低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例LGFMS的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,年龄48~61岁,平均51岁,临床以“无痛性软组织肿块”为首要症状,发生部位为臀部、下肢及胸壁。肿物直径较大(6.5~10 cm),均侵犯横纹肌,其中例1伴周围骨质破坏。镜下为丰富的胶原样区与黏液样区相间排列。肿瘤细胞梭形或短梭形,无明显异型性,核分裂象少见。肿瘤细胞呈短束状或涡旋状排列,间质内可见曲线形小血管。肿瘤组织中可见散在的特征性巨菊形团结构。免疫表型:肿瘤细胞MUC-4和vimentin(+),SMA少量(+),Ki-67增殖指数为10%。结论LGFMS是一种具有特殊病理形态、免疫表型及分子遗传学特征的纤维肉瘤亚型,临床过程进展缓慢,局部易复发,熟悉并掌握LGFMS的病理学特点并与其他纤维黏液性肿瘤相鉴别尤为重要。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤1例及文献复习

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibro-myxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征。方法对1例LGFMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果眼观:肿瘤大小约14 cm×11 cm×4 cm,边界清楚,无明显包膜,切面灰白色,质硬、韧。镜检:瘤细胞细长梭形或短梭形,富含瘤细胞胶原纤维区和瘤细胞稀少的大量黏液区混合存在,瘤细胞围血管形成旋涡状结构。瘤组织内可见长形或弓状簿壁血管,侵及周围横纹肌组织。免疫组化:瘤细胞表达vimentin和CD99。结论 LGFMS是一种具有局部复发和转移潜能的低度恶性肉瘤。     

鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习

目的探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-gradefibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后。方法对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析。结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁。CT检查鼻咽部占位性病变。镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型。PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性。免疫组化标记vimentin、CD34阳性。随访无复发。结论鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。生物学行为属于低度恶性肿瘤。病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点.方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献.结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦.肿块最大径为2.2～10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感.镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域.肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性.瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达.发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位.发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存.发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡.结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累.好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺.LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤.LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察.     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

指趾纤维黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨指趾纤维黏液瘤(digital fibromyxoma, DF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例DF中男性2例,女性1例,年龄30～57岁,平均44岁,且病变均发生于手指。肿瘤最大径1.5～2 cm。镜下见肿瘤细胞呈梭形和星形纤维母细胞样,束状分布于黏液样基质内;黏液样基质富含纤细的血管,瘤细胞异型性不明显或仅轻度异型,核分裂象罕见。免疫表型:梭形和星形细胞表达CD34、CD10和CD99,灶性表达EMA,不表达MUC4、desmin和S-100蛋白,Ki-67增殖指数1%～2%。3例患者手术切除后均痊愈。结论 DF属少见的良性肿瘤,为防止局部复发,临床上应行肿瘤完整切除术。     

消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征和分子学改变。方法 回顾性分析6例消化道LGFMS的临床病理学特征、免疫表型和分子改变。采用免疫组化EnVision两步法检测蛋白表达，FISH法检测FUS基因重排情况，RNA-seq法检测FUS融合基因，并复习相关文献。结果 6例消化道LGFMS中男性4例，女性2例，患者年龄25～49岁，平均年龄和中位年龄分别为38.3岁和40岁。发生于结肠2例，胃、直肠、小肠和肠系膜各1例。5例为手术标本，肿瘤最大径2～15 cm(平均7.9 cm),1例为穿刺活检标本。低倍镜下见肿瘤多位于消化道壁内，由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成，两区之间有移行。高倍镜下见瘤细胞形态一致，呈短梭形或卵圆形，核深染，染色质均匀细腻，胞质呈淡嗜伊红色。核分裂象罕见，无坏死。瘤细胞呈长束状、交织状、漩涡状或杂乱状排列。1例肿瘤内见巨菊形团结构，其中央为放射状排列的胶原纤维，周围环绕多层瘤细胞。1例含有硬化性上皮样纤维肉瘤样区域。免疫表型：6例瘤细胞均弥漫表达MUC4,1例弱表达E...     

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断.方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内.临床表现主要为局部肿块及其压迫症状.肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚.大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样.显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样.高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象.此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管.免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性.结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点.免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu 7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68).结果 男性5例,女性4例,年龄范围为11-65岁(平均31.4岁).临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊.超声检查显示肿瘤内信号高低不一.CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均.MRI-T1加权显示为低密度信号,MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布.大体上肿块呈结节状,直径为3～16 cm(平均7.7 cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样.组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行.3例肿瘤内另见有巨菊形团形成.在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象.巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列.高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见.瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列.肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死.免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记.结论 LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤.临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性.     

巨细胞血管纤维瘤的临床病理特征

目的 探讨巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma,GCA)临床病理学特征.方法 收集3例GCA的临床病理资料,进行病理学分析,并复习相关文献.结果 患者年龄为15、45和69岁,1例男性(眼睑),2例女性(肩背部、眼眶),均表现为缓慢生长的无痛性肿块,边界较清.镜下肿瘤表现出3种结构2种细胞:肿瘤细胞分密集区和稀疏区;富含血管和内衬巨细胞的假血管腔隙,腔隙间由无一定排列的增生的圆形、卵圆形、短梭形细胞组成,细胞无异型性;间质胶原化或黏液样变性,局部类似孤立性纤维瘤的形态.3例均表达CD34、CD99、vimentin、Bcl-2.结论 GCA是具有特征性的好发于成年人眶区,亦可发生于眶区以外的良性或低度恶性潜能的肿瘤,需与孤立性纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤等鉴别.     

儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理学分析

目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS)的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS,观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例,发病年龄3~13岁(平均年龄9岁);临床表现为缓慢生长的无痛性肿块;典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布,1例局灶区域可见巨菊形团结构;肿瘤细胞表达波形蛋白(4/4)、MUC4(4/4),Ki-67阳性指数5%~20%;荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排;4例均接受手术切除,例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。     

胃炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨胃炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例胃IMT进行免疫组化和原位杂交检测,并复习相关文献。结果 4例胃IMT中男性2例,女性2例,年龄21~51岁,肿瘤直径1.5~6.5 cm。镜下见肿瘤由多少不等的梭形肿瘤细胞及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞构成,伴有黏液样或胶原化间质,甚至可出现钙化及骨化。大部分肿瘤细胞形态温和,部分细胞轻度不典型性,核分裂象1~2个/10 HPF。免疫表型:4例SMA均阳性,2例ALK阳性,1例CD34局灶阳性,S-100、desmin、CD68、CD117和DOG1均阴性。4例胃IMT患者随访24~66个月,均无复发及转移。结论胃IMT是一种比较少见的具有独特病理学改变的交界性肿瘤,需与多种梭形细胞肿瘤相鉴别,少数病例具有复发倾向及恶变潜能。     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

巨细胞纤维母细胞瘤的临床与病理学观察

目的：研究巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特点和免疫组织化学表型,探讨其鉴别诊断及组织学起源。方法：采用光镜观察结合免疫组织化学LSAB法标记对7例巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果：7例患者中6例为儿童,1例为35岁成年人。男性5例,女性2例。临床上主要表现为躯干和四肢皮下缓慢增大的无痛性结节,平均直径2．9cm。镜下显示,肿瘤境界不清,主要位于真皮层。瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,多呈疏松的束状或波浪状排列,间质呈纤维黏液样,部分区域呈致密胶原化。本病的特征性形态表现肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或扩张窦样的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的梭形细胞和核深染多核巨细胞,两种细胞在形态上有移行。免疫组织化学标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34.5 附有随访资料,其中2例术后复发。结论：（1）巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性纤维母细胞性肿瘤,较易局部复发,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义;（2）巨细胞纤维母细胞瘤与好发于成人的隆突性皮纤维肉瘤的在临床表现、免疫组织化学、细胞及分子遗传学上均极为相似,在组织上也可共存,提示两者在组织学发生了关系密切,可能同属CD34阳性树突状纤维母细胞肿瘤一族。     

黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤的诊断和鉴别诊断

黏液纤维肉瘤（myxofibmsarcoma,MFS）,尤其是其亚型,低级别黏液纤维肉瘤（low-grademyxofibmsarcoma,LGMFS）,与低级别纤维黏液样肉瘤（low-gradefibromyxoidsarcoma,LGFMS）不仅好发部位,而且命名相似,颇易相互混淆,但二者的生物学行为不同,鉴别十分必要。MFS是真性肉瘤,依其分化程度分为3级,其中LGMFS最需要与LGFMS相鉴别。LGFMS亦称为Evans瘤,曾被认为有较高的复发、转移及病死率,但现有研究表明这三方面均较过去的报道少得多。因此,LGFMS与隆突性皮肤纤维肉瘤一样,属低级别肉瘤,即一种中间型软组织肿瘤。同时,需与软组织的其他黏液性肿瘤,如肌内黏液瘤、富于细胞的黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤以及黏液样脂肪肉瘤和黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤等进行鉴别。在日常诊断病理学工作中,易将MFS和LGFMS误诊为软组织的其他黏液性肿瘤。因此,弄清二者的诊断标准和鉴别诊断,在实际工作中十分重要。     

梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1例发生于左手中指末端SAF的临床表现、组织形态和免疫学表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 患者男,62岁.因左手中指背侧末端肿块伴疼痛就诊,曾有外伤史.术中见肿块近甲床,并深达骨膜.大体观察,肿块周界不清,直径约2 cm,切面呈灰白色,实性,质韧.镜下观察,肿瘤位于真皮层内,略呈分叶状.瘤细胞由梭形至星形纤维母细胞样细胞组成,呈杂乱状分布于黏液样基质内,局部区域可呈条束状或疏松的席纹状排列.黏液样基质内含有丰富的纤细血管,并可见较多散在的肥大细胞.瘤细胞异型性不明显或仅显示轻度的异型性,核分裂象罕见.肿瘤内也未见坏死.免疫组织化学标记显示,梭形和星形细胞表达波形蛋白、CD34和CD99,灶性表达CD10,不表达上皮细胞膜抗原、肌动蛋白、结蛋白和S-100蛋白.结论 SAF好发于成年人指趾末端.熟悉其临床病理特点则有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤相鉴别.临床上宜将SAF作完整性切除,以预防局部复发.     

指(趾)纤维骨性假瘤临床病理分析

目的 探讨指(趾)纤维骨性假瘤(fibroosseous pseudotumor,FP)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及生物学特征.方法 收集9例指(趾)FP资料,进行组织病理学和免疫表型观察.结果 9例FP男女比为7:2,平均年龄为24.8岁,部位分别为指2例、掌2例、趾3例和足跟2例.临床上以局部肿胀或肿块伴疼痛为主.镜检:病变主要由增生的梭形细胞及散在的不规则骨组织构成且伴间质胶原化.梭形细胞形态较温和,偶见核分裂象.其中2例梭形细胞丰富,细胞肥胖,轻度异型性,核较大,卵圆形或梭形,见较多核分裂象.免疫表型:梭形细胞及骨母细胞表达vimentin,Ki-67<1%+,α-SMA、actin、S-100、desmin、cK和EMA均阴性.9例FP患者术后随访,一般情况良好,未见复发.结论 指(趾)FP是一种罕见的、好发于指(趾)的良性增生性病变.熟悉FP的临床病理学特征对避免将其误诊为恶性肿瘤具有重要的意义.     

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法 回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料，行HE及免疫组化染色，分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变，并复习相关文献。结果 11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，细胞形态较为一致，间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维，部分区域细胞稀疏，肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中，其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成，稀疏区间质呈黏液样，可见大量弓形血管，致密区细胞外胶原丰富，两种区域掺杂或交替分布；免疫表型：SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性；分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离，10%(1/10)发生FUS基因断裂分离；1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合；LGFMS中均检测到FUS基...     

伴巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤

伴巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes,HSCTGR）由Lane等,于1997年首先报道,是一种主要由梭形纤维母细胞样细胞组成的肿瘤,并认为是低度恶性疑难纤维黏液样肉瘤（low-grade fihromyxoid sarcoma,LGFMS）的一种省见变异,截至2003年英文文献有近60例报道,