先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊治

目的：报告先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊断与治疗。方法：1985年以来对先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口女性患儿11例，采用发育不良肾脏及输尿管切除治疗。术前经静脉尿路选影（IVU）、CT、MRI、利尿B超和彩色多普勒超声（CDI）检查。结合手术探查及病理发现对这些检查手段进行评价。结果：本组8例输尿管异位开口于阴道，3例开口于前庭。除1例逆行造影发现肾脏外，IVU，CT，MRI和常规B超仅能发现间接征象。利尿B超检查8,5列发现患肾；CDI检查7例中，5例发现肾脏。结论：先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口较为少见，超声检查（处尿B超和彩色多普勒超声）为首选的检查手段，其治疗原则上均应行发育不育肾脏及输尿管切除术。     

小儿输尿管异位开口的诊治

目的 探讨小儿输尿管异位开口的诊断及治疗。方法 回顾总结16例小儿输尿管异位开口的诊治。结果 一侧重复肾上肾段输尿管开口9例，其中7例行重复肾上肾段及输尿管切除，2例行异位输尿管与膀胱抗反流移植术；单侧单一输尿管异位开口7例，均行患肾及输尿管切除术；16例术后滴尿症状消失。结论 本病一经确诊，应及时手术治疗。IVP与B超检查相互补充，有助于异位输尿管开口的定侧及手术进路，手术方法依双肾功能而定。     

先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口27例报道

目的 总结先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治经验。方法 对27例先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患儿的临床表现、诊治方法进行回顾性分析。结果 27例患儿均为女性。左侧18例,右侧9例。经B超、静脉尿路造影（IVU）、阴道逆行造影、CT、MRI等检查证实,17例输尿管异位开口于阴道壁,3例开口于尿道与阴道口之间。16例发现发育不良的肾脏。27例患儿均接受了发育不良肾及输尿管切除术。结论 先天性单侧肾发育不良合并输尿管开口异位通过病史、体格检查及影象学检查,可于术前得到确诊,手术切除发育不良的肾脏及输尿管,疗效满意。     

先天性输尿管开口异位26例

目的探讨小儿先天性输尿管开口异位的诊断和治疗方法。方法回顾性分析本院1995年2月至2008年2月收治的26例先天性输尿管开口异位病例资料。其中18例为单侧重复肾、重复输尿管并输尿管开口异位，1例为双侧重复肾、重复输尿管并单侧输尿管开口异位，5例为先天性肾发育不良并输尿管开口异位，2例为单侧肾异位伴发育不全输尿管开口异位。结果均经手术治疗，其中16例行上肾部输尿管切除术；1例行患肾上肾部及输尿管切除术；2例行输尿管膀胱再植术；5例肾发育不良和2例异位肾并肾发育不全输尿管开口异位患儿行患肾及输尿管切除术。26例均痊愈出院，获6个月至1年的随访，滴尿症状均消失，2例术后半年行膀胱尿道造影未见膀胱输尿管返流，疗效满意。结论先天性输尿管开口异位易误诊或漏诊，B超、静脉肾盂造影、磁共振泌尿系统水造影是诊断的主要手段；诊断明确者应尽早手术治疗。     

重复肾输尿管畸形的诊断与治疗

目的 探讨重复肾输尿管畸形的诊断与治疗。方法 16例重复肾输尿管畸形患儿，单侧13例、双侧3例，其中13例伴一侧输尿管异位开口；通过静脉肾盂造影(IVU)、B超、膀胱镜检查确诊；15例行手术治疗，1例保守治疗。结果 经治疗均痊愈出院，术后随访1～8年疗效满意。结论IVU、B超诊断有重要意义，治疗应根据重复肾、输尿管病情及其并发症而定。     

99mTe-DMSA用于诊断肾发育不良伴输尿管开口异位

目的 通过运用影像学手段诊断肾发育不良伴输尿管异位开口的经验，探讨这一疾病的最佳诊断方法。方法 回顾性分析14例肾发育不良伴输尿管开口异位的病史资料，比较各类影像学检查对异位肾诊断之优劣。结果 14例患儿异位开口位于阴道12例，膀胱颈2例。常用的影像学诊断方法包括：B超发现异位肾的阳性率为35．7％(5／14)、IVP18．2％(2／11)、CT0％(0／2)、MR100％(2／2)、而^99mTe—DMSA为100％(9／9)。结论 肾组织对放射性核素^99mTe-DMSA极为敏感，通过该检查能发现绝大部分发育不良的肾组织。对本病的诊断有重要意义。     

先天性输尿管异位开口的诊断和治疗

目的提高先天性输尿管异位开口的诊治水平 方法 分析输尿管异位开口15例的临床资料。15例均为女童,年龄2个月-14岁 单侧重复肾重复输尿管异位开口13例,双侧重复肾重复输尿管、一侧上半肾输尿管异位开口1例,单侧单输尿管异位开口并盆腔异位1例 均既有正常分次排尿,又有持续漏尿 异位开口位于前庭9例,阴道、尿道各3例 结果 肾切除2例、半肾切除11例、上下输尿管端侧吻合2例,术后漏尿症状均消失。结论根据典型临床表现和B超、静脉肾盂造影、逆行插管造影可明确诊断根据肾脏发育程度及其功能,合理选择手术方式是治疗小儿异位输尿管开口的主要方法     

小儿输尿管囊肿的诊断与治疗

目的探讨小儿输尿管囊肿诊断与治疗的方法及效果。方法输尿管囊肿39例进行总结分析。病例均行B超和静注尿路造影（IVU）检查。IVU不显影者行CT检查14例，行MRI检查8例。行膀胱镜检查10例。结果13超确诊31例，IVU确诊17例。行CT、MRI、膀胱镜检查者均得到确诊。输尿管囊肿39例中行上肾段及输尿管切除26例。行囊肿切除加输尿管膀胱移植术7例，经尿道行囊肿电切开窗术6例。并发症：膀胱输尿管返流3例，囊肿边缘出血、输尿管残端感染各1例。结论B超适于囊肿的筛选。IVU可了解肾脏功能及畸形情况。CT、MRI对IVU不显影有帮助。膀胱镜对了解囊肿大小、位置起确诊作用。囊肿侧肾发育不良或伴严重积水者行上肾段及输尿管切除；囊肿大者宜行囊肿切除加输尿管膀胱移植术，较小囊肿可经尿道电切开窗术。     

先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治体会

目的 探讨先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的临床特点和诊治方法。方法 总结分析12例肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料。结果 12例肾发育不良均为女性。左侧7例，右侧5例，主要临床表现为点滴性尿失禁，静脉尿路造影患肾均不显影，对侧肾显示代偿性肥大。B超探查8例未探及肾脏，仅4例在盆腔探及发育不良肾组织，其中4例接受CT扫描。2例提示盆腔有发育不良肾，12例均接受了发育不良肾及输尿管切除，术中见肾脏体积小，形态及位置异常，术后“尿失禁”症状立即消失。结论 先天性肾发育不良女孩多见，常伴有输尿管开口异位，主要表现为点滴性尿失禁，B超多不能探及患肾，静脉尿路造影患肾均不显影而对侧肾肥大，易误诊为孤立肾。手术切除患肾及输尿管效果确切。     

56例小儿重复肾临床诊疗分析

目的探讨小儿重复肾的诊断与治疗方法,以进一步规范其诊疗流程。方法对遵义医学院附属医院近10年收治的小儿重复肾畸形56例的临床资料进行回顾性分析。对其临床表现、分型、诊断及治疗方法进行总结分析。结果 56例中重复肾重复输尿管无积水且IVU显影正常者11例,保守随访观察。重复肾发育不良、重复肾积水伴重复输尿管积水并输尿管异位开口、IVU不显影和SPECT检测GFR(肾小球滤过率)无功能35例,予以重复肾重复输尿管探查切除。重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径大于4. 0 cm)、积水3例,予以重复肾与下位肾肾盂吻合成形术治疗;重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径小于4. 0 cm)、积水伴输尿管末端囊肿5例(不伴膀胱输尿管反流),予以输尿管末端囊肿戳穿术治疗;不伴输尿管末端囊肿2例,予以重复输尿管膀胱再植术治疗。术后随访6个月至7年,除1例因合并骶脊膜膨出术致神经源性膀胱表现为尿失禁外,其余术前存在泌尿系感染的病例感染症状均消失。术前不存在泌尿系感染的病例术后亦未出现泌尿系新发感染,行输尿管囊肿戳破术及膀胱输尿管再植的病例术后未出现膀胱输尿管反流。结论小儿重复肾畸形临床表现多样,B超、IVU、SPECT、VCUG及泌尿系MRU检查是诊断的主要方法,膀胱镜输尿管插管逆行造影有一定的补充性诊断价值。治疗则应依据重复肾功能、重复肾重复输尿管有无积水以及是否合并重复输尿管异位开口,采用个体化治疗方案。     

44例小儿重复肾的诊治分析

目的探讨小儿重复肾的诊断方法和手术技巧,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年9月至2011年10月经作者手术治疗的44例重复。肾患儿临床资料,其中男性10例,女性34例,年龄1个月至13岁,平均年龄2．2岁。均采用B超、MRU、IVU等相结合的方法进行诊断。均行重复肾及所属输尿管切除术。结果44例患儿术中诊断与术前相符,均经手术治疗痊愈出院。42例获随访,随访时间7个月至5年,3例出现输尿管残端综合征,经手术切除输尿管残端后治愈。1例术后出现残肾断面漏尿,经肾周引流管流出,术后6d漏尿停止,B超检查无肾周积液,拔除引流管后康复出院。其余患儿恢复良好。结论B超、IVU、MRU等相结合是诊断小儿重复肾畸形的主要方法,可确诊重复肾;CTU、VCU对诊断有补充作用。手术切除重复肾是治疗重度积水、扩张重复。肾的主要方法,尽量低位切除重复输尿管、完全切除重复肾、保护残留。肾肾盏及所属正常输尿管是手术成功的关键。     

小儿先天性肝囊肿

目的 探讨小儿先天性肝囊肿的临床表现、诊断及鉴别诊断，正确选择治疗方法。方法 回顾性研究我院自1972年至今的14例小儿先天性肝囊肿病例，评价其治疗手段。结果 本组14例均行手术治疗，其中6例多囊肝病例中，1例术后呼吸衰竭死亡。8例孤立性肝囊肿中，2例行开窗引流，5例行不同形式的肝切除手术，1例行囊肿空肠Roux—Y吻合术。除3例多囊肝病例术后仍有轻度肝肿大外，其余患儿预后良好。结论 小儿先天性肝囊肿的治疗，应根据其不同表现，采取不同治疗手段，以达到满意疗效。     

螺旋CT及三维重建尿路成像在肾发育不良诊断中的应用

目的 寻觅诊断小儿肾发育不良最好的检查方法。方法 对7例正常排尿的间歇期有会阴部滴尿的患儿，均经超声、单光子发射计算机断层肾动态显像（SPECT）、静脉尿路造影、（IVU）和CT尿路成像（CTU）检查。并对照术后诊断，比较CTU、IVU、超声、SPECT对肾发育不良的诊断符合率。结果 7例患儿的发育不良肾CTU均清楚显示，左侧3例，右侧4例。增强后实质期图像示病变侧腰大肌前方明显强化的肾样小结节，分泌期图像可显示集合系统及输尿管腔，MPR、3D、4D像直观、立体，显示了发育不良肾的大小、位置、轮廓及其输尿管走行。CTU诊断符合率100％。ECT检查仅1例显示发育不良肾，诊断符合率14.3%(1/7)。IVU、B超均未能显示发育的肾和输尿管。CTU的诊断符合率明显高于SPECT、IVU及B超。结论 如疑有肾发育不良或经超声初步检查仅发现一个肾，应行CTU检查，以明确是否为单侧肾发育不良。CTU是目前诊断肾发育不良最准确的非创伤性影像检查方法。     

一期手术矫治肾输尿管重复畸形合并异位输尿管囊肿

目的 探讨分析完全性肾输尿管重复畸形合并同侧上输尿管异位囊肿的病人，治疗时是否需要同时切除病变肾和输尿管囊肿。方法 对近8年来我院收治的10名完全性肾输尿臂重复畸形合并同侧上输尿管异位囊肿的病例予以总结。结果 发现其中6名初期治疗中仅切除患侧上半肾输尿管的儿童，平均术后1年都因为膀胱内囊肿增大而再次接受了输尿管囊肿切除术。另3例病人一期同时施行了上半肾输尿管切除术、膀胱内输尿管囊肿切除术和下半肾输尿管再植术，术后随访疗效良好。结论 我们认为对类似疾病应该在切除肾输尿管的同时一并切除异位输尿管囊肿。     

先天性胃壁肌层缺损诊治体会

目的 探讨提高新生儿先天性胃壁肌层缺损治愈率的方法。方法 总结分析近年来收治的本症11例患儿(均经过病理检验证实)的临床及相关资料。结果 11例患儿中，8例存活，其中7例为近十年的病例。1例死亡，2例放弃治疗，均为十年以前的病例。在存活者中，经追踪观察及消化道造影检查，残胃有明显代偿性生长，患儿生长发育未受到明显的影响。结论 早期发现、及时手术、控制感染、术后营养、支持治疗，其预后良好。     

小儿重复输尿管的诊断和治疗

目的 总结小儿重复输尿管的诊治经验。方法回顾性分析13例重复输尿管的临床资料，其中完全性单侧重复输尿管(UCUD)9例，不完全性单侧重复输尿管(UIUD)2例，完全性双侧重复输尿管(BCUD)2例。合并输尿管异位开口7例，输尿管囊肿5例。9例UCUD行重复肾及重复输尿管切除术；2例BCUD，1例行单侧、1例行双侧重复肾及重复输尿管切除术。1例UIUD行输尿管侧侧吻合术。结果12例术后随访6月-5年，11例原有发热及尿路感染等症状消失，1例BCUD遗留输尿管残端反复感染。结论临床症状结合影像检查是诊断重复输尿管的有效方法，治疗取决于上半肾的功能。