促性腺激素释放激素类似物对特发性中枢性性早熟儿童最终成人身高的影响

目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)儿童最终成人身高的影响。方法30例ICPP女童用GnRHa治疗1年，进行前后自身对照，按骨龄预测成人期最终身高(PAH)。结果 治疗6个月、12个月后的预测PAH分别比治疗前增加平均2．5cm和3．9cm，治疗6个月与治疗前相比，以及治疗12月与治疗6个月相比，PAH均显著提高。未观察到近期的不良反应。结论 GnRHa能显著抑制ICPP患儿过早的性发育，延缓骨骺成熟，阻止骨骺过早融合，有益于改善最终身高。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟临床效果。方法:选择特发性中枢性性早熟女童25例,给予促性腺激素释放激素类似物治疗。观察本组患者治疗前后身高、体重、骨龄、性征改变情况;测定治疗前后FSH峰值和LH峰值。结果:治疗后身高、体重、体重指数、骨龄/年龄、预测成年身高与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗子宫容积、卵巢容积、LH峰值、FSH峰值与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素类似物能够抑制女童特发性中枢性性早熟,有助于改善患儿最终成人身高,临床效果显著。     

GnRHa治疗中枢性男性性早熟的疗效分析

目的观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对中枢性男性性早熟（CPP）男孩的第二性征、身高、骨龄、体重指数、预测身高等指标的影响。方法对28例中枢性男性性早熟男孩给予GnRHa治疗,辅以有氧运动,对治疗前后的第二性征、身高、骨龄、体重指数、预测身高、终身高等指标进行评价分析。结果治疗前身高（HT）（147．5±5．9）cm,预测身高（PAH）（164．8±5．4）cm,治疗1年后HT（154．3±6．0）cm,PAH（168．8±6．2）em,2年后HT（158．1±4．8）cm,PAH（172．2±6．5）cm;性激素水平（T、E2、LH、FSH）回至青春前期,睾丸有所缩小;骨龄受抑,骨龄的标准差分值（HtSDSBA）由原来的（-1．6±0．6）增至1年后的（-1．1±0．7）（P〈0．01）;2年后增至（-0．7±0．7）（P〈0．01）。结论GnRHa能有效改善中枢性男性性早熟的终身高,且无明显不良反应。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析

目的比较分析促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效。方法 51例女童ICPP患儿用GnRHa治疗,疗程1～2年,观察治疗前后促黄体生成素峰值(P-LH)、促卵泡刺激素峰值(P-FSH)、雌二醇(E2)、子宫容积、卵巢容积以及随疗程变化体重指数(BMI)、骨龄(BA)、骨龄与生活年龄比值(BA/CA)、生长速率(GV)、预测成人身高(PAH)的动态变化。结果治疗前后促黄体生成素峰值、促卵泡刺激素峰值比较,差异有统计学意义(P<0.01);治疗前后骨龄与生活年龄比值、生长速率比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后预测成人身高有提高趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 GnRHa能有效抑制下丘脑-垂体-性腺轴治疗ICPP,但其促身高增长作用有待进一步研究。     

血清 makorin 环指蛋白3基因在中枢性性早熟女童诊断中的意义

目的：评价中枢性性早熟（CPP）女童血清中makorin环指蛋白3（MKRN3）的临床检测意义。方法收集50例CPP女童及相匹配的同等例数健康女童（对照组）血清,记录年龄、体重、身高、体质指数（ BMI）、乳房发育Tanner分期、卵巢体积及骨龄等一般资料;化学发光法检测血清黄体生成素（ LH）、促甲状腺激素、游离甲状腺素、雌二醇、卵泡刺激素（ FSH）及泌乳素水平;荧光定量PCR检测血清MKRN3基因的表达。结果 CPP女童血清中MKRN3的mRNA水平明显低于对照组;血清MKRN3水平与年龄、身高、体重、BMI、骨龄、骨龄年龄差无关（ P＞0.05）,与CPP女童乳腺发育年龄呈正相关（P＜0.01）,与卵巢体积呈负相关（P＜0.01）;血清MKRN3水平与CPP女童血清LH、泌乳素、FSH、促甲状腺激素、游离甲状腺素无关,与雌二醇水平呈负相关;血清MKRN3水平与患儿促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验结果中基础LH、LH峰值、基础FSH、FSH峰值均呈负相关（P＜0.05）。结论 MKRN3在CPP女童血清中表达降低,与雌二醇水平、乳腺发育年龄及卵巢体积相关,并与GnRH激发试验结果密切相关。 MKRN3在CPP发生中发挥重要作用。     

儿童特发性中枢性性早熟药物的治疗进展

特发性中枢性性早熟（ICPP）是丘脑一垂体一性腺轴提前发动导致并无器质性病变的性早熟,临床常以激素水平检验、激发试验结合影像学检查和骨龄检测做出诊断。治疗ICPP的最新药物有促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）、重组生长激素（rhGH）等。本文就ICPP的临床药物治疗进展做如下综述。     

中西医结合治疗女童特发性中枢性性早熟36例临床分析

[目的]比较中西医结合治疗与单纯西医治疗女童特发性性早熟(ICPP)的临床疗效。[方法]选取天津市南开医院儿科内分泌门诊符合ICPP诊断的女童患儿72例,随机分为中西医结合组和西医治疗组。中西医结合组服用中药(滋阴泻火法,以大补阴丸为基础方加减),并辅助促性腺激素释放激素类似物(Gn RHa);西医治疗组采用常规Gn RHa治疗。两组均治疗1.5 a后评估疗效与经济负担,统计两组治疗ICPP的总有效率。[结果]中西医结合组总有效率为77.78%,西医治疗组总有效率为80.56%,两组间疗效差异无统计学意义。但中西医结合组的经济负担明显低于西医治疗组,且不良反应少于西医治疗组。[结论]中西医结合方法治疗女童ICPP在临床疗效上和西医常规治疗相当,且对生长轴抑制作用降低、不良反应少、经济负担更小。     

特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预

<正>特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)是儿童内分泌的常见疾病,发病率女孩高于男孩。临床表现除有第二性征提前出现、月经提前来潮外,部分患儿骨骺提前闭合,最终影响成年身高。目前,促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogs,Gn Rha)是治疗ICPP的最有效的药物,它通过竞争结合受体、抑     

特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预诸暨市中心医院 章董萍 宣彩君 顾丹红 王洪波

摘要：探讨特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预措施,以及钙剂在生长减速中的改善作用。方法：对接受GnRHa治疗的54例ICPP女童,随机分成补充钙剂组（27例）及不补充钙剂组（27例）,观察治疗前6个月,治疗后6个月、12个月的生长速度（GV0、GV6和GV12）,分别于治疗开始时、6个月末和12个月末,行血清25羟维生素D、血清骨碱性磷酸酶水平测定。结果：GnRHa治疗中,两组均出现比较明显的生长减速过程,两组GV6与GV0无显著差异,但GV12均显著慢于GV0(P<0.05),两组之间生长速度无明显差异。GnRHa治疗开始时及6个月末两组间血清25羟维生素D及血清骨碱性磷酸酶水平无显著差异,12个月末,补充钙剂组的血清25羟维生素D水平高于不补充组,血清骨碱性磷酸酶水平低于不补充组（P<0.05）。结论：ICPP女童接受GnRHa治疗6个月后生长开始明显减速,补充钙剂对改变生长速度作用不明显。     

促性腺激素释放激素类似物治疗对中枢性性早熟和快速进展型早发育女童体重指数的影响

目的：探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对中枢性性早熟(CPP)和快速进展型早发育(EFP)女童体重指数(BMI)的影响。方法：选取2009年7月—2022年7月北京市房山区良乡医院儿科内分泌门诊收治的50例CPP(CPP组)和EFP(EFP组)患者作为研究对象,其中CPP组23例,EFP组27例。两组均给予GnRHa治疗,收集治疗前后BMI,分析GnRHa治疗对BMI的影响。结果：CPP组骨龄与年龄差值高于EFP组,差异有统计学意义(P=0.011);两组BMI、年龄体重指数标准差评分(BMI-SDS年龄)、骨龄体重指数标准差评分(BMI-SDS_骨龄)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。CPP组GnRHa治疗前后BMI-SDS年龄、BMI-SDS_骨龄比较,差异无统计学意义(P>0.05);EFP组GnRHa治疗前后BMI-SDS年龄、BMI-SDS_骨龄比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论：GnRHa治疗不会显著增加CPP与EFP患者的BMI。     

中枢性性早熟女童使用不同剂型亮丙瑞林治疗的临床疗效观察

目的：观察中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）女童使用醋酸亮丙瑞林（lepraline acetate,LA）不同剂型治疗的临床疗效。方法：纳入2021年2月～2022年8月在我科诊治的72例CPP女童,分别接受3月剂型LA(n=34)和1月剂型LA(n=38)治疗≥6个月。检测并比较治疗0、6月时两组患儿血清激素水平、体质量指数（body mass index,BMI）、骨龄/年龄（bone age/chronological age,BA/CA）、盆腔彩超等指标。结果：（1）治疗开始前两组的基线数据无显著差异。（2）治疗6月后两组患儿均出现BA/CA减小、生长速率减慢、预测终身高增加（P<0.05）,组间比较无显著差异（P>0.05）。（3）治疗6月后,3月和1月剂型组的黄体生成素（luteinizing hormone,LH）抑制比无显著差异（P>0.05）;两组的LH激发峰值、卵泡刺激素峰值、雌二醇、子宫容积、双侧卵巢容积、最大卵泡直径及≥4 mm的卵泡数均较治疗前显著降低,组间比较无显著差异（P>0.05）。（4...     

特发性中枢性性早熟1例

1病例资料 患者,女,3岁10个月,因发现双侧乳房发育3年余,加重半年就诊。患儿因臀位择期剖宫产分娩,无产伤,阿普加评分8分,人工喂养,主食多美滋奶粉至2岁,喜食巧克力、果汁等甜食。半岁时家属发现患儿双侧乳房已经开始发育,未予重视,近半年乳房突然发育至成人拳头大小。     

超声检查在女孩特发性中枢性性早熟治疗中的应用

特发性中枢性性早熟(ICSP)是一种生长发育异常,表现为青春期特征提前出现,同时生长加速,由于骨骼生长加速,骨骺提前闭合,患者开始身材虽较同龄儿高,但成年后往往比正常人矮小,多见于女孩.近年来由于发病率较前提高,越来越引起家长关注[1].本文应用二维超声动态监测45例中枢性性早熟治疗前后子宫、卵巢的形态学变化,现报道如下.     

促性腺激素释放激素类似物治疗中枢性性早熟女性患儿的远期效果及不良反应

目的 探讨促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗中枢性性早熟（CPP）女性患儿的远期效果及不良反应。方法 回顾性分析64例接受GnRHa治疗的CPP女性患儿的治疗资料和随访资料。记录治疗期间的年生长速率、骨龄及骨龄的身高标准差分值(HtSDS_BA)、遗传靶身高、成年期终身高（FAH）、预测成人期终身高（PAH）、净获身高、超重/肥胖比例,以及随访终末时多囊卵巢综合征发生情况、月经情况等。结果 （1）随治疗时间延长,患儿的年生长速率整体呈下降趋势（P<0.05）,治疗后1年的年生长速率低于5 cm/年。（2）患儿的FAH为（160.98±4.95）cm,超过遗传靶身高,且高于治疗前和停药时的PAH（均P<0.05）;停药时的HtSDS_BA较治疗前增加（P<0.05）。64例患者中,92.2%（59/64）的患儿FAH超过遗传靶身高,93.8%（60/64）的患儿治疗后身高有所追赶;随访终末时,64例患儿的净获身高为（9.45±4.47）cm。（3）小年龄治疗组的净获身高高于大年龄治疗组（P<0.05）,但FAH差异无...     

促性腺激素释放激素类似物改善特发性真性性早熟女孩身高的观察

目的观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对较大年龄特发性真性性早熟女孩身高改善的作用。方法对49例大于8岁的性早熟女孩采用GnRHa治疗,每3～6个月评价生长参数的变化以判断疗效,分析预测成年身高的相关因素。结果预测成年身高在治疗6个月时为（157．7±4．5）cm,12个月时为（159．2±4．4）cm,结束时为（160．8±5．0）cm,与开始时预测成年身高（155．5±5．1）cm相比差异有统计学意义（P〈0．01）,结束时的预测成年身高高于遗传身高（157．6±3．4）cm（P〈0．05）。按骨龄的身高标准差分值（HtSDS—BA）从治疗6个月后开始增加,分别为（-0．64±0．68、-0．52±0．70、-0．36±0．68）,与开始时（-0．94±0．68）相比差异有统计学意义（P〈0．01）;按生活年龄的身高标准差分值（HtSDS—CA）在治疗前后差异无统计学意义。生长速率出现减慢,治疗结束时为（4．8±1．5）cm／年,明显低于治疗前（6．3±1．3）cm／年（P〈0．01）。预测成年身高与治疗开始年龄、发病年龄无相关（P〉0．05）,与骨龄负相关,与HtSDS—CA、HtSDS—BA、生长速度、身高、遗传靶身高、疗程等呈正相关（P〈0．01）。结论GnRHa能有效改善较大年龄特发性真性性早熟女孩的预测成年身高。治疗开始和结束时的身高的标准差分值、遗传身高、生长速率是影响预测成年身高的主要因素。     

促性腺激素及盆腔超声在中枢性性早熟女童诊断中的价值

目的:探索血清基础促性腺激素水平及盆腔超声在中枢性性早熟（CPP）女童中的诊断价值。方法:79例因乳腺发育就诊的女童,年龄2.6～10.0岁,平均（7.5±1.5）岁。行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验分为CPP组和乳房早发育（PT）组,作ROC曲线来评估血清基础黄体生成素（LH）、促卵泡刺激素（FSH）、基础LH/FSH比、雌二醇（E₂）水平和盆腔超声参数的敏感度和特异度并测量曲线下面积。结果:基础LH临界值为0.19 IU / L,基础LH / FSH比为0.07,子宫长径2.27 cm,卵巢容积1.15 mL,诊断CPP的敏感度分别为80%、85%、87.5%、92.5%,特异度分别为84.6%、76.9%、48.7%、30.8%。结论:血清基础LH,基础LH/FSH比,子宫长径和卵巢容积可能是CPP可靠的预测因子。基础LH和基础LH/FSH比的临界值有较高的特异度。     

性早熟与多囊卵巢综合征发病的关系研究进展

正性早熟是指女童在8岁前、男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病,因下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能提前发动而发病者称为中枢性性早熟(CPP)。中枢性性早熟以特发性性早熟(ICPP)最多见,后者系因下丘脑对性激素的负反馈敏感性下降、促性腺激素释放激素(GnRH)过早分泌增加所致,以女孩多见,占女孩性早熟比例80%以上;继发性性早熟又称外周性性早熟,常见发病原因如中枢神经系统病变,发病机制     

中枢性性早熟女童血清miR-125b与维生素D联合检测的临床意义研究

背景　下丘脑-垂体-性腺轴过早激活是中枢性性早熟（CPP）的主要发生机制,但其激活的机制尚不明确。微小核糖核酸可能参与了性早熟的发生发展。目的　分析CPP女童血清miR-125b与维生素D、激素指标的关系,并分析血清miR-125b与维生素D联合检测的临床意义。方法　收集2013—2016年每年的7—9月在南方医科大学附属中山博爱医院就诊的102例CPP女童（CPP女童组）及同时期年龄匹配的体检健康女童102例（健康女童组）,记录两组的临床指标〔年龄、身高、体质量、体质指数（BMI）、乳房发育年龄、卵巢体积、骨龄、骨龄与年龄差、体质量标准差分数（WSDS）、身高标准差分数（HSDS）、体质指数标准差分数（BMI SDS）〕、乳腺Tanner分期;采用实时荧光定量PCR检测血清miR-125b;采用化学发光法检测血清25-羟基维生素D（25-OH-D）及激素指标（游离甲状腺素、促甲状腺素、雌二醇、泌乳素、黄体生成素、卵泡刺激素）。结果　CPP女童组血清miR-125b高于健康女童组（P<0.05）。CPP女童组血清miR-125b与25-OH-D呈负相关（r=-0.809 5,P<0.01）。将CPP女童分为miR-125b高表达亚组（54例）和miR-125b中/低表达亚组（48例）。miR-125b高表达亚组与miR-125b中/低表达亚组年龄、卵巢体积、骨龄、骨龄与年龄差、WSDS、HSDS、BMI SDS比较,差异无统计学意义（P>0.05）;miR-125b高表达亚组与miR-125b中/低表达亚组乳房发育年龄和乳腺Tanner分期比较,差异有统计学意义（P<0.05）。miR-125b高表达亚组雌二醇高于miR-125b中/低表达亚组（P<0.05）。经促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗后,miR-125b高表达亚组中维生素D正常者乳房发育消退比例高于维生素D缺乏者（P<0.05）;miR-125b高表达亚组中维生素D正常者与维生素D缺乏者生长速率恢复、骨龄减速比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。miR-125b中/低表达亚组中维生素D正常者与维生素D缺乏者乳房发育消退、生长速率恢复、骨龄减速比例比较,差异均无统计学意义（P>0.05）。结论　血清miR-125b在CPP女童中升高,与维生素D呈负相关,影响乳腺发育年龄,这可能与雌二醇的升高相关。血清miR-125b与维生素D联合检测可判定GnRHa治疗对CPP女童乳房发育消退的疗效。