血友病性假肿瘤一例报告

1　病例介绍患者 ,男 ,1 0岁。出生后 4个月即确诊为血友病甲。平时外伤后常出血不止 ,6岁起反复出现四肢大关节肿痛 ,1年来左拇指、左膝关节及上方进行性肿胀、疼痛行走不能 ,为治疗入院。曾行左股部穿刺减压术 ,抽出暗红色陈旧性血液伴有大量小血凝块。患儿母亲 因子活性减低 ,二舅因患血友病 3岁时死亡。体检 :发育不良 ,重度贫血貌。牙龈少量出血 ,四肢大关节畸形 ,左拇指、左膝关节及上方肿胀 ,暗青色、质软～中 ,活动障碍。血常规 :WBC 6.3× 1 0 9/L,RBC 1 .97× 1 0 1 2 /L、 Hb43g/L、 HCT 1 9% ,PLT 348× 1 0 9/L。凝血…     

指骨血友病性假肿瘤

血友病是一种遗传性出血性疾病,可引起骨关节和软组织的改变,血友病性假肿瘤为血友病少见的并发症,是血友病骨内出血的结果。国外报道不多,国内报道更为少见。文献上论述较多者为膝关     

血友病性假肿瘤影像学诊断与分析

血友病性假肿瘤又称血友病性囊肿,首先由Starker提出并描述,它是由于遗传凝血因子缺乏所致,无明显原因或轻微的外伤即可造成出血不止,反复的骨膜下、软组织、骨内、关节内出血是血友病性假肿瘤的病理性基础。     

血友病性肌骨假肿瘤骨骼变化的影像学特点

目的 探讨血友病性肌骨假肿瘤(HPOM)骨骼变化的影像学特点.方法 以80例HPOM患者为对象,A型60例(75.00％)、B型20例(25.00％).患者均接受CT及MRI检查.结果 80例HPOM患者中,单发骨病变20例(25.00％),多发骨病变20例(25.00％),多处肌肉/骨病变40例(50.00％).影像...     

血友病性假肿瘤1例并文献复习

1病例摘要患者男,23岁,外伤后左膝关节疼痛、肿胀20余天来院就医。查体:左膝关节活动受限,左大腿下段软组织明显肿胀,皮肤暗青色,局部触及硬性包块,压痛明显。X线摄片示左侧股骨下段骨质呈多房性溶骨性破坏,病灶范围约3.6cm×2.3cm,骨皮质明显变薄,部分中断消失,未见明显骨膜反应。左膝关节周围见6cm×7cm软组织块影,边界较清。CT检查:左股骨下端骨质明显溶解破坏吸收,部分骨质残留,左膝关节周围巨大软组织肿物,边缘光滑,密度均匀。放射学诊断:右股骨远端恶性骨肿瘤(溶骨性骨肉瘤可能性大)。血液学检查时发现凝血时间明显延长,经详细询问…     

胰腺粘液性囊性肿瘤的影像诊断

目的 回顾性分析胰腺粘液性囊性肿瘤的影像学表现,探讨影像学检查对该类肿瘤的诊断价值。方法 对18例经病理证实的胰腺粘液性囊性肿瘤影像学资料进行分析。结果 超声(uhrasonography,US)、X线计算机断层摄影术(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均可明确肿瘤的囊性性质,其中CT和MRI对肿瘤的定位诊断准确(100％);部分肿瘤(9／18)具有典型的影像学表现。与临床资料相结合可进一步提高肿瘤的定性诊断准确率。结论影像学检查对胰腺粘液囊性肿瘤术前评价具有重要的价值。     

胰腺实性假乳头状瘤典型与非典型的CT及MR表现

目的分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的典型与非典型CT与MT表现,提高对其术前诊断的准确率。材料和方法回顾性分析手术后病理诊断SPTP49例,其中CT28例,MRI22例,有8例同时行CT与MRI检查。分析患者年龄、性别、肿瘤大小、位置及影像表现。结果本组患者发病年龄为13-64岁,平均年龄31.4岁,男女比为1:3.46,其中年轻女性29例(小于等于40岁,59.2%),老龄女性9例(大于40岁18.4%),男性11例(22.4%)。肿瘤最大直径为0.8-10.5cm,平均4.9cm,最大径大于5cm有21(42%)例,3cm至5cm之间有16(32%)例,小于3cm有13(26%)例。48例为单发,1例多发,病灶位于胰腺钩突部3例,头部13例,头颈部1例,颈部8例,体部10例,体尾部9例,尾部6例。SPTP典型的CT与MRI表现为单发不均质囊实性肿块,有包膜易出血,增强后动脉期实性部分轻中度强化,呈渐进性延迟强化,本组分别约占92.6%与95.5%。非典型SPTP影像表现主要为肿块的恶性生长方式与动脉早期明显强化,本组有4例肿瘤侵犯邻近结构,1例肝转移,胰管轻度扩张2例,胆总管轻度扩张1例;CT与MRI检查动脉期早期明显强化分约占7.4%,4.5%。结论典型的SPTP影像学表现特征性明显,CT与MRI诊断容易,而非典型的SPTP容易术前误诊,但其影像表现亦有一定特征性。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的影像学表现,以提高对本病的诊断率。方法回顾性分析经病理证实的11例pPNETs的影像学表现。11例全部行CT检查,3例行MR检查,4例行X线平片检查。结果CT表现：同时显示溶骨性骨质破坏和软组织肿块的3例,仅显示溶骨性骨质破坏的1例,仅显示软组织肿块的4例,出现骨质破坏伴骨膜反应和骨质硬化的2例,出现膨胀性骨质破坏的1例。软组织肿块中的6例密度欠均匀,不均匀强化,显示内部坏死灶及有强化的间隔,1例气管内肿块强化较均匀。4例出现转移。所有病例均未发现肿瘤骨和钙化。MR表现：3例均为T1WI低或等信号,T2WI和STIR为不均匀中高信号,均见软组织肿块形成,侵入临近的肌肉组织引起被侵肌肉不规则肿大。结论CT和MR能较好地显示pPNETs的内部结构、明确肿瘤的侵犯范围以及与周围组织的关系,并能检出远处转移,有助于对pPNETs的诊断和鉴别诊断。     

胰腺实性假乳头状瘤的影像学诊断及文献回顾

目的:分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的CT、MRI表现,以提高对该病的诊断水平. 方法:3例患者均为女性,经手术和病理证实为SPTP,术前均接受CT检查,其中1例患者接受MRI检查. 结果:3例患者CT表现为胰腺内囊实性占位,均无胆管扩张,其中1例在肿瘤的实性成分内可见钙化灶.MRI T1WI和T2WI上均为混杂信号.CT和MRI增强均显示囊壁及肿瘤的实性成分有明显强化. 结论:SPTP的影像学表现具有一定特征性,可为临床诊断提供帮助.     

血友病性骨假瘤—附8例报告

报告血友病性骨假瘤8例9个部位,其中血友病A 7例,血友病B 1例,患者均为男性,年龄8～24岁。位于股骨下段4例,指骨2例,趾骨1例,另1例在两个部位(指骨和跟骨)先后发病。多数有外伤史(占7/9)。4例5个部位发生干手或足骨者以局部膨胀性肿块为主要表现,其中3例继发皮肤溃破出血。4例股骨病变都在外伤后出现肿痛和畸形,其中3例继发病理性骨折。3个手指施行了截指术。跟骨病变采用放射治疗。文章对血友病性骨假瘤的发病机制,避免误诊,继发病理性骨折或浅表组织溃破出血的处理。放射治疗,手术治疗以及各种治疗方法的选择等问题进行了比较详细的讨论。     

眼眶特发性炎性假瘤的CT及MRI表现特点

目的探讨眼眶特发性炎性假瘤（IOIP）的CT和MRI表现特征，以提高对眼眶特发性炎性假瘤的认识和影像诊断水平。方法回顾分析我院2000年1月-2006年10月间80例（89只眼）IOIP患者CT及MR／资料，总结IOIP的影像学特征。结果①肌炎型IOIP：多条眼外肌受累18只眼，单条7只眼，16只眼（66．7％），同时累及肌腹和肌腱。眼外肌受累频率由高到低依次为外、下、内、上直肌。MRI检查呈等T1、略高T2信号。眶内其它组织受累17例，眶外侵犯4例。②肿块型IOIP：多数病灶形态不规则（18／21），边界不清楚（15／21）。5例“铸型”征阳性，7例眶尖脂肪影消失。MRI检查呈等T1、等或略高T2信号，信号不均匀。邻近组织受累18例，眶外侵犯3例。③泪腺炎型IOIP：泪腺扁长形肿胀，“铸型”征阳性，边缘模糊，密度均匀，增强后明显强化。MRI检查呈略高T1，T2信号。邻近组织受累7例。④巩膜炎及视神经炎型IOIP：4例眼环增厚，边缘模糊。其中3例累及视神经眶内段，2例增强后眼环明显强化。1例仅视神经边缘毛糙。邻近组织受累4例。⑤混合型IOIP：融合以上几型表现，呈多样化特征。结论IOIP的影像学表现复杂多样，但多具有炎性特征，眶内多种组织同时受累而以某一种组织为主。CT扫描可作为IOIP的首选检查方法之一，MRI对IOIP有无颅内受累的显示比CT更有优越性。     

播散性组织胞浆菌病的临床及影像学表现

目的：分析讨论播散性组织胞浆菌病的影像学表现及价值。方法：回顾收集32例播散性组织胞浆菌病的临床及影像学资料(包括胸部X线及CT、B超)。结果：胸部影像异常表现19例，表现为：(1)肺间质炎症；(2)渗出性肺实变，可伴胸腔积液；(3)肺门淋巴结肿大；(4)结节增殖样病灶。肝脾肿大32例。结论：播散性组织胞浆菌病表现呈多样性，尽管缺乏特异性，但影像学在诊断、鉴别诊断、对病变分型及了解病变范围和程度上有重要意义。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT（HRCT）均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例（50％）患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。     

气管支气管原发良性肿瘤的临床及CT影像分析

目的 加深对气管支气管原发良性肿瘤的认识,提高早期诊断率。方法 对本院收治的22例原发性气管支气管良性肿瘤病例的临床及影像特点进行回顾性分析。结果 22例均经手术或病理证实,神经鞘瘤2例、脂肪瘤3例、错构瘤5例、平滑肌瘤9例、炎性肌纤维母细胞瘤1例、多形性腺瘤2例。患者早期症状隐匿、不典型,伴有不同时间的误诊。气管5例、支气管17例;影像上均为腔内生长,3例呈铸形堵塞管腔、19例呈类圆形结节;边缘光滑,均呈广基底,不伴有气管支气管管壁增厚,轻中度强化。结论 原发性气管支气管良性肿瘤罕见,当患者反复咳嗽、咳痰、治疗不佳时,应进一步排查气管支气管良性肿瘤的可能性,其在CT上主要表现为腔内生长结节,表面光滑,体积较小,不伴有管壁的增厚,但可呈宽基底。     

SAPHO综合征三例临床影像分析

目的 探讨滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征(SAPHO综合征)的临床和影像学表现.资料与方法报道了3例SAPHO综合征并复习文献.结果 SAPHO综合征有骨关节病变和皮肤病变.骨关节病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎,好发部位是前上胸壁、脊柱、骨盆等,胸肋锁骨区的改变最有特征性.皮肤病变表现为脓疱疮和重症痤疮.结论 放射科医师应提高对SAPHO综合征的认识,并与其他疾病进行鉴别.     

肺部炎性假瘤CT表现分析

目的:探讨肺部炎性假瘤的CT表现特点。方法:回顾性分析22例经手术病理证实的肺部炎性假瘤的CT资料。结果:肺部炎性假瘤22例中,主要的CT表现为直径2cm～5cm16例;位于双肺下叶12例;边缘光滑12例、模糊10例,浅分叶征9例,粗长毛刺8例,均无深分叶,边缘"刀割征"5例,"桃尖征"4例;周围增粗迂曲的肺纹理7例、小索条及小斑片影8例,邻近胸膜呈条状增厚9例;增强扫描明显高度强化15例。术前正确诊断4例。结论:肺部炎性假瘤误诊率高,上述CT征象有一定诊断或提示价值。     

肺炎性假瘤的CT影像特点及其鉴别诊断

目的：认识肺炎性假瘤的CT影像表现，分析其与周围型肺癌，结核球的鉴别点。方法：肺炎性假瘤9例，周围型肺癌27例，结核球23例，回顾性分析所有病例的CT平扫及增强扫描表现。结果：肺炎性假瘤圆形2例，类圆形3例，其中边缘有假包膜2例；不规则形2例，分叶状1例，楔形1例。平均直径2．7cm，边缘光滑3例，毛糙或模糊4例，细短毛刺2例；平扫密度均匀3例，中心低密度灶5例，合并空洞2例；多发点状钙化1例。病灶周围有炎性渗出5例。5例增强扫描，均明显强化，均匀强化或不均匀强化，4例增强值在40Hu以上，2例增强值在80～92Hu之间。周围型肺癌主要表现为分叶状外形，细短毛刺，不均匀密度，增强可均匀或不均匀，以不均匀强化居多，增强值22～55Hu。结核球形态规则或不规则，边缘粗大毛刺和实质钙化多见，周围肺内常见卫星病灶，呈包膜状或周围强化，也可不均匀强化或无强化，增强值4～20Hu。结论：肺炎性假瘤CT影像缺乏特征性表现，定性比较困难，周围型肺癌及结核球表现较为特殊，可作为与炎性假瘤鉴别的依据。     

Extranodal Imaging Manifestations of Non-Hodgkin''''s Lymphoma

Thenon Hodgkin’slymphomas (NHL)areagroupofmalignantneoplasmscharacterizedbyprolif erationofmalignantlymphocytes PatientswithNHLhaveawidevarietyofpresentingsignsandsymptoms,dependinglargelyonthesiteofinvolve ment ThehistopathologicaltypesofNHLareverycomplicatedandhaven’tbeenreachedanagreementbyfar Currentlythemostwidelyacceptedclassifica tionisthe”WorkingFormulation”whichdividesNHLintolow ,intermediateandhigh gradetypes[1- 3] NHLofteninvolvesextranodalmultisys temandhasdifferentimag…     

局限型巨大淋巴结增生症的影像学表现

目的探讨巨大淋巴结增生症（CD）的影像学表现特点,旨在提高对该病的诊断水平。方法回顾分析13例CD的超声、CT及MRI表现,结合临床、手术病理资料及文献复习。结果 13例中位于颈部6例（左右各3例）、位于纵膈2例、左颌下、左锁骨上窝、左腋窝、腹膜后及左腹股沟区各1例,病灶直径2.5cm至8.4cm不等。颈部1例及左腹股沟区病灶多发,其余单发。7例超声检查表现为非均质低回声团块,边界清晰,血流丰富。4例CT平扫呈类圆形或卵圆形,边界清楚,平扫1例密度均匀,2例可见斑点状、分支状钙化,1例可见低密度区;增强扫描病灶均强化明显,腹膜后肿块动脉期及门静脉期均明显强化,纵膈及腹膜后病灶增强扫描可见斑片状低密度轻度强化或无强化区。2例MRI平扫T1WI呈等或稍低信号,T2WI高信号（与胸锁乳突肌信号比较）,信号均匀,增强扫描明显均匀强化。结论巨大淋巴结增生症的超声、CT及MRI表现有一定的影像学特征,尤其CT及MRI表现具有较高的诊断价值。