以肌无力为首发表现的甲状腺内异位甲状旁腺腺瘤一例

临床资料患者，男性，49岁，因“双下肢无力2年，加重伴双上肢力弱4个月”于2003年3月入院。入院查体：意识清楚，语言流利，脑神经（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅲ级，远端V级，肌张力正常，双下肢近端肌肉萎缩，无肌肉震颤；四肢腱反射（＋＋），病理反射（-），感觉检查正常。入院后肌电图检查示：双侧股四头肌、     

蛛网膜下腔出血合并脑室出血后继发吉兰-巴雷综合征1例

1例66岁女性患者,突发意识不清、呕吐,行头部CT诊断为蛛网膜下腔出血,1周后出现四肢活动不灵,以双下肢为重。体格检查见患者嗜睡状态,唤醒后配合体格检查,言语缓慢,听力下降,双侧瞳孔等大同圆,直径约2.0 mm,对光反射迟钝,四肢肌张力正常,双侧上肢近端肌力2级,远端肌力3级,双侧下肢肌力0级,四肢腱反射对称减弱,双侧Babinski征阴性。神经电生理及各项辅助检查后诊断为蛛网膜下腔出血合并脑室出血后继发吉兰-巴雷综合征。     

乙型肝炎病毒诱发吉兰-巴雷综合征一例报告

临床资料患者男性,30岁。因“四肢活动障碍10d,加重3d”于2005年4月14日入我院。患者入院10d前爬山时感四肢无力,回家休息后仍不断加重,入院3d前开始不能行走,生活无法自理,遂就诊。平时每日饮高度白酒约1斤,病前无乙型肝炎病史。查体:意识清楚,语言流利,无脑神经体征,双上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅰ级,四肢腱反射均减弱,双下肢Babinski征阴性,无明显感觉障碍。肌电图检查示双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经、胫后神经传导速度均明显减慢,诱发电位波幅明显下降,远端潜伏期明显延长。第二天行腰椎穿…     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

格林-巴利综合征的罕见体征：眼睑下垂

格林巴利综合征(Guillain Barresyndrome ,GBS)患者可见眼外肌麻痹,但眼睑下垂罕见,本文报告1例。患者男性,5 0岁,因四肢麻木无力2d ,右眼睑下垂8h于2 0 0 3年4月2 3日入院。2d前出现四肢麻木无力,持物困难,行走不稳,无头晕、头痛,无吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难。入院8h前出现右眼睑下垂,无视物成双及视力改变。病前5d有上呼吸道感染病史。入院查体:右眼裂4mm ,左眼裂10mm ,双眼球外展露白1mm ,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm ,对光反应灵敏,无眼震。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅳ+ 级,四肢腱反射消失。双上肢指鼻试验欠稳、准…     

有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病1例报告

多发性神经病以往称为末梢神经炎 ,它的病因复杂。现报告因有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病 1例。1　病例报告患者男 ,2 5岁。因进行性四肢无力、感觉麻木 5d入院。患者于 2 0d前自服乐果约 12 0ml后昏迷 ,于我院经洗胃、导泻、阿托品、解磷定等治疗后痊愈出院。 5d前患者出现四肢乏力、麻木再到我院门诊就诊。体查 :双上肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,双下肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,四肢远端可见肌肉纤颤 ,未见明显肌肉萎缩 ;四肢远端感觉减退 ,尤以双下肢明显 ,深感觉正常 ;四肢腱反射减弱 ,未引出病理反射 ;肌电图检查示神经元性改…     

染发剂过敏致多发性皮肌炎1例报告

患者 ,女性 ,5 3岁。因面、颈、双手、背部皮肤红肿伴双上肢、颈部无力 2 0天 ,双下肢无力、吞咽困难进行性加重 10天入院。入院前 5 0天有“染发剂过敏”史 ,当时应用“扑尔敏、地塞米松、葡萄糖酸钙注射液”治疗后症状、体征很快消失。查体 :T37.0℃ ,P6 8次 /分 ,R18次 /分 ,Bp19/ 12 Kpa,面部、颈部及双手背部皮肤暗红色 ,轻度肿胀。双侧软腭动度减弱 ,咽反射存在 ,无眼睑下垂。躯干、四肢无肌萎缩 ,颈部、四肢近端肌群压痛。颈部肌力降低 ,难以维持头部姿势。双上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。…     

脊髓内结核瘤1例报告

患者,男,32岁,因双上肢麻木、无力1个月,双下肢瘫痪1周于2002年5月4日入吉林大学第一医院.患者1月前无明显原因出现双上肢麻木、无力并逐渐发展为双上肢软瘫,以右侧上肢为著.近1周来双下肢出现无力,行走困难,无明显尿便障碍,无结核病史.检查:胸3水平以下皮肤浅感觉减退.四肢肌力均下降,右上肢肌力0绂,左上肢肌力2级,双下肢肌力1级,腱反射亢进,双侧病理反射阳性,全身无结核病灶.     

脂质沉积性肌病一家系二例报告

先证者，女性，17岁。以“进行性肢体无力，肌肉变细3年”入院。3年前患者无诱因出现双下肢无力，易疲劳，下蹲站立时困难，双上肢逐渐出现无力，不能举重物，渐出现肌肉萎缩，无晨轻暮重，无肌肉跳动、疼痛。查体：肩胛带肌及四肢肌肉萎缩，颈屈肌肌力Ⅲ级，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ 级，远端肌力Ⅴ级，无假性肥     

痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析

目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅳ 级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。     

第47例--进行性四肢无力伴随心衰和皮下出血点

病历摘要 患者男性,53岁,1年来进行性四肢无力,双下肢浮肿,4个月前发现皮肤出血点,1个月来间断憋气,夜间平卧困难,患病以来便秘,体重下降.查体腋下及腰两侧多处出血点,颈静脉轻度充盈.左肺呼吸音减低,右下肺少量细湿啰音,双膝以下可凹性浮肿.双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力近V级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级.四肢肌张力低下,双侧肩带肌、骨盆带肌、双侧股四头肌轻度萎缩,未见肌束颤动.腱反射对称低下,病理征阴性.     

Guillain-Barre综合征合并脊髓损害1例报告

Guillain-Barre综合征(GBS)是周围神经炎性脱髓鞘疾病,主要累及脊神经根、脑神经及自主神经,很少同时侵犯中枢神经系统.现报告1例伴有脊髓损害的GBS如下. 1 病例 女,33岁.因"双下肢麻木、无力5d"于2011年9月12日入住我院.患者7d前"感冒",伴有上腹部、后背部疼痛不适,外院予"香砂养胃丸"治疗,无明显好转.5d前出现双下肢麻木、无力及背痛,且逐渐加重至不能独立行走.小便费力,之后发展为尿潴留.外院查头颅CT及腰椎MRI均未见明显异常,为进一步诊治入住我院.查体:意识清楚,双上肢肌力、肌张力正常,右下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅱ级,双上肢腱反射(++);左下肢肌张力减低,肌力近端Ⅱ级,远端Ⅰ级;双下肢腱反射消失.     

敌杀死中毒致格林—巴利综合征1例报告

敌杀死是一种较新的农药,对其中毒和产生的后果知之甚少。笔者在临床工作中遇到一例该药中毒后致格林-巴利综合征的病例,报告如下.李××,男,39岁,农民。患者1988年7月14日在自家田里喷撒农药“敌杀死”时,由于未注意防护药液溅到身上.当晚10点许觉胸闷、头晕,到我科就诊,查体未发现阳性体征.给予输液、对症治疗后回家.7月21日觉四肢远端麻木,双小腿肌肉疼痛,次日双下肢行走困难、声哑、吞咽困难。7月24日来我科复诊。查体:体温36℃,脉搏64次/分,呼吸20次/分,血压15/9KPa,发育正常,意识清,呼吸平稳,余内科检查未发现异常。双侧软腭上举运动极弱,双侧咽反射消失,构音困难。双上肢肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,四肢肌张力低,双上肢腱反射     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

以“难治性癫痫”及周围神经病为临床表现的胰岛素瘤一例

临床资料患者男性,60岁,因"反复发作四肢抽搐20年,进行性肌肉萎缩15年"于2012年11月12日到我院就诊.神经系统检查示双侧手内肌萎缩,双上肢远端肌力Ⅲ+级,双下肢远端肌力Ⅳ级,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(-),左侧巴宾斯基征(+),余神经系统检查正常.住院监测餐前血葡萄糖波动于1.2 ～4.0 mmol/L,胰岛素11.9mmol· mU-1·L-1,余实验室检查结果正常.腰椎穿刺示脑脊液葡萄糖1.9 mmol/L,余正常;肌电图示"多发性周围神经损害,首先考虑运动和感觉轴索损害,神经元损害亦难除外";胰腺CT示"胰腺体部约3.1 cm×2.1 cm低密度影,增强后明显强化,胰腺体部内分泌性肿瘤可能性大"(图1).     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

第47例——进行四肢无力伴随心衰和皮下出血点

病历摘要　　患者男性 ,5 3岁 ,1年来进行性四肢无力 ,双下肢浮肿 ,4个月前发现皮肤出血点 ,1个月来间断憋气 ,夜间平卧困难 ,患病以来便秘 ,体重下降。查体腋下及腰两侧多处出血点 ,颈静脉轻度充盈。左肺呼吸音减低 ,右下肺少量细湿音 ,双膝以下可凹性浮肿。双上肢近端肌力Ⅳ级 ,远端肌力近Ⅴ级 ,双下肢近端肌力Ⅲ级 ,远端肌力Ⅳ级。四肢肌张力低下 ,双侧肩带肌、骨盆带肌、双侧股四头肌轻度萎缩 ,未见肌束颤动。腱反射对称低下 ,病理征阴性。辅助检查 :尿本 周蛋白阴性。血白蛋白 33.8ｇ/Ｌ(正常35 .0～ 5 0 .0ｇ/Ｌ) ,总蛋白 5 4.8ｇ/…     

自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应敏感性脊髓炎一例

临床资料 患者男性,17岁,因"四肢无力伴二便障碍3 d"于2007年7月7日入院.患者3 d前感觉左下肢无力,数小时后右下肢出现无力症状,双下肢无力症状24 h内逐渐进展至不能行走.双下肢痛刺激反应减弱,小便费力,大便未解.第2天出现双上肢无力,感胸腹部束带感,小便潴留.病程中无呼吸费力、声音嘶哑、饮水反呛等.近期无疫苗接种史,无特殊药物食物史,无炎症感染史.既往患甲状腺功能亢进症2年,一直服用丙基硫氧嘧啶100 mg/d,未监测甲状腺激素水平.体检:意识清楚,双眼稍突,甲状腺质地较硬,Ⅲ度肿大.脑神经检查正常,双上肢近端肌力V-级,远端肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅲ级,双下肢腱反射未引出,四肢肌张力正常,双侧Babinski征阳性,胸3以下感觉减退,颈软,Kernig征阴性.     

以嗜酸性粒细胞增多为首要表现的格林-巴利综合征一例报告

患者女,57岁,主因进行性四肢无力20d于2001年9月14日入院。20d前无明显诱因发热、周身不适,而后出现双下肢继而双上肢无力,渐进性加重并自觉双侧颌下有“肿块”。曾以“上感”、“低钾”等治疗无效而来我院就诊。入院后体格检查:心肺无异常所见,双侧颌下可触及3个0.5～1.5cm的淋巴结,质地中等、轻压痛。神经系统检查:颅神经检查未发现阳性体征,感觉正常;双下肢肌力Ⅲ+,双上肢肌力Ⅳ级,肌张力低下;肱二头肌腱反射阳性,其余四肢肌腱反射消失;未引出其他阳性体征。实验室检查:周围血白细胞计数11.9×109/L,嗜酸性粒细胞0.29、单核细胞0.02、分…     

恶性神经鞘瘤合并白血病一例

患者男,22岁。因确诊为急性粒-单核细胞白血病2年3个月,四肢乏力麻木伴排尿困难4d入院。查体:右上肢及双下肢肌力Ⅱ级,左上肢肌力Ⅲ级,双侧Babinski征未引出。MRI示:C_(4～7)前右侧部脊髓外硬膜下不规则条块状稍