Fabry病肾病临床病理分析

目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体—圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3～10μm,外有单位膜包绕。结论具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭。肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变。     

纤维样肾小球病1例报道及文献复习

目的 探讨纤维样肾小球病的病理形态特点.方法 观察1例纤维样肾小球病肾穿活检组织的病理形态(光镜、特殊染色、免疫组化、电镜)及临床资料分析,并结合文献讨论.结果 光镜下系膜增生、PAM-Masson染色系膜区见团块状状嗜复红蛋白沉积,GBM增厚、局灶节段细小钉突化;各种免疫球蛋白及补体在肾小球内不同程度的沉积;电镜见系膜区、GBM及肾小管基膜上沉积物中均见大量纤维样物质沉积,此类物质无分支,杂乱排列,较淀粉丝粗,较胶原纤维细.结论 纤维样肾小球病主要表现为膜性肾病型,其次为系膜增生型;超微结构观察是诊断纤维样肾小球病的主要依据,电镜下纤维样物质(直径15~25 nm)呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)GBM是纤维样肾小球病的主要特点,患者多为中年女性,预后差.     

Analysis of the changes of renal tissue in the rat model of IgA nephropathy

目的 探讨IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)大鼠肾小体、肾小囊、肾小球和近端肾小管病理变化.方法 将20只SD雌性大鼠随机分成2组,即对照组和IgAN组(n=10).用免疫荧光、HE染色和体视学方法,测出2组动物肾小体、肾小囊和肾小球体密度、球囊体积比、肾小体数密度、肾小体和肾小球长径、近端肾小管管腔和管壁面积及其比值,比较其差异.结果 IgA免疫荧光染色,IgAN组皮质部见较强绿色荧光.与对照组比,IgAN组肾小体体密度增大,肾小囊体密度增大,肾小球体密度减小,球囊比减小,肾小体数密度变化差异无显著性,肾小体长径增大,肾小球长径减小,近端肾小管管腔面积减小,管壁面积增大,腔壁比减小.结论 IgAN大鼠肾小体和肾小囊增大,肾小球减小,近曲小管细胞体积增大,管腔变小.     

大鼠IgA肾病模型肾脏变化分析

目的探讨IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)大鼠肾小体、肾小囊、肾小球和近端肾小管病理变化。方法将20只SD雌性大鼠随机分成2组,即对照组和IgAN组(n=10)。用免疫荧光、HE染色和体视学方法,测出2组动物肾小体、肾小囊和肾小球体密度、球囊体积比、肾小体数密度、肾小体和肾小球长径、近端肾小管管腔和管壁面积及其比值,比较其差异。结果IgA免疫荧光染色,IgAN组皮质部见较强绿色荧光。与对照组比,IgAN组肾小体体密度增大,肾小囊体密度增大,肾小球体密度减小,球囊比减小,肾小体数密度变化差异无显著性,肾小体长径增大,肾小球长径减小,近端肾小管管腔面积减小,管壁面积增大,腔壁比减小。结论 IgAN大鼠肾小体和肾小囊增大,肾小球减小,近曲小管细胞体积增大,管腔变小。     

妊娠相关性肾病9例临床病理分析

目的 探讨妊娠相关性肾病的病理形态特点。方法 观察9例妊娠性肾病肾穿活检组织的病理形态（光镜、特殊染色、免疫组化、电镜）及临床资料分析。结果 患者肾损害症状均出现在妊娠24周以后。肾小球毛细血管内皮细胞肿胀,血管袢缺血及管壁呈“双轨”样结构;各种免疫球蛋白、补体及纤维蛋白原在肾小球内有不同程度的沉积,其中C4c在血管袢沉积呈一致性阳性;电镜观察见肾小球毛细血管内皮细胞及足细胞肿胀,基膜肿胀、疏松,电子致密物少。结论肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、管壁“双轨”样结构、C4c沿毛细血管壁沉积等是妊娠性肾病的病变特点,电镜检查有助于确诊。     

大鼠烫伤复合内毒素血症肾皮质微循环的形态学研究

研究了烫伤复合内毒素血症大鼠肾皮质微循环的形态学变化。光镜下，肾小球、间质均充血肾小一肿胀、呈分叶状改变、鲍曼氏囊狭窄。肾小管上皮细胞浊肿变性、坏死，肾管内可见大量细胞型和透明管型。透射电镜下，肾小球内皮细胞肿胀、窗孔消失，白细胞常嵌塞于毛细管腔内，足突细胸大片融合。     

实验性肾小管间质纤维化中肾小管上皮细胞表型转化的研究

目的 观察和研究肾小管间质纤维化过程中肾小管上皮细胞发生表型转化的现象及其形态特点。方法 结扎大鼠一侧肾静脉,制作大鼠肾小管间质纤维化模型,连续饲养25d。每5d杀检5只,对肾脏重点检查,未结扎肾静脉的对侧肾作为对照,采用光镜、透射电镜、偏振光显微镜及免疫组织化学方法[链霉素抗生物素蛋白一过氧化物酶(sP)法]观察肾组织的病理变化以及肾小管上皮细胞的表型转化情况。结果肾静脉结扎侧肾逐渐出现肾小管萎缩,肾间质淋巴、单核细胞浸润和纤维化等肾小管间质纤维化的典型病变。免疫组织化学观察发现,随着病变的发展,损伤的肾小管上皮细胞角蛋白表达逐渐减弱,而a平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、转化生长因子β1和Ⅰ、Ⅲ型胶原的表达逐渐增强,肾间质中也出现角蛋白阳性的间质细胞。透射电镜下可见肾小管上皮细胞内线粒体减少,内质网和微丝增多,并可见肾小管上皮细胞突破基底膜游离到肾间质中。天狼星红染色偏振光显微镜观察显示早期肾间质中Ⅲ型胶原增生为主,后期以Ⅰ型胶原为主。结论 在大鼠肾小管间质纤维化病变的发生和发展中,肾小管上皮细胞可转化为间质成纤维细胞,是成纤维细胞的来源之一。     

肾小管上皮细胞在肾间质纤维化中的作用

肾小管是连接肾小球与肾间质的枢纽 ,肾小管上皮细胞可通过产生趋化因子、致纤维化细胞因子、表型转化为成纤维 /肌成纤维细胞以及细胞凋亡等方式 ,主动参与肾间质纤维化的发生与发展。干预肾小管上皮细胞的表型转化及凋亡 ,可能会为抗纤维化治疗提供新的思路和手段     

IgA肾病肾组织纤连蛋白的表达

目的：探讨肾组织纤连蛋白的表达在ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）进展中的病理学及临床意义。方法：运用Ｓ－Ｐ法对６０例ＩｇＡＮ的肾活检标本进行纤连蛋白（ＦＮ）、增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）的免疫组化染色，并与肾小球及肾小管间质损伤程度相对照，进行统计学处理。结果：肾小球系膜区ＦＮ与系膜细胞增生、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均呈正相关。基膜ＦＮ的出现与基膜内皮下沉着物、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均密切相关。结论：肾小球系膜区ＦＮ可作为肾活检组织病理中肾小球系膜的标志，尤其是基膜ＦＮ的聚集增多，是判断ＩｇＡＮ进展和预后不良的可靠指标     

MIP-1α在狼疮肾炎患者肾组织的表达及意义

目的 :检测狼疮肾炎 (LN)患者肾组织巨噬细胞炎症蛋白 1α(macraphageinflammatoryprotein 1αMIP 1α)mRNA表达情况并探讨其与临床病理间的关系。方法 :原位杂交方法检测肾组织MIP 1αmRNA表达。结果 :正常肾组织未见MIP 1αmR NA表达 ,LN肾组织MIP 1αmRNA表达于肾小球内、皮质小管上皮细胞及间质 ,IV型LNMIP 1α表达尤明显。LN肾小球、肾小管及间质MIP 1α表达与LN病理活动指数正相关 ,与 2 4h尿蛋白无显著相关 ,与LN病理慢性指数、Scr无显著相关。结论 :MIP 1αmRNA在LN肾组织表达增强 ,尤以IV型为著 ,其表达与肾小球及间质小管活动性炎症损害相关。     

ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG 4小管间质性肾炎(IgG 4-tubulointerstitial nephritis,IgG 4-TIN)的临床病理学特征及诊断。方法回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG 4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体。免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG 4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG 4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性。电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润。结论 ANCA-GN与IgG 4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要。     

IgA肾病系膜细胞-足细胞轴在肾小管间质病变中的作用

目的探讨IgA肾病系膜细胞-足细胞轴在肾小管间质病变中的作用。方法收集40例经肾穿刺活检明确诊断的IgA肾病,采用免疫组化法检测足细胞表面特异性标志物WT-1、肾组织TNF-α、IL-6的表达;采用酶联免疫吸附法测定患者尿TNF-α、IL-6的活性水平。结果 IgA肾病患者肾小球系膜增生评分与WT-1的表达呈负相关(r=-0.763,P0.05),与肾组织TNF-α及IL-6表达、尿液TNF-α及IL-6活性水平均呈正相关(r=0.674、r=0.853、r=0.819、r=0.763,P均0.05),IgA肾病患者随肾小管间质病变加重,肾组织WT-1的表达逐渐降低;而TNF-α、IL-6的表达逐渐升高,且尿液TNF-α、IL-6的活性水平逐渐升高(P0.05)。肾组织WT-1表达与肾组织IL-6、TNF-α表达及尿液IL-6、TNF-α活性水平均呈负相关(r=-0.603、r=-0.564、r=-0.563、r=-0.544,P均0.05),与尿渗透压呈正相关(r=0.821,P0.05),且与肾小管间质损害程度分级呈正相关(r=0.793,P0.01)。结论 IgA肾病系膜细胞增殖产生的细胞因子作用于足细胞并诱导足细胞凋亡、加重肾小管间质损伤。     

IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.     

IgA肾病组织纤连蛋白的表达

目的：探讨肾组织纤维蛋白的表达在ＩｇＡ肾病（ＩｇＡ Ｎ）进展中的病理学及临床意义。方法：运用Ｓ－Ｐ法对６０例ＩｇＡ Ｎ的肾活检示本进行纤维蛋白（ＦＮ）、增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）的免疫组化染色，并与肾小球及肾小管间质损伤程度相对照，进行统计学处理。结果：肾小球系膜区ＦＮ与系膜细胞增生、肾小球损伤程工及肾小管间质损伤程度均呈正相关。基膜ＦＮ的出现与基膜内皮下沉着物、肾小球操作程度及肾小管间质损伤程度     

大鼠肾小体发育中毛细血管形态的变化

目的:探讨大鼠肾小体发育中血管球毛细血管内皮细胞及毛细血管长度、表面积和体积的变化规律.方法:采用光镜、电镜技术,并结合体视学分析的方法,对不同发育阶段大鼠血管球毛细血管内皮细胞及毛细血管长度、表面积和体积的变化规律进行形态学观察和体视学测量.结果:在肾小体发育过程中,毛细血管内皮细胞由厚变薄,内皮孔从无到有,毛细血管袢逐渐增多;从胚龄18d到生后40d,毛细血管的长度和表面积大约增大了271倍,体积大约增大了110倍.结论:大鼠血管球毛细血管在肾小体滤过中起着重要作用.     

前列腺穿刺组织的电镜观察

目的 探讨前列腺癌与良性前列腺增生的超微结构差异,以及中-低分化前列腺癌中前列腺小体和储存空泡的超微结构特征、形成和分泌过程及其病理意义.方法 收集上海交通大学附属第六人民医院2006年6-12月就诊的50例临床高度疑为前列腺癌的病例,在B超引导下穿刺活检时,在最可能是癌的部位加穿一针,戊二醛固定后作超薄切片,电镜下观察.结果 50例穿刺活检中光镜下42例诊断为前列腺癌.31例电镜下见Gleason 3～5级癌细胞.癌细胞巨大的核仁,与间质直接接触,胞质内见微囊,偶见核分裂象,癌周间质中黏液性纤维增生灶形成是与良性前列腺增生主要的区别.31例电镜下见到的癌中29例(93.5%)胞质内有前列腺小体和储存空泡.与良性前列腺分泌细胞一样它们形成于高尔基体,通过顶质分泌或细胞排粒方式分泌到腺腔.结论 电镜有助于鉴别前列腺良恶性上皮细胞.鉴于前列腺小体在中-低分化前列腺癌中的高检出率,它可以成为电镜下鉴别前列腺癌细胞和正常间质细胞以及判断转移性肿瘤前列腺来源的超微结构特征之一.     

大鼠肾小体发育的生长曲线

目的：探讨大鼠肾小体发育中体积生长曲线的变化规律。方法：采用连续切片技术,光镜观察并结合体视学分析方法,对不同发育阶段大鼠肾小体的体积进行测量,定量研究肾小体体积的变化规律。结果：胚龄16 d 时逗号小体及 S 小体出现,胚龄18 d,出现了Ⅲ期和Ⅳ期肾小体,生后7 d,逗号小体及 S 小体消失,肾小体的体积从胚龄18 d 到生后40 d 大约增大86倍。结论：大鼠肾小体于胚龄16 d 发生,生后40 d 达到成年水平。     

流行性出血热肾脏损伤及文献复习

目的探讨流行性出血热(EHF)肾脏损害的临床病理学特征及诊断。方法对1例以肾脏损伤为主要症状，行肾活检术病理诊断为EHF病例进行光镜、免疫荧光观察并结合文献进行分析。结果EHF的主要病理改变为肾间质显著性灶性出血和肾小管上皮细胞坏死，肾小球系膜细胞可伴有轻度增殖；免疫荧光显示IgM、IgG、IgA及C3沿肾小球毛细血管壁线形沉积。结论EHF临床上可仅表现为发热和肾脏损伤，易造成误诊、漏诊。其肾脏组织病理学表现对EHF诊断具有重要价值。     

大鼠肾小体发生发育的形态学变化

目的:探讨大鼠肾小体发生发育过程中的形态变化规律。方法:采用光镜、电镜技术并结合体视学测量方法,对不同发育阶段大鼠肾小体进行形态观察和体视学计量。结果:大鼠肾小体的发育经过了逗号小体、S小体、Ⅲ期和Ⅳ期肾小体4个阶段,从胚龄18d到生后40d肾小体的体积大约增大86倍,肾小体的数目大约增大7倍,生后7d之后基本稳定。结论:大鼠肾小体发生始于胚龄16d,肾小体的体积于生后40d达到成年水平,肾小体的数目在生后7d达到高峰。     

卵巢切除大鼠睑板腺雌激素α、β受体表达与组织病理学改变的相关性

目的 探讨卵巢切除后大鼠雌激素α、β受体(Erα、Erβ)表达与睑板腺组织病理学改变的相关性.方法 取48只成年SD雌性大鼠,随机分为正常对照组、假手术组和去势组(去卵巢组),每组16只,12周后处死大鼠,免疫组织化学检测睑板腺组织Erα和Erβ表达变化,光学显微镜和透射电子显微镜观察睑板腺组织学改变,应用放射免疫方法检测血清雌二醇水平.结果 去势组Erα表达与正常对照组间差异无统计学意义(P>0.05 ),但Erβ表达弱于正常对照组(P < 0.01).正常对照组Erα /Erβ表达比值为1.06,而去势组Erα/Erβ表达比值为1.83.光镜下观察去势组睑板腺腺泡组织结构排列紊乱,细胞体积变小,腺泡呈萎缩状态.电镜下观察去势组睑板腺腺泡上皮的基底细胞体积变小,细胞核形态变异多样,呈不规则形、肾形或长杆状; 过渡细胞的体积变小,脂滴减少,线粒体肿胀,线粒体嵴结构破坏,呈空泡化或云雾状改变,并可见大量嗜锇物质形成的圆形或不规则形电子致密的板层小体或髓鞘样结构.结论 卵巢切除后睑板腺组织病理学改变可能与Erβ表达减弱或Erα/Erβ比值失调有关.