肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料并结合文献复习。结果该病主要发生在育龄期妇女,临床主要表现为渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等。HRCT以肺部均匀分布的多个薄壁囊状影为特征,肺组织活检是诊断金标准,治疗无特效方法,主要是药物及肺移植。结论肺淋巴管平滑肌瘤病罕见,临床工作中若遇育龄期妇女出现渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等应考虑有无肺淋巴管平滑肌瘤病可能,及时行HRCT检查,必要时肺组织活检明确诊断。     

肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。     

肺曲菌病12例的多层螺旋CT表现分析

目的分析肺曲菌病的多层螺旋CT表现,提高对该病的诊断水平。方法对12例经病理和治疗证实的肺曲菌病病人的临床和多层螺旋CT资料进行回顾性分析。结果 12例中8例为曲菌球,4例为侵袭性肺曲菌病。双肺多发2例,右肺7例,左肺3例。8例曲菌球CT表现为空洞性结节,6例呈新月征,空洞壁厚薄不均。4例侵袭性肺曲菌病中,表现为不规则斑片、斑块浸润影2例,表现为结节影和楔形实变影2例,周边有晕圈征。结论认识肺曲菌病影像的特征性表现,有利于其早期正确诊断和治疗。     

肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床和病理分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangionleiomyomatosis,PLAM)的临床和病理特征,提高临床诊治水平.方法 对广州呼吸疾病研究所确诊的9例PLAM患者的临床特点、影像学表现、肺功能及病理学检查进行分析并结合文献复习.结果 9例PLAM患者均为育龄期妇女(20～50岁),临床症状表现为呼吸困难(8/9)、咳嗽(6/9)、咯痰(2/9)、咯血(2/9)、胸痛(3/9)、自发性气胸(6/9)、乳糜胸(3/9)、乳糜性腹腔积液(2/9).胸部X线检查4例表现为双肺弥漫性网状结节影,2例表现为液气胸,2例表现为胸腔积液,1例表现为多发肺小囊状透光区及肺大疱,1例无异常.高分辨率CT具有特征性变化,9例双肺均可见多发小囊状影,直径2～20 mm,壁较薄.2例腹部CT于腹主动脉前可见多个肿大的淋巴结.6例患者进行了肺功能检查,3例通气功能正常,1例呈中度阻塞性通气功能障碍,1例呈重度混合性通气功能障碍,1例呈极重度混合性通气功能障碍,其中1例支气管舒张试验阳性.4例肺弥散功能下降.4例(4/9)经纤维支气管镜肺活检,5例(5/9)经胸腔镜活检,全部经病理确诊.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.结论 PLAM表现不典型,易被漏诊、误诊,应提高对本病的认识.     

淋巴管肌瘤病一例

淋巴管肌瘤病一例明树红缪竞智郭胜祥王小平陈乐真患者女性，２７岁，１９８９年突发右侧胸痛伴呼吸困难，胸片示：右侧气胸，经抽气治疗后好转。１９９３年９月因左侧气胸入院，给予抽气治疗，同时作胸部ＣＴ示：双肺弥漫性薄壁囊状影，提示肺淋巴管肌瘤病可能性大，但患...     

机化性肺炎的MSCT征象分析

目的分析机化性肺炎的MSCT影像学表现及特征。方法回顾分析24例经手术病理证实的机化性肺炎的CT影像学表现。结果 24例中,12例表现为肺叶、肺段的实变影,8例病灶中有含气支气管征及支气管血管束异常;6例病灶呈结节样,其中4例边界清楚,轮廓不规则,伴有毛刺样结构,另2例结节密度不均匀;6例呈肿块影或团块影,病灶边缘与肺交界面模糊,可见晕征,其中3例病灶中央小空洞形成。24例病例中有18例胸膜增厚粘连。结论机化性肺炎有一定的影像学特点,MSCT扫描有利于这些特征的显示;但仍有部分影像表现难以与其他病变相鉴别,最终需病理组织学检查。     

淋巴管肌瘤病3例并文献复习

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组中女2例(43岁和36岁)、男1例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT(HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。     

7例病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点,诊断及治疗新展望,以提高对本病诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院2005年-2017年7月,12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料,并文献复习。结果 7例病人6例为育龄期女性,症状以进行性加剧咳嗽、气促,反复气胸为主。其中5例合并气胸(3例右侧、1例左侧、1例双侧),2例合并胸腔积液,1例合并乳糜胸。胸部HRCT均提示双肺多发小囊样透亮影,大小不一。其中2例肺功能提示限制性通气功能障碍,1例提示弥散功能严重减退,重度阻塞性通气功能障碍,其中4例因气胸未行肺功能检查。肺组织活检镜下见肺泡腔扩张和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭。出院随访,其中3例未进行任何治疗,1例黄体酮治疗2个月后自行停药,无后续治疗,3例雷帕霉素治疗至今; 7个患者中1例气促缓慢进展,1例改善,5例症状稳定,均未再发气胸,未再因急性加重住院。结论育龄期妇女如反复出现气胸,进行性加剧的咳嗽、气促,胸部HRCT见弥漫性大小不均一的小囊样透亮影,均警惕肺淋巴管平滑肌瘤可能,外科胸腔镜手术下可行肺组织活检,同时患侧胸膜固定术能有效减少再次发生气胸次数。     

特发性肺间质纤维化X线及HRCT的诊断价值分析

目的分析胸部X线及高分辨CT(HRCT)在特发性肺间质纤维化(IPF)诊断中的价值。方法 58例IPF患者分别行胸部X线和HRCT影像学检查,并随访分析其动态变化与临床疗效及患者预后之间的关系。结果 IPF患者胸部X线主要表现:在两肺基底部的周边出现磨玻璃阴影,网状、网结状阴影为特征,常为双侧,不对称,伴肺容积减少。IPF患者HRCT主要表现:①磨玻璃样影及实变影;②囊状、蜂窝征;③胸膜下线影、网状影;④结节影;⑤小叶中心型肺气肿;⑥两下肺牵拉性支气管柱状及囊状扩张。结论特发性肺间质纤维化HRCT不仅能显示胸片无法显示的特殊表现,还能动态性观察和判断临床疗效及疾病预后。     

CT在成人活动性肺结核诊断中的应用

回顾性分析68例活动性肺结核的CT及HRCT影像表现,其中38例痰菌阳性证实,18例纤维支气管镜活检证实,12例经临床随访观察治疗证实.结果：68例共有121个肺段发现病变,其中肺结核常见部位占69.8%,少见部位占30.2%;40例（58.8%）呈多个肺段病变,28例（41.2%）呈单个病变.以上患者均行常规螺旋CT扫描及HRCT感兴趣区域薄层扫描.认为CT及HRCT在成人活动性肺结核诊断中有重要价值,其特征性表现为肺实变影、毛玻璃影、小空洞、树芽征及绒毛结节等.     

变态反应性支气管肺曲菌病的HRCT表现

目的探讨变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)的HRCT影像学特点。方法分析24例ABPA的发病机制、临床表现、影像学表现。结果 24例患者中,女性15例,男性9例,中位年龄40岁。主要临床表现:咳嗽24例,咳痰19例,喘憋17例,咯血7例,均行胸部HRCT检查,中心性支气管扩张19例,斑片状渗出影或实变影3例,支气管粘液栓6例,其中5例见高密度钙化。结论 ABPA具有相对特征性的临床及HRCT影像学表现。     

非特异性间质性肺炎患者的高分辨率CT表现及其病理学特点

目的探讨非特异性间质性肺炎（NSIP）的高分辨率CT（HRCT）影像学特点及其病理学改变。方法对9例经开胸肺活组织检查（简称肺活检）证实为NSIP患者的HRCT与病理表现进行回顾性分析。结果9例NSIP患者HRCT主要表现为两侧斑片状磨玻璃影、实变影、伴或不伴不规则线影和牵拉性支气管和细支气管扩张，分布在中、下肺的外周，但未见蜂窝影。HRCT表现为磨玻璃影伴或不伴不规则线影和牵拉性支气管和细支气管扩张的区域，其相应的病理改变为不同程度的炎性细胞浸润和纤维化引起的肺间质增厚，病变时相基本一致；在HRCT表现为实变影的区域，其病理改变表现为间质纤维化病变程度重于间质炎症；也可表现为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变，肺泡腔内泡沫状细胞聚集，镜下可见蜂窝肺内有黏液潴留等病理改变。结论NSIP患者的HRCT表现有一定的特征性；根据病理特点并结合临床资料及HRCT表现可初步诊断为NSIP。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤1例及文献复习

<正>淋巴管肌瘤病 (lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种以育龄期女性出现肺部弥漫性囊性病变为主要特征的罕见疾病，常见临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸及乳糜胸，肺外表现以肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML) 多见，目前国内报道LAM合并巨大腹膜后淋巴管平滑肌瘤罕见。本文总结1例西罗莫司成功治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤，并结合文献进行复习，提高临床医生对该疾病的认识。     

肺泡蛋白沉积症的高分辨CT诊断分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的高分辨CT(HRCT)的影像表现,提高对该疾病的认识及诊断;因其治疗方法特殊,因此HRCT准确诊断对临床十分必要。方法回顾性分析2009年1月至2018年1月期间20例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的肺部HRCT表现,归纳其特征。结果肺泡蛋白沉积症分布肺内随机,无肺段叶、肺野分布规律。HRCT主要影像表现有以下五点:磨玻璃影(GGO ground glass opacity) 20例,"铺路石征"17例,"地图样改变"13例,气管走行自然、管腔清晰的空气支气管征3例,蜂窝状片状影2例。另外,双侧胸膜轻度增厚且无胸腔积液11例,纵隔可见淋巴结但淋巴结不肿大5例。结论 PAP的HRCT表现有一定特征,肺内分布随机,主要以边界清晰的GGO为基本表现,"铺路石征""地图样表现"常见,发展较重或合并其它类型感染时可出现支气管走行自然的"空气支气管征"及"蜂窝状影"; PAP有可能累及胸膜出现轻度胸膜征像;纵隔淋巴结不肿大支持其诊断。     

结缔组织病的肺部HRCT表现

目的评价结缔组织病肺部病变的HRCT表现。方法分析144例临床确诊为结缔组织病的肺部HRCT表现，观察病变的异常表现及分布特点。结果144例结缔组织病的肺部HRCT最常见异常表现为小叶间隔增厚（107例，74．3％）、胸膜病变（88例，61．1％）、磨玻璃密度影（65例，45．1％）、胸膜下线（49例，34．0％）；而蜂窝样变、心包病变最少见。肺内病变主要分布在下肺区、外周部。在RA、SLE、PM—DM二组间，小结节样影更常见于SLE（37．8％，P=0．003）。结论HRCT是评价结缔组织病肺部损害的敏感方法，对指导临床治疗、判断预后有重要价值。     

肺部癌性淋巴管炎HRCT影像特征分析

目的探讨肺部癌性淋巴管炎高分辨扫描的影像学特征。方法分析35例病理诊断癌性淋巴管炎患者HRCT影像学资料。结果本组病例HRCT表现:支气管血管束增粗27例,小叶间隔增厚29例,小叶核心结节15例,片状磨玻璃影12例,周围线样及索条影5例,叶间裂及胸膜结节样增厚9例。结论 HRCT对癌性淋巴管炎具有相对特征性表现,并有助于和其它弥漫性间质性肺部病变的鉴别。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。