血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

1病例资料 女性，56岁，因反复发热2年余入院。2年前无明显诱因出现发热、纳差。不规则热，体温最高40℃左右，在当地多家医院先后诊断为“浅表性萎缩性胃炎”“胆系感染”“结核感染”“支原体肺炎”，抗感染、抗痨治疗均无明显效果。曾应用激素治疗，治疗过程中和治疗后体温共正常6个月，停用激素后再次出现发热。诊治过程中曾出现颜面部皮疹，颈部淋巴结肿大．CT检查发现纵隔淋巴结肿大。既往有慢性乙肝（小三阳）病史21年。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

1病例资料女性,56岁,因反复发热2年余入院。2年前无明显诱因出现发热、纳差,不规则热,体温最高40℃左右,在当地多家     

非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)发病率较低,约占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%,占外周T细胞淋巴瘤的15%～20%~[1].2016年新修订的WHO淋巴系统肿瘤分类将AITL归类为结性T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助性T细胞表型~[2].延边大学附属医院于2019年8月收治了1例非霍奇金AITL,现报告如下.1 临床资料患者男性,66岁,1个月前触及颈部肿物,约鹌鹑蛋大小,质中等,活动度差,不伴疼痛,无发热、盗汗及体质量减轻症状,之后肿     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AU-TCL）的临床病理特征、治疗及预后。方法通过光镜、免疫组织化学对3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤进行临床病理观察,并结合文献加以分析。结果 3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中男性2例,女性1例,平均年龄48.5岁。临床表现为发热伴全身淋巴结肿大,体重减轻,皮疹和多克隆性高球蛋白血症,形态学上淋巴结结构破坏,小静脉增生显著,瘤细胞弥漫增生,中等大小,多数瘤细胞胞浆透明。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是淋巴结内T细胞性细胞淋巴瘤,属于周围T细胞淋巴瘤,临床并不多见,掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床病理分析

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种外周T细胞淋巴瘤,占所有外周T细胞淋巴瘤的15%～20%,属少见类型。该病的特征为系统性疾病,多形性浸润累及淋巴结、伴有明显的高内皮血管和滤泡树突细胞的增生。在REAL和WHO分类中被定义为一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤,以往由于病例少,     

外周T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫组织化学特征

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤临床和病理组织特征以及免疫组织化学特征在其诊断和鉴别诊断以及分类中的价值。方法 应用组织形态学观察及免疫组织化学分析对既往诊断的64例外周T细胞淋巴瘤（PTCLs），进行HE染色和CD45RO，CD20，CD3，CD56，CD4，CD8，CD30，ALK的免疫表型测定，结合临床，根据新的WHO 2001分类标准进行分类和分析。结果 确诊了64例外周T细胞淋巴瘤，包括29例外周T细胞淋巴瘤（非特殊性），占45．3％；13例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），占20．3％；11例（17．2％）结外NK／T细胞淋巴瘤（鼻型）（NK／TCL）；肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）和皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SCPTCL）各5例，各占7．8％；1例侵袭性NK细胞白血病（ANKCL），占1．6％。临床上，男性多于女性，大于40岁多见（78％）。发生在淋巴结的有44例，其次鼻咽部10例，咽喉部5例，睾丸、腹部包决、左大腿、腰椎、甲状腺各1例，累及的部位较广。组织病理形态：瘤细胞大、中、小均可见，染色质细，胞浆浅染。免疫组织化学：64例外周T细胞淋巴瘤中70．3％，10．9％，98．4％分别表达CD45RO，CD20，CD3；13例间变性大细胞淋巴瘤中11例表达CD30，11例结外NK／T细胞淋巴瘤（鼻型）100％表达CD56，阳性率和阴性率差异有显著性。结论 外周T细胞淋巴瘤是一类异质性很强的肿瘤，必须结合临床、病理组织特征和免疫组织化学特征进行诊断和鉴别诊断以及分类。     

以皮疹为首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者,女,50岁,因躯干泛发丘疹、结节、斑块伴有剧烈瘙痒一年,肢体肿胀半年就诊。多次抗炎、抗过敏治疗无效。皮肤组织病理示：表皮大致正常,真皮浅层及皮肤附件周围中等大小异性T淋巴样细胞浸润。皮损免疫组化示：CD3、CD4、CD8、TIA1均(+),CD30部分(+),Ki67 (50%+)(图3),ALK、CD20、CD56、EMA、GB均(-)。病理诊断：考虑为外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤早期改变。诊断：血管母细胞性T细胞淋巴瘤。诊断：血管母细胞性T细胞淋巴瘤。行CHOP方案化疗,皮肤症状好转。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者,男,75岁,住院号:283917.于2004年起反复全身出现大片不规则红斑伴瘙痒.于2005年9月发现腹股沟和淋巴结肿大.2005年12月无明显诱因双下肢起红斑伴瘙痒,诊断为"慢性荨麻疹",给予开瑞坦等治疗.2007年1月6日因咽痛、咳嗽伴黄痰,服用感冒通、西力欣、阿莫西林后出现全身大片不规则红斑,伴有瘙痒,疑为药物过敏给予氢化可的松琥珀酸钠、维生素C等药物治疗,红斑好转,但出现双下肢遍布紫癜,部分皮下大片紫色斑块,不高出皮面,压不褪色.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理观察

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一种具有独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）,发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2%,占PTCL的15%～20%,仅次于非特指型PTCL[1]。     

初诊为成人still病的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例及文献复习

患者,男,74岁,发热伴全身皮疹1月。当地医院诊断为“成人still病”,后经淋巴结病理检查确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理学分析

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理特征和病理诊断.方法:复习3例HSTCL患者的临床病理资料,免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交及T细胞受体γ (T cell receptor γ,TCBγ)基因重排检测.结果:例HSTCL中,骨髓1例呈间质和窦性浸润,2例呈间质及弥漫性浸润;肝1例和脾1例呈窦性浸润.免疫组化:例均CD3、TIA-1强阳性,而粒酶B阴性;CD56阴性;TCRβ阴性;3例EBV原位杂交均阴性.TCRγ基因重排检测2例呈单克隆性,1例呈弥散态.结论:STCL是一种罕见的非活化T细胞毒性的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL),EBV原位杂交阴性和TCRγ脚基因克隆性重排有助于诊断和鉴别诊断.我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致.     

Features of intestinal T-cell lymphomas in Chinese population without evidence of celiac disease and their close association with Epstein-Barr virus infection

Background Intestinal T-cell lymphoma (ITCL) is a heterogeneous lymphoid neoplastic group with variable clinical and pathological features. ITCL in oriental countries is different from enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma (ETCL) in relation to celiac disease and Epstein-Barr virus (EBV). The objective of this study was to investigate the clinicopathological features, immunophenotype, expression of cytotoxic molecule (TIA-1), T-cell receptor (TCR)-γ gene rearrangement, and Epstein-Barr virus (EBV) latent infection in primary ITCL without celiac disease in Chinese.Methods The clinical data of 42 patients were analyzed, and the patients were followed up. Compared with human reactive lymphoid tissues, in situ hybridization for EBER1/2, polymerase chain reaction for TCR-γ gene rearrangement, and immunohistochemical staining for immunophenotypes, TIA-1 and EBV latent membrane proteins (LMP-1) were investigated. Survival curves of different clinicopathological features, immuno-phenotypes, expression of LMP1, TCR-γ gene rearrangement and therapy were analyzed.Results Three fourths of the patients suffered from ITCL in China were men with a peak age incidence in the 4th decade. Common presenting features included fever and hemotochezia. The prognosis was poor with a median survival of 3.0 months. The lesions were mostly localized in the ileocecum and colon. About 38/42 (90.5%) patients demonstrated pleomorphic medium-sized on large cells. Histological features of celiac disease were rarely seen. All 42 patients with ITCL revealed CD45RO positive. Neoplastic cells partially expressed T-cell differentiated antigens (CD3ε, CD4, CD8) and NK cell associated antigen (CD56). The positive frequency of CD3ε, CD4, CD8 and CD56 was 28/42 （66.7%）, 7/42 （16.7%）, 10/42 （23.8%） and 12/42 （28.6%） respectively. Thirty-nine cells (92.9%) expressed TIA-1, but none expressed CD20 and CD68. More than half of the patients (64.3%, 64.3% and 59.5%) revealed TCR-γ gene rearrangement by three different TCR-γ primers respectively. EBER1/2 was detected in 41 (97.6%) of the 42 patients. The expression frequency of LMP-1 was 38.1% (16/42).Conclusions Primary ITCL without celiac disease in Chinese is a special highly EBV-associated clinicopathological entity. There are few similarities in patients with celiac disease in western countries. A small proportion of primary ITCLs in Chinese and extranodal NK/T-cell lymphoma of nasal type belong to the same spectrum.     

海南地区淋巴组织增生性病变病理分型与EBV感染的相关性分析

目的 分析海南地区淋巴组织增生性病变的病理分型及其与EB病毒感染的关系.方法 收集我院最近5年淋巴组织增生性病变共524例,并对其中有完整资料的214例病例应用EB病毒编码小RNA （EBER）原位杂交检测淋巴组织中EB病毒（EBV）感染情况,分析EBV与不同类型淋巴瘤和淋巴结反应性增生的关系.结果 157例淋巴瘤进行了EBER检测,共有40例EB病毒（EBV）阳性,阳性率为25.48％,199例淋巴结反应性增生病变中,57例进行了EBER原位杂交检测,其中仅3例与EBV感染有关,阳性率为5.26％.结论 EBV与淋巴瘤,特别是T细胞淋巴瘤的发生有一定关系,以副皮质区增生为主的淋巴结反应性增生可能与EBV感染有关.     

非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床特征与治疗结果分析

目的对非特异性外周T细胞淋巴瘤（PTCL—U）的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析,并探讨治疗方法的改进。方法收集1995年至2004年中国医学科学院肿瘤医院收治的有完整病例资料的78例PTCL—U,所有病例均按修订的欧美淋巴瘤分类（REAL分类）和WHO2001年分类进行病理分型,并对临床治疗和预后进行分析。结果确诊时中位年龄39（9～75）岁,男58例,女20例,临床分期Ⅰ／Ⅱ期占41％,Ⅲ／Ⅳ期占59％,结外受累占50．2％,乳酸脱氢酶（LDH）增高占38．0％,结外侵犯2处以上占29．5％,有B症状者占37．2％,国际预后指数（IPI）≥2分者62．8％;一线放化疗者34例,一线化疗者43例,单纯放疗者1例。首程治疗后完全缓解率为55．1％、部分缓解率为25．6％、进展＋稳定率为19．2％,13例患者在一线治疗缓解后进行了自体造血干细胞移植（ASCT）。存活患者中位随访58（1～116）个月。全组患者的5年总生存率和无进展总生存率为41．4％和33．8％。缓解后移植者的5年总生存率为61．5％（常规剂量治疗者为52．3％,P=0．894）。单因素分析显示预后不良因素包括Ⅲ／Ⅳ期病变、LDH增高、骨髓受侵、行为状态不佳。多因素分析显示LDH增高是独立的预后不良因素。淋巴瘤IPI和PTCL—U预后指数可以预测生存。结论PTCL—U发病时多为晚期、易侵犯结外,中危、高危患者的治疗效果不佳,一线治疗缓解后行ASCT安全可行,需要探讨新的一线治疗方案。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

目的：探讨儿童系统性EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）阳性T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+ TLPD）的临床病理学特征。方法：对3例儿童EBV+ TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ（T cell receptor γ,TCRγ）基因重排检测。结果：3例儿童EBV+ TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记：CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论：儿童EBV+ TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。     

小细胞性外周T细胞淋巴瘤的病理特征及临床意义

目的：探讨非特殊性外周T细胞淋巴瘤（PTCL,NOS）的病理特征。方法：对5例小细胞性PTCL,NOS进行临床病理回顾性分析和随访,免疫组化分析采用SP法。组织学分类根据2008年世界卫生组织关于淋巴造血组织分类标准。结果：5例患者中男4例,女1例;年龄45～77岁,平均58.4岁。临床1期4例,病灶局限于局部淋巴结肿大、鼻咽部斑块、结肠肿块。临床3期1例,有脾肿大,骨髓肿瘤累及,外周血淋巴细胞升高。肿瘤增生的淋巴结结构破坏,为单一的小淋巴细胞取代。图像中见有少量大细胞混杂3例,同时伴有小血管增生2例。免疫组化标记肿瘤细胞有2种以上T细胞标记表达、CD43阳性、CD20和CD46阴性。有4例CD99阳性。随访：死亡1例,存活2例,失访2例。结论：小细胞性PTCL,NOS少见,组织学形态表现为惰性淋巴瘤,当本病进入高临床分期时预后差。     

p16,cyclin D1, cdk4基因在卵巢癌中的表达及其意义

目的探讨p16, cyclin D1, cdk4在卵巢癌中的表达及其意义.方法免疫组织化学检测p16, cyclin D1, cdk4蛋白在卵巢癌中的表达,原位杂交检测p16和cyclin D1在卵巢癌中的存在状况.结果 p16在卵巢癌中低表达,cyclin D1和cdk4过度表达;p16 与 cdk4呈负相关关系(P＜0.05),cyclin D1与cdk4呈正相关关系(P＜0.05).结论卵巢癌发生机制可能涉及p16, cyclin D1, cdk4调节环路中多个基因的异常,p16低表达和cyclin D1高表达一起在卵巢癌发生中起协同作用.     

多巴胺合成酶相关基因治疗帕金森病的实验研究

目的探讨重组多巴胺合成酶基因在体内外的表达、生成蛋白的活性及对帕金森病模型大鼠的治疗作用。方法在腺相关病毒介导下,将多巴胺合成酶相关基因酪氨酸羟化酶(TH)基因、芳香族氨基酸脱羧酶(AADC)基因与GTP环化水解酶Ⅰ(GCH-Ⅰ)基因导入COS7细胞,分别通过原位杂交与免疫组化的方法检测目的基因的转录与表达,通过高压液相分析检测酶活性。将携带目的基因的运载细胞移植到帕金森病模型大鼠纹状体,每周进行诱发旋转行为的检测。10周后高压液相分析脑内多巴胺含量,以进一步评估复合基因的治疗效果。结果重组多巴胺合成酶基因在体外可以表达并被正确修饰,具有联合酶促催化功能。当把表达TH、AADC与GCH-Ⅰ基因的细胞共培养时,在底物左旋酪氨酸存在的情况下,可以生成大量多巴胺。而且,把携带治疗基因的细胞移植到大脑后,经检测三基因移植组脑内多巴胺的生成量较单基因移植组多,且前者与后者相比,其行为学改善更为明显。但是三基因移植组与双基因组相比,脑内多巴胺生成量差异无显著意义。结论在帕金森病基因治疗策略中,应根据多巴胺能神经元的损伤程度来选择加入基因的组合量。复合基因治疗的效果明显好于单基因。     

胃癌组织中PTEN基因和蛋白表达的研究

目的　探讨在胃癌组织中 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 基因和蛋白的表达情况及临床病理意义。方法　应用免疫组织化学和原位杂交技术检测５０ 例胃癌及其癌旁组织中 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 蛋白及 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ ｍ Ｒ Ｎ Ａ 表达情况,同时结合病人的临床病理资料进行分析。结果　５０ 胃癌组织中, Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 蛋白阳性表达率４８ ％ ,阳性率５２ ％ ,阳性反应分布在胞浆中。５０ 例胃癌组织中 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ ｍ Ｒ Ｎ Ａ 阳性表达率６０ ％ ,阳性率４０ ％ ,阳性信号显示于胞浆中。 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 蛋白及 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ ｍ Ｒ Ｎ Ａ 在胃癌组织中的阳性表达与患者性别,年龄无明显相关性,但均与组织分化程度明显相关,高分化腺癌组的阳性率分别为７７ ．８ ％ 及８８ ．９ ％ ,低分化腺癌组的阳性率分别为３１ ．３ ％ 及４３ ．８ ％ 。结论　胃癌组织中存在较高比例的 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎｍ Ｒ Ｎ Ａ 及 Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 蛋白阳性表达,说明在胃癌的发生发展中, Ｐ Ｔ Ｅ Ｎ 基因失活起着重要作用,两者的阳性表达均有一定的预后意义。