IgG4相关性疾病临床特征分析

目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析,为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法 回顾性收集2011~2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料,统计分析该病患者症状,血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达,总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点,随访疾病预后。结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁,其中男女比例为1.5∶1,血清IgG4水平在0.05~80.5g/L之间。淋巴结受累患者最多,14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞>10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,2例患者疾病复发。结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

免疫球蛋白G4相关性疾病累及多脏器1例病例报道

免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）是2011年被正式命名的一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,主要以全身多脏器类肿瘤样的特征为临床表现,大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4显著升高。多见于患有变态反应性疾病的老年人。本院收治1例累及胆道、胰腺、前列腺和淋巴结等多脏器的IgG4相关性疾病患者,综合临床表现、影像学检查、血清免疫学检查及病理活检明确诊断,积极早期糖皮质激素治疗并密切跟踪随访,取得较好的治疗效果。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

甲状腺相关眼病发病机制及治疗进展

甲状腺相关眼病为常见眼眶病,其患病率在成人眼眶病中居首位。研究表明,甲状腺相关眼病是一种与Graves病相关的自身免疫性疾病,其具体发病机制不清。目前,甲状腺相关眼病的治疗包括口服激素及免疫抑制剂、眶周放射、手术等多种治疗方法,但治疗效果欠佳。通过复习相关文献,本文对甲状腺相关眼病发病机制及相关治疗进展进行了综述。     

IgG4相关性疾病的临床特征及住院费用分析

目的 分析42例IgG4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征及住院费用,为早期诊断及合理控费提供参考。方法 回顾收集2016年10月—2021年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的42例IgG4-RD患者的临床资料,并进行统计分析。结果 42例患者中,患者器官受累数为1～5个,最常见的受累器官为胰腺(42.86%)、胆道(26.19%)、淋巴(30.95%),患者IgG4-RD应答指数(IgG4-RD RI)为5.5(3.0,7.0),器官受累数目与血清IgG4和RI呈正相关关系。单用糖皮质激素治疗者28例,激素联合免疫抑制剂者10例,2例患者病情未予药物治疗,2例患者拒绝激素治疗,33例患者对药物治疗反应良好,治疗后血清IgG4、红细胞沉降率(ESR)及IgG4-RD RI均较前下降。IgG4-RD患者住院费用为13 808.15(6 968.50,24 652.09)元,药品治疗类因子、手术材料类因子、辅助检查类因子是影响IgG4-RD患者住院费用的3个公因子。结论 IgG4-RD是一组好发于中老年男性、多器官受累且高度可治疗的系统性疾病,血清IgG4及IgG4-RD RI可作...     

曲安奈德眶周注射治疗甲状腺相关性眼病疗效观察

甲状腺相关性眼病（TAO）是一种多因素参与的自身免疫性疾病,近年来本病的发病率有增高趋势,已成为常见的眼眶疾病.本病的治疗主要包括眼部放射治疗、全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂等,均具有一定疗效.但上述治疗可产生较多或较严重副作用,致使患者不能耐受而被迫终止治疗.近年来笔者采用曲安奈德经眶周注射治疗TAO,取得了较为满意的疗效,现将结果报道如下.     

IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

血清IgG4在不同疾病患者中的表达

目的：探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达,以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义。方法：选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析,按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组;胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组;按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再分为治疗前组及治疗后组;分别分析对比各组患者血清IgG4的表达。结果：普通疾病组的患者血清IgG4水平中位数为0.480（0.005,50.400） g/L ,自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平中位数为0.406（0.003,18.700） g/L,IgG4相关性疾病组患者血清IgG4水平中位数为5.200（0.046,46.000）g/L,明显高于普通疾病组及自身免疫性疾病组,与该两组患者血清IgG4水平差异有统计学意义（P<0.01）,普通疾病组与自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平相比,差异无统计学意义（P>0.05）。胰腺疾病患者中,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平中位数为3.735（0.063,46000） g/L,胰腺癌组患者血清IgG4水平中位数为0.438（0.056,1.130） g/L,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平高于胰腺癌组,差异具有统计学意义（P<0.01）。在IgG4相关性疾病患者中,治疗前患者组血清IgG4水平中位数为6.540（1.330,34.100） g/L,治疗后患者组血清IgG4水平中位数为3.705（0.208,30.200） g/L,血清IgG4水平在患者治疗后下降,低于治疗前水平,差异具有统计学意义（P<0.01）。结论：不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同,在自身免疫性胰腺炎及IgG4相关性疾病中,患者血清IgG4表达明显升高,通过检测患者血清IgG4水平的高低,可以为不同疾病的鉴别诊断提供依据;在IgG4相关性疾病中,血清IgG4水平在治疗后表达明显下降,血清IgG4有可能作为评估IgG4相关性疾病疗效的指标之一。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

Update on classification,diagnosis, and management of immunoglobulin G4-related disease

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a newly recognized chronic fibro-inflammatory autoimmune disease, and its recognition has been constantly increasing worldwide over the last few years. A correct and timely recognition, as well as appropriate intervention, is crucial for the treatment of IgG4-RD. For certain subtypes of IgG4-RD, organ-specific criteria are formulated to make the diagnosis more accurate. New biomarkers have emerged in the recent years to aid the disease diagnosis, it...     

检测血、尿IgG4在特发性膜性肾病中的临床意义

目的： 探讨IgG4/IgG比值作为反映特发性膜性肾病病情活动和治疗预后的生物学指标的可能性。方法：收集40例特发性膜性肾病、16例微小病变和10例局灶节段性肾小球硬化患者肾活检当天的血和尿标本,以32例健康志愿者的血和尿作为对照组。IgG和IgG4的测定均采用夹心酶联免疫吸附法,IgG4/IgG由IgG4的浓度除以IgG的浓度得出。结果：特发性膜性肾病患者血和尿IgG4/IgG比值分别显著高于微小病变和局灶节段性肾小球硬化患者（P均<0.05）;特发性膜性肾病中,肾病综合征患者血和尿IgG4/IgG均高于非肾病水平蛋白尿患者（P=0.063,P<0.05）,缓解后患者血和尿IgG4/IgG均较治疗前显著降低(P<0.05）,而未缓解患者与治疗前比较,该比值无显著下降,甚至反而升高。24例随访患者中,2年随访期内复发患者的尿IgG4/IgG显著高于未复发者(P<0.05),肾活检时尿IgG4/IgG≥9%的患者有较高的复发趋势(P=0.071)。结论： IgG4/IgG比值可能有望作为反映特发性膜性肾病病情活动和治疗预后的生物学指标之一。     

3类新型慢性唾液腺炎的诊断和治疗

慢性唾液腺炎是组织病理学以唾液腺慢性炎症为主要表现的一类疾病,有传统的已经熟知的慢性唾液腺炎,也有新近才被认识或者受到重视的慢性唾液腺炎,即新型慢性唾液腺炎;有唾液腺本身局部病变为主的疾病,也有唾液腺作为靶器官受损的全身性疾病.传统的已经熟知的慢性唾液腺炎有慢性复发性腮腺炎、唾液腺结石伴发的唾液腺炎等.唾液腺内镜的引入使其治疗发生根本变化,尽可能保留唾液腺功能器官的理念正在进一步深化[1-3].     

肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

IgG4相关性疾病的临床特征研究

背景IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。目的分析IgG4-RD患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01。结果106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%）,中位受累器官为3（2,4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访,其中32.6%（28/86）的患者出现复发。结论IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。     

血液净化治疗系统性红斑狼疮

目的为评价血浆置换和免疫吸附治疗系统性红斑狼疮的疗效提供客观依据。方法将47例系统性红斑狼疮患者分为两组,36例采用血浆置换治疗,11例采用免疫吸附治疗。观察两组治疗前后抗核抗体、抗双链DNA抗体清除效果,以及免疫球蛋白变化情况。结果血浆置换后．补体C4、白蛋白水平升高,IgG、IgA和IgN水平下降（P〈0．05）,抗核抗体转阴率为23．3％,抗双链DNA抗体转阴率为55．2％。免疫吸附后,抗核抗体转阴率为33．3％,抗双链DNA抗体转阴率为66．7％。两组比较无统计学意义（P〉0．05）。结论血液净化治疗系统性红斑狼疮可以清除血液中与免疫有关的某些致病因子。     

3类新型慢性唾液腺炎的诊断和治疗

Some kinds of chronic sialadenitis were recognized during the recent years. They have specific pathogenesis, clinical and histopathologic appearances, and require specific treatment. IgG4-related sialadenitis (IgG4-RS) is one of the immune-mediated diseases, characterized by tumefactive lesions. The incidence of IgG4-RS obviously increased during the past 30 years. The study on the potential relationship between occupational exposure to chemical substances and the incidence of IgG4-RS showed that subjects with occupational exposure to agents known to cause IgG4-RD had an increased risk for IgG4-RS. Surgical excision of involved SMG could not control the disease progression, which is not recommended for treatment of IgG4-RS. The combination of glucocorticoid and steroid-sparing agents is effective for treating IgG4-RS, and restores salivary gland function. Radioiodine induced sialadenitis (RAIS) is one of the common complications of postoperative adjuvant treatment of differentiated thyroid cancer by ¹³¹I. The incidence of the disease is related to radiation dosage. Clinically, the patients suffered from swelling and tenderness in the buccal or submandibular regions, especially during the mealtime. Imaging appearances are similar to those of chronic obstructive sialadenitis. Conservative managements, such as gland massage, sialagogues, are the mainstream methods in the treatment of RAIS. Sialendoscopy is feasible for RAIS, but not as effective as conventional obstructive sialadenitis (COS). Therefore the prevention of RAIS is crucial. Eosinophilic sialodochitis (ES) is a new type of chronic inflammatory disease of the salivary gland related to allergy. It has characteristics of swelling of multiple major salivary glands, strip-like gelatinous plugs discharged from the duct orifice of the gland, elevated level of serum IgE and eosinophils in peripheral blood, infiltration of eosinophils and IgE positive plasma cells in the tissues, allergic history, increased expression of allergy-related cytokines, such as IL-4, IL-5, IL-13, and eotaxin, which suggest allergic reactions as a potential pathogenesis of the disease. The clinical, laboratory, histological, and immunohistochemical characteristics of ES are significantly different from conventional obstructive sialadenitis (COS). Therefore, it is suitable to separate ES from COS. Conservative managements, such as self-maintenance therapy and anti- allergic modality are the choices of treatment for ES. Based on the results of our comprehensive studies a new classification of chronic sialadenitis is suggested.     

系统性硬皮病患者血清免疫球蛋白和补体检测及其意义

目的:测定系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)患者血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和补体C3、C4水平,探讨两者与SSc的关系及其在临床治疗中的意义。方法:利用速率散射比浊法,对65例初诊SSc患者治疗前后和35名健康成年人的血清IgG、IgA、IgM和补体C3、C4水平进行检测,采用t检验进行统计学分析。结果:SSc患者治疗前血清IgG、IgA水平显著升高,C3、C4水平降低,与正常人差异均有统计学意义(P<0.01~P<0.001);SSc患者治疗后血清IgG、IgA和补体C3、C4水平均有变化(P<0.05~P<0.01),而血清IgM水平变化不明显(P>0.05)。结论:免疫球蛋白和补体的变化同SSc的发生发展密切相关,其血清水平的检测有助于SSc发病机制的探讨,有助于临床对SSc免疫治疗后的疗效观察。