查诊断为IMN患者87例,应用间接免疫荧光法检测肾组织PLA2R抗原,分析其阳性率。收集患者肾穿刺活检时的性别、年龄、血尿素氮、血肌酐、血清白蛋白、血脂、24 h尿蛋白定量等临床资料,分析IMN患者临床特征与病理的关系。结果在IMN患者87例中,81例(93.1%)肾组织PLA2R抗原阳性。81例PLA2R阳性患者中,男46例(56.8%),女35例(43.2%),男性居多。所有患者均存在不同程度的蛋白尿,表现为肾病综合征者49例(60.5%),合并高血压者28例(34.6%)。男性与女性相比,表现为肾病综合征者更常见,尿蛋白定量更大(P<0.05);肾组织PLA2R抗原阳性者与阴性者相比,两者在发病年龄、血红蛋白、血脂等因素上差异无统计学意义(P>0.05)。与<45岁组患者比较,≥45岁组患者低血清白蛋白、高胆固醇的临床表现更明显;随着24 h尿蛋白定量的增加,血清白蛋白下降,血红蛋白、血尿素氮、血肌酐、血总胆固醇水平升高(P<0.05)。结论 IMN患者肾组织中PLA2R抗原阳性率高,可作为IMN病理检测指标;肾组织PLA2R抗原阳性的IMN患者表现为肾病综合征者较为常见;男性、高龄及大量蛋白尿者,临床表现重。     

特发性膜性肾病的诊治进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成年人肾病综合征常见的致病因素,占成人肾病综合征(neprotic syndrome,NS)的25%～40%,在我国约占原发性肾小球疾病的10%,是国内外NS主要的病理类型之一,约占膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的66%。IMN主要的病理特征是肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积,后期出现肾小球基底膜弥漫增厚,上     

M型磷脂酶A_2受体和Ig G4与特发性膜性肾病相关性的研究进展

膜性肾病是一种自身免疫性肾小球疾病,是成人肾病综合征的主要病因。肾组织M型磷脂酶A_2受体(PLA_2R)及其血清中的特异性抗体是特发性膜性肾病(IMN)的特异性标志物,其可以将IMN与继发性膜性肾病和其他肾小球疾病区分开。目前,尚缺乏诊断及指导IMN治疗的有效标志物,而肾组织PLA_2R抗原及血清中的PLA_2R抗体和Ig G4抗体与IMN的发病密切相关,三者不仅与机体的免疫反应有关,还易于检测。未来,三者联合应用可能对IMN的诊断、疾病进程判断、预测疾病预后及指导IMN的治疗有一定作用。     

特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害的临床病理特征分析

目的 旨在研究特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害患者的临床及病理特征。方法 收集2015年1月~2018年6月郑州大学第一附属医院肾内科经皮肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病(IMN)的1102例患者资料,利用SPSS 21.0统计学软件分析单纯IMN组(单纯IMN 953例)和IMN合并其他肾脏病理损害组(IMN+OPI 149例)病理及临床表现特征。结果IMN+OPI患者男性比例更高,年龄更大,BUN、Scr、24h尿蛋白水平以及PLA2R-Ab效价均显著增高(P＜0.05),而Hb、Alb水平显著降低(P＜0.05);荧光染色IgA的阳性比例显著高于单纯IMN组(P＜0.05),肾小管间质病变、肾小血管病变积分显著高于单纯IMN组(P＜0.05);两组之间采用激素或免疫抑制剂治疗的比例比较差异无统计学意义(P＞0.05)。1102例特发性膜性肾病患者中,单纯IMN组占86.48%;合并肾小管/间质损伤(IMN+RTI)组占6.72%;合并缺血性肾损伤(IMN+IRI)组占2.81%;合并IgA肾病(IMN+IgAN)组占2.36%;合并糖尿病肾病(IMN+DN)组占1.63%。合并不同类型肾脏病理损害的IMN患者与单纯IMN患者比较,多数类型的BUN、Scr、24h尿蛋白水平显著增高(P＜0.05),肾小管间质病变及肾小血管病变较重(P＜0.05),但使用激素或者免疫抑制剂方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 IMN合并其他肾脏病理损害中,IMN合并肾小管/间质损伤最常见;与单纯IMN比较,IMN合并其他肾脏病理损害患者病情更重,为临床诊治提供了更多线索。     

特发性及继发性膜性肾病:IgG4的表达及临床病理观察

目的观察特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)及继发性膜性肾病(Secondary membranous nephropathy,SMN)临床病理特点,评价IgG4的表达在膜性肾病诊断中的价值。方法本研究总结了2013年3月至2017年6月于贵阳市第一人民医院行肾穿刺活检、病理改变符合膜性肾病的病例,对其病理类型及肾小球免疫荧光、免疫组化IgG4表达进行统计,同时就诊断为IMN及SMN的病例进行回顾性分析,比较两组在临床表现、病理改变、肾小球免疫荧光蛋白及补体沉积及IgG4表达等方面的特点,对诊断价值进行评价和比较。结果 (1)共收集病例21例,IMN 10例(47.62%),SMN11例(52.38%),其中狼疮性肾炎(MlN)V型7例(63.64%),HBV相关性肾炎2例(18.18%),不典型膜性肾病2例(18.18%),MlN在SMN中占首位。(2)IMN组男/女比例4:1,平均年龄(48.57±2.36)岁,SMN组男/女比例0.22:1,平均年龄(30.33±1.07)岁,差异有统计学意义(P0.05)。(3)肾功能损害方面,IMN组与SMN组在血肌酐、BUN、24h蛋白尿、血浆白蛋白浓度方面均无明显统计学意义(P0.05)。(4)病理特点方面:两组均出现基底膜增厚,不同的是SMN组并发系膜细胞增生,毛细血管内皮细胞增生及节段性硬化、新月体形成等不同表现。(5)免疫荧光:SMN组中IgA、C4c、C1q、纤维蛋白原的荧光阳性率明显高于IMN组(P0.01);而IgG、C3及IgM阳性率在IMN组与SMN组间差异无统计学意义(P0.05)。(6)免疫组化:IMN组IgG4阳性率80.00%,SMN组中IgG4阳性率9.09%,两组间差异有统计学意义(P0.01)。结论 (1)IMN及SMN由于发病机制上的不同导致其在发病人群、病理特征方面均各有特点。(2)患者肾穿组织中IgG4的检测有助于膜性肾病病因的诊断及鉴别诊断。     

特发性膜性肾病肾组织磷酯酶A2受体的检测及其临床意义

 目的  探讨特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者肾组织磷酯酶A₂受体(phospholipase A₂ receptor,PLA₂R)的检测情况并分析其临床意义。  方法  回顾性分析101例经临床和肾脏病理确诊为IMN并随访1年以上的患者(在本单位肾活检前均未接受激素或免疫抑制剂治疗);13例临床和病理确诊为系统性红斑狼疮Ⅴ型、乙型肝炎、干燥综合征相关等继发性膜性肾病及20例非膜性肾病患者作为对照组。检测各组患者肾组织PLA₂R及IgG分型的结果,并分析PLA₂R阳性及阴性IMN患者治疗前后尿蛋白、肾功能的变化。  结果  86.14% IMN患者肾组织PLA₂R阳性,而继发性膜性肾病患者肾组织PLA₂R阳性率仅为23.08%(vs.IMN组,P<0.001)。83.75%IMN患者肾组织PLA₂R阳性伴IgG4中度以上阳性;继发性膜性肾病患者中,无一例肾组织PLA₂R阳性同时伴IgG4中度以上阳性(vs.IMN组,P<0.01)。47例肾组织PLA₂R阳性的IMN患者予激素或激素联合免疫抑制剂治疗,随访6个月以上,85.11%患者尿蛋白缓解,而9例肾组织PLA₂R阴性的IMN患者尿蛋白缓解率只有30.0%(vs.IMN PLA₂R阳性组,P<0.01)。  结论  IMN患者肾组织PLA₂R阳性率高。肾组织PLA₂R阳性伴IgG4中度以上阳性是鉴别IMN和继发性膜性肾病的重要指标。激素或/和免疫抑制剂可以更有效地降低肾组织 PLA₂R阳性IMN患者的蛋白尿。肾组织 PLA₂R阳性可能可以作为预测激素或免疫抑制剂治疗有效与否的重要指标。     

大剂量环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征的护理

难治性肾病综合征 (RNS)是原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和耐药病例总称 [1 ] ,目前 ,虽然糖皮质激素治疗原发性肾病综合征 (INS)仍为国内外公认首选药物 ,成人原发性肾病综合征约有 2 5 %～ 30 %为微小病变 [2 ] ,约80 %对激素治疗有反应 ,但许多病人治疗后多次复发 [3 ] ,难治性肾病综合征病情复杂 ,治疗较棘手 ,复发率高。 1998年6月至 2 0 0 0年 2月我科收治 11例 RNS,采用激素与大剂量环磷酰胺 (CTX)冲击治疗 ,疗效满意。由于 CTX是常用的抗肿瘤、免疫抑制药物 ,在临床治疗中毒性大、副作用多 ;因此 ,如何做好冲击治疗前…     

特发性膜性肾病患者血清抗PLA2R抗体表达与免疫治疗效果的关系研究

目的检测特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体的表达,探讨血清抗PLA2R抗体的表达与免疫抑制治疗效果的关系。方法回顾性分析2012年1月至2016年1月于郑州市第三人民医院肾内科住院的患者,经肾活检诊断为IMN患者50例,检测血清抗PLA2R抗体表达,给予小剂量环孢素A(CsA)联合小剂量泼尼松治疗,观察血清抗PLA2R抗体表达及其与免疫抑制治疗的关系。结果 50例IMN患者中血清抗PLA2R抗体阳性组37例,占74%。治疗6个月时,抗PLA2R抗体阴性组24 h尿蛋白定量和血清白蛋白缓解情况明显优于抗PLA2R抗体阳性组(P<0.05),累计缓解率为84.7%,抗PLA2R抗体阳性组累计缓解率为45.9%。结论血清抗PLA2R抗体的检测可用于协助诊断IMN,采用小剂量Cs A联合小剂量泼尼松治疗抗PLA2R抗体阴性患者效果优于抗PLA2R抗体阳性患者。     

抗1型血小板反应蛋白7A抗体与特发性膜性肾病的关系

目的探讨抗1型血小板反应蛋白7A(Thrombospondin type 1 domain-containing 7A,THSD7A)抗体对特发性膜性肾病的诊断和疾病活动监测价值。方法本研究收集了经肾活检并确诊的IMN 127例,并以同期50例非IMN肾脏疾病为对照,采用半定量WB检测被试者血清中抗THSD7A抗体,采用定量ELISA(Enzyme-linked immunosorbent assay)检测被试者血清中抗THSD7A抗体滴度。回顾性分析临床资料。结果利用WB方法,血清中抗THSD7A抗体在IMN中阳性率为7.1%;利用ELISA方法,血清中抗THSD7A抗体在IMN中阳性率为7.9%;抗体滴度水平越高,则低白蛋白血症越严重(P0.05),24 h尿蛋白定量值越大(P0.05);e GFR下降越明显(P0.05)。WB和ELISA两种方法的抗体检出率比较差异无统计学意义(P=0.5)。结论 IMN中抗THSD7A抗体的检出率不高,该抗体对IMN诊断具有较高的特异性,诊断准确性良好。抗THSD7A抗体可反映IMN的活动性。     

成人特发性膜性肾病与分泌型磷脂酶A2-ⅠB及抗磷脂酶A2受体抗体的相关性研究

目的探讨成人特发性膜性肾病(IMN)与分泌型磷脂酶A2-ⅠB(s PLA2-ⅠB)、抗磷脂酶A2受体抗体(Anti-PLA2R AB)的相关性。方法选取2013年7—12月武汉大学人民医院、福建医科大学附属第一医院经肾活检证实的成人IMN、继发性膜性肾病(SMN)患者共30例,其中IMN 20例、SMN 10例,另选取同时期体检健康的志愿者5例为对照组。根据24 h尿蛋白总量分为低蛋白尿组7例、中蛋白尿组11例、高蛋白尿组17例。酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清s PLA2-ⅠB水平;免疫组化法检测肾脏s PLA2-ⅠB表达;间接免疫荧光法检测血清Anti-PLA2R AB表达。结果 IMN组和SMN组血清s PLA2-ⅠB水平高于对照组(P<0.05);IMN组与SMN组血清s PLA2-ⅠB水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IMN和SMN患者血清s PLA2-ⅠB水平与年龄、24 h尿蛋白总量呈正相关(r值分别为0.475和0.581,P值分别为0.008和0.002),与血清总蛋白、清蛋白呈负相关(r值分别为-0.487和-0.473,P值分别为0.009和0.011);多元线性回归分析结果显示,年龄、24 h尿蛋白总量与血清s PLA2-ⅠB水平呈独立正相关(P<0.05)。高蛋白尿组血清s PLA2-ⅠB水平、s PLA2-ⅠB阳性区域面积占肾小球区域面积比例高于低蛋白尿组和中蛋白尿组,中蛋白尿组血清s PLA2-ⅠB水平、s PLA2-ⅠB阳性区域面积占肾小球区域面积比例高于低蛋白尿组(P<0.05)。IMN组Anti-PLA2R AB表达阳性率60%(12/20)高于SMN组的20%(2/10)(P=0.039)。结论年龄、24 h尿蛋白总量与血清s PLA2-ⅠB水平呈独立正相关,血清s PLA2-ⅠB水平可能与IMN病情有一定相关性;IMN患者血清Anti-PLA2R AB阳性率高于SMN患者,提示Anti-PLA2R AB可能是IMN的特异性抗体,且有助于IMN与SMN的鉴别诊断。     

血清PLA2R1和IgG联合检测对特发性膜性肾病的诊断价值

【摘要】 目的 探讨血清M型磷脂酶A2受体1（PLA2R1）、免疫球蛋白G（IgG）联合检测在特发性膜性肾病（IMN）中的诊断价值。 方法 抽取四川大学华西广安医院肾内科收治的96例肾病综合征患者行前瞻性研究,包括52例IMN患者、24例继发性膜性肾病（SMN）患者与20例不典型膜性肾病（AMN）患者,分别纳入IMN组、SMN组、AMN组,比较3组一般临床资料、实验室指标［白蛋白（ALB）、血清总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、血清肌酐（Scr）、肾小球滤过率（eGFR）、24h尿蛋白定量、血清PLA2R1、IgG］,并分析血清PLA2R1、IgG对IMN的诊断敏感度与特异度。 结果 3组血清PLA2R1比较,IMN组＞AMN组＞SMN组,组间比较差异均有统计学意义（P＜0.05）;IMN组血清IgG水平明显高于SMN组（P＜0.05）;血清PLA2R1对IMN的诊断敏感度、特异度为77.36%、89.85%,ROC曲线下面积（AUC）为0.801;血清IgG分别为60.37%、71.25%,AUC为0.713;血清PLA2R1、IgG联合诊断敏感度、特异度为80.14%、93.78%,AUC为0.912。 结论 IMN患者血清PLA2R1、IgG水平异常升高,二者联合检测有助于IMN的临床诊断。     

他克莫司联合黄芪赤风汤治疗老年特发性膜性肾病

目的观察他克莫司联合黄芪赤风汤治疗老年特发性膜性肾病(IMN)的临床效果。方法使用随机数表法将2015年8月至2018年8月在南召县人民医院就诊的65例老年IMN患者分为A(32例)、B(33例)两组。A组在常规治疗的基础上加用他克莫司,B组在A组治疗的基础上加用黄芪赤风汤。对比两组患者治疗前后24 h尿蛋白定量、血清蛋白、尿沉渣红细胞计数水平,统计两组患者治疗总有效率和不良反应发生率。结果治疗后B组患者24 h尿蛋白定量、尿沉渣红细胞水平低于A组,血清蛋白水平高于A组(均P<0.05)。B组治疗总有效率(93.94%)高于A组(75.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。A组不良反应发生率(12.50%)高于B组(9.09%),但差异无统计学意义(P>0.05)。结论他克莫司联合黄芪赤风汤治疗老年IMN临床效果较好,可改善患者肾功能,降低不良反应发生率。