腹腔热灌注化疗应用于阑尾黏液腺癌的研究进展

<正>阑尾黏液腺癌(AMCA)是阑尾的一种罕见的异质性恶性肿瘤,近几十年来阑尾黏液性病变的分类和管理一直存在着争议,最近其病理分类和处理方式有所改变^[1]。2016年国际腹膜表面肿瘤小组(PSOGI)共识将AMCA划分为阑尾黏液性肿瘤中存在侵袭性浸润生长的一种^[2],其中,肿瘤组织中印戒细胞>50%的可划分为印戒细胞癌^[3]。AMCA呈浸润性生长,其分泌的黏液可穿透阑尾壁,并以胶状沉积物的形式扩散到腹膜腔,阑尾破裂亦可引起肿瘤的腹腔播散^[4-5]。出现腹腔播散的患者愈后往往不佳,     

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮1例并文献复习

<正>大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)是一种瘙痒性自身免疫性水疱疾病,好发于老年人^[1]。主要由抗BP180和(或)抗BP230的抗体引起,临床表现为紧张大疱,伴不同程度的瘙痒。目前,BP的治疗主要依赖于局部外用或全身系统使用皮质类固醇和免疫抑制剂对炎症和抗体产生的非特异性抑制^[2]。对病情严重的难治性BP患者,考虑应用生物制剂如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)等^[3]。近年来,     

儿童肿瘤幸存者重返校园研究进展

<正>世界肿瘤流行病学资料^[1]显示,每年约有30万名15岁以下儿童罹患肿瘤,其中大部分为学龄儿童。随着医疗技术的进步,儿童肿瘤患者5年生存率显著提高,欧美发达国家可达80%^[2],我国儿童肿瘤患者5年生存率也接近60%～70%^[3],这意味着越来越多的儿童肿瘤幸存者(childhood cancer survivors,CCSs)将带病或无病生存。CCSs被定义为自诊断开始到其生命结束,生存时间超过3～5年且无疾病迹象的14周岁及以下肿瘤患者^[4]。     

原发性肝神经内分泌癌伴广泛骨及骨髓转移1例

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NET)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,以胃肠胰为常见发病部位(54.5%～75.0%)^[1],其次是肺;而肝是较为常见的转移部位,仅次于淋巴结转移^[2]。根据中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识(2020版)^[3],将NETs分为两大类：神经内分泌瘤(NET)和神经内分泌癌(NEC)。胃肠道NEC侵袭性和恶性程度最大^[4],     

高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症综合征的康复：随访7年1例报告

<正>高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症(Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome,HHH)综合征是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病,由编码线粒体内膜上1型鸟氨酸转运体的SLC25A15基因突变导致^[1]。迄今为止,已有20多个SLC25A15基因突变被发现,但并没有明确的基因型-表型关系^[2]。HHH综合征可以在任何年龄起病,其临床表现呈多样性^[3],其中约2/3的HHH综合征患者存在以锥体束征和痉挛性步态为特征的进行性神经功能障碍^[1]。     

使用免疫检查点抑制剂治疗的恶性肿瘤患者接种新型冠状病毒疫苗的前沿进展

<正>截止到目前，新型冠状病毒感染(COVID-19)大流行已经造成全世界数亿人的感染和数百万人的死亡，提高疫苗接种率是广泛认为可以降低重症死亡的主要方法。早期，包括BNT162b2 mRNA疫苗^[1]、Ad26.COV2.S疫苗^[2]、mRNA-1273疫苗^[3]、Gam-COVID-Vac^[4]、AZD1222疫苗^[5]的大型随机Ⅲ期临床试验均把使用免疫抑制剂的肿瘤患者排除在外，但肿瘤患者免疫力差、并发症多，具有较高的感染风险，     

以皮疹为首发症状的成人斯蒂尔病一例

<正>斯蒂尔病本是指系统型起病幼年型慢性关节炎,是一种炎症性自身免疫性疾病,但相似的疾病也可发生于成年人,即称为成人斯蒂尔病(Adult onset Still’s disease,AOSD)^[1]。该病发病年龄以15～25岁和36～45岁居多^[2],男女发病率相似,发病率估计为每年0.34/10万^[3],在法国,发病率略低,约每年0.16/10万^[4]。临床特征多为发热、     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例

<正>膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(IMTB)非常罕见，临床表现缺乏特异性，易误诊。Roth于1980年首次报道了IMTB^[1],当时认为其是一种炎症反应，后来在大量临床资料和病理学观察的前提下，发现炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种单克隆性、肿瘤性增生的真性肿瘤^[2]。本文报道IMTB 1例并复习相关文献，以提高对该病的认识，为IMTB的诊断和治疗提供参考。1 临床资料患者女性，55岁，因间歇性全程肉眼血尿3天入院，小便呈洗肉水样，     

艾滋病同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌及非结核分枝杆菌感染1例

<正>艾滋病(AIDS)患者由于其免疫功能缺陷,容易合并各种机会性感染。AIDS患者合并单一病原菌,如马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei)^[1-2]、非结核分枝杆菌^[3](Non-tuberculosis mycobacteria, NTM)、马红球菌^[4-5]的报告已常见,同时合并两种病原体共同感染的病例也曾见报告^[6-8],但AIDS患者同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌、NTM感染鲜有报道,本院收治此类患者1例,现将其诊断情况报告如下。     

迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症并发肝性脑病行肝移植术的康复：1例报告

<正>鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)是一种罕见先天性代谢异常疾病,发病率为1/80 000—1/56 500^[1]。该病临床表现复杂,病情严重程度各异,可表现为神经认知缺陷、共济失调、行为和情绪问题及肝功能损害等,严重者可并发肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)、急性肝衰竭等^[2]。肝移植能够弥补自身基因缺陷,纠正代谢、改善预后,近年来成为治疗OTCD的有效方法^[3]。     

补肾法治疗早发性卵巢功能不全的系统评价和Meta分析

<正>早发性卵巢功能不全(premature ovarian insufficiency,POI)是指女性在40岁以前出现卵巢功能减退,主要表现为月经异常、促性腺激素水平升高(FSH>25 U/L)、雌激素水平波动性下降^[1]。POI的概念由美国生殖医学学会于2008年首次提出^[2],其发病可能与遗传免疫学等因素相关^[3],发病率呈逐年上升趋势^[4]。现代医学常规采用激素替代疗法(hormone replacement therapy,HRT),但不良反应较大^[5]。POI可归属于祖国医学“闭经”“血枯”等范畴。     

以尿崩症为首发表现的肺腺癌垂体转移1例

<正>垂体转移瘤首见于1857年 L.Benjamin的报道^[1]。神经垂体受肿瘤病灶损害,引起分泌精氨酸加压素(AVP)的大细胞神经元受损,导致 AVP 产生缺乏^[2],此为中枢性尿崩症。垂体转移瘤(PM)是一种相对罕见的恶性疾病,早期识别和寻找原发肿瘤病灶对延长患者生存期和提高生活质量至关重要。现报道1例此类患者的诊治经历,并结合文献加以复习。     

成年期首次发作的红细胞生成性原卟啉病1例报道

<正>卟啉病是血红素生物合成途径中酶活性缺陷导致的代谢障碍性疾病,血红素在细胞及线粒体内经8种酶催化生成,任一种酶的编码基因突变将导致酶活性缺乏或降低,使卟啉和/或其前体物质沉积于皮肤、肝脏、神经系统等部位,出现相应临床表现^[1-2]。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种皮肤卟啉病,多由催化铁结合原卟啉形成血红素过程中的亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)基因突变引起^[3]。原卟啉在皮肤中累积导致光敏性疼痛,10%以下患者原卟啉在肝脏中堆积诱发肝损伤^[4]。     

儿童腹泻病原体常用检测方法研究进展

<正>感染性腹泻是指由病毒、细菌、真菌或寄生虫引起的以腹泻为主要临床表现的胃肠道传染病,其对儿童健康造成极大威胁^[1]。据《柳叶刀》杂志报道,2019年腹泻是5岁以下儿童死亡的第三大原因,占全球5岁以下儿童死亡人数的9.9%(95%CI:9.0%～28.0%)^[2]。近3年全球新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染情况的相关研究表明,腹泻是SARS-CoV-2感染患儿的常见临床表现,并且从粪便排出病毒的时间可持续50d^[3-4]。因此,快速、准确地检测引起腹泻的病原体显得尤其重要。早期诊断和治疗可改善腹泻患儿预后,降低医疗成本,而腹泻病原体的快速检测是感染性腹泻早期诊断和合理用药的基础^[5-7]。     

足部软组织透明细胞肉瘤2例并文献复习

<正>软组织透明细胞肉瘤(soft tissue clear sarcoma, CCS)是起源于神经嵴细胞的一种软组织恶性肿瘤,发病率非常低,约占所有软组织肉瘤的1%^[1],好发于青少年和年轻成人的肌腱和腱膜^[2]。其形态学及免疫表型与恶性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)相似[3],但具有独特的遗传学特征,即由t(12;22)(q13;q12)染色体易位导致的EWSR1-ATF1基因融合。软组织透明细胞肉瘤恶性程度高,     

经颅磁刺激刺激小脑在帕金森病运动功能障碍中的应用研究进展

<正>帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是常见的第二大神经退行性疾病，主要的临床表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直、步态姿势障碍等运动功能障碍^[1]。该病的患病人数逐渐增加，预计在2030年达到500万，对家庭及社会将带来极大的负担^[2]。目前除运动训练外，经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)也开始尝试用于PD的治疗^[3]。小脑与皮质和皮质下结构存在着广泛联系，通过对小脑的神经调控可以影响这些远隔区域的活动^[4]。     

1例复杂纵膈肿瘤患者姑息性切除术后并发急性呼吸衰竭护理

<正>纵膈肿瘤是纵膈内组织结构肿瘤性改变的统称,且以胸腺瘤(约占27.8%)最多见^[1]。发生在前中纵膈的肿瘤容易侵犯上腔静脉及左右无名静脉,导致静脉回流受阻^[2],此类患者5年内存活率为45.5%^[3]。根据恶性肿瘤切除后残留肿瘤分级,恶性肿瘤切除术的根治程度可分为肿瘤完全切除(R0)、显微镜下残留(R1)和肿瘤肉眼残留(R2)3个级别。     

不同类型的影像学技术对诊断颅内海绵状血管瘤的价值比较

<正>颅内海绵状血管瘤(intracranial cavernoma angioma,ICA)是发生在中枢神经系统的一种先天性血管畸形,其发病率约为0.4%～0.8%^[1]。临床表现为疼痛或神经功能缺损^[2]。常规序列对于多发病灶、小病灶以及合并有静脉畸形的病灶检出率有所不足,容易造成漏诊^[3]。磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)以T2*加权梯度回波系列作为系列基础,根据不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比增强,可同时获得磁距图像和相位图像^[4]。     

肛周坏死性筋膜炎合并脓毒血症患者的临床护理

<正>肛周坏死性筋膜炎(PNF)是一种发生于肛周、会阴部的严重软组织感染性疾病,多种细菌(包括需氧菌和厌氧菌)协调作用造成皮肤及软组织化脓性坏死^[1]。临床上较少见,临床表现为肛周和会阴三角区筋膜迅速蔓延感染,引起受累部位皮肤、皮下组织及筋膜进行性广泛坏死,而肌肉组织大多正常^[2]。PNF是肛肠外科危急重症之一,起病急骤、发展迅猛,可经血液循环引起全身脓毒血症,引发中毒性休克^[3],病死率为9%～25%,甚至更高^[4]。     

可穿戴惯性传感器在膝骨关节炎康复评估与治疗中的应用

<正>膝骨关节炎(knee osteoarthritis,KOA)是一种退行性关节疾病,也是最常见的肌肉骨骼疾病,其特征是关节软骨丢失和骨骼改变,进而导致疼痛、残疾及生存质量下降^[1—2]。据统计,在60岁以上人群中有临床症状的KOA发生率高达37%^[3]。在众多引起KOA的因素中,生物力学在其发生和进展中的作用已经得到广泛认同^[4]。