门静脉海绵样变性诊治分析

门静脉海绵样变性诊治分析陈再历关力夫宋惠琴张玉琳黄荣妍王家琪门静脉海绵样变性多以上消化道出血来诊，易与上消化道溃疡出血混淆，但两者治疗原则和预后完全不同，值得重视。我们通过系统诊治３例该病患儿，总结该病特点及诊断要点如下。作者单位：１０００２０首都儿...     

儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。     

门静脉海绵样变性的诊疗进展

门静脉海绵样变性系门静脉完全或部分阻塞后,在其周围形成大量侧支静脉,或阻塞后再沟通,是机体的一种代偿机制。病因为多因素性,临床主要表现为非肝病性门静脉高压征。超声检查,尤其彩色超声多普勒是确诊的重要手段。介绍药物、内镜、介入和外科手术等治疗手段;治疗步骤分为预防首次出血、治疗活动性出血和预防再出血。     

门静脉海绵样变性的侧支循环

门静脉海绵样变是由于门静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后,在其周围形成大量侧支静脉或阻塞的再通,是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变.现就近几年门静脉海绵样变性的侧支循环研究进展作一综述.     

小儿门静脉海绵样变性4例误诊原因分析

近10多年来,国内报道小儿门静脉海绵样变性(Carernous transformation of portal vein,CTPV)约200例左右,由于临床少见,常引起误诊.我院近1年来收治该病4例,现报道如下.     

小儿门静脉海绵样变性的临床研究

门静脉海绵样变性（eavernous transformation of the portal vein，CTPV）是指门静脉主干和／或其分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧支静脉，表现为一种特殊的海绵样外观。当形成门静脉高压后，临床上可出现反复消化道出血，易与单纯的消化道炎症、溃疡出血混淆。1994年1月至2004年2月，本院共收治CTPV患儿11例，现报道如下。     

门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断

门静脉海绵样变性是指肝门部或肝内门静脉分支的部分或完全性阻塞后血流受阻 ,在其周围形成大量侧支静脉和旁路 ,使门静脉再通所形成的一种代偿性病变 ,属非肝病性肝前门脉高压症[1] 。国内对小儿门静脉海绵状变性报道较少[2 ] ,本文对 7例患儿中 3例经手术证实的门静脉海绵样变性的多普勒超声进行对照 ,彩色多普勒超声对其具有特异性强、敏感性高的特点 ,可作为一种确定性诊断依据 ,而具有十分重要的价值。资料与方法本组患儿 7例 ,男 5例 ,女 2例 ,年龄 2～ 15岁。均因肝脾肿大及反复性上消化道出血而就诊。所用仪器为美国Ａｃｕｓｏｎ - …     

门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗

目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的诊断和治疗方法。方法1998年6月~2004年8月收治CTPV患儿21例,其中15例因上消化道出血、4例因脾大、2例因腹胀并发热入院。5例次采用脾切除 贲门周围血管离断(断流)、2例次采用断流 脾肾静脉分流、断流 肠系膜上静脉-下腔静脉分流、脾肺固定各7例次、肠系膜上静脉-下腔静脉分流6例次、经胸断流加大网膜包肺5例次。结果21例分别行各种手术31例次,无手术死亡,随访6个月~6年,症状明显改善。结论临床分型有助于手术方式的选择,门-奇断流加门-体分流术是本病最佳治疗方案。     

肠门分流(Rex手术)治疗肝外型门静脉高压的初步研究

目的探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术（Rex手术）治疗门静脉海绵样变的临床效果：方法2008年10月至2009年9月本院共收治6例门静脉海绵样变性并门脉高压患儿。年龄20～82个月,均为男性。4例有反复上消化道出血、呕血、输血史,输血量800～2400mL;2例表现为巨睥、脾功能亢进、进行性贫血。5例患儿术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低;肝功能各项指标均正常。术前影像学检查提示：食管胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大。手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门静脉造影。游离胃冠状静脉达食管裂孔水平,离断。游离肝门静脉左主支,阻断并纵行劈开矢状部,然后以6-0Prolene线将胃冠状静脉与门静脉左支行端侧吻合。再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影。术后随访3～11个月。结果6例均成功实施手术,手术时间200．240min,出血约20～30mL,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄。分流前门静脉压力39～53cmH2O,分流后降为29～32cmH2O。术后住院时是7～12d：随访期间患儿未再出现呕血,影像学检查显示分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,厚度3．5～4．0cm。结论Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行,效果良好。     

血浆置换治疗儿童亲属活体肝移植术后抗体介导排斥反应的疗效分析CSCD

目的探讨血浆置换(plasma exchange,PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection,AMR)的疗效。方法以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植,术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗,术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常,行移植肝穿刺活检,完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)抗体检测,并予血浆置换治疗。结果肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性,结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果,确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody,DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗,并调整相关免疫抑制药物剂量,效果不理想,后加用血浆置换治疗,每2日1次,共5次,治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年,复查过程中行移植肝穿刺活检5次,显示排斥反应逐步减轻,肝功能基本维持正常,未出现AMR复发。结论血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR,确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。     

联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术在儿童肝肿瘤治疗中的应用

联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除(associated liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)手术方案具有短期内残肝体积迅速增大的特点,在预估残肝体积(future liver remnant,FLR)不足的成人肝肿瘤手术中已获得推广。儿童肝脏肿瘤往往体积相对较大,尤其是肝母细胞瘤常侵犯多个肝段,或占据肝脏中央解剖部位,存在根治性肝切除术导致FLR不足的情况,有实施这一术式的价值。目前ALPPS在儿童肝脏肿瘤中的应用尚处于起步阶段。一般认为,术前评估FLR30%的病例可考虑实施本术式;术前应对患儿肝体积、肝功能以及肿瘤的可切除性进行精准评估;两次手术间隔时间以7~14 d为宜。手术并发症主要包括肝功能不足、出血和胆漏。关于儿童肝肿瘤中该术式的临床疗效评估尚待进一步总结。     

肝素联合波立维抗凝方案在Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻中的应用及疗效分析

目的 探讨肝素联合波立维抗凝治疗方案对改善Rex手术预后和分流血管通畅性的效果.方法 以2010年1月至2019年9月首都儿科研究所收治的51例肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)患儿为研究对象,其中男32例,女19例;51例均接受门静脉系统静脉间...     

后路半椎体切除术治疗不同年龄先天性脊柱侧凸疗效比较

目的探讨后路半椎体切除术治疗5岁以下与5~10岁单个半椎体所致先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2012年1月在本院接受手术治疗的60例10岁以下单发半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男37例,女23例,根据年龄将患儿分为两组:婴幼儿组(≤5岁)35例,儿童组(6~10岁)25例。两组均采用后路半椎体切除、椎弓根螺钉固定及植骨融合术。通过复习病历及术前、术后及末次随访时全脊柱正侧位X光片,记录手术时间、融合节段、出血量、术前、术后及末次随访冠状面节段性Cobb角、术前、术后及末次随访矢状面节段性后凸角。结果患儿术后均获得规律随访,随访时间:婴幼儿组平均65.0(29~127)个月,儿童组平均80.3(32~148)个月,差异无统计学意义(P0.05)。平均出血量:婴幼儿组285.8(100~700)mL,儿童组512.6(80~1 400)mL。融合节段数:婴幼儿组平均3.3(2~7)个,儿童组平均4.9(2~11)个。术前冠状面节段性侧凸Cobb角:婴幼儿组平均37.9°(21°~71°),儿童组平均45.8°(25°~94°)。不同年龄组间术中出血量、融合节段数、术前冠状面节段性Cobb角比较,差异有统计学意义(P0.05)。术前、术后及末次随访矢状面后凸角、术后及末次随访冠状面Cobb角、术前及术后冠状面及矢状面畸形率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。婴幼儿组采用短节段融合比例与儿童组比较,差异有统计学意义(57.1%vs28%,P0.05)。婴幼儿组有2例围手术期及随访过程中发生并发症(椎弓根骨折1例,术后畸形失代偿行翻修术1例),儿童组有1例出现伤口脂肪液化,两组并发症的发生率比较无统计学意义(5.7%vs4.0%,P0.05)。结论后路半椎体切除术是治疗完全分节的半椎体所致先天性脊柱侧凸安全、有效的手术方式,可取得满意的术后及随访效果。但与婴幼儿组相比,儿童组畸形重,术中需要融合的节段更多,创伤更大;建议对于具有生长潜力的非嵌合型半椎体畸形,应在患儿能耐受手术的情况下尽早手术治疗。     

120例先天性肌性斜颈术后的长期随访

目的 通过长期随访手术治疗先天性肌性斜颈的疗效,探讨最佳手术时机及影响疗效的因素.方法 手术治疗120例先天性肌性斜颈患儿,手术时年龄为3～142个月,平均随访4.9年（2～12.5年）,按年龄、术前是否曾行理疗及术式进行分组,根据改良Cheng and Tang疗效评分标准,使用头颈部旋转角、侧屈角、瘢痕、颅面部畸形、肌束情况、头斜及主观评价等指标评估其疗效.结果 总评分为优79例（65.8%）,良37例（30.9%）,中1例（0.8%）,差3例（2.5%）,优良率为96.7%.按生长发育特点分为Ⅰ组（≤1岁）、Ⅱ组（1～3岁）、Ⅲ组（＞3岁）,之后对各指标优率进行x2检验,在瘢痕评分方面无统计学差异（P＞0.05）;但在总评分、旋转角、侧屈角、头斜及肌束挛缩方面,Ⅰ组和Ⅱ组分别与Ⅲ组比较,P＜0.05,提示3岁以内优率更高;在颅面部畸形方面,Ⅱ组和Ⅲ组分别与Ⅰ组比较,P＜0.05,提示1岁以内优率更高;在医生的主观评价方面,3组之间相互比较,P＜0.05,提示年龄越小,优率越高.结论 先天性肌性斜颈3岁以内手术能够获得较好的手术疗效,1岁以内手术疗效最佳.对于1岁以内接受正规理疗6个月无明显效果者应及早手术治疗.     

移植物与受体质量比对婴儿活体肝移植术后门静脉流速的影响

目的 通过多普勒超声技术对婴儿活体肝移植术后早期没有严重并发症的受体门静脉流速进行测量,确定其术后早期门静脉流速的范围,并分析探讨影响门静脉流速的因素.方法 回顾分析于2008年4月至2009年12月间实施成功的成人活体供肝婴儿肝移植患儿22例(男14例,女8例,平均年龄为(6.8±2.5)个月,范围为80d至12个月.在术后第一个三天内,运用彩色多普勒超声仪检测受体术后门静脉流速及门静脉管径.通过Pearson's相关性检验分析受体年龄、受体门静脉管径、受体体重、移植物质量、移植物与受体质量比和受体术后门静脉流速的相关性.以多元回归分析确定独立因素与受体门静脉流速的关联性.结果 术后第一个三天受体门静脉流速的平均值是(36±15)cm/s(范围为17～73 cm/s).统计分析发现移植物与受体质量比和受体术后门静脉流速存在负相关(r=-0.591,P=0.005).多元回归分析显示移植物与受体质量比独立地与受体门静脉流速呈负相关(β=-10.483,P=0.005).结论 婴儿活体肝移植术后早期,移植物与受体质量比值影响着受体术后门静脉流速,并且受体门静脉血流速在术后早期有一宽量程.     

Percutaneous transluminal angioplasty of an occluded surgical splenorenal shunt in a 4-year-old child after liver transplantation

Percutaneous transluminal angioplasty is increasingly used in children. We present a case of successful balloon angioplasty of an occluded surgical splenorenal shunt in a 4-year-old child who underwent liver transplantation because of biliary atresia. Percutaneous reopening of the shunt is a relatively safe procedure that may spare patients of surgical intervention.     

尿道延伸术治疗远端型尿道下裂

目的评价尿道延伸术治疗远端型尿道下裂的临床疗效。方法回顾性分析本院自2003年2月至2013年7月采用尿道延伸术治疗的18例年龄2～15岁远端型尿道下裂患儿的临床资料。结果18例患儿中,冠状沟型尿道下裂10例,阴茎远端型尿道下裂 8例;8例伴有轻—中度阴茎下曲畸形,重建尿道长度1～2．0 cm,平均1．5 cm 术后无尿瘘及尿道狭窄发生。。全部患儿均获3个月以上随访,随访期间阴茎下曲得以矫正,阴茎外观、尿道功能满意。结论尿道延伸术在选择好适应病例的情况下,具有手术恢复快、并发症少、尿道功能满意的优势。     

胫后肌与腓骨短肌平衡前移术在儿童高弓内翻足治疗中的应用

目的 介绍胫后肌、腓骨短肌平衡前移术在儿童高弓内翻足治疗中的应用,总结其操作方法、适应证及临床疗效.方法 以北京积水潭医院小儿骨科2016—2018年收治的21例高弓内翻足患儿为研究对象,共25足;手术时患儿年龄(11.10±2.08)岁,随访(4.37±1.14)年.通过足部软组织松解、截骨治疗(骰骨、内侧楔骨或中跗...