Guillain-Barre综合征54例回顾性分析

目的：回顾性分析54例以植物神经功能障碍（AD）为首发症状的Guillain—Bane综合征（GBS）患者的临床特征、实验室检查及误诊率。方法：对54例以AD为首发症状的GBS综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：94．舭的患者有肌无力，以肢体远端为主；83．3％患者有感觉障碍；电生理检查86．0％患者有周围神经脱髓鞘性改变；53．7％患者合并颅神经损害；心电图异常率为38．9％。结论：以AD为首发症状的GBS临床上较多见，早期误诊率高，应引起临床高度重视。     

以感觉障碍为首发表现而无蛋白-细胞分离的吉兰-巴雷综合征一例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类自身免疫介导的急性炎性周围神经病,年发病率为(1~2)/10万[1],其临床表现复杂多变,但均以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要表现,其次为感觉障碍、颅神经损害、自主神经功能损害等,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,而以感觉障碍为首发表现,且无蛋白-细胞分离的病例,国内尚未见报道,我院近来收治1例,报道如下。     

慢性吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的临床表现、电生理、病理学等特点.方法对32例CIDP病例进行回顾性分析.结果多为亚急性或慢性起病,首发症状以肢体麻木或感觉异常、肢体无力最为多见,也有以复视、视物模糊、构音障碍和吞咽困难起病.常见的临床表现为进行性或复发性肌无力和感觉障碍,可合并有自主神经、颅神经受损,多数患者临床表现为对称性,少部分为非对称性.肌电图呈神经性受损改变,以运动及感觉神经传导速度减慢为主,部分伴有波幅下降.腓肠神经活检可见髓鞘脱失、髓鞘及胶原纤维增生.静脉滴注人血免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素治疗有效.结论CIDP为广泛的周围神经损害,多数合并有自主神经损害,颅神经受损者并非少见.神经电生理表现为以脱髓鞘为主,部分伴有轴索变性.腓肠神经活检对CIDP具有重要的诊断价值.IVIG及糖皮质激素是目前治疗CIDP的有效方法.     

急性格林巴利综合征56例临床分析

为探讨格林巴利综合征的临床特征以及综合治疗效果,回顾分析56例格林巴利综合征患者的临床资料。结果,56例中多以四肢对称性软瘫以及颅神经和自主神经功能损害为主要表现,结合临床表现及电生理检查进行早期确诊以及使用血浆置换或免疫球蛋白等综合性治疗对该病的预后具有很大的作用。格林巴利综合征临床表现复杂多样,病情发展快,易误诊,应引起临床足够的重视。     

急性吉兰-巴雷综合征46例临床分析

①目的 探讨急性吉兰-巴雷综合征(简称AIDP或GBS)的临床特点,治疗方法及其预后.②方法 GBS患者46例进行脑脊液化验,肌电图及头颅CT、MRI检查,并给予病因及对症治疗.③结果 GBS临床表现主要为进行性对称性四肢软瘫,脑脊液蛋白-细胞分离现象是特异性诊断依据,主要治疗方法是大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗和血浆交换疗法,其预后较好.④结论 GBS应早期诊断,尽早予以大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆交换治疗是治疗的关键,对于出现呼吸麻痹的患者,一定要早期气管切开,进行人工辅助呼吸.     

18例格林-巴利综合征患者的神经电生理分析

目的：探讨神经电生理检测对格林-巴利综合征（GBS）的诊断价值.方法：回顾性分析18例GBS患者的神经电生理资料：运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射、针电极肌电图.结果：①18例GBS患者的MCV异常率为76.87％,SCV异常率为39.62％,上肢NCV异常率为58.57％,下肢NCV异常率为63.00％.MCV异常率明显高于SCV,而上肢和下肢NCV的异常率的差异无统计学意义.②F波异常率77.94％,H反射异常率69.44％.F波与NCV异常率的差异有统计学意义,F波与H反射异常率的差异有统计学意义.③18例GBS患者中,4例单纯可见自发电位,4例表现为神经源性损害.针电极肌电图异常率41.67％.结论：GBS患者运动神经纤维损害较感觉神经纤维损害重;F波为GBS早期诊断的敏感指标;GBS患者针电极肌电图检测表现为神经源性损害;NCV、F波、H反射及针电极肌电图相结合可明显提高GBS检出率.     

电生理检查对吉兰-巴雷综合征的临床价值

目的:探讨电生理检查对吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床价值.方法:对42例GBS患者进行周围神经传导速度、F波、EMG及电生理动态监测.结果:GBS患者的运动神经传导速度、感觉神经传导速度减慢,末端潜伏期延长,波幅降低;F波出现率降低,潜伏期延长或消失;EMG表现为神经源性损害;电生理动态观察示:临床症状改善早于神经电生理恢复,EMG明显异常者预后差.结论:电生理检查对GBS的诊断、预后具有重要价值.     

慢性格林-巴利综合征24例临床分析

目的 探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征、发病机制、诊断、治疗,以提高临床诊治水平.方法 对24例CGBS的临床资料进行分析.结果 24例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常20例、正常4例,肌电图呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢,均提示有脱髓鞘损害.结论 CGBS病情迁延、隐匿,表现复杂,易被误诊;临床症状、脑脊液是重要的诊断依据,周围神经电生理检查有利于疾病的早期诊断;激素治疗有效.     

慢性格林-巴利综合征的临床分析

目的 探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征、发病机制、诊断、治疗,以提高临床诊治水平.方法 对6例CGBS的临床资料进行分析.结果 6例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常5例、正常1例,肌电图呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢,均提示有脱髓鞘损害.结论 CGBS病情迁延、隐匿,表现复杂,易被误诊;临床症状、脑脊液是重要的诊断依据,周围神经电生理检查有利于疾病的早期诊断;激素治疗有效.     

儿童吉兰-巴雷综合征临床与神经电生理特点及预后

目的:探讨随州地区儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,电生理特点及其预后。方法:对2013年3月-2016年3月间38例GBS患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果:⑴临床特征:肢体无力为患儿就诊时主诉症状,多有前驱感染史(81.85%,n=31),其中以非特异性上呼吸道感染为主,秋季(9~11月)为发病高峰季节。⑵神经电生理检查:急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)为最常见疾病类型(57.89%,n=22),神经电生理最常见的异常包括运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)降低和传导阻滞。⑶治疗与随访:大部分患儿在急性期应用免疫球蛋白治疗,4例患儿因呼吸肌受累需要进行辅助呼吸,随访一年后,33例患儿完全恢复,5例患儿遗留不同程度后遗症,无死亡病例。结论:GBS患儿多以肢体无力或疼痛为就诊主诉,大多有前驱感染史,疾病类型主要为AIDP,神经电生理检查在GBS患儿早期诊断中阳性率高,轴索损害疾病进展更快、肢体瘫痪重、后遗症患儿更多。     

高血压及合并糖尿病者自主神经功能改变

目的　通过检测心率变异性及血浆肾上腺素浓度探讨高血压、糖尿病及高血压合并糖尿病患者的心血管自主功能变化。方法　对 4 2例健康者、6 1例轻中度高血压 ,5 8例 2型糖尿病及 4 1例高血压合并糖尿病患者进行 2 4h及 5min心率变异性检测及血浆肾上腺素浓度检查。结果　高血压组患者存在心血管自主神经功能损害 ,存在交感神经张力亢进与迷走神经张力减弱 ,其中以交感神经张力亢进较明显 ;无并发症的 2型糖尿病患者已存在心血管自主神经损害 ,且以迷走神经损害为主 ;高血压组中 ,病程 <5年者主要表现为交感神经活性增高 ,病程 >5年者表现为迷走神经功能损害为主。结论　高血压与糖尿病合并时HRV分析表现为严重心血管自主神经功能的损害 ,而且交感及迷走神经功能均受到损害 ,合并糖尿病会显著加重高血压患者的心血管自主神经功能损害 ,使心率变异性进一步显著降低 ,预示心血管疾病事件发生率、病死率增加。     

53例格林-巴利综合征的临床和神经电生理分析

目的探讨格林-巴利综合征(GBS)的临床表现与神经电生理的关系.方法将53例GBS的临床特点与电生理检测结果作分析.结果本组53例GBS患者临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,部分病人可伴颅神经损害(10例)和植物神功能障碍(5例),13例有前驱感染史;大部分病人可见蛋白细胞分离;53例病人有48例在所检神经中至少有1条出现神经传导速度(NCV)传导波引不出或传导速度减慢、潜伏期延长、波幅降低等异常,42例F波引不出或潜伏期延长或出现率下降.结论神经传导速度和F波可作GBS有效的辅助诊断检查之一.联合NCV和F波可提高诊断阳性率.     

病毒性脑炎伴精神行为异常41例临床分析

目的:探讨精神行为异常为首发症状的病毒性脑炎的临床特点,以期早期诊断和治疗.方法:对精神行为异常为首发症状的41例病毒性脑炎的临床表现,脑脊液、脑电图和神经影像学资料进行回顾性分析.结果:呈急性或亚急性发病,主要早期表现为精神行为异常,伴有智能减退、发热、头痛、癫痫发作和意识障碍.常规脑脊液检查异常率43.9%,早期脑电图检查异常率92.7%,脑MRI检查异常率51.2%.结论:精神行为异常可以是病毒性脑炎的首发症状,常伴有智能减退、癫痫发作和意识障碍,结合脑电图、脑脊液、MRI和CT检查可以作出早期诊断和治疗.     

复发急性格林-巴利综合征临床分析

目的：探讨复发急性格林-巴利综合征（ GBS）的临床特点。方法选择收治的3例复发GBS的患者（均符合Asbury 1990年诊断标准）,分析其诱因、发病过程、临床表现、肌电生理检查、脑脊液检查、治疗及预后等。结果经治疗3例中1例3个月恢复正常,1例5个月恢复正常,1例遗留肢体肌力减弱。结论复发GBS有发病急、进展快、病程长及病情重等特点,治疗目前仍以免疫球蛋白及血浆置换等方法为主,临床预后相对较好,但对于反复发作的GBS,亦可以遗留严重的神经功能损害。     

120例吉兰巴雷综合征的临床特征分析

目的 探讨吉兰巴雷综合征的临床特点和治疗.方法 对120例吉兰巴雷综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 吉兰巴雷综合征患者78.3%有前驱感染,以对称肢体无力为首发症状最多为63.3%,91.4%有蛋白细胞分离现象,96.5%有神经电传导改变,确诊后及时使用免疫球蛋白或血浆置换治疗,82.7%患者显著有效,且愈早治疗,疗效愈好,给予激素疗效差.结论 吉兰巴雷综合征临床表现复杂,早期积极给予免疫球蛋白或血浆置换治疗可明显改善预后.     

格林-巴利综合征70例临床分析

目的：探讨小儿及成人格林－巴利综合征（GBS）的临床特点，方法：对70例住院患者进行回顾性分析。结果：小儿GBS临床表现轻较，早期肌萎缩较少见，常以双下肢无力起病。成人常以复视伴颅神经障碍起病，病情相对较重。GBS合并植物神经功能障碍表现以窦性心动过速为常见。更多见于小儿；肝功能损害多见于成人。结论：了解小儿与成人GBS的特点，有助于临床医师的正确诊断和治疗。肝功能损害与存在植物神经功能障碍，早期肌萎缩一起，可作为判断病情轻重的参考，尤对于成人。     

多系统萎缩的临床诊断体会

目的探讨多系统萎缩的发病特点、临床表现、预后等,为临床诊断提供依据。方法回顾性分析13例多系统萎缩患者的首发症状、临床特点、头颅MRI等,结合文献进行复习。结果 13例中以植物神经功能障碍为首发症状起病者9例(69.2%),其中表现为体位性低血压6例,性功能障碍(男性)及排尿障碍(女性主要表现为小便失禁)者3例;以锥体外系症状起病者4例(30.8%),其中表现为静止性震颤1例,肌强直、动作减少2例,共济失调、行走姿势不稳1例。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论病史及详尽的神经系统检查结合神经影像学、神经电生理等检测,对多系统萎缩可以提供诊断思路。     

以肠梗阻为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性、多发性周围神经神经病,以脱髓鞘反应为主,可累及运动神经、感觉神经和自主神经。GBS合并植物神经功能障碍属于GBS变异型,在临床上并不罕见,但以麻痹性肠梗阻为首发症状起病的GBS病例临床实属少见,现将收治的1例报告如下。     

以一侧肢体无力为首发症状的吉兰-巴雷综合征一例报告及文献复习

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),其临床表现复杂多样,典型症状表现为四肢远端对称性无力,感觉障碍较轻,肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉障碍等.尽管有不少变异型临床病例报告,但以单侧肢体无力为首发症状者较罕见.现报告我科收治的一例以单侧肢体无力为首发症状的GBS.     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.