ANCA相关性血管炎肺部表现

目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点.方法 回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者肺部病变的临床资料.结果 30例AASV患者发病年龄24～77岁,其中女18例,男12例.30例AASV患者中Wegener肉芽肿(WG)8例,显微镜下多血管炎(MPA) 22例,无变应性肉芽肿血管炎(CSS).结论 所有年龄段均有可能患AASV,MPA的发病率大约是WG的3倍,MPA患病率较多,可能是我国AASV的特点之一.WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状,MPA患者较WG患者更易累及肾脏,出现肾功改变.影像学表现无特异性改变,但常重于临床表现.AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化.随着检验手段的提高,AASV的发病率逐渐增高,其临床表现多变,病变部位广泛,肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官.对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查,及时治疗,改善预后.     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床表现

目的　为了解老年人抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现。方法　分析总结近 5年来检出的 1 4 5例 60岁以上老年ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果　1 4 5例患者 ,男 74例 ,女 71例 ,平均年龄 68.2岁。胞浆型ANCA(c ANCA)阳性 1 7例 ,均识别蛋白酶 3(PR3) ;环核型ANCA (p ANCA)阳性 1 2 8例 ,其中 1 2 0 1 2 8例单独识别髓过氧化物酶 (MPO) ,8 1 2 8例同时识别PR3和MPO。不足 1 2的患者在 3个月内确诊。确诊病例均呈多器官损害 ,其中肾脏受累占 93 .8% ,且 75 %出现肾功能不全 ;肺脏受累占 74.5 % ,半数以上表现为肺出血和 (或 )肺部阴影 ,此外还有不同程度的消化道、神经系统、肌肉关节、眼、耳器官或组织损害及发热、乏力、消瘦等非特异症状。实验室检查 ,90 %以上的患者有中重度贫血、血沉增快和C反应蛋白升高。结论　老年人ANCA阳性小血管炎较为多见 ,临床表现为多器官损害 ,ANCA检测有助于诊断     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎31例临床分析

目的分析抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴肾脏损害患者临床特征。方法收集2002年9月至2007年9月四川大学华西医院收治的31例临床诊断为AAV患者。间接免疫荧光及免疫酶联吸附试验(ELISA)均为ANCA阳性。逐项分析ANCA抗原谱,肾脏和肾外临床表现。结果本组AAV患者男16例,女15例。年龄18~84岁,平均(54.19±20.00)岁。显微镜下多血管炎(MPA)27例,韦格纳肉芽肿(WG)4例。肾脏症状首发16例,肾外症状首发15例,以呼吸系统症状首发者8例,8例伴咯血。27例MPA患者就诊时血肌酐平均(460.42±354.55)μmol/L。全组患者P-ANCA阳性24例,C-ANCA阳性7例,抗原识别抗MPO阳性25例,抗PR3阳性6例,抗BPI阳性3例。结论AAV临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官。本病晚期治疗方法十分有限,预后甚差,重视ANCA筛查,早期诊断是改善预后的关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA+ve)与ANCA阴性(ANCA-ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系.方法31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA+ve组与ANCA-ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异.结果①血清ANCA31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA+ve组大于ANCA-ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs(6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA+ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA-ve组男性多见(男/女8/4).③ANCA+ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA-ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/Lvs(95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA+ve组新月体比例显著高于ANCA-ve组(61.7±33.2)%vs(33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA-ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA+ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA+ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA-ve组(63.2%vs31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA+ve组.ANCA+ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA-ve组发生率高于ANCA+ve组(41.7%vs15.8%).⑤ANCA-veMPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA+ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA-ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善.结论血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾脏损害的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎 (Churg Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎 (renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率高达 80 %以上 ,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎 (AAV) [13 ] 。过去的几十年中系统性小血管炎伴肾脏损害的治疗无很大突破 ,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺 (CTX)及硫唑嘌呤 (Aza)等。这类免疫抑制剂作用广泛 ,无选择性 ,副作用大 ,因此 ,长期治疗过程…     

显微镜下型多血管炎肾损害23例临床病理分析

目的了解显微镜下型多血管炎（MPA）肾损害患者临床和病理特征.方法对23例MPA的临床、病理改变进行分析归纳,并将抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋）和ANCA（-）的MPA患者进行比较.结果MPA患者多见于老年男性,肾外表现除发热、体重下降、纳差非特异症状外,还多见肺损害、浆膜炎、关节炎、肌痛等.65.2%的患者ANCA（＋）.肾脏表现均有血尿、蛋白尿,表现为不同程度的肾功能损害.病理上显示23例患者均有肾小球新月体形成,新月体以纤维性为主,半数以上患者见袢坏死及间质血管炎.结论MPA患者除肾脏功能损害外,常伴肾外表现,而ANCA（＋）与ANCA（-）组在临床表现、肾脏病理方面差异有统计学意义.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的药物治疗进展

原发性小血管炎是一类以小动脉、小静脉、毛细血管等发生血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中,部分疾病的发生与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关。因此,称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）和局限于肾脏的血管炎（RLV）。