先天性胆总管囊肿九例综合报道

先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,临床较少见,好发于女性,任何年龄均可出现症状,现将9例报告如下。临床资料一、一般资料9例中男3例,女6例,就诊年龄18天～14岁;病程最长14年。二、症状与体征发热5例,腹痛6例,黄疸7例,有白陶土大便史者4例,腹部肿块6例,肝肿大4例,压痛不明显,且有黄疸、腹痛,腹块典型三联征者2例。三、实验室及辅助检查白细胞<10×10~9/L6例,>10×10(?)/L 3例;尿胆红质阳性5例,尿     

先天性胆总管囊肿病因及病理研究进展

先天性胆总管囊肿（Choledochal cyst,CC）是儿科最常见的胆道畸形,高发于亚洲人群,以女性高发,男女之比为1：3～4。病变主要包括胆总管囊状扩张或梭状扩张,可伴肝内胆管扩张和胰胆合流异常。该病病因尚不完全清楚。为了更进一步认识该病的发生和发展变化,现就近年来在CC病因和病理方面的研究进展综述如下。     

磁共振胰胆管造影诊断小儿先天性胆总管囊肿

磁共振胰胆管造影 (ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏ ｎａｎｃｅｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｅａｔｏｇｒａｐｈｙ ,ＭＲＣＰ)是近年来开展的一项新的胰胆管影像学检查方法 ,国内自 1995年起相继开展了此项目 ,但都用于成人胰胆管病变的观察与诊断 ,对小儿胰胆管疾病的应用尚未见报道。总结我院 1999年 3月～2 0 0 0年 4月采用ＭＲＣＰ诊断并经手术治疗的 16例小儿先天性胆总管囊肿病例 ,报告如下。临床资料1.一般资料　患儿 16例 ,男 3例 ,女 13例 ,年龄 3个月～ 14岁 ,平均5 .3岁。经临床及超声检查可疑先天性胆总管囊肿而行ＭＲＣＰ检查。2 .…     

囊肿型先天性胆总管扩张术中不结扎远端残端的探讨

目的 胆总管囊肿切除术中,远端胆总管残端需要游离和结扎,但游离和结扎存胰管有损伤的风险,甚至导致胰漏的发生.本研究旨在探讨囊肿型胆总管囊肿切除术中不结扎远端残端的可行性,从而减少术中胰腺实质损伤的风险.方法 将我院2001年10月至2010年10月实施胆总管囊肿切除术和Roux-en-Y肝管空肠吻合术的270例患儿,根据胆总管囊肿不同的影像学和形态学特点分成两组:①不结扎组(n=207),即远端残端狭窄,选择不结扎远端残端术式;②结扎组(n=63),即远端残端无狭窄,选择结扎远端残端术式.对比分析两组术后胰漏发生率.结果 不结扎组和结扎组分别随访36个月和33个月,两组均未发现胰漏.结论 在远端胆总管狭窄类型(囊肿型)的胆总管囊肿切除术中不结扎远端残端是可行的,减少了胰管受损的可能,对避免胰漏发生起到了一定的作用,同时简化了手术步骤,值得在临床中推广应用.     

先天性胆总管囊肿的研究进展

先天性胆总管囊肿 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ,ＣＣＣ)为小儿外科最常见的肝胆疾病之一 ,但继发性肝功能损害或恶变以及手术后的上行性胆管炎等问题仍未完全解决 ,因此本文就研究的最新进展做一综述。一、先天性胆总管囊肿的病因学1.遗传学研究ＣＣＣ患者大部分为女性 ,男女比例约为 1∶3[1,2 ] ,因而有人认为ＣＣＣ可能与性联遗传有关。Ｓｃｈｗｅｉｚｅｒ[3] 报道 2例女患者为母女 ,均为Ｉ型胆总管囊肿 ,血型相同 ,组织相容性仅有轻微差别 ,囊内胆汁淀粉酶均为阴性 ,但对母女俩进行的染色体分析未发现畸变。Ｏ…     

婴儿先天性胆总管囊肿16例诊治分析

胆总管囊肿是一种先天性疾病,可在各年龄组出现临床症状。临床上在3岁以后出现症状居多眼1演。我院近10年收住的先天性胆总管囊肿患儿65例,其中<12个月的婴儿16例,占24.6%。本文对此16例患儿作回顾性分析。1临床资料与结果1.1一般情况本组16例中,男6例,女10例。年龄5d～11个月。手术时年龄最小者42d,有10例<6个月。病史中单纯黄疸者7例,黄疸、腹块6例,黄疸、腹块并发热1例,仅有腹部肿块者1例,黄疸伴发热1例。14例肝功能指标有异常。6例入院前曾误诊为新生儿肝炎进行过治疗。所有病例均经B超检查或腹部CT检查确诊。16例入院后早期均采取非…     

先天性胆总管囊肿手术治疗的探讨

先天性胆总管囊肿目前公认的首选术式是囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术,但有少数患儿术后经常发生腹痛、胆管炎等并发症。１９８０年１月～１９９７年７月,我们行胆总管囊肿切除术３０例,其中囊肿切除后行肝管切开肝肠高位大口吻合术１０例,由于注重解除了肝门...     

先天性胆总管囊肿诊治34例

先天性胆总管囊肿是儿童期常见胆道疾病,其发病机制仍在探索中。我院于1999年~2005年共收治34例先天性胆总管囊肿患儿,现报道如下。     

胆总管囊肿合并胰腺炎的研究

目的：了解胆总管囊肿、胰胆管异常合流（ＡＪＰＢＤ）与胰腺炎的关系。方法：对２５例胆总管囊肿患儿进行术中胆道造影、胰腺组织学、超微结构检查以及血清、胆汁淀粉酶测定。结果：造影证实有ＡＪＰＢＤ者１４例。光镜下５例胰腺有慢性炎细胞浸润和纤维组织增生，其中４例有Ａ－ＪＰＢＤ。电镜观察无ＡＪＰＢＤ的２例胰腺组织基本正常，有ＡＪＰＢＤ的６例（包括光镜观察正常者）的胰腺组织超微结构均有不同程度的改变，且随年龄增长而加重。ＡＪＰＢＤ组血清和胆汁淀粉酶均高于无ＡＪＰＢＤ组（Ｐ＜０．０５）。结论：胆总管囊肿、ＡＪＰＢＤ与胰腺炎有密切关系。ＡＪＰＢＤ引起的胰腺炎是一个慢性发展过程，经过电镜改变发展到光镜下改变，最后到肉眼可见的炎症改变     

巨大先天性胆总管囊肿1例

患儿，女，3岁。因腹部不适，逐渐膨大伴腹痛、黄疸二年入院。门诊以“腹部肿物性质待查”入院。家庭史无类似及遗传病患。     

先天性胆总管囊肿28例治疗体会

目的 探讨先天性胆总管囊肿的治疗体会。方法 回顾分析1990年到2001年28例先天性胆总管囊肿的治疗,其中男10例,女18例,囊肿十二指肠吻合6例,囊肿外引流3例,囊肿切除肝管空肠Roux—Y吻合15例,囊肿切除空肠间置肝管十二指肠吻合4例。 结果 先天性胆总管囊肿应行根治性囊肿切除,肝总管空肠Roux—Y型吻合术或肝管空肠问置式并加人工抗反流措施。 结论 先天性胆总管囊肿应行根治性切除,并需注意近、远期并发症的防治。     

先天性胆总管囊肿并异位胰腺5例

目的 探讨先天性胆总管囊肿并异位胰腺的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析本院小儿外科诊治的5例先天性胆总管囊肿并异位胰腺患儿的临床表现、辅助检查结果、分型特点、治疗方法和转归等.结果 5例患儿中,表现为黄疸2例,黄疸伴呕吐、黄疸伴腹痛、腹痛伴呕吐各1例;发热1例,肝大1例.5例磁共振胆胰管造影检查均提示为Ⅳa型先天性胆总管囊肿.均行腹腔镜下胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux - en -Y吻合术,术中发现1例异位胰腺位于胆管壁,4例异位胰腺位于距Treitz韧带15 ～30 cm的空肠壁;其中3例距Treitz韧带20 cm以内的患儿离断空肠时一并切除异位胰腺,1例距Treitz韧带30 cm的患儿切除部分肠管并行吻合术.术后随访0.5a以上,均恢复良好.结论 先天性胆总管囊肿可并异位胰腺,其临床表现无特殊性,术前诊断困难.该病多发生于IVa型胆总管囊肿,异位胰腺多位于近端空肠壁.一旦术中发现异位胰腺应同时手术切除,术后效果满意.     

先天性胆总管囊肿上皮细胞增殖与囊肿形成的关系研究

目的 探讨先天性胆总管囊肿的发生及恶变机制。方法将Ⅰ型胆总管囊肿分为囊型高淀粉酶组、囊型低淀粉酶组和梭型组，采用免疫组化技术分别检测iNOS、P53、PCNA、TUNEL在胆总管囊肿上皮细胞中的表达情况。结果iNOS、PCNA、TUNEL在囊型高淀粉酶组和梭型组中均存在高表达，而在囊型低淀粉酶组中呈低表达；三组中未检测到P53表达。结论 胰液逆流人胆道系统可以造成胆道上皮细胞的增生及凋亡增加，促进囊肿的形成；上皮细胞的过度增生且高表达NO有可能是胆总管囊肿发生恶变的基础。     

小儿先天性胆总管囊肿并肝脏损害的临床及病理分析

目的 探讨小儿先天性胆总管囊肿(CCC)并肝脏损害的病理基础及临床意义.方法 CCC患儿38例按年龄分为A、B二组,A组(6个月～3岁)24例,8组(4～14岁)14例.对二组临床特点、手术前后肝功能、术中情况及肝脏活组织病理检查等资料进行回顾性分析.结果 临床表现:A组以黄疸、白陶土大便及腹部包块为主,B组以腹痛为主;A组肝功能损害、碱性磷酸酶增高、胆红素增高及凝血功能异常较B组严重 (Pа<0.05);胆总管囊形扩张29例,A组24例,8组5例;梭形扩张9例,均为8组.术中发现:囊肿内有结石、蛋白栓11例,A组8例,8组3例;囊肿远端明显狭窄闭锁32例(84.2%),A组27例,B组5例;远端有明显开口6例,均为B组;肝大、胆汁淤积明显20例,A组15例,B组5例;术中胆总管下端狭窄及梗阻A组较B组明显.肝脏活检结果:肝硬化改变17例,A组12例,B组5例,主要表现为汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生,小叶中央胆汁淤积,有大量胆色素沉积,肝细胞变性,正常肝小叶结构被破坏,部分肝细胞萎缩.肝脏活检肝硬化改变A组发生率较B组高.结论 不同年龄组CCC有各自的临床特点,年龄越小,梗阻越重,肝脏损害越重,肝硬变机会越大;胆道梗阻胆汁淤积是肝脏损害的病理基础,早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复.     

经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术的探讨

目的 探讨经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术的可行性。方法 先天性胆总管囊肿5例，在腹腔镜监视下行胆囊穿刺胆道造影术，显示肝胆管和胰管病变，用电切或电凝切除胆总管囊肿。经脐部切口提出空肠，于腹壁外行空肠Roux-Y吻合，用5-0可吸收缝线，在腹腔镜监视下，将肝管与空肠端侧吻合。结果 本组5例患儿手术全部成功，手术时问平均为5．1h，(4．5h～6h)出血量20m1～50ml，吻合口直径1．0cm～1．5cm，平均住院时间6．5d，术后随访1个月～4个月，无肠粘连梗阻和吻合口狭窄发生。患儿肝功能各项指标正常。结论 经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠吻合术是一种安全可靠的方法，具有创伤小，视野清楚，分离缝合准确、术后恢复快等优点。     

先天性胆总管囊肿内引流术后再手术问题

先天性胆总管囊肿第一次行胆肠吻合术后，由于吻合口狭窄引起胆汁淤积，结石形成，或因肠液返流引起慢性胆道炎症，经常出现腹痛、发热、黄疸及呕吐，并逐渐加重，影响小儿生长发育。消炎利胆等保守治疗不能控制，须行再次手术。总结了１７例再次手术经验，并提出了预防吻合口狭窄的方法。     

64例先天性胆总管囊肿术后随访及中药治疗

１９７９～１９９２年共手术治疗先天性胆总管囊肿并随访６４例，男１９例，女４５例，年龄５天～１２岁，随访时间１０个月～１４年，平均４年３个月。未发现癌变患儿。经临床体检、血肝功能测定、血透明质酸测定、Ｂ超及ＧＩ检查，碱性磷酸酶增高６０例，透明质酸增高６例，钡剂返流７例，胆道积气２ｌ例，胆道蛔虫４例，胆道结石５例。发现囊肿切除肝管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合加矩形瓣手术可预防返流的发生，且其术后并发症最少。根据患儿随访情况，采用中药“胆康１号”治疗各种并发症，总有效率达９５％。     

先天性甲状腺功能减退症的病因与治疗

先天性甲状腺功能减退症(甲低)是小儿常见内分泌疾病之一.其病因多系先天性甲状腺发育不良和甲状腺激素合成障碍.目前对先天性甲低病因的研究已发展到基因水平,影响甲状腺发育的基因有Pax8基因、甲状腺转录因子-2(TTF-2)基因、促甲状腺素受体(TSHR)基因等.影响甲状腺激素合成的基因有甲状腺过氧化物酶(TPO)基因、甲状腺氧化酶(THOX)基因、甲状腺球蛋白(TG)基因等.这些基因的缺陷在先天性甲低的发病中起着重要作用.先天性甲低如不能早期诊断、及时治疗则可造成智力和体格的终生残疾,而早期、适当的治疗可使患儿生长发育正常.