鼓室球体瘤一例

鼓室球体瘤一例杨劲松，叶胜难，郭养源颈静脉球体瘤是一种发源于颈静脉球项部化学感受器的血管性肿瘤，或贯穿舌咽神经和迷走神经耳支处的鼓室底壁，或紧接中耳粘膜的鼓岬部。这种肿瘤是由上皮样化学感受器细胞组成，又名化学受体瘤非嗜铬性副神经节瘤。约有半数位于颈静...     

颈动脉体瘤和颈静脉球体瘤的手术治疗

目的：探讨颈静脉球体瘤和颈动脉体瘤的临床特性，手术要点。方法：单纯颈动脉体瘤者采用胸锁乳突肌前缘切口。颈静脉球体瘤及同侧同时患有颈动脉体瘤者，一律采用大“S”形切口，显露颈静脉孔和岩尖的颞下进路。结果：5例颈动脉体瘤患者，瘤体均彻底切除且完好保留了颈内动脉。5例颈静脉球体瘤患者3例肿瘤切除彻底，2例有意姑息切除瘤体，经1～3年随访，未见残余肿瘤增大。结论：化学感受器瘤具有一定的家族性。手术切除肿瘤是最主要的治疗方法。     

鼓室体瘤的诊治

鼓室体瘤是局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支及迷走神经耳支的化学感受器瘤,起源于副神经节,也称为鼓室副神经节瘤,早期主要在鼓室内生长[1]。因其病变原发于中耳腔及鼓室而得名。而病变原发于颈静脉体者则称为颈静脉体瘤。两者均起源于副神经节,故又称副神经节瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。该病临床上的典型表现为波动性耳鸣、耳闷感;有轻度传导性聋;局部检查,透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块,中耳CT显示鼓岬处有边缘光滑的软组织占位改变,乳突无破坏。实际工作中我们发现该病临床上比较少见,并且表现多样,不典型,容易误诊误治,现报道我院3例鼓室体瘤病例临床资料。     

颞骨肿瘤

作者分析梅氏医疗中心1952年1月至1971年12月209例外耳道、中耳恶性肿瘤与化学感受器瘤。化学感受器瘤99例,占47%;是病人总数的0.0086%。女性66例;男性33例。左侧52例;右侧47例。平均随访9.5年。病人年龄50—59岁为多。确诊时平均年龄50.4岁。颞骨化学感受器瘤可分为颈静脉球体瘤(81例)及鼓室球体瘤(18     

颈静脉孔区肿瘤临床表现及影像学分析

目的探讨颈静脉孔区肿瘤的临床特点、影像学特征。方法回顾性分析2006年5月-2009年12月32例颈静脉孔区肿瘤的临床及影像学资料,术前32例患者均行颞骨薄层CT和头颅MRI平扫加增强扫描,22例怀疑颈静脉球瘤患者于术前24dx时内行血管造影和肿瘤供血血管栓塞。32例颈静脉孔区肿瘤有31例行肿瘤全切手术,1例怀疑颈静脉球瘤患者因乙状窦血栓性静脉炎导致患者反复发热未行手术治疗。术后病理诊断颈静脉球瘤21例,神经鞘瘤10例。结果32例颈静脉孔区肿瘤主要临床表现为耳鸣、听力下降和周围性面神经麻痹。颈静脉球瘤的特征性表现为侵蚀性骨质破坏及“盐和胡椒”征：神经鞘瘤表现为压迫性骨质改变、多发囊变并中度强化。结论CT与MRI的合理结合应用,有助于病变的临床诊断和鉴别,有利于下一步手术方案的选择。     

颈静脉鼓室球瘤的治疗

目的 探讨颈静脉鼓室球瘤的手术方法。方法 回顾性分析１９８２～１９９８年１１例手术治疗的颈静脉鼓室球瘤（鼓室球瘤Ⅱ型１例、Ⅲ型１例及Ⅳ型３例;颈静脉球瘤Ⅰ型１例、Ⅲ型５例）术式及治疗效果。结果 肿瘤均予以完全切除,术后均一期愈合。１例术后喉返神经麻痹。术后随诊１～８年,平均３年９个月,无复发者。结论 鼓室球瘤宜采用耳一切口入路;颈静脉球瘤Ⅰ型采用耳后切口向下延长至颈部,Ⅲ型采用耳后大Ｃ形切口行颞骨     

颈静脉鼓室球瘤诊治经验

目的　总结颈静脉鼓室球瘤诊治经验体会。方法　回顾性研究病理证实的 10例颈静脉鼓室球瘤患者的临床资料。结果　颈静脉球瘤 3例 ,鼓室球瘤 7例。功能性颈静脉球瘤 1例。家族性副节瘤 1例。主要症状为搏动性耳鸣和听力下降 ,其他症状包括面瘫、眩晕、耳痛、吞咽困难、声嘶、咽部疼痛、阵发性高血压伴剧烈头痛、心悸。主要体征为鼓室内樱桃红肿物影和外耳道红色新生物 ,其他体征包括Brown征、上颈部包块、咽侧壁饱满隆起、Collet Sicard综合征、Horner征和三叉神经受损。影像学检查包括颞骨薄层CT检查 9例 ,颈动脉血管造影 4例 ,MRI检查 1例。耳鼻咽喉科 8例 ,首诊其他科室 2例。治疗 :术前栓塞 2例 ,单纯手术 6例 ,手术 术后放射治疗 4例。10例中随访 9例 ,随访时间 2～ 19年 ,中位随访期 12年。 6例肿瘤全切的鼓室球瘤患者无复发 ,3例次全切 术后放射治疗患者局部控制。 1例失访。结论　颈静脉鼓室球瘤容易误诊 ,典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。要注意功能性和家族性颈静脉鼓室球瘤。鼓室球瘤应首选手术治疗 ,必要时可补充放射治疗。颈静脉球瘤 ,应该手术和放射治疗联合治疗     

颈静脉鼓室球瘤的治疗

目的　探讨颈静脉鼓室球瘤的手术方法。方法　回顾性分析 1982～ 1998年 11例手术治疗的颈静脉鼓室球瘤 (鼓室球瘤Ⅱ型 1例、Ⅲ型 1例及Ⅳ型 3例 ;颈静脉球瘤Ⅰ型 1例、Ⅲ型 5例 )术式及治疗效果。结果　肿瘤均予以完全切除 ,术后均一期愈合。 1例术后喉返神经麻痹。术后随诊 1～ 8年 ,平均 3年 9个月 ,无复发者。结论　鼓室球瘤宜采用耳后切口入路 ;颈静脉球瘤Ⅰ型采用耳后切口向下延长至颈部 ,III型采用耳后大C形切口行颞骨、颞下窝及颈部肿瘤切除。     

颈静脉球体瘤的神经外科治疗

颈静脉球体瘤由于肿瘤的生长方式和患者临床表现不同,常涉及到多个学科,如耳科、头颈外科和神经外科。每个学科都有治疗规范,神经外科治疗主要源于肿瘤侵及颅内,产生中枢神经系统症状和体征。颈静脉球体瘤起源于颈静脉孔区域的非嗜铬性副神经节或球体,称血管球体瘤或非嗜铬性副神经节瘤,因生长在胚胎神经嵴组织的化学感受器细胞,     

颈静脉鼓室球瘤诊治经验

目的 总结颈静脉鼓室球瘤诊治经验体会。方法 回顾性研究病理证实的10例颈静脉鼓室球瘤患者的临床资料。结果 颈静脉球瘤3例，鼓室球瘤7例。功能性颈静脉球瘤1例。家族性副节瘤1例。主要症状为搏动性耳鸣和听力下降，其他症状包括面瘫、眩晕、耳痛、吞咽困难、声嘶、咽部疼痛、阵发性高血压伴剧烈头痛、心悸。主要体征为鼓室内樱桃红肿物影和外耳道红色新生物，其他体征包括Brown征、上颈部包块、咽侧壁饱满隆起、Collet-Sicard综合征、Homer征和三叉神经受损。影像学检查包括颞骨薄层CT检查9例，颈动脉血管造影4例，MRI检查1例。耳鼻咽喉科8例，首诊其他科室2例。治疗：术前栓塞2例，单纯手术6例，手术 术后放射治疗4例。10例中随访9例，随访时间2～19年，中位随访期12年。6例肿瘤全切的鼓室球瘤患者无复发，3例次全切 术后放射治疗患者局部控制。1例失访。结论 颈静脉鼓室球瘤容易误诊，典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。要注意功能性和家族性颈静脉鼓室球瘤。鼓室球瘤应首选手术治疗，必要时可补充放射治疗。颈静脉球瘤，应该手术和放射治疗联合治疗。     

颈静脉球瘤的生物学行为及围手术期处理

目的 颈静脉球瘤特别是嗜铬性颈静脉球瘤的手术,往往可能发生严重的并发症甚至引起死亡,了解其生物学行为,作周密的围手术期处理甚为重要。方法 对５例颈静脉球瘤（包括１例嗜铬性颈静脉球瘤）的诊治进行回顾性研讨。术前作实验室及影像学检查,选择性地作ＣＴ、磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ,ＭＲＩ）、＾１３１Ｉ－间位碘代苄胍（＾１３１Ｉ－ｍｅｔａ－ｉｏｄｏｂｅｎｚｙｌ ｇｕａｎ     

鼓室化学感受器瘤1例

患者女，64岁。右耳高音调耳鸣25年，有时为吹风样，外耳道流血水伴疼痛4年。专科检查见右耳外耳道内充满淡红色肿物，质软，易出血。鼓膜窥不见。电测听示右耳混合性聋，听力降至60dB。CT检查示右耳鼓室及外耳道占位性病变。于全麻下经鼓窦入路行鼓室肿瘤切除术，术中见肿物充满上鼓室及中下鼓室，向外突入外耳道、外耳道后壁骨质部分破坏。下鼓室底壁骨质完整，耳咽管口处充满肿物，颈内动脉管壁有小块骨质缺损。肿物起自中鼓室内壁，底壁完整与颈静脉球不相连。术后病理报告为鼓室化学感受器瘤。 　　讨论颈内静脉球顶部外膜内有类似颈动脉体组织的化学感受器肿瘤，称颈静脉体瘤。Alford和Guilford根据肿瘤发生的部位提出分类命名，原发于鼓室者为鼓室体瘤，原发于颈静脉体者为颈静脉体瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。具有非嗜铬性，不含嗜铬体，故也称非嗜铬性副神经节瘤。鼓室体瘤可分为4型，Ⅰ型肿瘤局限在鼓岬；Ⅱ型肿瘤充满中耳腔；Ⅲ型肿瘤充满中耳腔并累及乳突；Ⅳ型在Ⅲ型基础上肿瘤通过鼓膜进入外耳道，异常向前累及颈内动脉。本例属Ⅳ型。鼓室化学感受器瘤为中耳良性肿瘤，极少恶变，中青年女性多发，病情进展缓慢，早期易误诊或漏诊。以手术治疗为主，根据肿瘤部位和范围，采用鼓室切开术，乳突根治术，颞骨全切术等，不能手术治疗者采用放疗，但仅能阻止肿瘤生长，缓解症状，肿瘤过大或复发者可先放疗，待肿瘤小后再手术治疗。鼓室化学感受器瘤富含血管、质脆，手术时出血多，术野暴露困难，术时应首先解剖鼓室内的面神经，迷路动脉等以免损伤。肿瘤在电凝下逐层切除，以减少出血，彻底切除。     

颈静脉孔区肿瘤的影像学特征分析

目的探讨颈静脉孔区肿瘤的影像学特征,对颈静脉孔区常见肿瘤进行鉴别诊断,指导外科手术治疗。方法回顾性分析中南大学湘雅医院神经外科1998年4月~2011年5月38例颈静脉孔区肿瘤的影像学资料。结果38例颈静脉孔区肿瘤中神经鞘瘤25例,颈静脉球瘤8例,脑膜瘤5例,38例均行颅底CT、MRI平扫增强检查及显微手术治疗。主要首发症状有耳鸣、听力下降、头痛、行走不稳、吞咽困难、声音嘶哑等。颈静脉球瘤呈典型的“盐椒征”、强化明显,颈静脉孔扩大、边缘极不规则;神经鞘瘤常呈不均匀强化、部分囊性变,颈静脉孔扩大、边缘规则;脑膜瘤“脑膜尾征”典型,颈静脉孔扩大不明显、边缘骨质增生硬化较不规则、偶可见钙化。结论颈静脉孔区不同类型肿瘤有其特有的影像学特征,影像学检查可清晰显示肿瘤与相邻结构改变,有利于神经外科医生制定合适的治疗策略。     

颈静脉球瘤10例诊疗分析

目的分析探讨颈静脉球瘤临床特点，总结手术疗效，提高该病诊治经验。方法回顾性分析10例经数字减影血管造影和/或术后病理证实的颈静脉球瘤患者的临床资料，总结该病的临床特征、影像学特点、围手术期处理、手术方式及随访效果。结果所有患者均为单耳发病，其中男2例，女8例。表现为单侧搏动性耳鸣6例，听力下降8例，耳痛及眩晕3例，耳流脓性或脓血性分泌物4例，因体检发现耳道肿物就诊1例。6例因肿物突入外耳道，鼓膜不能窥及，4例可透过鼓膜看见鼓室内红色搏动，鼓膜稍向外膨隆。纯音测听示传导性聋4例，混合性聋5例，感音神经性聋1例。所有患者均行颞骨CT及MRI检查，鼓室球瘤可见鼓室、外耳道内充填不规则软组织密度影；颈静脉球体瘤可见颈静脉孔区软组织密度影，周围呈“蚕蚀样”骨质破坏，肿物突向鼓室及外耳道，增强扫描可见明显强化。3例颈静脉球体瘤行DSA检查可见颈静脉孔区浓密肿瘤染色，2例由咽升动脉供血，1例由咽升动脉和枕动脉供血。6例鼓室球瘤患者均行耳道乳突径路鼓室球瘤切除术，3例颈静脉球体瘤患者行颞下窝A型径路颈静脉球体瘤切除术，1例颈静脉球体瘤患者行伽玛刀治疗。所有病例随访10个月至5.5年，均无复发，未出现影响生活的严重并发症。结论颈静脉球瘤有特征性的临床表现，以单侧搏动性耳鸣和不同程度的听力下降最为多见，结合仔细的专科查体和完善的影响学检查不难诊断。鼓室球瘤患者通过中耳显微手术能达到良好疗效，颈静脉球体瘤患者因解剖位置特殊，对术者及围手术期的规范化处理要求较高，并且要求诊疗团队具有侧颅底外科手术的知识及经验，否则容易引起严重并发症。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤误诊原因分析

目的 探讨鼓室颈静脉球副神经节瘤的误诊原因及临床诊断和病理特点。方法 回顾性总结1例罕见鼓室颈静脉球副神经节瘤患者的临床资料,并复习相关文献,对鼓室颈静脉球副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果 该例患者CT显示右侧外耳道、乳突气房、乳突窦及鼓室内软组织影,相应骨质吸收、破坏,结合病史,考虑慢性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成,右侧颈静脉球高位。行耳后乳突径路切除肿瘤。术后组织病理检测诊断为鼓室颈静脉球副神经节瘤。本患者未作进一步治疗。复习文献,鼓室颈静脉球副神经节瘤较少见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论 单纯依靠症状及临床特征,鼓室颈静脉球副神经节瘤容易误诊为分泌性中耳炎或胆脂瘤,CT、MR、 DSA以及详细的组织病理学分析是诊断及鉴别鼓室颈静脉球副神经节瘤的主要方法。     

乙状窦栓塞在侧颅底颈静脉球体瘤切除术中的应用

颈静脉球体瘤是一种源于化学感受器的血管肿瘤 ,多发生于侧颅底颈静脉窝球体外膜中 ,部位较深 ,呈局部侵袭性 ,常沿周围裂孔侵蚀邻近骨质和器官。我科 1 990年以来采用乙状窦栓塞侧颅底手术 ,成功切除 3例巨大颈静脉球体瘤。报告如下。1　病例介绍例 1　女 ,2 8岁。右面瘫 1年入院 ,伴前额及颞部疼痛 ,疼痛剧烈时恶心、呕吐 ,无眩晕。入院前 3d外耳道流血 ,量较大。检查 :右面瘫 ,右眼外展受限 ,右侧抬肩困难。右外耳道见粉红色新生物及少许血性分泌物。腰穿 :脑脊液压力增高 ,外观清 ,常规及生化检查正常。颅底摄片 :乳突区及岩尖部骨质破…     

经迷路径路听神经瘤手术中对颈静脉球的处理

目的探讨经迷路径路听神经瘤手术中处理颈静脉球的方法和临床疗效。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科2016年1月~2017年6月由同一术者经迷路径路手术治疗的72例听神经瘤患者的临床资料,包括术中对颈静脉球的处理和效果。结果72例患者中颈静脉球高位的出现率为29.2%（21例）。术中所有颈静脉球均予清楚暴露。为充分显露桥小脑角,降低50例颈静脉球的高度,其中颈静脉球破裂4例,均为高位颈静脉球（3例使用双极电凝止血,1例通过止血纱布和骨蜡填塞止血）。肿瘤直径为（2.4±1.5）cm,手术全切70例,次全切除2例。术后面神经解剖及功能保留72例,均未出现后组脑神经功能异常。术后一年随访复查MRI未见肿瘤复发,面神经功能HB-I~II 66例（91.7%）,HB-III~IV 6例（8.3%）。结论经迷路径路手术中恰当处理颈静脉球,可充分显露桥小脑角,同时降低颈静脉球破裂和误伤后组脑神经的风险。     

鼻恶性化学感受器瘤的诊治探讨(附1例报告)

化学感受器瘤(chemodectoma)又称非嗜铬性副神经节瘤(nonchromaffin paragam gleoma),传统系指组织学上具备化学感受器及类似结构特点的肿瘤。近年来又证实其有神经-内分泌功能,故应属APUD瘤范畴。该病临床少见。其主要分布于头、颈、胸、腹膜后等有副神经节的部位,其中颈动脉瘤、颈静脉球体瘤最多,两者约占化感瘤的98％,发生于其它部位者十分罕     

颈静脉球瘤的生物学行为及围手术期处理

目的　颈静脉球瘤特别是嗜铬性颈静脉球瘤的手术 ,往往可能发生严重的并发症甚至引起死亡 ,了解其生物学行为 ,作周密的围手术期处理甚为重要。方法　对 5例颈静脉球瘤 (包括 1例嗜铬性颈静脉球瘤 )的诊治进行回顾性研讨 ,术前作实验室及影像学检查 ,选择性地作CT、磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)、131I 间位碘代苄胍 (131I meta iodobenzylguanidine,131I MIBG)闪烁照相、数字减影血管造影术 (digitalsubtractionangiography ,DSA)等 ,并用药物治疗或加介入疗法 ,经过充分准备之后再进行手术治疗。结果　 5例患者经围手术期的充分准备 ,均获得手术成功。结论　做好围手术期的处理可减少手术中的并发症 ,保证手术的成功。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤遗传学研究及治疗进展

鼓室颈静脉球副神经节瘤为头颈部罕见良性肿瘤,富含血管,生长缓慢,局部侵袭性生长,可侵犯脑神经和主要血管,引起相关临床表现。副神经节瘤的发生与SDHD、SDHB等基因突变有关。治疗可采用手术、放疗等方法。本文对近年来鼓室颈静脉球副神经节瘤的遗传学及治疗方法的研究进行总结。