IgA肾病的研究近况

IgA肾病(IgAN)是指IgA为主的免疫球蛋白广泛沉积在肾小球内系膜区及/或毛细血管袢内为特征的原发性肾小球炎(除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肝硬化等所致的继发性肾病),其临床主要表现为反复发作或孤立发作性肉眼血尿,持续性镜下血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、高血压、肾功能不全等多种表现,为国内常见的原发性肾小球疾病之一。 本病于1968年由法国学者Berger首先报告,故又称Berger氏病,此外还有IgA肾炎,lgA—IgG肾炎,系膜IgA肾炎,IgA相关性肾炎     

349例肾病患者肾组织活检病理与临床分析

目的了解近年来因肾脏病行经皮肾穿刺活检患者的病理类型构成及其与临床表现的关系。方法收集我院2005年8月至2007年5月之间349例肾病患者肾组织病理活检以及临床资料并进行分析。结果原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中IgA肾病最多见;继发性肾脏疾病以过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎最常见。原发性肾病综合征以非IgA系膜增生型肾病最常见,其次为IgA肾病。IgA肾病主要表现为以蛋白尿、血尿为主的肾炎综合征,而非IgA系膜增生型肾病主要表现为肾病综合征。结论本组资料显示原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中以IgA肾病最常见;继发性肾脏病仍以过敏性紫癜性肾炎和狼疮性肾炎最常见;原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

IgA肾病的临床与病理探讨

目的通过101例IgA肾病的临床与病理的分析来观察IgA肾病的临床病理特点与其内在联系。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病患者的病理结果,并将临床表现及病理结果进行分类分型,同时获取IgA肾病的病理资料,并进行分组讨论。结果IgA肾病的临床表现以无症状性血尿/尿检异常及慢性肾小球肾炎为常见分别占35例（34.7%）和32例（31.7%）,其次为肾病综合症26例（25.7%）,其中成人IgA肾病临床表现以慢性肾炎为主伴有肾功能不全,有急进性肾炎的表现,而青少年IgA肾病以无症状性血尿/尿检异常为主不伴有肾功能不全且无急进性肾炎的表现。病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最常见,成人局灶节段性肾小球肾炎的发生率明显低于青少年,而膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾炎较青少年多见。慢性肾小球肾炎、无病状血尿/尿检异常和肾病综合症主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶节段性硬化。IgA肾病以轻系膜增生为主,成人的重度系膜增生、节段性肾小球硬化、肾小球硬化大于20%、球囊粘连、新月体形成、肾缺血改变、血管葱皮样改变、肾间质小管慢性化的比率均高于青少年。结论成人IgA肾病临床表现较青少年严重,病理类型比青少年差,病理特点显示预后较青少年差,但仍有少部分的青少年IgA肾病存在慢性化表现,提示预后较差,建议早期行肾活检干预治疗。     

IgA肾病62例的临床和病理

IgA肾病(IgAGN)62例,占同期原发性肾小球肾炎(PGN)的20.8％。肾病理损害程度分为Ⅰ～Ⅲ级。呈Ⅲ级损害者92.3％为弥漫系膜增生性。临床表现为反复发作性肉眼血尿者占33.9％。此类患者感染诱因常见,易伴有血清IgA增高。表现为肾病综合征(NS)者占17.7％。较常伴高血压和肾功能减退、肾病理呈Ⅲ级损害者占46.2％。     

IgA肾病的诊治进展

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎[1].大多数学者将IgA肾病分为原发性和继发性,常见的继发性IgA肾病有紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,尽管过去曾经认为IgA肾病是"反复发作且临床经过良性的血尿",但事实上,现在已发现IgA肾病是终末期肾病(ESRD)的主要原因之一(25%～40%发展为慢性肾衰竭),其中部分病人甚至呈恶性经过.由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

儿童单纯性血尿105例病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对105例符合单纯性血尿诊断标准的患儿行肾活检术,肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 薄基底膜肾病36例(34.3%),IgA肾病35例(33.3%),系膜增生性肾小球肾炎17例(16.2%),轻微病变7例(6.7%),Alport综合征6例(5.7%),局灶节段性硬化2例(1.9%),IgM肾病2例(1.9%).结论 遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第一位,但有明确家族史者不足50%.IgA肾病也是小儿单纯性血尿的主要原因之一,表现为单纯性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻.部分单纯性血尿患儿肾小球未见明显病变.少数严重肾小球病变临床也可表现为单纯性血尿.     

血尿安治疗肾源性血尿的疗效观察

肾源性血尿是指血尿来源于肾小球,临床上表现为单纯性血尿或血尿伴蛋白尿,多见于原发性肾小球疾病,如IgA肾病、系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化症、肾囊肿、多囊肾,也可见于继发性肾小球疾病,如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎。     

表现为孤立性血尿的IgA肾病36例临床分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的IgA肾病的临床特点及相关因素的影响.方法 分析36例经肾活检确诊为孤立性血尿的IgA肾病患者的临床表现特点、病理特征及相关因素.结果 孤立性血尿的IgA肾病患者以镜下血尿为主要临床表现,伴有腰痛、咽干咽痛、疲劳者较多.病理特征以系膜增生性肾小球肾炎为主,Lee病理分级分布以Ⅱ～Ⅲ级为主.结论 孤立性血尿的IgA肾病患病率较高,全身症状较轻,易被忽视,容易造成漏诊,应引起临床诊治的足够重视.     

儿童孤立性血尿32例临床和病理分析

目的探讨儿童孤立性血尿的临床和病理特点。方法对32例临床诊断为孤立性血尿的患儿进行肾穿刺,肾组织行光镜、免疫荧光和电镜检查。结果32例患儿系膜增生性肾小球肾炎13例,IgA肾病8例,肾小球轻微病变5例,局灶节段性肾小球硬化1例,薄基底膜肾病（TMN）2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）2例,Alport综合征1例。结论本组病例主要的病理类型依次为系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、肾小球轻微病变。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床与病理特点及相关关系.方法对我院2000年2月～2005年2月经肾穿刺活检确诊为IgAN的37例患儿的临床表现,肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析总结.结果IgAN发病年龄(9.8±3.8)岁,男:女为3.11:1.37例中,临床表现为孤立性血尿11例(29.73%),肾病综合征(NS)10例(27.03%),急性肾小球肾炎(AGN)9例(24.32%),持续性血尿蛋白尿5例(13.51%),孤立性蛋白尿,急性进行性肾小球肾炎(RPGN)各1例(各2.70%).病理表现为系膜增生性肾炎(MsPGN)33例(89.19%),肾小球轻微病变(ML),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),快速进行性肾小球肾炎(RPGN),硬化性肾小球肾炎(SGN)各1例(各2.70%).免疫组化可见多种免疫球蛋白沉积.沉积类型为IgA M G( C3)型14例(37.84%),IgA型13例(35.14%),IgA M( C3)型10例(27.03%).结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性.临床表现多样,以孤立性血尿,肾病综合征,急性肾小球肾炎多见.病理表现以MsPGN为主.临床表现与免疫病理分型相关,与肾小球病理损害程度无相关性.     

67例儿童单纯性血尿的肾脏病理及临床分析

目的 探讨儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对67例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光镜、电镜和免疫荧光检查.结果 本组单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为IgA肾病22例(32.8%)、系膜增生性肾小球肾炎17例(25.3%)和毛细血管内增生性肾小球肾炎8例(11.9%).结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是IgA肾病,其次是系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎.     

以血尿为主要表现患者的临床与病理分析

目的 回顾性分析以血尿为主要表现患者的临床和病理情况,了解肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿患者肾脏病理类型的分布及临床特点.方法 回顾性分析2000～2006年间,因体检发现血尿同时尿蛋白定量＜0.5 g/24 h,在排除了结石、炎症、肿瘤等外科情况而入院进行肾活检患者的临床及肾脏病理资料,根据尿红细胞位相结果将这些患者分为肾小球源性血尿组和非肾小球源性血尿组,比较两组之间的临床及病理异同点.结果 收集到310例符合条件的患者资料,肾小球源性血尿患者209例,其中IgA肾病97例(46.41%)、肾小球微小病变47(22.49%)、非IgA肾病的系膜细胞增殖性肾小球肾炎30例(14.3%),非肾小球源性血尿101例,其中IgA肾病66例(65.34%)、非IgA肾病的系膜细胞增殖性肾小球肾炎22例(21.78%)、肾小球微小病变9例(8.91%).两组之间在性别构成、年龄、肾活检前病程、是否伴有高血压方面无差异(P＞0.05),但肾小球源性血尿患者伴有肾损害的情况更多见(P＜0.05).结论 血尿患者的病理类型中以IgA肾病居多,即使在非肾小球源性血尿患者中,仍然存在较严重的肾脏病理改变.     

现代医学对IgA肾病的病因发病机制的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy）是以肾小球系膜增生基质增多伴以IgA为主的免疫复合物沉积,临床上以血尿反复发作为特点,但可呈现以无症状血尿到急进型肾炎间各种表现的原发性肾小球疾病,通过对IgA肾病的病因发病机制的研究来指导临床诊治。本文从遗传因素、免疫因素、细胞因子及炎症介质、系膜细胞等方面分析IgA肾病的病因发病机制,对IgA肾病的西医研究状况进行总结。IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎,其发生与遗传及机体免疫系统功能紊乱有关,IgA免疫复合物在肾脏不断沉积损伤肾小球,并通过旁路途径使补体活化,白细胞聚集,炎症细胞激活或肾小球固有细胞活化。释放炎症因予、细胞因子加重肾小球损伤。     

353例小儿肾小球疾病的病理及临床分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病病理与临床分布特点。方法收集353例肾活检患儿资料进行回顾性分析。结果353例患儿中诊断为紫癜性肾炎117例（33.1%）,孤立性血尿94例（26.6%）,原发性肾病综合征87例（24.6%）,急性肾炎综合征23例（6.5%）,其次还有乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、孤立性蛋白尿、慢性肾炎等。肾小球疾病中以原发性肾小球疾病最为常见（206例,占58.4%）,病理改变主要为：系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）66例,占32.0%;IgA 肾病（IgA N）54例,占26.2%;轻微病变37例,占18.0%;其他还包括微小病变（MCD）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾病（MN）、毛细血管增生性肾小球肾炎等。继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最常见。结论肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床诊断以孤立性血尿最常见,继发性肾炎以紫癜性肾炎最常见。     

黄文政教授治疗IgA肾病的经验

IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区有以IgA为主和颗粒样沉积的肾小球肾炎.临床上以血尿为主要表现.也是导致终末期肾功能衰竭的一个最主要的原因.导师黄文政教授从事肾病的研究与临床40余载,对肾脏疾病诊治积验甚丰,笔者幸承师学,现将导师治疗IgA肾病经验简述于此.     

肾性血尿的中医辨证论治

血尿为泌尿系疾病常见的临床表现,根据其来源可分为肾性血尿和非肾性血尿。肾性血尿（即肾小球源性血尿）是指排除尿路感染、结石、结核、肿瘤等肾外出血因素,由原发或继发性肾小球疾病所引起的肉眼或镜下血尿。临床以肾性血尿为主要表现者常见于IgA肾病、急慢性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等。由于肾性血尿的病因较多,     

儿童单纯性血尿37例临床和病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对37例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 系膜增生性肾小球肾炎13倒,肾小球轻微病变9例,IgA肾病8例,IgM肾病4例,局灶节段性肾小球硬化症3例.结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎,其次是肾小球轻微病变及IgA肾病.     

IgA肾病的治疗现状与进展

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一组不伴有系统性疾病，临床上以肾小球源性血尿为主要表现。肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积的肾小球肾炎。本病好发于青少年，男性居多，曾被认为是预后良好的疾病。但经过长期大量病例随访观察发现，     

益肾康丸治疗蛋白尿型IgA肾病临床研究

IgA肾病（immunoglobulin A nephropathy）为免疫病理诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒沉积,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎。研究表明,有80%的IgA肾病患者伴有不同程度的蛋白尿。     

新疆地区无症状镜下血尿患者158例分析

目的探讨新疆地区无症状镜下血尿患者临床与病理特点及其意义。方法对158例接受经皮肾活检的无症状镜下血尿患者进行临床及病理资料分析。结果本组158例患者中,非IgA系膜增生性肾小球肾炎者最多见79例（50%）,IgA肾病54例（34.2%）,局灶节段性硬化性肾炎15例（9.5%）,其次为毛细血管内增生性肾炎10例（6.3%）。汉族患者原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病为主（26.0%）,其次为非IgA系膜增生性肾小球肾炎（14.6%）;维吾尔族原发性肾小球疾病患者病理类型以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主（35.4%）其次为IgA肾病（8.2%）。结论无症状镜下血尿患者的病理类型为原发性肾小球疾病,以男性青壮年为主,其中汉族患者以IgA肾病为主,维吾尔族患者以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主。