成人Still病发病机制、诊断和治疗进展

成人Still病(AOSD)是一种病因未明,以长期发热、一过性皮疹、关节炎/关节痛等为主要表现的少见全身炎症性疾病.近年来对其发病机制的研究显示炎性细胞因子,尤其是白介素18(IL-18),在其发病过程中起了重要作用,并有一些少见临床表现的报道.过去一直是一个排除性的诊断,近年有人提出了新的临床诊断标准,对不明原因发热...     

成人Still病发病机制、诊断标志物及鉴别诊断

概述及诊断标准成人Still病(AOSD)是一种病因不明,以发热、关节痛和(或)关节炎、一过性皮疹、中性粒细胞增高等为临床特征,经过详尽检查无法获得感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病等疾病证据的临床综合征。该疾病的临床特点与脓毒症有许多共同点,曾被称为"变应性亚败血症"。AOSD的诊断属于排他性诊断,必须完善检查以排除肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能;并且即使确诊为AOSD,     

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热（体温≥39．0℃）、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高（白细胞≥12．0×10^9／L,中性粒细胞≥80％）、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或／和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。     

对六种成人斯蒂尔病分类标准的验证与评价

目的：比较6种成人斯蒂尔病（adult onset Still's disease,AOSD)诊断标准的敏感性及特异性，方法：采用140例临床确诊的AOSD患者及58例非AOSD患者的临床及实验室资料，对6种AOSD诊断标准进行严格检测。结果：6种诊断标准的敏感性以Yamaguchi标准为最好，但误诊率较高为12．1％，特异性以美国风湿病学会（ARA）的诊断标准为最好，但漏诊率较高达42．1％，准确度及相应价值以Yamaguchi的诊断标准为最好，结论：临床工作中应充分认识各诊断标准的差异，将敏感性较高的诊断标准用于初诊，特异性较高的诊断标准用于确诊，以降低漏诊率及误诊率。     

血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值

目的探讨血清铁蛋白在成人斯蒂尔(Still)病诊断中的意义。方法采用诊断试验的研究方法。研究样本为“不明原因发热”患者,即发热3周以上,住院1周以上未能明确诊断者。根据日本成人Still病的Yamaguchi标准和随访的结果,将患者分为成人Still病组和非成人Still病组。分析血清铁蛋白对成人Still病诊断的临床价值。结果横断面研究资料124例中,38例为成人Still病。在成人Still病中,男女间血清铁蛋白水平差异无统计学意义(P=0.7798,功效=0.80)。成人Still病组血清铁蛋白水平显著高于非成人Still病组(P<0.01)。受试者运算特征(ROC)曲线下方的面积为86.8%(95%可信区间为79.5%~94.2%)提示,血清铁蛋白对成人Still病诊断具有重要意义。根据临床实用意义和ROC曲线,选取血清铁蛋白的3个截断点:750滋g/L,1250滋g/L,2500滋g/L,它们的敏感性分别为81.58%,68.42%和39.47%;特异性分别为82.56%,89.53%和96.51%。血清铁蛋白=1250滋g/L能最大程度兼顾敏感性和特异性。如果以Yamaguchi标准为基础,加上血清铁蛋白>1250滋g/L结合作为诊断成人Still病的条件,其特异性则由92.1%上升至99.2%。结论对“不明原因发热”的病人,检测血清铁蛋白,对诊断成人Still病有重要的临床意义。     

成人 still 病研究进展

成人 still 病(adult onset still′s disease,AOSD)是一种复杂的涉及全身各系统的罕见炎症性疾病。主要临床表现包括发热、关节炎及皮疹。确切的发病机制到目前为止仍不清楚,由于该病的临床症状复杂多变且涉及全身各系统,容易引起漏诊和误诊。过去一直是一个排除性诊断,由于新的诊断标准出现,提高了不明原因发热患者中 AOSD 的诊断特异性及敏感性。近年来 AOSD 的临床生物学特征、免疫学研究及细胞因子靶向治疗取得显著成果,为 AOSD 的研究与探索增添了更大的希望。     

成人斯蒂尔病11例临床分析

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种以发热为主要临床表现、不具特异性实验室指标、确诊依赖于排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病的疑难病。现将我院住院确诊的11例成人斯蒂尔病患者的临床资料报道如下。     

成人自身免疫性肠病三例及文献复习

目的明确成人自身免疫性肠病（AIE）临床诊断标准，探讨相关治疗方法。方法对我院过去3年中3例持续性严重腹泻且对禁食无效患者的病史进行回顾性分析。结果3名患者符合AIE描述的典型腹部症状并伴有严重低白蛋白血症，并排除其他自身免疫性疾病。病变部位限于十二指肠至回肠，病理检查示肠黏膜重姨慢性活动性炎症，绒毛结构消失。1例尝试性使用大剂量皮质激素后症状迅速改善，另2例在激素减量后出现腹泻症状反复，予甲氨蝶呤后好转。结论据此认为3名患者罹患罕见的成人自身免疫性肠病，建议有上述病症且禁食无效的患者应行肠黏膜活检，检测上皮细胞自身抗体及进行胶囊胃镜检查。     

原发性肥大性骨关节病(附一例报告)

目的 提高对原发性肥大性骨关节病的认识。方法 报告１例原发性肥大性骨关节病的临床表现、实验室检查、Ｘ线改变及皮肤透射电镜改变,并复习文献。结果 总结原发性肥大性骨关节病的病理生理改变、临床特点、诊断标准、治疗手段及预后。结论原发性肥大性骨关节病为一种自限性疾病,其临床表现呈多样性,与诊断及分型相关的临床表现为骨膜成骨亢进、杵状指（趾）、面部肥厚及脑回样头皮,诊断成立尚需排除继发性因素。血流变学改变     

成人斯蒂尔病诊疗规范

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。     

功能性食管病与罗马Ⅲ

功能性食管病（functional esophageal disorders）是以慢性食管疾病症状（烧心、胸痛、吞咽困难和癔球症）为典型表现的一类食管疾病，这些症状无法以明确的结构异常、伴有组织病理学异常的食管动力障碍或胃食管反流病（GERD）加以解释。功能性食管病的发病率逐渐增高。但各国对其诊断标准和治疗措施仍存在不同意见。为进一步提高该病的诊断和治疗水平，罗马Ⅲ工作小组对罗马Ⅱ中功能性食管病的诊治标准作了修订。     

楚雄州监测点5年克山病病情监测报告

目的探索克山病病情消长态势及流行规律.方法根据全国克山病病情监测方案(WS/T 78-1996)的要求,于2000～2004年在楚雄州的牟定、武定县克山病病区选点开展了病情监测,进行了每年一次的人群普查.根据克山病诊断标准(GB17021-1997)综合诊断病例,观察人群克山病检出及病情动态.结果发现病区农业人群中仍可检出较多的潜在型、自然慢型克山病.在>15岁以上成人中,克山病检出占23.1‰,成人自然慢型病例占4.53‰,病情较重.成人克山病检出明显高于儿童(χ2=23.3, P<0.001).结论儿童亚急型克山病发病减轻,在云南楚雄病区成人中仍有较多的克山病患者,以自然慢型为多,克山病仍在严重地危害着病区农业人群的生命和健康.     

Still病的治疗及预后

Ｓｔｉｌｌ病的治疗及预后要庆平，姜泉，黄利伟，董怡，张乃峥１８９７年英国的Ｓｔｉｌｌ首先报道了少年型类风湿关节炎全身型的临床表现，该病后被命名为Ｓｔｉｌｌ病。１９７１年Ｂｙｗａｔｅｒｓ在英国报道了在成人也发生类似表现，称为成人发病Ｓｔｉｌｌ病（成人Ｓ...     

攀枝花市3例疑似克山病调查报告

2001年7月攀校花市地方病防治所报告，攀校花市仁和区啊喇乡官房村高汝龙一家4口中的3人为疑似克山病，经由克山病老专家程云Yu主任医师组成的克山病调查组调查确证，3例疑似克山病人中2人诊断为潜在型克山病，1人排除了克山病。     

非酒精性脂肪肝病与代谢综合征相关性

非酒精性脂肪肝病(NAFLD)世界平均患病率约20%[1].上海一项抽样调查成人代谢综合征(MS)(WHO标准)发病率17.14%[2].美国临床内分泌医师协会已经把NAFLD列为MS成分之一,但世界卫生组织(WHO)和美国国家胆固醇教育计划成人治疗组第三次报告(NCEP-ATPⅢ)关于MS的诊断标准并未含有NAFLD.     

克山病诊断标准

克山病诊断标准ＤｉａｇｎｏｓｔｉｃｓｔａｎｄａｒｄｏｆＫｅｓｈａｎｄｉｓｅａｓｅ克山病是一种原因未明，以发生地命名的地方性心肌病；主要病态是心肌实质变性、坏死、纤维化，最终导致心脏的收缩与舒张混合型泵或电衰竭。１范围本标准规定了克山病诊断要点以及临床...     

脑囊虫病伴发脑部其它器质性病变的鉴别诊断

我院１９８６—１９９３年收治脑囊虫病３６１例，其中有２１例（５．８％）伴发颅内其它器质性病变。为防漏诊、误诊，故探讨其临床鉴别诊断的要点。对象和方法２１例中，男１５例，女６例。年龄２０—５９岁。全部符合脑囊虫病的诊断标准［１］，其中癫痫型１７例，颅高...     

大理州1995-1999年克山病病情监测报告

为了掌握我州克山病发病动态 ,于1995— 1999年建立了克山病病情监测点 ,并连续 5年开展了病情监测 ,并对重点人群 (3～ 14岁 )儿童进行年度克山病监测。现将 5年监测结果报告如下。1　对象与方法1.1　监测点的选择　在大理市龙龛村、洱源县碧云村和剑川县沙坪村克山病历史重病区设立省级克山病病情监测点。1.2　方法　检查项目包括临床、心电图及可疑对象拍 X线片 ;每点采集不同年龄段男童枕后发样 30份 ,用 2 ,3-二氨基萘荧光法测其硒含量。1.3　诊断标准　以《1982年全国克山病诊断指标》为准 ,排除先天性心脏病、风湿性心脏病等已知的…     

72例小儿脑囊虫病临床分析

我国人体囊虫病各地均有发现。脑囊虫病（Brain cysticercosis）是猪囊尾蚴寄生在人脑的一种疾病，多见于成人，儿童发病率低，但近年来儿童脑囊虫病的报道不少。儿童脑囊虫病有其自身特点，临床医师常对该病认识不足而易造成误诊及漏诊。如能及时诊断、正规治疗，预后较好。为探讨小儿脑囊虫病的临床特点、治疗和预后，提高对本病的认识，现将我院儿科确诊为脑囊虫病的住院治疗的72例小儿脑囊虫病的临床资料进行分析，报道如下。     

成人Still's病病因和发病机制的研究进展

成人Still’s病(Adult-Onset Still’s D isease,AOSD)是一组病因和发病机制至今不明、以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合症。George Still于一个世纪前已经报道了幼年类风湿关节炎全身型的症状和体征。1971年Bywaters首次系统报道了14例类似于幼年型类风湿关节炎临床表现的成人发病的类风湿关节炎,并于1973年正式命名为成人Still’s病(AOSD)。30多年来,针对成人Still’s病临床和生物学特征的研究取得了一定成效,并制定出敏感性好、特异性较高的诊断标准,但成人Still’s病的病因和发病…