Klippel—Trenaunay综合征的X线诊断

笔者报告４０例Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｔｒｅｎａｕｎａｙ综合征的Ｘ线诊断，着重分析了静脉造影表现。其特征性表现为：肢体外侧有纵向走向的异常浅静脉（９５％），部分病例可伴有深静脉畸形（２５％）和肌肉海绵状血管瘤（２２．５％）。笔者根据静脉造影表现，将本病分为四四型：单纯浅静脉异常型，深静脉异常型、海绵状血管瘤型和混合型。     

Klippel—Trenaunay综合征动脉DSA检查的影像探讨

目的：探讨Klippel-Trenaunay综合征在患肢动脉DSA检查中的影像表现及意义。方法：分析10例Klippel-Trenaunay综合征的患肢动脉DSA的影像表现。结果：10例Klippel-Trenaunay综合征患肢中静脉回流明显提早显影、有微、小动静脉瘘4例,患肢动脉二、三级小分支明显增多9例,软组织内造影剂聚集6例,软组织内血管瘤1例。结：动脉DSA检查开拓了我们对Klippel-Trenaunay综合征的进一步认识。     

先天性静脉畸形、组织肥大综合征44例的诊断和治疗

为探讨先天性静脉畸形、组织肥大综合征（KTS）的诊断和治疗原则,对44例KTS患者进行了回顾性研究。所有患者均行下肢顺行静脉造影检查,部分行光电容积描记（PPG）检查。非手术治疗18例,方式为使用弹性绷带或穿弹力袜。手术治疗26例,包括单纯浅静脉剥脱术12例、Guo静脉松解术5例、Guo静脉和股浅静脉带瓣移植术各为5例和4例。手术有效率为73．1％（19／26）。非手术治疗的18例病情稳定。共有31例患者获随访1－10年,病情均有没程度改善。作者认为,对KTS的处理应持审慎态度,必须结合临床表现和细致的静脉造影作综合判断。     

Klippel—Feil综合征的X线表现

目的结合文献报道，综合分析Klippel—Feil综合征的X线表现，提高对此病的认识。资料和方法：收集我院2000年，2005年间共计16例患者，采用平片，部份结合CT，综合分析Klippel—Feil综合征的X线表现。结果：本组16例患者均表现为Klippel—Feil综合征Ⅱ型——单纯颈椎融合，其中颈1、2椎融合1例，颈2、3椎融合12例，颈5、6椎融合3例。结论：Klippel—Feil综合征的特点是不同平面的颈椎融合，以颈2、3椎融合最多见；常伴有颈部短缩、运动障碍等临床症状。X线检查不仅能明确诊断，而且能明确病变的范围和程度。     

Klippel-Trenaunay综合征一例

病例资料　患者 ,男 ,3 4岁 ,3 0年前无明显诱因出现右下肢肿胀、疼痛 ,伴浅静脉纡曲扩张 ,以久站及行走后明显 ,平卧或肢体抬高后症状减轻 ,未予注意 ,以后上述症状逐渐加重 ,血管曲张初期发生在下肢下段 ,后逐渐波至上段 ,并逐渐成团块状。查体 :右下肢肢体无明显增长、增粗 ,沿大隐静脉区浅静脉纡曲扩张 ,尤以膝关节处严重 ,成多个团块状 ,质硬 ,膝关节以下皮肤色素沉着 ,无明显触痛 ,肢体温度正常。Ｔｒｅｎｄｅｌｅｎｂｕｒｇ试验 :右大隐静脉瓣膜及交通支瓣膜功能正常。Ｐｅｒｔｈｅｒｓ试验 :右侧深静脉欠通畅。腓肠肌挤压试验阴性。…     

脑颜面血管瘤综合征临床和X线诊断

脑颜面血管瘤综合征少见，本文报道１２例。在本病诊断中，头颅平片为常规检查方法，ＣＴ扫描提供更进一步的诊断依据，脑血管造影为特殊检查手段。     

Peripheral MR Angiography of Klippel-Trenaunay Syndrome

Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare congenital vascular disease of unknown etiology that affects one or more limbs. It is characterized clinically by three physical findings (the so-called triad): port-wine stain hemangioma, hypertrophy of the bony and/or soft tissue, and varicose veins. A review of the medical literature in 1999 revealed about 1,000 case studies. We present here the case of a patient with clinical diagnosis of KTS studied using peripheral magnetic resonance angiography.     

静脉畸形骨肥大综合征的影像诊断

目的 探讨静脉畸莆骨肥大综合征影诊断的征象,材料与方法 ２５例静脉畸形骨肥大综合征行下肢静脉顺行造影,７例行下肢动脉数字减影血管造影,４例行磁共振检查,８例行彩色多普勒超声波检查。结果２５例静脉畸形骨肥大综合征下肢静脉顺行造影均有浅静脉曲线,其外侧静脉畸形占９２％明深脉病变占３６％;７例下肢动脉数字减影血管造影有动脉小分支异常,其中２例有低分流量动静脉瘘;４例磁共振检查有骨及血管畸开有骨及血管畸形     

Klippel-Trenaunay综合征血管内硬化治疗的临床探讨

目的探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征血管内硬化治疗的疗效及安全性。方法6例KT综合征患者行顺行静脉造影、多普勒超声后行患肢动脉造影,并经动脉主干注入碘油平阳霉素乳剂,随访观察疗效及术后并发症。结果顺行静脉造影和多普勒超声显示单纯异常扩张浅静脉6例,深静脉无异常;动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影。术后并发症主要有肢体肿胀和感觉异常。随访8～40个月,5例肢体症状明显好转,1例症状反复。结论碘油平阳霉素乳剂血管内硬化治疗KT综合征能有效改善患肢症状。     

Klippel-Trenaunay综合征介入栓塞治疗探讨

目的评价Klippel-Trenaunay综合征(KTS)介入治疗的疗效。方法23例KTS患者均采用Seldinger技术行经股动脉行患肢动脉DSA,以显示其异常的血管造影表现,继而用微导管超选择进入靶血管并用PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞。结果23例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗,随访6～24个月见临床症状均有明显改善,未见严重并发症及复发。结论经导管动脉栓塞是介入栓塞治疗KTS的一种安全、成功率高和疗效肯定的治疗手段。     

256层CT下肢静脉成像评价Klippel-Trenaunay综合征

目的探讨256层CT下肢静脉成像在Klippel-Trenaunay综合征的诊断价值。方法回顾性分析经临床和影像学检查确诊的7例KTS患者的临床及影像学资料,观察其CT下肢静脉成像的影像特征。结果本组7例患者CT下肢静脉成像均显示浅静脉曲张及患肢皮下静脉畸形,其中伴有深静脉病变4例（3例深静脉狭窄,1例深静脉闭塞）。结论多层CT下肢静脉成像是KTS有效和可靠的影像检查方法,对于指导临床治疗具有重要意义。     

Klippel-Trenaunay syndrome: a very infrequent cause of microcalcifications in mammography

We report a case of Klippel-Trenaunay syndrome which was suggested by microcalcifications detected on routine mammograms. Based on mammographic findings subcutaneous localization was suspected and a skin with subcutaneous cellular tissue biopsy was performed, confirming the microcalcifications at this level. The anatomopathologic report consisted of increase in vascularization in the subcutaneous adipose tissue due to capillary and small-venule proliferation, with intramural calcium deposits. Received 6 December 1995; Revision received 21 March 1996; Accepted 25 March 1996     

Tolosa-Hunt 综合征的MRI诊断及其临床价值

目的 探讨Tolosa-Hunt综合征(THS)的MRI征象及其临床价值. 资料与方法 对13例经临床确诊的THS患者行MRI检查,分别选取矢状位、轴位及冠状位扫描,并行Gd-DTPA增强扫描,2例加作磁共振血管成像三维时间飞跃法( 3D-TOF MRA). 结果 全部病例均为单侧发病,表现为病变侧海绵窦形态发生改变,在T1WI上呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,边缘清楚,颈内动脉(ICA)被包绕,管腔不同程度变窄,增强扫描病灶明显强化.治疗后病灶缩小或消失,增强扫描强化程度减低. 结论 THS的MRI表现有一定的特征性,其不仅能显示病变的范围为诊断和鉴别诊断提供客观依据,还是治疗后随访的最佳方法.     

Klippel-Trenaunay syndrome: frequency of cerebral and cerebellar hemihypertrophy on MRI

We examined 11 patients, clinically and radiographically diagnosed as having the Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) by MRI. There were four females and seven males, aged 3–51 years (mean 21 years). Two had clear asymmetry of the cerebral and cerebellar hemispheres. The thickness of the grey matter was normal, without sulcation abnormalities, but the thickness of the white matter was increased; the size of the ipsilateral ventricle was normal. These patients had hypertrophy of the leg and a cutaneous haemangioma on the same side as the brain abnormality. No patient had an intracranial vascular malformation, unilateral megalencephaly, cerebral atrophy or hydrocephalus. The prevalence of cerebral hemihypertrophy in our series of patients with KTS was thus 18 %. Received: 15 March 1999/Accepted: 30 August 1999     

An unusual association of intracranial aneurysms and oesophageal duplication in a case of Klippel-Trenaunay syndrome

The Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a congenital disorder resulting from a mesodermal abnormality, characterised by cutaneous capillary haemangiomas, hypertrophy of bone and soft tissues and varicose veins. The presence of intracranial aneurysms has rarely been described, while oesophageal duplication has not been reported previously. We describe a patient with the KTS with both there additional abnormalities, which could be explained by a postulated mosaic gene abnormality. Received: 17 December 1999/Accepted: 12 April 2000     

磁共振TRICKS技术在评估Klippel-Trenaunay综合征下肢静脉病变中的应用

目的 探讨磁共振时间分辨对比剂动态显像(TRICKS)技术在Klippel-Trenaunay综合征(KTS)下肢静脉病变中的临床应用价值.方法 对本院收治的20例(21条患肢)行磁共振TRICKS技术下肢血管成像和下肢静脉顺行造影的KTS患者的影像资料进行回顾性分析,对图像质量进行分级,应用Kappa检验比较2种检查方法诊断结果的一致性.结果 磁共振TRICKS技术与下肢静脉顺行造影影像质量分级中,下肢深静脉等级优分别占85.71％(18/21)、80.95％(17/21),下肢浅静脉等级优分别占95.24％(20/21)、90.48％(19/21),静脉畸形等级优分别占90.48％(19/21)、85.71％(18/21).21条患肢中应用TRICKS技术显示深静脉正常61.90％(13/21)、发育不良25.57％(7/21)、闭锁4.86％(1/21),浅静脉中大隐静脉曲张25.57％(6/21)、小隐静脉曲张14.29％(3/21),静脉畸形中边缘静脉100％(21/21);下肢静脉顺行造影深静脉正常57.14％(12/21)、发育不良39.10％(8/21),余结果与TRICKS技术一致.2种检查方法结果一致性良好(Kappa值>0.75).结论 磁共振TRICKS技术可精确描述KTS患者下肢静脉解剖结构,图像清晰可靠,可以为KTS的评估及拟定治疗方案提供依据,具有重要的临床应用价值.