运动障碍疾病的外科治疗

<正> 运动障碍疾病又称锥体外系疾病,是基底节病变或功能异常导致的随意运动调节功能障碍,可表现为运动减少、运动增多和混合性运动障碍等症状。锥体外系疾病是神经系统常见病,如帕金森病(PD)、肌张力障碍、亨廷顿舞蹈病、抽动症等。随着分子生物学、功能影像技术、神经药理学等研究进展,肉毒毒素局部注射、立体定向毁损术、脑深部电刺激术(DBS)、干细胞移植和基因技术等方法在运动障碍疾病的诊断及治疗方面的研究取得较快发展。现主要对运动障碍疾病的外科治疗进行介绍。     

发作性运动诱发性运动障碍神经回路研究进展

发作性运动诱发性运动障碍（PKD）是一类由突然动作诱发的以发作性不自主运动为特点的神经系统疾病。PKD患者基底节、丘脑和皮质等脑区之间存在结构或功能连接异常,基底节对丘脑的抑制功能减弱或丘脑自身功能障碍均可引起下游皮质的过度激活,产生不自主动作。小脑功能异常也在PKD的发病机制中发挥重要作用,小脑皮质异常可减弱其对小脑深部核团的正常抑制,同样导致丘脑-皮质通路的过度激活。本文综述PKD基底神经节-丘脑-皮质回路和小脑-丘脑-皮质回路的神经回路机制及研究进展,以提高临床医师对运动障碍性疾病发病机制的认识。     

编者按:运动障碍病的复杂性值得重视

正运动障碍性疾病,以往称为锥体外系疾病,以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底节病变有关。根据临床特点,一般可分为肌张力减低-运动增多性疾病和肌张力增高-运动减少性疾病。运动减少指的是动作迟缓和运动不能,帕金森综合征是引起运动减少最常见的原因,代表性疾病为帕金森病。其他原因所致的运动减少患者虽然只占一小部分,但却增加了运动障碍的诊断难度,尤其是当疾病初期症状不典型时。帕金森综合征囊括的各类疾病诊断标准的不断更迭变迁,从皮质基底节变性到皮质基底节综合征,从进行性核上性麻痹的7种亚型到10种亚型,我们能感受到,随着对疾病的临床表型、病理特征的不断深入研究,各种疾病的复杂性在不断延展。     

痉挛性斜颈(文献综述)

痉挛性斜颈的临床特征如颈肌不可控制的阵挛或痉挛,致使头部多动和表现出各种异常的姿势。本病可以与其他运动障碍疾患、特别是畸形性肌紧张不全症、舞蹈样手足徐动症、遗传性舞蹈病及巴金森综合症等一齐发生:而这些疾病又属于锥体外系一类,所以本病又有锥体外系斜颈之称。本文仅就单纯性痉挛性斜颈作一文献综述。发病机理痉挛性斜颈本身不会致死,因此病理研究极少。有几起尸解发现大脑皮层、基底节呈弥漫性病理改变,与多动症的病理改变十     

帕金森病的发病机制及治疗研究进展

正帕金森病(Parkinson's disease,PD),又称为震颤性麻痹,是一种临床常见的锥体外系疾病。目前认为PD的发病机制涉及遗传、环境、氧化应激、兴奋性毒性和免疫学异常等因素。PD是中老年人群中较常见的中枢神经系统变性疾病,主要病理特征是黒质致密部多巴胺神经元内出现Lewy小体。PD主要临床表现为运动障碍、静止性震颤、肌张力增高和运     

几种基底神经节相关疾病的神经精神症状

<正>近年来,基底节结构与皮质和皮质下区域广泛的联系环路被最终确定,这导致对一些神经精神症状有了"新"的诠释。这些症状包括运动障碍、精神障碍及奖赏学习记忆改变等的相关表现。基底节病变,特别是其与边缘系统和前额叶皮质结构的联系变化所引起的神经精神障碍可能有与其功能结构相关联的基础。此文综述了帕金森病、亨庭顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症等基底神经节病变相关疾病的神经精神症状特点。     

重复经颅磁刺激治疗帕金森病的参数与疗效

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是由于黑质多巴胺能神经元数目减少导致的运动障碍病,该病临床表现及病理生理机制多样,且症状个体差异大.有研究揭示PD的病理生理机制与递质紊乱、基底节一皮质环路异常等有关.     

从文献分析看我国帕金森病及运动障碍性疾病研究进程

运动障碍性疾病曾称锥体外系疾病,由锥体外系结构异常和功能障碍所致,主要表现为随意运动调节障碍,而对肌力、感觉和小脑功能无明显影响.临床症状分为肌张力降低和(或)运动过多症候群以及肌张力增高和(或)运动减少症候群,前者表现为异常不自主运动,后者则以运动贫乏为特征.     

载脂蛋白E基因型与铜代谢异常相关的帕金森病研究进展

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种以运动障碍为主要表现的中枢神经系统退行性疾病,病理损害机制不明,可能与环境因素和基因变异共同作用有关[1].由于基底节铁代谢异常和沉积与PD发病有关[2],而铜蓝蛋白具有将二价铁离子氧化成三价铁离子的铁氧化酶活性,与脑内铁代谢密切相关.     

Tourette综合征的神经影像学研究现状

Tourette综合征(TS)的病因和发病机制末明,本文就近几年对TS患者神经影像学的研究进行综述,提示TS主要涉及基底节、大脑皮层、额叶、下丘脑等脑区,支持抽动产生的皮层—纹状体—丘脑—皮层环路的假设。     

脑白质疏松情感淡漠研究进展

情感淡漠是一种包括认知、行为和情绪的多维度精神症状,其核心表现为动机缺乏。情感淡漠的发生主要涉及额叶和(或)皮质下结构的病变,尤其是前额叶-基底节环路的障碍。脑白质疏松患者由于大脑慢性缺血,其额叶、基底节等部位及相关神经通路严重受损,进而导致情感淡漠。本文就脑白质疏松情感淡漠的发病机制、诊断、治疗等方面进行综述。     

Fahr氏病的CT与临床

Fahr氏病又名基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症。是以双侧基底节对称性钙质沉积为病理学特征的一组疾病。常有家族遗传。临床表现主要为进行性痴 呆、锥体外系统症状和癫痫发作。头CT双侧基底节对称性钙化是本病的重要诊断依据。现将我们收治的6例报道如下。     

以记忆力减退为首发表现的Fahr病1例并文献复习

Fahr病,又称为家族性脑血管亚铁钙质沉着症、特发性基底节钙化,被认为是一种罕见的遗传性、散发性神经系统疾病。研究发现其发病为常染色体显性遗传,但也有研究认为其与常染色体隐性遗传有关。该病特点为异常沉积的钙积聚在以下脑组织,控制人体的运动,通常包括基底神经节、齿状核、丘脑、大脑皮层、小脑、皮层下白质和海马。临床主要首发症状表现为锥体外系症状,也可表现为小脑功能障     

国际运动障碍学会继续医学教育暨帕金森病学术研讨会会议通知

为更好地了解国内、外帕金森病及运动障碍疾病临床治疗的循证医学、临床与基础研究的最新动态和发展趋势,兹定于2007年10月15~19日在上海召开“国际运动障碍学会继续医学教育暨帕金森病学术研讨会”。会议的主要议题是帕金森病和运动障碍疾病的病因和发病机制-临床诊断、治疗进展及相关     

帕金森病患者的视空间功能障碍

视空间功能障碍是帕金森病患者常见的一种认知功能损害,是指对于空间信息的分析和整合能力受损而引起的空间知觉障碍和空间行为障碍.其发生机制欠明,与脑内多水平的多巴胺浓度减低造成基底节、皮质及其之间的神经环路受损有关.帕金森病患者的视空间功能障碍表现多样,主要通过神经心理学测试检出,对患者的日常生活能力有一定影响,目前尚无有效的治疗方法.     

国际运动障碍学会继续医学教育暨帕金森病学术研讨会会议通知

为更好地了解国内外帕金森病及运动障碍疾病临床治疗的循证医学，临床与基础研究的最新动态和发展趋势，滋定于2007年10月15日～19日在上海召开“国际运动障碍学会继续医学教育暨帕金森病学术研讨会”。会议的主要议题是帕金森病及运动障碍疾病的病因和发病机制、临床诊断、治疗进展及相关前沿基础研究成果。     

缝隙连接与运动障碍性疾病研究进展

缝隙连接是细胞间信号转导的重要方式。缝隙连接及其所组成的蛋白结构和(或)功能改变与多种疾病相关。运动障碍性疾病作为中枢神经系统的常见疾病,与缝隙连接有一定的关联性,其已成为国内外研究中枢神经系统疾病发病与治疗机制的关键因素。本文就缝隙连接及其与运动障碍性疾病的相关性进行概述。     

皮质-基底神经节-丘脑-皮质环路与抑郁症状调节的机制探讨

目前的神经科学领域已有对逃避悲伤和寻求犒赏环路的病理机制的描述,即边缘-皮质-基底神经节-丘脑-皮质环路(LCBGTC)功能的病理性增强导致逃避悲伤行为,锥体外系-皮质-基底神经节-丘脑-皮质环路(ECBGTC)功能的病理性增强导致寻求犒赏行为。过度激活逃避悲伤系统导致担惊受怕、消极预期、烦躁不安;而寻求犒赏系统激活不足导致快感缺乏、乏力感和犹豫不决。重性抑郁障碍(MDD)以逃避悲伤环路的活性增高作为主要因素,伴随了很大程度上寻求犒赏环路功能的抑制,在抑郁症临床表现中提示两个环路都存在功能失调。双相障碍(BD)相对低的患病率很可能提示其具有MDD环路机制的差错以外,很可能还有别的神经机制。尽管LCBGTC环路和ECBGTC环路调节两种不同的行为,但是个体表达这些特质时还是具有高度动机性的,这与伏隔核外壳部和核心部有关,外壳部促使逃避悲伤,核心部体验犒赏的满足感。当这些动机突然停止时,就能体验到快乐和满足。     

舞蹈病和运动障碍的治疗

震颤麻痹的神经化学研究所取得的成果大大地促进了其他锥体外系疾病病因的探讨和新疗法的开展。本文仅介绍舞蹈病和运动障碍的治疗研究的概况     

国际运动障碍学会继续医学教育暨学术研讨会会议通知

为更好地了解国内外帕金森病及运动障碍疾病临床治疗的循证医学、临床与基础研究的最新动态和发展趋势,兹定于2007年10月15日至19日在上海召开"国际运动障碍学会继续医学教育暨学术研讨会"。会议的主要议题是帕金森病及运动障碍疾病的病因和发病机制、临床诊断、治疗进展及相关前沿基础研究成果。会议主要邀请国内外著名的帕金森病专家主讲帕金森病的临床诊断与治疗的循证医学及作精彩的学术报告。大会由国际运动障碍学会亚太地区执行委员会、中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组主办,上海医学会神经内科专科委员会、上海医学会老…