儿童纵隔畸胎瘤156例临床特征及外科治疗CSCD

目的 总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法 以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象,患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例,女82例;年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置:前纵隔129例,后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例),中纵隔(心包)2例,肺2例,食管1例。结果 临床表现:咳嗽发热79例,胸痛45例,胸闷气促40例,无症状10例,下肢无力或瘫痪4例,咯血2例,胸壁畸形2例,咳出异物1例,心脏杂音1例,腹痛1例。156例均行肿瘤切除术,其中机器人手术3例(1.9%),胸腔镜手术65例(41.7%),胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%),开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤,14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例,乳糜漏2例,膈膨升6例。患儿均治愈出院,术后平均随访60个月(1~121个月),1例术后复发,经再次手术切除。结论 儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂,确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案,早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。     

儿童肺部肿瘤单中心170例回顾性分析CSCD

目的 总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法 以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象,收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料;计数资料采用频数和构成比描述,计量资料采用中位数描述。结果 本组170例肺部肿瘤患儿中,男99例,女71例;中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例),其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例),中位手术时间73 min,手术时间范围15~300 min,中位术中出血量10 mL,术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果:胸膜肺母细胞瘤57例(57/170,33.5%),炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170,21.2%),肺转移瘤47例(47/170,27.6%),其他肿瘤30例(30/170,17.6%)。结论 儿童肺部肿瘤的临床症状不典型,影像学表现无特异性,临床诊断困难,且多数为恶性病变,早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。     

117例纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿的临床特征及疗效分析

目的评估纵隔肿瘤可侵犯椎管导致脊髓压迫综合征患儿的临床特征及治疗方案。方法 2011年1月至2020年5月期间, 广州妇女儿童医疗中心共收治纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿117例, 回顾性分析其人口特征、神经症状恢复、生存率等临床资料。结果 117例患儿中神经母细胞瘤46例, 神经节神经母细胞瘤21例, 神经节细胞瘤10例, 原始神经外胚层肿瘤(PNET)5例, 淋巴瘤8例, 生殖细胞肿瘤5例, 横纹肌样瘤5例, 横纹肌肉瘤3例, 其他14例。63例患儿就诊时出现神经症状, 化疗组23例治疗后症状改善13例(13/23, 56. 5%), 神经外科手术组40例, 治疗后改善30例(30/40, 75. 0%)。中重度神经功能障碍患儿中, 脊髓压迫症状持续时间≤4周患儿治疗后其神经功能障碍完全康复率明显高于持续时间>4周的患儿(66. 7%比8. 7%, P<0. 001)。结论后纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿缺乏特异性临床症状, 部分患儿伴随脊髓压迫综合征, 其神经症状功能障碍的恢复与首次治疗方案及神经症状持续时间相关。     

小儿纵隔肿块的特点

１９５９～１９９１年治疗２３６例纵隔肿块中，以神经源性肿瘤占首位，其次为食管重复畸形及畸胎类瘤，前两类多数发生在后纵隔。１岁以下患儿基本上无良性肿瘤。一侧纵隔内巨大肿瘤我们采用暴露较好的双肋间切口，巨大肿瘤开胸后用大针粗线贯穿瘤体，由助手握线上提以减轻心、肺受压。１岁以下神经母细胞瘤手术后预后极佳。     

儿童原发性胸部巨大肿瘤的外科处理

目的 总结儿童原发性胸部巨大肿瘤的治疗经验,探讨更有效的外科治疗方式.方法 对于占据整个胸腔的胸内肿瘤采取胸部正中切口,处理肺门或分离肿瘤;而其他肺肿瘤及后纵隔肿瘤则采取常规后外侧切口行肿瘤根治术.对于前纵隔肿瘤酌情采取胸部正中切口或前外侧切口,锐性加钝性法分离,直至完整切除肿瘤为止.结果 5例术前诊断为肺肿瘤的患儿,2例行左全肺切除,1例行右全肺切除,1例行右中下肺叶切除,病理学诊断均为胸膜肺母细胞瘤;另1例行胸壁肿块大块切除术,免疫组化检查结果显示为＂左胸壁肋骨Ewing肉瘤＂;1例术前诊断为胸腔内巨大肿块患儿行肿块切除后病理报告为软骨肉瘤;4例前纵隔肿瘤中,2例为梭形细胞瘤,另2例来源于胸腺,分别为胸腺瘤和恶性神经鞘瘤,肿瘤均被完整切除;4例后纵隔肿瘤均作肿块切除,病理检查报告均为神经母细胞瘤.结论 手术指征、手术径路的把握及术者的经验直接决定胸部巨大肿瘤患儿的治疗效果.     

后纵隔神经母细胞瘤35例

目的探讨儿童后纵隔神经母细胞瘤的临床特征。方法收集2007年5月-2010年9月北京儿童医院收治的35例后纵隔神经母细胞瘤患儿的临床资料,对患儿肿瘤生物因子[LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、24 h尿香草扁桃酸(VMA)]、病理类型、分期及治疗进行回顾性分析。结果 1.本组35例后纵隔神经母细胞瘤患儿年龄4.5个月～16岁(中位年龄2岁6个月)。其中30例小于5岁;病程1 d～5个月。2.临床表现:发热10例(29%),咳嗽12例(34%),发热伴咳嗽5例(14%),纵隔肿物11例(31%),颜面肿物2例(6%),Horner综合征6例(17%)。3.实验室检查:LDH增高25例(71%),LDH<1 500 IU.L-135例;NSE增高24例(73%),正常9例(27%);24 h尿VMA增高9例(28%),正常23例(72%);骨髓细胞学检查10例见菊花团样神经母细胞瘤细胞,骨髓活检8例阳性。4.临床分期:Ⅰ期2例(6%),Ⅱ期7例(20%),Ⅲ期7例(20%),Ⅳ期17例(48%),ⅣS期2例(6%);病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同,其中神经节细胞瘤2例(7%),神经节母细胞瘤12例(41%),神经母细胞瘤15例(52%)。5.治疗:35例中22例根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗,其中6例高危组患儿行自体干细胞移植,3例患儿复发,余13例患儿中6例放弃治疗,5例化疗过程中失访,2例ⅣS期随诊观察。结论儿童后纵隔神经母细胞瘤临床多表现为发热、咳嗽或纵隔占位,血LDH增高不明显,尿VMA多数正常,骨髓转移发生率低,病理以神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤分化型多见,规律治疗预后较好。     

小儿纵隔肿瘤的临床特征与外科治疗

目的 探讨小儿纵隔肿瘤的临床病理特征,总结外科诊疗方法.方法 回顾性分析本院43例纵隔肿瘤患儿的临床资料,分析其解剖位置、病理学类型、临床表现、诊疗方法及预后情况.结果 43例中,以神经源性肿瘤（15/43,34.9%）最常见,其次为胸腺肿瘤（9/43,20.9%）.呼吸系统症状是最主要的临床表现（17/43,39.5%）,无症状患者亦有较高比例（15/48,34.9%）.36例行全麻下肿块全部或部分切除,3例行开胸活检,4例仅在局麻下行活检术.4例患儿先行局麻下股-股心肺转流准备后再行全身麻醉,其中2例麻醉诱导时发生呼吸循环功能障碍而开启体外循环.1例未行体外转流患儿全麻诱导时突发急性呼吸循环功能衰竭而死亡.结论 小儿纵隔肿瘤可无特异性症状,胸部CT及MRI检查是诊断的主要依据.因儿童独有的生理解剖特性,小儿纵隔肿瘤麻醉风险大,术前应仔细评估患儿临床症状、肿块大小、位置及心肺功能情况,制定完善的手术策略.     

小儿腹部肿瘤的诊治经验的探讨

目的对小儿腹部实体肿块常见类型及肿瘤的早期诊断、外科治疗适应证及手术技巧进行深入讨论。方法总结了1993～2003年十年间我院共收治小儿腹部肿瘤患儿29例，其中22例接受手术，除1例术后死亡，其他21例预后良好。回顾性研究其相关因素。结果22例腹部肿瘤患儿，其中16例肝母细胞瘤，1例术后因凝血功能障碍死亡，2例肾母细胞瘤，3例畸胎瘤，1例神经母细胞瘤。术后恢复良好。肾母细胞瘤术后均行化疗。术后患儿未发生腹腔大出血及邻近器官损伤。结论小儿腹部肿瘤要早期诊断、及时治疗，术前要认真检查及分析，根据病理分型及患儿耐受能力进行合理的个体治疗方案。     

婴儿原发性纵隔肿瘤58例临床分析

目的通过分析婴儿原发性纵隔肿瘤的发病特点、临床表现、疗效与并发症,探讨其诊治经验。方法回顾性分析2010年1月至2叭4年12月间本院经手术治疗的58例原发性纵隔肿瘤患儿临床资料,总结其临床表现、原发部位、手术及术后并发症。结果 58例中,男33例,女25例,最小年龄15天,最大年龄12个月(平均4.5个月)。原发肿瘤中,神经源性肿瘤占51.7%,生殖细胞瘤占24.1%,间叶组织肿瘤占20.7%。42例出现临床症状,其中气促26例,占46.5%,发热5例,占8.6%,咳嗽5例,占8.6%,呼吸窘迫3例,占5.2%。良性肿瘤24例(占41.4%),恶性肿瘤34例(占58.6%)。均予手术治疗,其中根治性切除手术53例,大部分切除术5例,仅1例予术后化疗。58例已随诊2个月至5年,无手术相关死亡,无一例复发,术后出现霍纳氏综合征2例,膈神经损伤1例。结论婴儿纵隔肿物的早期诊断较困难,需依赖临床症状和胸部CT检查。手术是治疗婴儿纵隔肿瘤安全有效的治疗方案。     

神经母细胞瘤转化为节细胞神经瘤的临床观察

目的：了解神经母细胞瘤转化为良性的节细胞神经瘤的规律,总结经验,提出治疗方法。方法：回顾1981年1月－1998年12月我院收治103例神经母细胞瘤中3例转化为节细胞神经瘤的治疗经过及组织学变化。结果：3例患儿至今生存,分别经过2次以上手术,采用多药联合的强化化疗。组织学已改变成为节细胞神经瘤。结论：对神经母细胞瘤的治疗应 积极,尤其对那些第一次手术不能完整切除肿瘤的患儿更应如此。对带瘤生长时间长,生活质量好的病例应高度怀疑肿瘤有转化为良性肿瘤的可能。     

保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤

目的总结保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤43例的临床经验。方法2003年12月至2009年12月作者收治43例小儿良性睾丸肿瘤,年龄5个月至13岁,平均年龄4岁7个月。左侧28例（65％）,右侧14例（33％）,双侧1例（2％）。多以阴囊内无痛性肿块或阴囊沉重感就诊。超声检查提示为畸胎瘤或表皮样囊肿,39例术前甲胎蛋白（AFP）正常,4例高于正常（正常值0—20ng／mL）。35例取阴囊切口,8例取腹股沟切口,切开睾丸白膜,完整剥离肿瘤,缝合睾丸。术后随诊5—88个月（平均33个月）。结果43例均采取保留睾丸的肿瘤切除术,切除瘤体包膜完整无破溃。术后病理诊断：成熟畸胎瘤27例（63％）,不成熟畸胎瘤2例（5％）,皮样囊肿12例（28％）,单纯性囊肿2例（5％）。40例获随访,无一例复发。结论术前超声检查结合血清甲胎蛋白（AFP）测定可作为判断睾丸肿瘤性质的方法之一,对诊断为良性睾丸肿瘤者可采取保留睾丸的肿瘤切除术,预后良好;在辅助检查结果不确切的情况下需做术中睾丸病理检查。     

Childhood mediastinal masses in infants and children

We reviewed all cases of primary pediatric mediastinal masses diagnosed and treated over a 24-year period. In this study, out of 187 primary mediastinal mass cases diagnosed between 1980 and 2004 in Istanbul University Istanbul Faculty of Medicine, Cardiovascular Surgery Department, 37 pediatric primary mediastinal mass cases were retrospectively evaluated according to age, sex, symptoms, diagnostic procedure, anatomical location, surgical treatment, histopathological evaluation and postoperative adjuvant therapy. The patients ranged in age from 2 months to 15 years at the time of diagnosis, with a mean age of 8 years. There were 24 benign (64.8%) and 13 malignant (35.2%) tumors. The cases were lymphoma (27%), neurogenic tumors (21.6%), cystic lesions (18.9%), germ cell tumors (13.5%), thymic lesions (10.8%) and cardiac tumors (8.1%). Complete and partial resections of the tumor were the surgical procedures performed in 24 patients (64.8%) and 3 patients (8.1%), respectively. The three patients with a malignant tumor, in whom the entire mass could not be removed, received chemotherapy and radiation after surgery. In 10 patients with lymphoma, surgery was not a part of treatment and they received medical and radiation therapy after the establishment of the definitive diagnosis. All patients survived and were discharged from the hospital. Except for the cases with lyphoma, all patients are now free of recurrent disease. Compared to adults, children had more lymphomas and neurogenic tumors. Primary pediatric mediastinal malignancies are relatively common in infants and children. Lymphoma, neurogenic tumors and cystic lesions predominated. These differences between the age groups should also be considered when dealing with a mediastinal mass.     

小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊治

目的 探讨小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊断及治疗.方法 回顾性分析79例小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的临床资料.所有病例均经手术和病理证实.结论 本组病例中,小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿占同期我科收治的原发性纵隔肿瘤及囊肿的13.96%(79/566).其中神经源性肿瘤21.5%(18/79)、肠源性囊肿15.2%(12/79)、畸胎瘤17.7%(14/79),其他肿瘤和囊肿44.30%(35/79).无临床症状而于查体时发现12例,占15.19%.手术切除74例,手术切除率93.7%(74/79),经治疗后康复出院76例,死亡3例.结论 小儿纵隔肿瘤和囊肿的术前诊断依据胸部X线、CT扫描及超声检查,必要时可以结合MRI扫描判断病变范围,而确诊则依赖于术中所见及术后病理检查.其病情复杂,变化快,可危及患儿生命,除淋巴瘤外宜选手术治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnosis and treatment of primary mediastinal tumors and cysts in children.Methods The data of 79 patients admitted from 1966 to 2009 with primary mediastinal tumors and cysts were retrospectively reviewed.All patients underwent surgery and pathological examination.Results The primary mediastinal tumors and cysts in children accounted for 13.96% of primary mediastinal tumors and cysts at the same period.In these 79 patients,neurogenic tumors were diagnosed in 18 (21.5%)patients,gastrointestinal cyst was 15.2%(12/79),teratoma was 17.7%(14/79),and the others were 44.30%(35/79).Twenty-two patients without clinical symptoms were diagnosed by health checkup,accounting for 15.2% in all cases.Tumors in 74 patients(93.7%)were resected,and the mortality rate was 3.8%(3/79).Conclusions The preoperative diagnosis of mediastinal tumors and cysts in children primarily bases on chest X ray,CT scan,ultrasonography,and MRI scan in some cases,but the final diagnosis depends on the intraoperative findings and pathologic examination.Except of lymphoma,primary mediastinal tumors and cysts should be treated by surgery appropriately.     

小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

Mediastinal masses in children: experience with 120 cases

Primary mediastinal malignancies are rare tumors and can originate from any mediastinal organ or tissue such as thymic, neurogenic, lymphatic, germinal, or mesenchymal. The authors reviewed all cases of primary pediatric mediastinal masses diagnosed over a 25-year period to determine the pattern of presentation, the histology, and the outcome of the surgical treatment. In this study, 120 primary pediatric mediastinal mass cases diagnosed between 1985 and 2011 are retrospectively evaluated according to their age, sex, symptoms, anatomical location, surgical treatment, and histopathological evaluation. The median age of the patients was 5.8 years. There were 34 benign and 86 malign tumors. Thirty patients were asymptomatic. Common symptoms in the patients were cough, dyspnea, fatigue, fever, abdomen pain, back pain, and neurological symptoms. According to their origins, they were presented as neurogenic tumors (38.3%), lymphomas (18.3%), undifferentiated sarcomas (15%), germ cell tumors (7.5%), and the other tumors (22%) thymic pathologies, lymphangiomas, rhabdomyosarcomas, lipomas, hemangiomas, and Wilms' tumor. Complete resection of the tumor was performed in 86 patients, partial resection of the tumor was the intervention in 11 patients. In 23 patients, biopsy was undertaken. Because of the high incidence of asymptomatic or nonspecific presentation such as the upper airway disease, the presentation of a mediastinal mass in children may be challenging. Neurogenic tumors or lymphomas are indicating surgery, if possible complete resection, for both benign and malignant conditions. Although surgery is the mainstay of therapy for most mediastinal tumors, an experienced multidisciplinary approach is necessary.     

儿童肾上腺皮质肿瘤的诊治

目的 探讨儿童肾上腺皮质肿瘤的特点、诊治方法及预后。方法 总结1975年—2001年间我院收治的3～13岁儿童肾上腺皮质肿瘤9例进行分析和讨论。结果 肾上腺皮质腺瘤7例，皮质癌2例，其中分泌型肿瘤5例，无分泌功能的肿瘤4例。结论 肾上腺皮质腺瘤(ACA)与肾上腺皮质癌(ACT)具有完全不同的预后。治疗应以外科手术为主，影响预后最主要的因素是早期诊断，早期治疗，肿瘤的病理类型及肿瘤是否彻底切除。     

儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

目的总结和探讨儿童非。肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法。方法1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄（40．17±34．04）个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例（9／18,50％）,肾横纹肌样瘤2例（2／18,11．1％）,肾癌2例（2／18,10．1％）,肾中胚层。肾瘤1例（1／18,5．56％）,后。肾间质瘤1例（1／18,5．56％）,后肾腺瘤1例（1／18,5．56％）,肾血管平滑肌脂肪瘤1例（1／18,5．56％）,肾原始神经外胚叶瘤1例（1／18,5．56％）。结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8（8／9）例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间（24．56±17．27）个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1．5年后死亡。2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活。2例。肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移。1例。肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活。1例肾中胚层肾瘤、1例后。肾间质瘤、1例后。肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择。     

小儿脓胸110例临床分析

目的 探讨小儿脓胸的发病原因、诊断及治疗方法。方法 110例小儿脓胸行单纯胸穿治疗10例，胸腔闭式引流56例，病灶清除、胸膜纤维板剥脱术38例，胸腔镜手术6例。结果 本组2例死亡，3例放弃治疗自动出院，余105例痊愈，治愈率95．45％。结论 小儿脓胸应早期行胸腔闭式引流术引流，效果不佳时及时开胸手术。胸腔镜手术是小儿脓胸治疗的发展趋势。     

应用后腹腔镜技术切除肾上腺肿瘤

目的探讨经后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤的可行性及临床疗效。方法2001年1月至2011年12月,作者收治10例腹部肿物患儿,其中男4例,女6例,年龄23~54个月,平均年龄37个月,影像学检查显示肾上腺区占位性病变,8例位于右侧,2例位于左侧。肿物直径3~4cm,平均32cm。均接受后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。术后对所有患儿进行跟踪随访。结果患儿手术过程均顺利,手术时间130~160min,平均137min,术中出血少,无一例输血。术后第1天进食水,术后住院时间5~9d,平均6d。无腹膜后血肿或出血等并发症发生。病理检查结果：1例为神经节细胞瘤,9例为节细胞性神经母细胞瘤。所有患儿获随访2～94个月,平均48个月,均存活,生长发育正常, B超、CT等检查无复发。结论应用后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤安全有效,值得推广。