血友病患者抗凝物质及纤溶抑制物质的改变及其在血友病出血机制中的意义

目的探讨抗凝物质及纤溶抑制物质在血友病中的改变及其在血友病出血机制中的作用。方法分别对近期未治疗的血友病患者65例(A型54例,B型11例),58例(A型48例,B型10例)及20例(A型15例,B型5例)以ELISA法检测组织因子途径抑制物(TFPI)、蛋白C(PC)、游离蛋白S(FPS),以速率散射比浊法检测抗凝血酶(AT)以及以生色法检测凝血酶激活的纤溶抑制物活性(TAFIa)。其中TFPI、PC、FPS、AT正常健康对照20例,TAFIa正常健康对照组15例。采用SPSS统计软件包进行统计学分析,结果采用t检验。以实验结果为依据对血友病出血机制中抗凝物质及纤溶抑制物质的作用进行探讨。结果血友病患者与正常健康对照血浆抗凝物质及纤溶抑制物质TFPI、PC、FPS、AT及TAFIa值分别为:TFPI96.90±24.06ng/mlvs85.17±12.62ng/ml,P0.05;PC5.02±1.37μg/mlvs5.34±0.86μg/ml,P0.05;FPS8.99±3.44μg/mlvs9.17±2.32μg/ml,P0.05;AT308.27±64.68μg/mlvs236.85±21.73μg/ml,P0.05;TAFIa86.00±15.67%vs107.00±9.63%,P0.001。结果显示血友病患者血浆TFPI、AT水平明显高于正常对照,P0.05;血浆TAFIa水平明显低于正常对照,P0.001。结论导致血友病出血的凝血酶生成障碍不仅由于FⅧ或FⅨ缺乏,而且与血浆TFPI及AT水平升高,凝血酶生成负调节增强密切相关。提示以抑制TFPI或AT为靶点,有可能为制止血友病出血开辟新途径。血友病患者血浆TAFIa水平降低,下调纤溶机制减弱导致血友病纤溶活性增强,表明抗纤溶措施是血友病治疗的重要环节。     

老年人心房颤动抗凝治疗策略

1 心房颤动现状 心房颤动(AF)是临床中最为常见的一种心律失常,其患病率正在逐年增加.流行病学研究发现,男性和女性的总体患者数接近相等,但调整年龄因素后,男性的患病率高于女性.     

血友病的预防治疗

血友病作为常见的性联遗传性疾病广泛存在于世界的每个角落,其对病人的威胁在于反复关节肌肉出血致残及危险部位出血致死。随着社会的进步,医学的发展,血友病的治疗经历了从无有效药物使用到使用浓缩因子、病人摆脱死亡威胁的过去;治疗理念从出血后按需治疗到家庭治疗、     

血友病的综合治疗

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,包括血友病A（HA）/血友病B（HB）,是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）/凝血因子Ⅸ（FⅨ）质或量的异常所致。通常男性发病,女性携带,患病率大约为5～10/10万人。该病以自幼反复、自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点,严重者可内脏、中枢神经系统出血,关节畸形和致残率高。血友病的治疗较为复杂,仅凭血液科难以完全胜任血友病患者终生、系统的治疗,需要多学科专业医生,利用更多的资源和治疗机构参与治疗。     

血友病治疗研究进展

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,通常男性发病、女性携带。包括血友病A (HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病的社会人群发病率为(5～10)/10万,婴儿发生率约1/5 000。     

血友病患者的免疫耐受诱导治疗：依据及前景

由于血友病有效替代治疗方案部分导致抑制物的产生,抗体清除是抑制物治疗的终极目标。免疫耐受诱导（immune tolerance inductino,ITI）是唯一经临床验证的可以对FⅧ或FⅨ达到抗原特异性耐受的治疗策略。ITI治疗最早报道于30多年前,目前开展的前瞻性随机ITI试验是来解答目前血友病A治疗方案的突出的未解决的问题。然而,与血友病A相比,血友病B的抑制物发生率低（1.5%～3%）,因此关于预防及清除FIX抑制物的有效的、基于证据的试验数据很少。     

超声在血友病肌骨系统病变中的应用价值

<正>血友病属于血液系统罕见病中的一种,主要表现为肌肉和骨骼的病变,以关节和肌肉出血常见,也可有其它部位出血。超声检查具有诊断迅捷、准确、实时、无创、价格低廉及分辨率高等优点,对于评估血友病肌骨系统病变得到普遍运用。血友病是一种凝血功能障碍、隐性遗传性出血性、与染色体相关的疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为A、B两型。血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起^[1]。两者的临床表现基本相同,主要表现为不同部位的出血,最好发部位为人体大关节(肘关节、膝关节、踝关节)以及关节周围软组织,偶尔也会有其它部位的出血,如皮下软组织、口腔、泌尿道、胃肠道、中枢神经系统等,患者出血量的大小往往决定了临床症状的轻重。     

慢性血友病滑膜炎的治疗

血友病是指遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅶ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。患者自幼年起关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最具特征。易受累的关节依次为膝、踝、肘、肩等。 反复关节腔出血可导致慢性滑膜炎,表现为持续性关节肿胀,滑膜增生,关节软骨受损及融蚀,关节周围组织纤维化,进展性关节变性,最终导致关节功能丧失。其机制比较复杂。目前认为两次以上出血就会引起关节腔内结构持续破坏。在病变初期,受累关节主要表现为增生性滑膜炎。在关节间隙发生明显狭窄之前,如果采取积极的方法控制出血,有望阻止或减     

儿童凝血和抗凝系统的发育与成熟

为了能正确预防、诊断和治疗儿童时期止凝血异常，必须先了解儿童凝血系统的正常范围。多年来，该领域的研究受制于技术因素：需血量相对较大，幼儿采血困难，需要多个年龄段的参考范围。直到上世纪80年代初，由于微量分析技术的发展，     

发展中国家血友病治疗方案的选择

在西方世界，血友病儿童接受充分的治疗后，其生活可接近正常。患儿可早期获得诊断，教育患儿家庭在家中进行预防，必要时在家中作替代治疗。除少数出现抑制物外，很多血友病儿童经治疗后能够上学甚或参加运动，其关节腔内出血缺如或甚少，但治疗费用昂贵。在瑞典，一位血友病儿童所需的预防性因子替代治疗的费用、每年约10万美元。然而，国家对所有血友病儿童提供的预防费用仅占其国家健康预算中的0．2％。     

血友病骨关节病变的物理治疗

1简介1.1发病血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血。甲型血友病的男性发病率约为1/10000,在我国,估计患病人数应该在13万以上。乙型血友病的发病率约为1/35000。由此推算,我国血友病患病人数相当庞大。世界血友病联盟(W F H)在世界各国推行血友病登记项目,旨在提高血友病的诊断率和监控力度。我国的血友病登记工作始于2001年,由天津血液病研究所牵头开展。由于经济发展的不平衡、各地医疗水平的参差不齐,加之对血友病知识的缺乏了解,使得我国目前登记的确诊病例数…     

血友病的基因治疗

血友病是一种遗传性出血性疾病，发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病A（缺乏FⅧ，？又称血友病甲）、血友病B（缺乏Ⅸ，又称血友病乙）和血友病C（缺乏FⅪ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病C较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病A。     

心房颤动抗凝治疗的研究进展

传统的抗凝药物(华法林)作为心房颤动(房颤)患者唯一的抗凝药物达50年之久,其抗凝效果虽已受到医学界广泛的肯定,但同时存在出血风险高、治疗窗狭窄、需要长期监测患者国际标准化比率以调整药量等缺点;导致患者依从性差,临床应用上亦受到限制。因此,推动了世界各国对新型口服抗凝剂的积极研发,以满足临床治疗的需求。该文将对房颤抗凝治疗的研究进展予以综述。     

血友病的诊断及治疗的研究进展

血友病是相对罕见的遗传性出血性疾病,患者可因反复关节出血导致关节畸形、关节残疾甚至于重要脏器出血危及生命,因此,对血友病的认识、诊断、治疗尤为重要。该文对近年来血友病的基因诊断、治疗方面的进展进行总结。     

血友病的治疗进展

血友病是一组遗传性出血性疾病,此病患者具有终身轻微创伤后或自发性出血的特点。目前尚无根治性治疗手段,替代治疗仍然是我国最有效的治疗手段,因受医疗体系缺乏和经济水平限制等因素的影响,我国儿童血友病的诊治及预后情况仍不乐观。因此,努力探索具有中国特色的血友病家庭治疗的综合关怀模式至关重要,彻底治愈血友病患者的理想方法是基因治疗,但仍有一系列问题还需要进一步的研究论证,才能达到完全治愈血友病的目的。     

四川省儿童血友病A预防治疗临床分析

目的分析我院儿童血友病A的病例资料,了解我省儿童血友病A的预防治疗实施现状及成效。方法2008年1月1日至2015年8月1日在我院注册的血友病A患儿156例,61例(39.1%)进行过预防治疗。预防治疗开始年龄:6.8±4.7岁(0.7~16.6岁);预防治疗剂量:15.0±5.9 IU/Kg(5~33 IU/Kg);预防治疗频率:1.3±0.6次/周(0.25~2次/周)。初级预防治疗:7例(11.5%);次级预防治疗:26例(42.6%);三级预防治疗:7例(11.5%);阶段性预防治疗:21例(34.4%)。结果预防治疗前后关节出血次数分别为1.9±1.7次/月、0.8±1.2次/月,两者比较,差异具有统计学意义(P=0.000)。预防治疗后严重出血事件显著减少,差异具有统计学意义(χ2=5.536,P=0.034)。预防治疗前后分别有7例(11.5%)、16例(26.2%)患儿有血友病骨关节病,差异具有统计学意义(χ2=4.340,P=0.037)。其中,次级预防治疗期间有9例患儿(34.6%)共16个关节发展为血友病骨关节病,骨关节病的发生与预防治疗期间关节出血情况明显相关(r=-0.532,P=0.005)。研究截止时间,阶段性预防治疗有7例患儿(33.3%)共12个关节发展为血友病骨关节病。44例(72.1%)患儿进行了输血相关病毒检查,无一例感染相关病毒。38例进行了抑制物筛查,7例(18.4%)出现了抑制物。按需治疗和预防治疗每月所需费用分别为131.1元/kg、308.7元/kg,预防治疗费用是按需治疗的2.4倍。结论我省血友病A患儿实施预防治疗比例低、开始年龄晚、治疗维持时间短、药物剂量小、注射频率低,终止预防比例高。中小剂量的预防治疗(5-25 IU/Kg,1~2次/周)能明显改善关节出血、减少严重出血事件及血友病骨关节病的发生,但次级预防治疗及阶段性预防治疗并不能阻止血友病骨关节病的发生。     

老年人重症胰腺炎凝血与抗凝系统变化的研究

目的探讨老年重型胰腺炎(SAP)患者机体凝血和抗凝系统的变化情况。方法轻型胰腺炎(MAP)、SAP、健康者各40例编入三组,均于入组后首个清晨取空腹血液2ml进行凝血功能检测,比较凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆纤维蛋白原(FIB)和D-二聚体的变化情况。结果 SAP组患者PT、APTT、FIB和D-二聚体值均明显高于健康组和MAP组,MAP组患者凝血功能指标值明显高于健康组,P<0.05。结论老年SAP患者机体内的凝血和抗凝系统存在明显的异常性,影响正常的微循环,PT、APTT、FIB和D-二聚体可作为检测指标了解SAP患者的病情发展,并对预防SAP并发症有一定的临床意义。     

瓣膜置换术后的抗凝治疗

198 8年～ 2 0 0 0年行二尖瓣置换术 2 2例 ,术后抗凝治疗时期如遇有手术、妊娠和分娩等情况时如何对待抗凝 ,是临床上需要解决的一个问题 ,12ａ间我们共施行了二尖瓣置换手术 2 2例 ,术后早期死亡 2例。现将 2 0例抗凝治疗及随访结果报告如下。1　临床资料1 1　心脏瓣膜病变 :2 2例均有房颤 ,分别采用国产蝶瓣 2 0例 ,进口双蝶瓣 2例。随访 5ａ以上者 3例 ,3ａ～ 5ａ10例 ,1ａ～3ａ8例 ,不满 1ａ1例 ,未发现血栓栓塞或抗凝不当所引起的大出血。1 2　抗凝方法 :①本组采用新抗凝片和华法令片抗凝 ,大部分病人手术后 4 8ｈ左右开始口服抗凝片…