静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效

目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素。方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察。按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA) IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查。结果ASA IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56.0%,两组比较P<0.001。应IVIG2.0g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10d应用IVIG,CAL发牛率低,P<0.05。22.2?L发生在IVIG治疗后;13.4?L在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10d者。ASA IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P<0.05)。IVIG耐药病例占10.5%。结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价。     

丙种球蛋白防治川崎病并发冠状动脉病变的机理探讨

目的观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白（ＰＤＧＦＢ）的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件培养基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果川崎病患儿血清能强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦＢ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白和丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制。结论单核细胞表达ＰＤＧＦ增多及单核细胞介导的内皮细胞凋亡，可能参与了川崎病患儿冠状动脉并发症的形成；丙种球蛋白防治川崎病患儿冠状动脉并发症的机理，可能与抑制单核细胞表达ＰＤＧＦ和减少内皮细胞凋亡有关     

选择性静脉输注人血丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉损害

目的　探讨心肌肌钙蛋白I(cTnI)作为金标准比较不同剂量人血丙种球蛋白防治川崎病 (KD)冠状动脉损害的疗效。方法　根据急性期cTnI检测结果分为单纯阿司匹林治疗组 (阴性组 ) 4 0例 ,人血丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林联合治疗组 (阳性组 ) 36例 ,阳性组随机分为单次大剂量静脉输注IVIG组 (单次组 )和分次IVIG组 (分次组 ) ,于治疗前及病程 3、6、12个月心脏彩超随访冠状动脉损害发生率。结果　阳性组临床表现消退时间显著缩短 (P <0 .0 5 ) ;阳性组较阴性组继发冠状动脉损害发生率显著增高 (P <0 .0 5 ) ;阴性组治疗前及随访过程中均未见冠状动脉损害 ;单次组防治KD冠脉损害优于分次组 (P <0 .0 5 )。结论　cTnI可作为KD冠脉损害选择IVIG治疗的指标 ;单次大剂量IVIG可作为治疗KD的首选方法     

川崎病冠状动脉病变临床回顾观察

川崎病 (Kawasakidisease,KD)是一种原因不明的儿童常见的血管炎综合征 ,重者可导致冠状动脉严重并发症〔1〕。早期诊断及合理治疗是防治该并发症的关键 ,本文对 89例KD患儿临床资料进行回顾性分析 ,探讨川崎病患儿冠状动脉损害 (CAD)及远期预后情况 ,现将结果报告如下。1　资料和方法1 1　一般资料　本文报告的 89例KD患儿 ,于 1995— 2 0 0 2年 8月在我院住院治疗。其中男 5 2例 ,女 37例 ,男女之比为 1 4∶1,发病年龄 4个月～ 7岁。该组患儿均符合日本川崎病研究课题组第 4次修订的川崎病诊断标准。1 2　方法1 2 1　检查方法　KD患…     

丙种球蛋白防治川崎并发冠状动脉病变的机理探讨

目的 观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白ＰＤＧＦ－Ｂ的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件２基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法 应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果 川崎病患儿血清有强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦ－Ｂ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制     

川崎病冠状动脉病变

川崎病是一种病因未明的全身性血管炎,由于本病可有严重的心血管病变而受到重视.近年来发病者增多,北京儿童医院1990年住院的病人中,川崎病67例,急性风湿热27例;外省市11所医院相同的调查     

静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病临床观察

为观察川崎病用静脉注射丙种球蛋白加阿斯匹林、潘生丁与单用阿斯匹林、潘生丁口服两组的临床疗效。将 31例病情、病程相同的川崎病患儿 ,分对照组 16例 ,用阿斯匹林、潘生丁治疗 ,观察组 15例 ,用丙种球蛋白加阿斯匹林、潘生丁治疗 ,结果观察组在退热时间、粘膜充血消退、手足硬肿减轻时间、住院天数方面明显优于对照组 ,两组相比有显著差异。认为静注丙种球蛋白治疗川崎病疗效满意。早期应用可明显缩短病程 ,并可减少冠状动脉病变的发生静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病临床观察$郑州市儿童医院!450053@王群思 $郑州市儿童医院!450053@侯新光 $郑州市儿童医院!450053@金志鹏     

川崎病合并冠状动脉病变

第一次查房 主治医师查房,入院后第2天. 住院医师 汇报病史.患儿,男,7.5岁,因“诊断川崎病半年,伴心前区不适1个月”入院.患儿于入院前6个月出现发热,伴右侧颈部淋巴结肿大,双侧球结膜充血,躯干部皮疹,在当地医院诊断为“川崎病”后连续3d给予丙种球蛋白10 g/d（相当于1 g/kg总量）,及巴米尔（阿司匹林泡腾片）、潘生丁（双嘧达莫）治疗.     

川崎病冠状动脉病变的远期预后观察

目的观察川崎病(KD)伴冠状动脉病变(CAD)的远期恢复情况.方法对262例确诊KD住院患儿,于急期或亚急期行心电图及超声心动图检查,并于病程不同时期(6个月至10年)进行复查.结果急期和亚急期行心电图检查262例异常74例.随访中低电压全部恢复,3例重度冠状动脉瘤患儿心肌缺血持续存在.超声心动图检查发现CAD50例,随访6个月至10年,33例恢复,6例未愈,11例失访.无CAD的KD患儿随访结果正常.结论CAD的KD患儿约60%在10年内痊愈,阿斯匹林需持续用至痊愈.     

高度重视川崎病冠状动脉病变的临床处理

川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变[1],可导致其解剖形态异常,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、狭窄或闭塞等;在未经治疗的川崎病病例中,冠状动脉扩张发生率为18.6％ ～ 26.0％,冠状动脉瘤为3.1％ ～5.2％.另一方面,尽管在川崎病急性期采用阿司匹林口服+大剂量丙种球蛋白静脉滴注的标准疗法,仍然有3.2％～12.1％的病例发生冠状动脉病变[1-2].急性期形成的冠状动脉瘤尤其是小型和中型冠状动脉瘤,仅有32％～50％可在1～2年内消退;而中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞,发生率达16％,其中大多发生在起病2年内;5％ ～ 10％的冠状动脉病变可发展成缺血性心脏病,已成为发达国家儿童获得性心脏病的第一位的基础疾病,病死率为0.03％ ～ 1％ [3-4].因此,加强对川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗和随访管理具有重要意义.     

川崎病并发冠状动脉病变的临床特点

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎为主要病变的疾病,可以导致多系统受累,冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)是急性期最严重的表现,并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关~([1.2]).研究发现,性别、发热时间、血白细胞数、血小板、C反应蛋白、血沉和静脉丙种球蛋白(IVIG)初治效果等因素与CAt.的发生有关~([3.4]).但临床上可以经常见到KD患者出现丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)升高,这些酶的异常升高与CAI的关系的研究尚不多见.本研究对我科近5年来收治的KD临床特点进行回顾性分析,初步探讨上述指标与CAI的关系,为早期发现CAL和判断KD预后提供依据.     

川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎,在未接受治疗的病例中,约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白,可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升,称之为丙种球蛋白无反应,此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此,有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿,并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素,包括患者特征、临床及实验室指标(如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等)。对于无反应型的患儿,补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。     

川崎病并发冠状动脉病变研究进展

川崎病是一种原因未明的急性全身血管炎性疾病,其主要并发症为冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,且急性期过后冠状动脉损害持续存在.近年来研究表明,基因多态性、中性粒细胞、单核细胞、细胞因子等多种因素共同参与了冠状动脉病变的形成,长期抗凝药物的使用可降低冠状动脉损害.     

静脉用丙种球蛋白非敏感型川崎病4例报告

我院于 1997年 11月至 2 0 0 1年 4月共诊治川崎病 (ＫＤ)患儿 86例 ,均符合日本ＫＤ研究会的诊断标准 ,临床及实验室检查排除了其他发疹性疾病。其中 4例属静脉用丙种球蛋白 (ＩＶＩＧ)非敏感型ＫＤ ,现报告如下。例 1.男 ,2岁 ,因发热 3ｄ伴皮疹 1ｄ入院。入院次日确诊ＫＤ ,予以ＩＶＩＧ2ｇ/ｋｇ输注 ,并口服阿斯匹林 5 0ｍｇ/(ｋｇ·ｄ) ,3ｄ后效果仍不显著 ,患儿持续高热 ,眼结合膜充血明显 ,手足硬性肿胀 ,肝脏功能出现明显损害 ,肝酶及血清胆红素水平均升高 ,查血清甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒标志均阴性 ,血培养无细菌生长。遂于Ｉ…     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病4例

川崎病(Kawasaki disease,KD)是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病.近年来本病的发病率有逐年增高趋势.静脉丙种球蛋白(IVIG)联合应用阿司匹林已成为KD的标准化治疗方案.发病第5-10天应用IVIG可迅速退热,并能明显减少冠状动脉损伤的发生,但最近有报道发现部分KD患儿对IVIG的初始治疗无效,用药36~48 h仍继续发热或体温退而复升,目前将这部分病例称为IVIG无反应性KD[1],其具体诊断标准和处理方法至今尚未完全统一.现报告4例IVIG无反应性KD患儿.     

单次大剂量静脉输注丙种球蛋白预防川崎病冠状动脉损害的意义

本文对川崎病 (KD)急性期患儿应用单次大剂量静脉输注丙种球蛋白 (IVIG) ,以期降低冠状动脉疾病的发生率。病例资料 :我院 1996年 1月至 2 0 0 1年 12月间收治KD患儿 86例 ,其中男 5 2例、女 34例 ,年龄 5个月～ 7岁 ,均符合川崎病临床诊断标准[1] 。按不同治疗方法分A、B、C 3组 :A组 4 2例 ,其中男 2 5例 ,女 17例 ,年龄 (3 12±0 4 9)岁 ,入院时发热天数 (6 2 7± 0 72 )d ;B组 2 3例 ,其中男 14例 ,女 9例 ,年龄 (3 13± 0 5 2 )岁 ,入院时发热天数(6 32± 0 5 1)d ;C组 2 1例 ,其中男 13例 ,女 8例 ,年龄(3 15± 0 5 1)岁…     

川崎病冠状动脉病变的影像学诊断

川崎病的主要并发症与心血管,特别是冠状动脉系统有关.在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生率占20％～30％,在经过IVIG及阿司匹林治疗的病例中约占5％.超声心动图已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标准诊断技术.急性期冠状动脉病变的超声心动图表现有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及管壁周围回声增强.冠状动脉内径测值与正常值比较对川崎病的诊断与治疗起关键作用.冠状动脉内径的正常范围受年龄、体表面积的影响,并存在地区人群间差异.超声心动图诊断远端冠状动脉病变、冠状动脉狭窄或闭塞病变的敏感性不够高.近年来磁共振血管造影及CT技术迅速发展成为重要的心血管诊断方法.多层CT对川崎病冠状动脉病变诊断效果优于超声心动图及磁共振血管造影.多层CT显像受心率及呼吸影响.选择性冠状动脉造影仍然是显示冠状动脉病变的金标准,但有一定的风险.