甲状腺功能亢进性心脏病14例

目的探讨儿童甲状腺功能亢进(甲亢)性心脏病的临床特征、治疗及预后。方法对住院治疗的年龄为5~14岁的14例甲亢性心脏病进行回顾性分析。结果甲亢性心脏病患儿14例均有不同程度心脏扩大、心律失常、心力衰竭(心衰),经治疗,13例于2周时临床症状减轻或消失,4~6周时心脏扩大、心律失常及心衰消失,1例因反复心衰死亡。结论儿童甲亢性心脏病是可治的,心血管改变可逆转,关键在于提高认识,及早做甲状腺功能及心血管系统检查并早期给予有效治疗。     

心肌肌钙蛋白T在川崎氏病早期的诊断意义

目的 探索心肌肌钙蛋白Ｔ（ｃＴｎＴ）在川崎氏病早期的意义。方法 应用ＥＬＩＳＡ方法对２５例川崎氏病早期的病人血清中ｃＴｎＴ,ｃＣＰＫ,ＣＫ－ＭＢ进行监测,观察其对心肌缺氧的敏感性,并选择ｃＴｎＴ与心脏扇扫提示的冠状动脉改变情况进行对比。结果２５例中１４例ｃＴｎＴ,１例ＣＰＫ,１例ＣＫ－ＭＢ升高,２１例冠状动脉有改变,冠状动脉无改变４例中２例ｃＴｎＴ升高且同时伴有心电图改变。     

高敏心肌肌钙蛋白T在新生儿疾病中的临床应用进展

目的 高敏心肌肌钙蛋白T （hs-cTnT）近些年已成为在成人中公认有效的心肌损伤标记物,可以诊断急性心肌损伤,并对心血管不良事件有良好的预测作用;是诊断成人急性心肌坏死的金标准。新生儿是一个特殊群体,其在围生期各种生理过程变化,导致很多实验室检测指标并不能像成人那样,有较好的临床应用价值。例如迄今为止还没有一个比较合适的心脏血清生物标记物能够反映新生儿心肌损伤的真实情况。近些年国内外对于hs-cTnT在新生儿领域中的应用价值的探讨有了新的突破。为了能够全面了解hs-cTnT在新生儿疾病中的作用,该文对hs-cTnT的生物学、生理学特性及其在新生儿领域中的应用进展等进行综述。     

心肌肌钙蛋白与先天性心脏病介入损伤的研究进展

先天性心脏病(CHD)介入治疗能否引起心肌损伤是介入学科关注的重点之一,心肌肌钙蛋白(cTn)以其高度特异性和敏感性成为衡量心肌损伤的特异指标.CHD的类型、缺损及封堵器的大小、瓣膜狭窄的程度、患儿年龄和体质量等可影响肌钙蛋白的变化,故可作为研究心肌损伤的相关危险因素.     

心肌肌钙蛋白T在川崎氏病早期的诊断意义

目的　探索心肌肌钙蛋白T(cTnT)在川崎氏病早期的意义。方法　应用ELISA方法对25例川崎氏病早期的病人血清中cTnT、CPK、CKMB进行监测,观察其对心肌缺氧的敏感性,并选择cTnT与心脏扇扫提示的冠状动脉改变情况进行对比。结果　25例中14例cTnT,1例CPK,1例CKMB升高,21例冠状动脉有改变,冠状动脉无改变4例中2例cTnT升高且同时伴有心电图改变。结论　①在川崎氏病早期cTnT的敏感性高于CPK和CKMB;②CTnT可以提示一些扇扫中无法发现的冠状动脉异常所致的心肌缺血     

甲状腺功能亢进患儿骨代谢变化研究

目的　了解甲状腺功能亢进患儿的骨代谢变化。方法　采用双能X线吸收法 (DEXA)测量了 1998～2 0 0 3年湖南省儿童医院收治的 4 2例甲状腺功能亢进患儿和 30例健康儿童的腰椎 2～ 4 (L 2～ 4 )和右侧桡骨中远端 1/ 3处的骨密度 (BMD) ,并同时检测其血清骨生化代谢指标 :骨碱性磷酸酶 (BAKP)、骨钙素 (OSC)、Ⅰ型胶原交联羧基末端肽 (ICTP)、甲状旁腺素 (PTH)、和 2 5 (OH)D。结果　甲状腺功能亢进患儿的BMD测量值明显低于正常对照组 ,其成骨细胞活性指标 (BAKP、OSC)和破骨细胞功能指标 (ICTP)的检测水平明显高于对照组 ,而甲状旁腺素、2 5 (OH)D水平正常。甲状腺功能亢进儿童成骨细胞活性指标之间 ,以及它们与破骨细胞功能指标之间呈显著正相关。结论　甲状腺功能亢进患儿破骨细胞功能增强 ,成骨细胞活性增高。无继发性甲状旁腺功能亢进 ,无维生素D代谢异常     

心肌肌钙蛋白I在儿科心血管疾病中的应用

心肌肌钙蛋白Ｉ（ＣＴｎＩ）为心肌肌钙蛋白（ＣＴｎ）的三个亚单位之一,仅存在于心肌收缩蛋白的细肌丝上,在肌肉收缩和舒张过程中起重要作用。ＣＴｎＩ是心脏特异性抗原,其释放入血循环是心肌细胞损伤的高度敏感和特异性的标志,对某些儿科心血管疾病的诊断及预后有重要意义。     

不同因素对小儿体外循环围手术期血浆神经肽Y浓度的影响及意义

目的探讨不同因素对小儿先天性心脏病体外循环(cardiopulmonarybypass,CPB)围手术期血浆神经肽Y(neuropeptideY,NPY)浓度的影响及临床意义。方法选择20例先天性心脏病患儿,应用放射免疫法测定转机前、转机中(CPB开始7min)、转机后(体外循环停止后即刻)及手术后12h血浆NPY浓度,并就年龄、先心类型、肺动脉高压、体外循环时间等因素对NPY浓度的影响进行分析。结果与转机前相比,转机中以及转机后NPY浓度显著上升(P<0.05)。手术后12h,NPY浓度回落,与转机前比较差异无统计学意义(P>0.05)。不同年龄组(<7岁组和≥7岁组)间NPY浓度变化比较,差异无统计学意义(P>0.05);简单组(VSD、ASD)和复杂组(TOF、其他)间NPY浓度转机中和转机后比较,差异有统计学意义(P<0.05),肺动脉高压对NPY浓度的影响无统计学意义(P>0.05),体外循环时间与转机后NPY浓度呈正相关(r=0.459,P<0.05)。结论体外循环是一种非生理性灌注,可致NPY浓度明显增高,先心的类型和体外循环时间对NPY的影响较大,而年龄和有无肺动脉高压对NPY影响较小。     

DiGeorge综合征伴甲状腺功能亢进1例并文献复习

目的探讨DiGeorge综合征(DGS)合并甲状腺功能亢进(甲亢)患儿的临床特点,提高对该病的认识。方法报告1例DGS合并甲亢患儿的症状、辅助检查结果、外周血基因组DNA染色体芯片结果、治疗和随访情况;在中国期刊全文数据库(CNKI)和PubMed中检索DGS合并甲亢患儿的文献,检索时间为建库至2017年5月31日,总结DGS合并甲亢患儿的临床特征及其与遗传学异常的关联。结果患儿女,12岁,因"1年内抽搐发作2次,发现甲状腺功能异常4月"于2016年12月就诊于浙江大学医学院附属第一医院儿科。患儿有低钙抽搐、甲亢、身材矮小、智力异常、贫血和慢性中耳炎等多系统异常。染色体芯片检测结果显示22q11.21微缺失,缺失2 512 kb,基因组中位置18919095-21431174(hg19),诊断为DGS伴甲亢,予甲巯咪唑片(bid,起始为10 mg,2 d后改为5 mg)和补钙等对症治疗,血钙至正常范围后出院并继续口服甲巯咪唑片(5 mg,qd),出院3、6个月电话随访无抽搐发作。在PubMed中共检索到10篇英文文献报告了17例DGS合并甲亢患儿,病情不一,累及系统较多。结论 DGS临床表现多样,累及系统广泛,易误诊、漏诊和迟诊。对原发性甲状旁腺功能减退患儿,建议行染色体芯片分析并评估甲状腺功能。     

缺氧缺血性脑病新生儿血浆神经肽Y和降钙素基因相关肽的变化

目的：研究缺氧缺血性脑病新生儿血浆神经肽Y(NPY)和降钙素基因相关肽(CGRR)的变化。方法：采用放免法动态观察42例中度HIE患儿和30例正常对照组NPY和CGRP在急性期和恢复期的变化以及与脑血流的相关性。结果：观察组NPY总体水平高于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(168.3±10.9)ng/L vs(86.7±5.4)ng/L],差异有显著性(P<0.01);观察组CGRP总体水平低于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(48.4±3.7)ng/L vs(81.3±16.8)ng/L],差异有显著性(P<0.01)。结论：NPY,CGRP在HIE的发病机理中可能起重要的作用,参与了HIE的发生和发展;HIE第2～3天脑血管痉挛收缩,是应用扩血管治疗的最佳时期。     

血清心脏肌钙蛋白I在儿童川崎病中的诊断价值

目的：探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)在川崎病(KD) 治疗前后血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)浓度变化的临床意义。方法：检测 KD组 (n=58) 及对照组 (n=23) 患儿血清 cTnI、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶( LDH)与谷草转氨酶(GOT)的浓度。结果：KD组血清cTnI浓度为(0.62±1.08) μg/L,明显高于对照组(0.06±0.06) μg/L,两者差异有显著性意义(P0.05)。IVIG治疗后cTnI浓度为(0.08±0.15) μg/L,明显低于治疗前(0.62±1.08) μg/L,差异有显著性意义(P0.05)。结论：cTnI是一项早期诊断 KD患儿急性心肌损伤的有价值的方法,可为早期静脉注射免疫球蛋白减少心血管病变提供依据,并可作为 IVIG疗效观察指标。     

先天性心脏病并心力衰竭患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体水平变化的临床意义

目的 观察先天性心脏病(CHD)并心力衰竭(HF)患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平的变化,分析NT-proBNP与HF严重程度的关系及在心功能评估中的价值.方法 选择本院2008年6月-2011年6月住院CHD患儿46例,并根据纽约大学儿童HF指数(NYU PHFI)的评价标准将其分成3组:无HF组(15例)、轻度HF组(16例)、中重度HF组(15例).选取同期25例健康儿童作为健康对照组.分别留取各组儿童空腹静脉血2 mL,应用ELISA法测定其血浆NT-proBNP水平,同时测定其左心室射血分数(LVEF)、二尖瓣舒张早期流速峰值/二尖瓣舒张晚期流速峰值(E/A值).分析其血浆NT-proBNP水平与HF严重程度及LVEF、E/A值的相关性.结果 血浆NT-proBNP水平与HF严重程度呈明显正相关(r=0.82,P＜0.01),HF程度越重,血浆NT-proBNP水平升高越显著;中重度HF组NT-proBNP水平显著高于轻度HF组(P＜0.01),轻度HF组NT-proBNP水平显著高于无HF组(P＜0.01),无HF组NT-proBNP水平显著高于健康对照组(P＜0.05).血浆NT-proBNP水平与LVEF呈负相关(r=-1.20,P＜0.01).结论 血浆NT-proBNP水平随着HF的严重程度增加而升高,检测血浆NT-proBNP对评估CHD并HF患儿病情严重程度及判断预后具有重要临床意义.     

Cardiac Troponin T: A Marker in the Diagnosis of Acute Myocarditis in Children

This study was conducted to assess the use of serum cardiac troponin T (cTnT) level as a noninvasive indicator to diagnose acute myocarditis in children. Noninvasive conventional methods often fail to diagnose myocarditis, A median cTnT level of 0.088 ng/ml (0.04–3.11) was reported in pediatric patients with acute myocarditis in our previous study. Hence, we attempted to determine the cutfoff level of cTnT to diagnose acute myocarditis in children. Pediatric patients with clinically suspected myocarditis or dilated cardiomyopathy (DCM) and a control group were recruited. History, physical examination, elctrocardiogram, chest roentgenogram, echocardiogram, cTnT level, and/or endomyocardial biopsy and clinical course were studied. The gold standard to diagnose acute myocarditis was endomyocardial biopsy proved according to the Dallas criteria and/or recovery from cardiovascular problems within 6 months of follow-up. Forty-three patients were admitted due to cardiovascular problems from primary myocardial dysfunction. Twenty-four patients were diagnosed as acute myocarditis (group 1), 19 were idiopathic chronic DCM (group 2), and 21 patients had moderate to large ventricular septal defect and congestive heart failure (group 3). Median cTnT level was statistically higher in (group 1) compared to groups 2 and 3. Ejection fraction (EF) and left ventricular end diastolic dimension (LVEDd) z score of acute myocarditis were 38.5% (range, 21–67) and 1.3 (range, –0.8–3.0), respectively, which were significantly better than DCM [28.0% (range, 17–45) and 6.0 (range, 2.0–10.0)]. The cutoff point of cTnT level to diagnose acute myocarditis was 0.052 ng/ml (sensitivity, 71%; specificity, 86%). cTnT level, EF, and LVEDd z score did not predict short-term outcomes of patients. In acute myocarditis, cTnT level and EF were significantly higher and LVEDd z score was significantly lower than in DCM. However, the three parameters had no significant effect on outcomes of the patients. Our data show that cardiac a cTnT level of 0.052 ng/ml is an appropriate cutoff point for the diagnosis of acute myocarditis.     

川崎病患儿血清脑利钠肽的水平改变及其与肌钙蛋白Ⅰ的对比分析

目的 通过观察川崎病(KD)患儿脑利钠肽(BNP)的水平变化,并与肌钙蛋白Ⅰ(cTrⅠ)比较,探讨其在KD早期诊断中的作用.方法 选择住院KD患儿21例作为研究对象,20例健康体检儿童作为对照组.对KD组及对照组采用酶联免疫吸附法测定血浆BNP、cTnⅠ浓度,并行心脏多普勒超声检查测定冠状动脉内径.结果 KD患儿血浆BNP水平[(517.26±213.40)μg/L]明显高于对照组[(37.55±7.56)μg/L],差异有非常显著性(P＜0.01);cTnⅠ浓度[(0.31±0.17)μg/L]也高于对照组[(0.13±0.04)μg/L],差异有显著性(P＜0.01).KD患儿BNP异常率(100%)明显高于cTnⅠ(47.7%),差异有非常显著性(P＜0.01);冠状动脉病变组血浆BNP、cTnⅠ水平明显高于非冠状动脉病变组;典型KD患儿及不完全型KD患儿BNP及cTnⅠ血浆水平间差异无显著性(P＞0.05).结论 KD患儿血浆BNP、cTnⅠ浓度均明显升高,而BNP具有更高的特异性及灵敏度.血浆BNP水平测定有助于KD的诊断,尤其是不完全型KD早期诊断.     

B-Type Natriuretic Peptide Levels in Congenital Heart Disease

The objective of this study was to evaluate the potential role of B-type natriuretic peptide (BNP) levels in children with congenital heart disease undergoing cardiac catheterization. Measurement of plasma BNP concentration has been shown to be useful in the diagnosis, risk stratification, and management of adult patients with congestive heart failure, but little is known about the role of BNP in children with structural congenital heart disease. We measured plasma BNP levels using the Triage BNP test in patients with congenital heart disease referred for diagnostic or interventional cardiac catheterization. Plasma BNP concentration was measured in 96 children and 11 adults 19 years old (7.9 ± 8.3 years) undergoing heart catheterization for underlying congenital heart disease. BNP levels ranged from <5 to >1300 pg/ml, with a median BNP concentration of 19.0 pg/ml. Baseline BNP concentrations were >100.0 pg/ml on 19 occasions in 17 patients. The pressure difference between the left ventricle and ascending aorta was 10–110 mmHg in 21 patients. BNP concentrations for this cohort ranged from <5.0 to 1060.0 pg/ml and correlated with the degree of left ventricular outflow obstruction (correlation coefficient, 0.661; p = 0.001). This study suggests that with additional research, BNP concentration may prove to be a useful clinical tool in managing children and adults with congenital heart disease.     

联合检测氨基末端脑钠肽和肌钙蛋白T在儿童心力衰竭诊断中的意义

目的 评估氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)和肌钙蛋白T(CTnT)对小儿心力衰竭(HF)的诊断价值.方法 选择平均年龄为1.72岁(31 d～12岁)、临床诊断为HF的患儿52例,检测NT-proBNP和CTnT浓度,同时行超声心动图检测左室射血分数(LVEF);16例平均年龄为1.75岁(31 d～12岁)的健康儿童为正常对照组;采用Medcalc软件包进行受试者工作特性曲线(ROC)分析.结果 HF组NT-proBNP为(255.41±233.96)fmol/ml.显著高于正常对照组(125.80±59.51)fmol/ml(P<005);并与CTnT呈显著正相关(P<0001),与LVEF无相关性(P>005).NT-proBNP以≥141.12 fmol/ml为截点,诊断HF的敏感性731%,特异性80%;CTnT≥0.01 ng/ml诊断HF的敏感性33%,特异性100%.19例CTnT≥0.01 ng/ml的HF患儿NT-proBNP水平为(376.20±344.18)fmol/ml,33例CTnT<0.01 ng/ml的NT-proBNP为(183.86±834)fmol/ml,两者差异有统计学意义(P<0.05).NT-proBNP以≥190.17 fmol/ml为截点,诊断HF并CTnT≥0.01 ng/ml的敏感性76.2%.特异性77.4%,ROC曲线下面积0.78(95%可信区间:0.64～0.88,P<0.001).结论 联合检测NT-proBNP与CTnT对于HF合并心肌损伤、心功能不全的诊断具有重要的意义.     

肺炎并心力衰竭婴幼儿红细胞内钙、血清心肌肌钙蛋白I变化及其与心功能的关系

目的研究婴幼儿肺炎并不同程度心力衰竭(心衰)时红细胞内钙质量浓度变化、血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平变化及其与心功能的关系。方法选择肺炎及肺炎并心衰患儿133例作为试验组,健康婴幼儿30例作为对照组,均抽血测定红细胞内钙水平、血清cTnI。应用多普勒超声心动图测定其左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)及二尖瓣E峰A峰比值(E/A)。结果两组红细胞内钙水平、血清cTnI、EF、FS、E/A值有明显差异,心衰程度越重,红细胞内钙水平、血清cTnI越高,EF、FS、E/A越低,红细胞内钙水平、cTnI与EF、FS、E/A呈负相关。结论心肌细胞内钙离子、cTnI参与心衰的发生、发展,其变化可间接反映心脏收缩、舒张功能的改变。     

先天性心脏病患儿的免疫功能状态

目的：先天性心脏疾病(CHD)患儿易发生感染,有作者认为CHD可能是DiGeorge综合征(DGS)的一部分,CHD患儿对感染的易感性与其存在不同程度的免疫缺陷有关。本文探讨CHD患儿有无免疫功能缺陷,结合文献讨论CHD与DGS的关系。方法：通过胸部X片回顾性观察因患肺炎而住院的72例单纯性和34例复杂性CHD新生儿胸腺影的大小,50例同日龄肺炎新生儿作为对照。检测28例学龄前期CHD患儿外周血淋巴细胞亚群、淋巴细胞增殖功能及外周血单个核细胞(PBMC)白细胞介素-4(IL-4)和干扰素-γ(IFN-γ)mRNA表达情况及培养上清中IL-4和IFN-γ水平,血浆IgG、IgA、IgM及C3水平。20例同年龄健康儿童作为对照。结果：所有新生儿胸片均可见到胸腺影,单纯性和复杂性CHD新生儿胸腺影大小与肺炎新生儿比较差异均无显著性(P>0.05);学龄前期CHD患儿外周血CD3+,CD4+,CD8+,CD19+及CD16+CD56+T细胞和CD4+/CD8+与对照组差异无显著性(P>0.05);血浆免疫球蛋白及C3水平与对照组比,差异也无显著性(P>0.05);PBMC加植物血凝素(PHA)和脂多糖(LPS)刺激后的每分钟脉冲数、PBMC培养上清中IL-4,IFN-γ水平和mRNA表达与对照组比较差异无显著性(P均>0.05)。结论：并非所有CHD患儿均伴有胸腺发育不全或免疫功能缺陷,CHD患儿易感染不一定是先天性免疫功能低下的表现。     

冠心病家族史儿童脂质三角的研究

目的：了解有冠心病(CHD)家族史儿童脂质三角［低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C),高密度脂蛋白-胆固醇(HDL-C)和甘油三脂(TG)］有无异常。方法：对83例有冠心病家族史的儿童检测血浆TG,LDL-C和HDL-C浓度,计算LDL-C/HDL-C,以无CHD家族史的健康儿童作为对照。结果：与对照组比较,有CHD家族史的儿童血TG,LDL-C浓度明显增高［(1.46±0.63) mmol/L vs (0.84±0.43) mmol/L,(2.09±1.13) mmol/L vs (0.96±0.87) mmol/L］,HDL-C水平降低［(1.48±0.48) mmol/L vs (1.72±0.53) mmol/L］,LDL-C/HDL-C升高(1.71±1.29 vs 0.96±0.68)(P1.7 mmol/L及LDL-C/HDL-C>2.5的发生率明显增高(20.5% vs 1.2%)(P均0.05)。有早发CHD家族史的儿童血TG,LDL-C水平［(1.86±0.63),(3.12±1.32) mmol/L］高于无早发CHD家族史儿童［(1.34±0.58),(1.79±0.87) mmol/L］及对照组［(0.84±0.43),(0.96±0.87) mmol/L］。有早发CHD家族史者LDL-C/HDL-C(2.85±1.21)高于无早发家族史组(1.37±1.11)和对照组(0.96±0.68)(P均<0.01),HDL-C水平［(1.11±0.26) mmol/L］低于无早发家族史者［(1.59±0.47) mmol/L］和对照组［(1.72±0.53) mmol/L］。脂质三角异常发生率(52.6%)高于无早发家族史组(10.9%)和对照组(1.2%)(P<0.01)。结论：有CHD家族史的儿童存在脂质三角异常,以有早发CHD家族史儿童明显。提示儿童期脂质三角异常与CHD家族史关系密切,有CHD家族史儿童成年后发生CHD的危险性显著增高。