Abernethy畸形患者临床特征的研究现状

Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良，门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病，其发病机制尚未明确。由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现，临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病。本文总结了Abernethy畸形患者的临床特点，以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力。     

肝硬化门静脉高压的无创筛查管理

门静脉高压相关并发症是进展期慢性肝病(ACLD)患者死亡的主要原因。肝静脉压力梯度为评估门静脉高压的金标准，上消化道内镜检查是筛查和评估食管胃静脉曲张及严重程度的重要手段；两者均为侵入性操作，不便于门静脉高压的筛查和监测。瞬时弹性成像、声辐射力脉冲弹性成像、剪切波弹性成像等无创方式，可用于ACLD患者门静脉高压，尤其是临床显著性门静脉高压的筛查、分层诊断和监测。     

左侧门静脉高压的临床和内镜特征

目的 探讨左侧门静脉高压的临床特点和内镜特征。方法 对手术证实的8例左侧门静脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。结果 左侧门静脉高压的临床表现主要为呕血、黑便和脾大、脾功能亢进，患者具有胰腺疾病的特点，而无肝脏疾病的表现和检查异常。内镜下以孤立性胃底静脉曲张为主，占62．5％；食管、胃底静脉同时曲张占37．5％。术前易误诊为血液系统疾病和肝硬化门静脉高压。结论 胰腺疾病可致门静脉高压，孤立性胃底静脉曲张是左侧门静脉高压的的特征性表现之一。     

肝细胞癌系统治疗药物对门静脉高压的影响

我国肝细胞癌(HCC)患者绝大多数来源于乙型肝炎肝硬化，而90%的肝硬化患者都会发生门静脉高压,HCC患者中合并门静脉高压占15%～30%。门静脉高压症是一组以门静脉压力升高、门体侧支循环形成为特征的临床综合征，是肝硬化最主要的并发症之一。HCC与门静脉高压两者之间相互影响，门静脉高压严重影响HCC患者预后。HCC系统治疗方案的发展，为中晚期HCC患者提供了更多的治疗选择，主要包括分子靶向药物治疗、免疫治疗和化疗等。各种HCC系统治疗药物对门静脉高压的影响也不尽相同，本文就HCC常用系统治疗药物对于门静脉高压的影响予以综述。     

门静脉高压无创性诊断研究进展

临床显著门静脉高压是食管胃静脉曲张破裂出血、腹水、肝肾综合征、肝性脑病等发病的始发点，了解肝病患者有无门静脉高压及其严重程度对于评估肝病患者病情、预后、选择和制定治疗方案、评估治疗后疗效意义重大。血清学检测、包括核素显像、超声、CT、MRI等在内影像学技术、内镜检查从门静脉高压形成机制和或门静脉高压相关并发症方面评估门静脉高压，有一定的诊断价值，但均无法量化门静脉压力。近年来提出的无创性诊断模型与HVPG 与较好的相关性，为无创性门静脉高压检测提供了新思路，有望成为有创HVPG的替代技术。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。     

以门静脉高压所致消化道出血为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告

门静脉高压是指门静脉和下腔静脉之间的压力梯度增加超过5 mm Hg[1],是一种常见的临床综合征,主要表现为脾大、腹水、胃食管静脉曲张引起的消化道出血等。肝硬化是门静脉高压症最常见的原因,非肝硬化门静脉高压症临床少见,且病因多样。现报道1例反复以消化道出血、脾大就诊,影像学检查提示有门静脉高压而无肝硬化表现,骨穿后最终确诊为多发性骨髓瘤(MM)患者。MM以门静脉高压所致消化道出血为首发症状者少见,应引起临床重视。     

门静脉肝窦血管性疾病的疾病特点与诊疗进展

门静脉肝窦血管性疾病(PSVD)的概念最早于2017年由欧洲肝病学会血管性肝病研究小组提出，是对特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)概念做出的重要补充，但PSVD涵盖范围更广，更便于临床应用。PSVD患者的临床表现具有高度异质性，当伴有门静脉高压时易与肝硬化患者相混淆，因此提高对该病临床特征的认识、完善疾病的诊疗流程对临床医生十分重要。     

原发性肝癌合并门静脉癌栓的外科治疗

肝癌是常见恶性肿瘤之一，其发病率和病死率居我国恶性肿瘤第二位。门静脉侵犯是肝癌重要的生物学特性。肝癌倾向于侵袭门静脉，并继而形成癌栓。临床报道肝癌门静脉癌栓（PVTT）发生率为44．0％～62．2％。肝癌侵袭门静脉是肝内播散及根治性切除术后早期复发的根源。此外，癌栓阻塞门静脉，门静脉高压加剧，继而引发食道胃底静脉破裂出血，甚至导致肝功能衰竭。因此，肝癌合并PVTT患者总体预后差，中位生存时间仅2．7个月。     

门脉高压症病理研究进展

门脉高压症病理研究进展潘要干，周浩庚门静脉高压症是由于门静脉血液回流受阻或血流量异常增多而致的以门静脉压力增高为主的一组临床综合征。在腹水、妊娠时的腹压增高情况下，虽有门脉压力升高，而门静脉与下腔静脉间的压力差并不改变，因而不会出现门静脉高压症。故真...     

Hassab术后并发症相关因素分析

回顾性分析186例Hassab术患者的临床资料，术后并发症发生率为22.6％，手术死亡率为3.23％；单因素分析显示，患者年龄、肝功能分级、断流后门静脉压力、术中出血量、术中输血量与并发症的发生有关；多元回归分析显示，患者年龄、肝功能分级、断流后门静脉压力、术中输血量是Hassab术后并发症发生的独立危险因素。认为对肝功能好、年龄小、断流后门静脉压力〈35cmH2O者，术中精细操作，手术效果好；对于断流后门静脉压力仍〉35cmH2O的患者，应加行分流术。     

门静脉压力测定的常用方法与前景

门静脉高压症是指各种原因引起门静脉系统压力升高所导致的一组临床综合征。准确测量门静脉压力，可为肝脏疾病的诊断、鉴别诊断、治疗方式选择及预后提供有力证据。本文将对门静脉压力测定的常用方法与应用前景进行阐述。     

156例门静脉高压性肝硬化患者彩色超声多普勒检查分析

门静脉高压是指门静脉系统因多种原因，使血流运动受阻引起血流淤滞和门静脉压力增高的一种病理状态，是肝脏慢性弥漫性病变患者生存质量和发生食管胃底静脉曲张出血预后的决定因素。临床上通常应用超声图和超声多普勒测定门静脉直径和和横断面以确定门静脉血流量和流速，但上述指标只有在门静脉稳定高压时才发生改变，而且最多见于肝硬化患者。     

慢性肝病与门静脉血栓形成

门静脉血栓形成与肝硬化，肝癌等慢性肝病关系密切，临床上并非少见但容易被忽视。充分认识门静脉血栓形成的发病机制和临床特点，有助于早期诊断和及时治疗。     

肝静脉压力梯度对肝硬化临床终点事件的预测

肝硬化是肝脏疾病的终末阶段,失代偿期肝硬化以门静脉高压为显著特征,目前肝静脉压力梯度是评估门静脉高压的"金标准",具有重要的临床意义。对肝静脉压力梯度在代偿期及失代偿期临床终点事件中的预测作用以及在门静脉高压药物治疗效果评价中的应用进行阐述,以期为临床早预测、早预防、早干预门静脉高压提供依据。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张     

肝硬化门静脉高压诊治Baveno Ⅶ共识解读——消化内镜视角

2021年10月国际BavenoⅦ共识工作组对门静脉高压共识进行了更新。该共识强调门静脉高压的个体化治疗策略，多学科团队在门静脉高压的诊治中发挥了关键作用。为了更好地和规范消化内镜在肝硬化门静脉高压中的临床应用，该文对其核心相关内容进行解读。     

肝硬化门静脉高压患者胃镜与B超表现相关性研究

目的 通过对肝炎肝硬化门静脉高压患者胃镜、B超检测结果行相关性分析，为临床判断肝硬化程度、早期预防并发症提供参考。方法 选择肝炎肝硬化门静脉高压患者192例，根据食管静脉曲张程度分为轻、中、重度3组。比较胃底静脉曲张在各组中发生比例，并测量门静脉主干宽度、脾静脉宽度、脾脏厚度，研究其与食管静脉曲张程度相关性。结果 3组患者胃底静脉曲张发生比例存在显著差异，食管静脉曲张程度越重，伴胃底静脉曲张比例越高；随食管静脉曲张程度不同，门静脉主干内径、脾静脉内径及脾脏厚度之间存在差异，脾脏厚度与脾静脉内径之间存在直线相关关系。结论 门静脉主干内径、脾静脉内径、脾脏厚度可为判断门静脉高压提供参考，综合上述3点并结合胃镜检查结果可较准确判断有无食管静脉曲张及程度。     

缬沙坦和普萘洛尔降低门静脉压力疗效的实验研究

用药物降低肝硬化门静脉高压是目前研究的热点。普萘洛尔用于治疗门静脉高压的报道较多，但其不良反应限制了临床应用，联合用药是目前研究的一种趋势。近年研究发现血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）1型受体拮抗剂有降低门静脉压力、抗肝纤维化及保护肝脏功能的作用，本实验观察了缬沙坦和普萘洛尔以及两者联合用药降低门静脉压力的疗效和对门静脉高压性胃病胃黏膜微循环及其超微结构的影响。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识（2008，杭州）

门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。