1例白塞病合并药物性再生障碍性贫血病人的护理体会

白塞病又称为白塞氏病,是一累及多系统、多器官的慢性、复发性的全身性疾病,基本病理改变为血管炎.病因与发病机制尚不完全清楚.临床多以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变、关节炎、消化道溃疡等为主要表现.药物性再生障碍性贫血是由于应用药物引起骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病.     

妊娠合并重型再生障碍性贫血成功分娩一例并文献复习

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一种可引起骨髓多能干细胞破坏的疾病,表现为全血细胞降低,骨髓造血细胞减少或缺乏,但无骨髓异常细胞浸润或纤维化,其严重性取决于骨髓受抑制的程度。再障不是一种罕见病,再障发生在既往健康的女性的妊娠期却较为罕见。对于妊娠合并再障的女性,血液科及妇产科面临双重挑战,即面对进行性加重的病情,是否该终止妊娠？如果选择继续妊娠,如何在孕期正确管理？本文报道了一例妊娠合并重型再障患者成功分娩的孕期管理过程。     

合并重症感染的极重型再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植2例并文献复习

目的分析单倍体造血干细胞移植治疗合并重症感染的极重型再生障碍性贫血的安全性及有效性。方法回顾性分析我科接受单倍体造血干细胞移植的2例合并重症感染极重型再生障碍性贫血患者的临床资料。预处理方案:氟达拉滨(FLU)+环磷酰胺(CTX)+抗人T细胞兔免疫球蛋白(ATG)。移植物抗宿主病预防:短程甲氨蝶呤(MTX)、环孢素(CSA)、骁悉(MMF)联合方案。移植物:动员后的骨髓及外周血干细胞。结果 2例患者均获得造血重建,中性粒细胞植活时间分别为12d和9d,血小板植活时间分别为18d和12d。随访时间分别为:32个月和30个月。结论单倍体造血干细胞移植可以作为合并重症感染的极重型再生障碍性贫血患者的一种治疗选择,但目前病例数较少,还需临床进一步探索及研究。     

妊娠合并重型再生障碍性贫血1例

病例32岁,孕3产0 2,因“停经35周,胎动消失12天,发现重型再生障碍性贫血10天”于2005年12月20日入院。末次月经:2005年4月19日。停经50 天出现恶心、呕吐、头昏及乏力等不适,持续整个孕期。孕2 月出现碰撞后身体淤斑;孕6 月头昏乏力加重,并出现鼻衄、牙龈出血及下肢水肿,12天前     

妊娠合并再生障碍性贫血1例

1病例患者,再生障碍性贫血5年,主因“妊娠足月,第一胎,要求住院待产”入院。查体:T37·6℃,P96次/min,Bp100/60mmHg,贫血貌,全身皮肤、粘膜无出血点,外阴严重溃疡。产科情况:宫高26cm,腹围88cm,羊水中等,胎先露未入盆,肛查宫口未开。辅助检查:血常规:WBC5·0×109/L,HGB86g/L,P     

非清髓造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的探讨非清髓造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（Severe alpastic anemia,SAA）的方法及疗效。方法对5例确诊的SAA患者进行了全相合的造血干细胞移植（Hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）,预处理方案为：环磷酰胺（Cyclophosphamide,CY）＋氟达拉滨（Fludarabine,FLU）＋抗人胸腺球蛋白（Antithymocyte globulin,ATG）。观察采用该方案的非清髓预处理后患者造血重建时间及疗效。结果 5例患者移植后第10-14d供者造血重建,第30d行患者骨髓人类短串联重复序列复合扩增（Short tadom repeated-PCR,STR-PCR）检测显示为完全供者的基因型。其中1例出现I度急性移植物抗宿主病（Acute graft-versus-host disease,a GVHD）,2例口腔黏膜感染,1例肺部感染,随访至移植后3-28个月,造血功能恢复良好。结论以CY＋FLU＋ATG的非清髓性预处理方案造血干细胞移植治疗SAA,能够获得稳定的植入,且并发症少,是有效移植方法。     

再生障碍性贫血治疗新动态

再生障碍性贫血（ＡＡ）在发展中国家较常见,病程冗长。重型ＡＡ（ＳＡＡ）和非常重型ＡＡ（ＶＳＡＡ）治疗困难,病死率高。ＳＡＡ定义：下述４项中有３项,持续３周以上：中性粒细胞＜０．５×１０９／Ｌ,血小板＜２０ ×１０９／Ｌ,网织红细胞＜１０×１０９／Ｌ,骨髓（ＢＭ）活检造血组织＜８０％。ＶＳＡＡ定义：中性粒细胞＜０．２× １０９／Ｌ,其余同 ＳＡＡ［１］。对ＳＡＡ的治疗,除了症状治疗,刺激ＢＭ造血等基本治疗外,治疗总的原则是通过干细胞移植取代ＢＭ中脂肪细胞;通过免疫抑制剂治疗（ＩＳ）终止淋巴细胞的攻击…     

多发性骨髓瘤伴纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

_{我们报道了一例极少见的}_{多发性骨髓瘤(}_{Multiple myeloma}_简称MM)_伴_{纯红细胞再生障碍性贫血}₍_{pure red cell aplasia}_简称PRCA_{)的病例,是一位68岁的男性患者,}_开始考虑_为_{多发性骨髓瘤IgG}_-LAM_型_,_{给予硼替佐米}_{联合激素等}_{治疗后骨髓瘤达到了}_完全_缓解_,_{然而他的贫血}_{没有完全恢复}_{,骨髓穿刺提示红系增生受抑,红}_系_{明显减少。最后经环孢素}₍_CsA₎_{治疗后贫血得到}_很好的_{改善。现将}_{我院的1例}_报道_{分析如下。}     

亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血1例报告

目的探讨亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法报告1例亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再障患者的疗效并对有关文献进行复习。结果移植后患者造血功能恢复迅速,仅有Ⅱ度急性移植物抗宿主病发生,无明显感染及其他并发症发生。结论单倍体造血干细胞联合间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血是有效、可行的。     

1例重型再生障碍性贫血联合免疫抑制治疗的护理

重型再生障碍性贫血（SAA）是一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为主要特征。患者大多数由于颅内出血或感染而死亡。常规治疗措施成功率低,近年来强化免疫抑制治疗成为SAA治疗的进展之一,疗效显著,成功率高。ATG是一种高效价抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白制剂。     

31例重型再生障碍性贫血临床分析

重型再生障碍性贫血(SAA)是由于骨髓造血机能严重障碍所引起的一种血液病。是再生障碍性贫血(AA)中的一种特殊类型。其特征以全血细胞严重减少,抗贫血药物治疗无效和病死率高为特点。本文分析了我院1975年1     

胸腔镜手术治疗胸腺瘤合并再生障碍性贫血3例并文献复习

目的探讨胸腔镜手术治疗胸腺瘤合并再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法收集胸腺瘤合并AA 3例,应用胸腔镜行胸腺瘤切除+胸腺扩大切除术,手术时间60~90 min,术中出血20~50 mL,术后予以预防感染常规处理。通过万方数据库进行文献检索国内近5年报道的胸腺瘤合并AA,选择其中病历资料完整且具有代表性的25例进行文献复习和总结。结果本组3例患者术后2周内血红蛋白均有明显上升;3周后贫血症状复发2例。其中病例1术后1个月再次出现头晕、乏力等贫血症状;病例2术后3周再次出现面色苍白、乏力症状;病例3无贫血症状复发。3例随访至今均无胸腺瘤复发。选择国内25例代表性文献,术后早期AA情况明显改善,按术后随访满1年,且无AA复发征象作为手术有效标准,有效率为36%(9/25例)。结论 1胸腺瘤切除术对治疗AA是有效的。2胸腔镜微创手术治疗胸腺瘤合并AA与开胸手术相比其在手术操作及患者术后康复方面优势明显,值得提倡和推广。     

异基因外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血16例疗效分析

目的：评价异基因外周血干细胞移植（ Allo－PBSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）患者的安全性及疗效。方法回顾性分析接受Allo－PBSCT的SAA临床资料,其中接受同胞HLA相合供者移植8例,亲缘单倍体供者移植4例,非血缘移植4例;预处理方案为环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白±氟达拉滨或环磷酰胺＋白消安＋抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病（ GVHD）预防方案联合应用环孢素＋短程甲氨蝶呤±酶酚酸酯;输注单个核细胞（MNC）（5.3～69.5）×108· kg－1,中位数为7.5×108· kg－1,CD34＋细胞（0.47～16.1）×106· kg－1,中位数为5.8×106· kg－1。结果16例患者均获得造血重建,7例患者发生急性GVHD,2例患者发生慢性GVHD。无移植物排斥。移植后随访1～73个月,中位随访时间23个月,14例患者生存,移植相关死亡2例。预期5年总体生存率为（83±11）％。结论 Allo－PBSCT治疗SAA患者安全有效。     

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习

目的：探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的临床特征及治疗效果。方法：对1例胸腺瘤合并PRCA患者的临床资料进行回顾性分析，并对国内已报道的这类病例进行文献复习和讨论。结果：本组胸腺瘤合并PRCA34例，男性21例，女性13例，年龄47岁。32例接受手术治疗（其中1例术前行免疫治疗），1例单纯放射治疗．1例治疗不详。术后3个月内死亡3例，术后复发8例，术后生存1年且无复发15例，生存3年8例，生存5年6例。站论：胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病，外科治疗是本病的首选治疗手段．综合性治疗将使患者获得长期的缓解。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血1例报告

目的　探讨异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血的疗效及其长期造血重建。　方法　急性再障患者 ,2 0岁 ,供者为其胞弟 ,HL A配型完全相合。供者造血干细胞动员方案 :粒细胞集落刺激因子4 5 0 μg/d× 5 d(8.8μg· kg- 1· d- 1 )。预处理方案 :环磷酰胺 5 0 mg· kg- 1· d- 1× 4 d,抗胸腺细胞球蛋白 1 5 mg·kg- 1 · d- 1 × 3d。移植有核细胞数 5 .1 0× 1 0 8kg- 1 ,CD34 + 3.0 1× 1 0 6 kg- 1 ,粒单系克隆形成单位 4 .2 0× 1 0 5kg- 1 。　结果　移植后 1 5 d造血重建。短片段串联重复序列 (STR)检测证实供者干细胞在受者体内植活。随访 1年 ,血髓象均正常 ,未发生急、慢性移植物抗宿主病。　结论　异基因外周血造血干细胞移植可有效治疗急性再障     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的：探索异基因外周血造血干细胞移植(allo—PBSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及其长期造血重建，分析其治疗过程中移植物抗宿主病(GVHD)的发生状况，探讨其有效治疗方法。方法：1例SAA患者，男性，26岁，供者为其胞妹，HLA配型完全相合。预处理采用全身照射(TBI) 环磷酰胺(CTX) 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案；GVHD预防采用常规环胞菌素，A(CsA) 短程甲氨蝶呤(MTX)方案；治疗慢性GVHD(cGVHD)采用霉酚酸酯(MMF) CsA 硫唑嘌吟(6—MP) 泼尼松 酞咪哌啶酮(反应停，Thalido-mide)。结果：移植后23d造血重建。同时检测染色体核型为46，XX(G)，第63天血型由B型转变为O型。移植133d发生cGVHD，随访28个月，cGVHD已控制。结论：异基因外周血造血干细胞移植可有效治疗重型再障。本例造血重建迅速，cGVHD有效治疗后可被控制。     

单倍体造血干细胞移植一线治疗合并重症感染的儿童极重型再生障碍性贫血1例

目的:研究单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)一线治疗合并重症感染的儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的可行性和疗效。方法:回顾性分析我科接受haplo-HSCT合并重症感染的1例儿童VSAA患者的临床资料。预处理方案:白消安+环磷酰胺+抗人T细胞兔免疫球蛋白。移植物抗宿主病(GVHD)预防:环孢素(CsA)+短程霉酚酸酯(MMF)+甲氨蝶呤(MTX)。移植物:骨髓+外周血造血干细胞+第三方脐血支持。结果:患者于移植后+18 d获得中性粒细胞植入,+41 d获得血小板植入。移植后+28 d骨髓嵌合体检测为100%单倍体供者植入。患者在获得中性粒细胞植入后肺部感染得到有效控制。结论:移植前合并感染并非异基因造血干细胞移植的禁忌证;缺乏全相合供者时,haplo-HSCT可以作为合并重症感染的VSAA患者的一种有效的治疗选择;对于VSAA患者,haplo-HSCT可尽快恢复造血,有助于控制感染,挽救患者生命。     

同基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的护理(附1例报告)

同基因外周血造血干细胞移植（PBSCT）治疗重型再生障碍性贫血,在I临床上很少见。我院于2003年9月治疗了1例病人,取得了良好的效果,现报告如下。