颅底凹陷症合并椎基底动脉系统梗死1例报告

颅底凹陷症合并椎基底动脉系统梗死较少见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,4 2岁。因步态不稳、眩晕、呕吐 1天于 2 0 0 2年 3月 2 4日入院。患者既往曾有“高血压”2年。查体 :神志清楚 ,BP 2 1.33/ 12kPa ,头颅、四肢无畸形 ,身高 14 2cm ,颈粗短 ,后发际低 ,颈部活动受限。言语缓慢 ,双眼球水平性震颤 ,四肢肌力正常 ,肌张力低 ,右侧指鼻试验 (+) ,反弹试验 (+) ,双侧快复轮替运动差 ,双侧跟膝胫试验 (+) ,昂白征 (+) ,双侧病理征 (- ) ,脑膜刺激征 (- )。实验室检查 :血甘油三脂 5 .2 5mmol/L。颈椎片示颈 4、5、6、7椎体后缘唇样增生…     

海洛因脑病1例报告

现报告1例海洛因脑病患者的临床资料如下.1病例男,32岁.因"口齿不清、行走不稳8个月余"于2010年12月2日入院.患者吸食海洛因(纯度60％,0.1 g/d)8年,曾反复戒毒、复吸,末次吸食为8个月前.戒毒4个月后逐渐出现情绪不稳、注意集中困难、口齿不清、行走不稳.发病15 d(2010年4月26日)就诊于纽约大学医学院,MRI示双侧半卵圆中心区、尾状核尾、红核、黑质、小脑中脚、小脑齿状核及脑桥的长T1、长T2及弥散加权成像( DWI)高信号(图1);肌电图、血抗核抗体、抗双链DNA抗体、淋巴瘤病毒Ⅰ、Ⅱ、莱姆病抗体、抗Hu抗体、抗双链DNA抗体、长链脂肪酸、尿芳香硫酸酯酶A无异常;CSF总蛋白0.48 g/L,细胞学正常.诊断:运动神经元病可能性大;予以维生素C及B族治疗无效.     

椎管内血管性脂肪瘤1例报告

椎管内血管性脂肪瘤罕见 ,占脊柱肿瘤的 0 .14 %～ 1.2 % [1 ] 。国外相关文献报道仅 79例[2～ 3] ,国内相关记载 2例[4～ 5] ,我科在2 1年间收治 1例 ,现结合文献报告如下。1　资料　　患者女 ,5 8岁。因双下肢麻木、无力 ,渐进性行走困难 1年 ,不能行走 1周入院。神经系统检查 :乳头以下痛温觉减退 ,双下肢肌张力高 ,Babinskisign(- ) ,闭目难立征 (+)。胸椎MR :T3～ 5椎管内髓外硬膜下背侧一异常信号影 ,梭形 ,病灶信号呈长T1 、长T2 改变 ,两端为增厚的硬膜外脂肪信号 ,压迫硬脊膜囊使其变窄。强化明显 ,与脂肪相一致。压脂法扫描 :…     

十字征与橄榄脑桥小脑萎缩

十字征(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号,见于橄榄脑桥小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OP-CA)的患者。我们报道我院收治的1例MRI典型十字征的患者,并结合文献复习分析如下。1临床资料患者,男,60岁,于2004-11-25入院。入院5年前出现行走不稳,动作不灵活,呈进行性加重。近两年来出现口齿不清,吞咽困难,饮水呛咳,不能独自行走。既往家族史无特殊。查体:神清,构音不清,饮水发呛,咽反射消失,蹒跚步态,四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样强直,腱反射(++),双侧巴宾斯基征(-),深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动…     

海络因白质脑病的临床特征及影像学观察

目的　分析和探讨海络因白质脑病 (heroin leukoencephalopathy,HLE)的临床特点、诊断规律、发病机制及防治经验。方法　对 2例男性 HLE患者的临床症候进行观察 ,均行头颅 CT及磁共振 (MRI)检查 ,其中 1例行弥散加权成像 (DWI)。结果　 2病例均为急性起病 ,以言语含糊、行走不稳等小脑共济运动障碍表现为主 ,反应迟钝 ,锥体束征阳性。头颅 CT及 MRI可见双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部白质、胼胝体、脑干等白质区域异常信号 ,CT示低信号 ,MRI呈长 T1、长 T2信号影 ,DWI为高信号影。结论　 HLE可根据有吸毒史 ,并结合临床及影像学特点进行诊断 ,对于戒毒者戒毒时应在神经保护的前提下进行 ,或许能减少或避免 HLE的发生。     

"十字征"和多系统萎缩1例报告

“十字征”(crosssign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的“十字征”表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识。1资料患者男性,58岁,2005年3月4日入院。入院前5年出现行走不稳,左右摇晃,言语含糊不清,双手持物不稳,精细动作不能伴言语不清,吟诗样语言,时有饮水呛咳。近2年性功能减退。上述症状缓慢进行性加重。近1年来出现由卧位坐起及站立时晕倒十余次而不能自行行走。既往体健,家族…     

Hallervorden-Spatz病一例报告

患者女性 ,14岁。因渐进性四肢运动障碍 11年 ,言语不清、呛咳 4年入院。足月顺产 ,3岁时左腿行走不灵 ,2周内相继出现右腿、双手活动不灵 ,走路易绊倒 ,头部ＣＴ见双侧豆状核对称性低密度灶 ,脑脊液检查无异常。 6岁前病情稳定 ,上幼儿园 ,智力不差 ,走路易跌倒 ,不能跑跳。 6岁后四肢活动渐笨拙 ,9岁时双手持物不稳 ,10岁出现行走困难、复视、呛咳、吞咽困难、言语不清和记忆力减退 ,检查肝、肾功能正常 ,肝脏Ｂ超正常 ,血铜蓝蛋白正常 ,无Ｋ Ｆ环 ;ＭＲＩ见双尾状核头、壳核及右侧中脑长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,诊断为多发性硬化 ,用氟美松治疗…     

大脑 丘脑 脑干弥漫性病变

患者女性,38岁。主因多笑2月余,言语不清、饮水呛咳1月余,行走不稳4d,于2012年4月17日入当地医院就诊。患者于入院前2月余无明显诱因出现不能控制的发笑,未就诊;入院前1月余出现言语不清、左侧口角流涎、吞咽困难、饮水呛咳,且双侧下肢沉重。当地医院头部MRI检查显示,双侧额叶、脑桥T1WI低信号、T2WI高信号,扩散加权成像(DWI)高信号;头部磁共振动脉血管造影术(MRA)未见明显异常,拟诊为"脑梗死"。予以对症治疗,但症状仍呈渐进性加重,一周后出现眼神发呆、胡言乱语、迷路,复查头部MRI     

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征

目的探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料。结果本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14~18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月~4年,平均(2.4±1.6)年。本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等。头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大。结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累。对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断。     

腓骨肌萎缩症4C型1例

报告1例腓骨肌萎缩症4C型病例。患者47岁女性，渐进性双下肢无力伴行走不稳7年。神经系统查体：弓形足，宽基步态。双眼诱发水平及垂直眼震。臀部以下肌萎缩，鹤腿征，双下肢远端肌力Ⅳ⁺级，四肢腱反射减弱。闭目难立征睁眼及闭眼(+)，卧立试验(+)，轮替试验(+)，反跳试验(+)。肌电图(运动神经)示双侧正中神经中重度脱髓鞘，尺神经轻度-重度混合型病损(脱髓鞘为主)，双侧腓总神经和胫神经中重度混合型病损。基因检测结果显示SH3TC2基因C.3143T>C变异。诊断为腓骨肌萎缩症4C型。予康复治疗后，患者行走平衡较前好转。报告本病例旨在增强对该病认识，提高临床医生对该病早期识别和诊断。     

遗传性共济失调一个家系八例

先证者,男,30岁。因进行性行走不稳、复视、构音不清4年入院。既往体健。查体:神志清晰,言语缓慢、带鼻音,共济失调步态。水平性眼颤,无K-F环,两眼上视、侧视运动受限。悬雍垂居中,软腭运动及咽反射正常。颈软,心肺无异常,无脊柱侧弯、弓形足。四肢肌力正常,肌张力增高,无意向性或静止性震颤。四肢腱反射亢进,踝、膝阵挛(+)。双侧霍夫曼征(+),双下肢病理反射(+)。浅、深感觉及实体觉正常。指鼻试验(+),跟膝胫试验(+),闭目难立征(+)。脑脊液常规、生化、细胞学正常,寡克隆带     

橄榄桥脑、小脑萎缩1例报告(OPCA)

患者男性,38岁,因头晕、行走不稳、言语不清6年,排尿费力一年,于1991年1月16日入院.患者于6年前,无明显诱因出现头晕、言语不清,双下肢无力,二年后,双下肢无力加重,走路不稳,以踏棉花感,性功能减退,当时侧血压为12/7kPa,在当地医院按“脑血栓”治疗,病情不见好转,走路不稳,言语不清,逐渐加重,走路时经常前倾而跌倒,近一年来,排尿费力,既往:健康,否认家族史。查体:T36℃,P96次/分,R18次/分,血压,卧位12/8.4kPa,立位9.6/5kPa,神志清,言语含糊不清,记忆力、计算力尚好,眼底正常,双软腭抬举有力,咽反射双侧减弱,余颅神经未见异常。双下肢肌力略弱、肌张力高、双膝腱反射活跃、踝震挛( )、右侧 Babinski 氏征( ),chaddok 氏征( )、左侧 Babinski 氏征( )、双下肢音叉振动觉减弱、右侧提睾反射弱。双手指鼻稳准、轮替灵活、双侧跟膝胫不稳准,龙伯氏征( )。辅助检查:腰穿脑脊液压力正常,压颈通畅、常规生化检查正常,头部 CT 扫描:鞍上池、环池扩大、小脑脑沟加深、双侧处侧裂扩大,大脑沟加深,其他血液化验均正常.     

肥大性下橄榄核变性临床分析

目的分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)患者的临床资料,提高临床对该病的认识。方法收集2016-01—2018-01郑州大学人民医院神经内科确诊的HOD患者4例,结合文献对其临床资料进行回顾分析。结果本组患者男1例,女3例,平均年龄46.3岁(25～68岁);原发病变中桥脑出血3例,中脑梗死1例。临床症状包括言语含糊3例,震颤及不自主运动3例,不能独自站立和行走2例,头晕1例,视物不清1例,强哭1例,四肢软瘫1例,眼震1例,软腭阵挛1例,平均晚于原发病2.5个月(0.9～4个月)出现。影像学特点主要为MRI呈现下橄榄核体积增大和长T_2信号。缓解症状药物作用有限,长期预后较差。结论齿状核-红核-下橄榄核环路(dentato-rubro-olivary pathway,DROP)病变时要警惕HOD的发生,诊断HOD主要依赖于MRI,腭肌阵挛有提示意义。     

乙肝疫苗接种后发生急性播散性脑脊髓炎1例报告

乙肝疫苗接种后发生急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床少见,现报告1例如下. 1 病例男,41岁.因"言语不清伴右下肢无力、抽搐10 d"于2008年8月4日人院.患者于10 d前突然出现言语不清、视物成双、口角歪斜、饮水呛咳,伴右下肢无力、抽搐,无意识障碍.外院头颅MRI示白质内多发长T1、长T2异常信号.     

原发性延髓出血1例报告

原发性延髓出血 (ＰＭＨ)临床少见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,4 0岁。因头痛、头昏加重 3天伴言语不清、吞咽困难 2天于 1997年 11月 9日入院。患者 3天前晚上生气后突然感到头痛、头昏较前加重 ,次日出现言语不清、饮水呛咳、吞咽困难。既往有高血压病史 5年 ,1年前患高血压性脑出血 (左侧基底节出血 )。查体 :血压 2 8/16ｋＰａ ,意识清楚 ,双眼球有水平性眼震 ,左面部痛、温觉减退 ,伸舌略右偏 ,发音不清 ,有鼻音 ,左侧咽反射消失 ,右侧肢体肌力Ⅳ级 ,腱反射右侧增高 ,右侧病理征 (+) ,左侧均正常 ,脑膜刺激征(- )。心肺听诊正常。…     

流行性腮腺炎并Leyden-Westpnal共济失调12例报告

我们曾先后收治流行性腮腺炎并Ｌｅｙｄｅｎ -Ｗｅｓｔｐｎａｌ共济失调 12例 ,现报告如下。1　临床资料本组男 9例 ,女 3例 ,年龄 4～ 10岁 11例 ,16岁 1例。均有发热、典型的非化脓性腮腺肿痛、双侧腮腺肿大。病程第 3～ 9ｄ开始出现站立不稳、步态蹒跚、指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验均笨拙 ,肌力正常 ,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+ ) 1例 ,眼球震颤 4例 ,5例言语不清 ,伴头痛、呕吐者 4例 ,复视 1例。周围血白细胞数(3 4～ 12 )× 10 9/Ｌ ,脑脊液压力偏高 2例 ,细胞数及生化正常 ,头颅ＣＴ脑发育不全 1例。所有病例均在治疗原发病的基…     

急性脱髓鞘性脊髓病2例报告

本文报告2例急性脱髓鞘性脊髓病，并结合文献进行分析。 1临床资料例 1男，汉族，34岁。因“肩背部胀满不适2d，四肢麻木1d”于2003-08—22入院。入院前2d患者突感肩背部胀满不适，20min后转至胸部，次日晨起后出现双上肢麻木无力，不能持物、穿衣，双下肢无力，但可跛行，2h后不能行走，排尿困难。患者发病前无上呼吸道感染、发热、腹泻，无疫苗接种及驱虫史。入院查体：神志清楚，言语流利，颈软，脑膜刺激征阴性，脑神经未见定位征。T4以下浅感觉呈斑片状减退，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢肌张力降低，提睾反射存在，膝、踝反射消失，双侧病理征阴性，尿潴留。     

成人小脑肿瘤术后并发小脑性缄默1例

正1病例资料患者,男,41岁,因行走不稳半年伴呕吐入院。入院时体格检查:神志清楚;双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏;四肢肌力、肌张力正常;昂伯氏征(±),左侧指鼻试验(±)。头颅MRI平扫+增强:小脑蚓部可见24 mm×26 mm大小团块状稍长T1、长T2信号,边界欠清,信号均匀,DWI呈低信号,病灶周围可见带状水肿环绕,第四脑室受压变窄,增强     

遗传性共济失调一家系6例报告

<正> 临床资料:1.先证者 男,47岁,工人。因渐起行走不稳,饮水呛咳,构单欠清5年就诊。患者5年前开始出现行走不稳,并缓慢进行性加重。3年前出现骑车左右摆动,上下楼梯困难.不能直线行走,易跌倒。1年前出现构音欠清,饮水呛咳。约半年前出现系钮扣、书写等精细动作困难。查体:智能正常,双足弓形足,软腭运动正常,构音欠清,咽反射迟钝,伸舌右偏,四肢肌力正常。肌张力偏低,腱反射(+)～(++),左侧巴氏证(+),双侧霍夫曼征(+),反击征(+),宽基步     

海洛因中毒性脑病5例报告

目的探讨海洛因中毒性脑病的诊断及出现中枢神经系统(CNS)损害的特点和机制.方法分析本院收治的5例海洛因中毒性脑病患者的临床及影像学特点、治疗经过及预后.结果5例均出现言语含糊、吐字不清,甚至重复语言;4例出现反应迟钝,智能减退,甚至痴呆;4例出现行走不稳,步态异常.头颅MR均表现为双侧基底节区的尾状核、内囊、脑干腹侧及背侧核团、小脑齿状核以及双侧顶叶枕叶广泛性、对称性分布的T1低信号、T2高信号的病灶.结论海洛因中毒性脑病可出现CNS广泛性、对称性白质脱髓鞘样改变及神经元的变性,其发病机制未明,可能与中毒、缺氧、免疫等综合因素有关.对此类病人应采取综合治疗措施.