全身型幼年特发性关节炎40例

目的探讨儿童幼年特发性关节炎(JIA)全身型40例的临床和治疗特点。方法回顾性分析1999年6月～2004年6月住院的40例JIA全身型患儿临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等资料。结果所有病例均有发热及关节炎症状,部分出现皮疹或内脏损害。治疗以非甾体类抗炎药(NSAIDS)为主,必要时加慢作用抗风湿药或激素,预后较好。结论对于长期反复发热,有内脏损伤,关节炎症状明显,或需大剂量激素才能缓解症状者,应尽早加用慢作用抗风湿药,有利于控制病情,改善预后。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综...     

全身型幼年特发性关节炎研究进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组异质性儿童慢性关节炎,是儿童中比较常见的一组风湿性疾病。21世纪初,国际风湿病联盟将病原学不明的儿童慢性关节炎命名为JIA,取代之前分别在美国和欧洲沿     

全身型幼年特发性关节炎93例临床分析

目的分析全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床资料,总结该病的临床特点。 方法回顾分析1995年2月至2004年9月中山大学附属第一医院儿科收治的93例全身型JIA患儿的临床症状、体征及辅助检查资料。 结果93例患儿均有发热,其中不规则发热59例,弛张热34例;皮疹59例(634%);常见临床症状为疲乏、纳差、体重下降、面色苍白;关节痛以大关节为多见,累及关节由多到少依次为：膝、肘、踝、腕、掌指、髋关节、全身大关节、髂关节;淋巴结肿大46例(495%);肝和(或)脾肿大38例(409%)。实验室检查结果：白细胞总数≥10×109/L80例,轻中度贫血34例(377%),多为小细胞低色素性贫血;血沉增快85例(占944%);C反应蛋白(CRP)检测87例,升高79例(占908%);行血清免疫球蛋白IgG检查83例,升高55例,IgA升高34例,IgM升高42例;行CD+3、CD+4、CD+8、CD+4/CD+8比值测定41例,CD+3(065±012),CD+4(033±009),CD+8(027±009)%,CD+4/CD+8比值为(138±049),与正常对照组相比,t检验示CD3：P>005,CD+4、CD+8及CD+4/CD+8比值P值均<001。34例行血清铁蛋白检查,升高18例(占478%);心电图检查70例,异常44例(占626%);行病变关节X线检查26例,异常5例;类风湿因子检查90例,88例阴性,2例阳性。 结论全身型JIA临床表现多样化,发热、大关节痛、皮疹、疲乏、纳差等常见。肝、脾和淋巴结肿大,血沉和CRP大部分升高,并有细胞免疫、体液免疫异常。     

幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后

幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)全身型临床表现复杂 ,缺乏特异性实验室指标 ,造成诊断困难。我们对 1990年 3月～2 0 0 0年 5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析 ,现报告如下。对象及方法1.入选标准 :在我科收住且出院确诊或疑诊ＪＲＡ(全身型 )的患儿 ,随访两年以上者。全身型ＪＲＡ诊断标准[1] 为 :( 1)每日弛张高热 3 7～ 41℃ ,至少持续 2周以上。 ( 2 )一过性 ,随发热隐现的不固定的红色皮疹。 ( 3 )单发或多发性关节炎 ,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。同时具备上述 3条者可确诊全身型ＪＲＡ ;只具备…     

全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张5例临床分析

目的:探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料,分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果:5例患儿中男2例、...     

全身型幼年型类风湿性关节炎18例随访分析

为了解全身型幼年型类风湿性关节炎 (JRA)的预后 ,探讨影响预后的相关因素 ,回顾性分析了临床资料 ,并进行了1年～11年的随访。结果显示 ,缓解8例 (占44.44 % ) ,死亡2例 ,残疾4例 ,反复发作4例 ,致死致残率为33.33 % (6/18例 ) ,未缓解率为56.56 % ;缓解组与未缓解组在发病年龄上差异无显著性 (P>0.05) ,而在关节外症状严重程度 (如 :发热和皮疹持续时间、淋巴结和肝脾肿大程度 )、末梢血白细胞计数、血沉以及早期采用的治疗方案上 ,两组间差异均有显著性 (P<0.05)。提示JRA(全身型 )的预后较差 ,发热和皮疹持续时间越长 ,淋巴结和肝脾肿大的程度越重 ,预后越差 ;早期采用小剂量强的松、非甾体抗炎药和甲氨喋呤/中药治疗方案 ,可改善预后     

全身型幼年特发性关节炎疾病相关基因研究进展

幼年特发性关节炎是常见的小儿风湿病之一,其中全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的病情严重,致残、致死率很高.根据目前的认识,SoJIA患儿全身免疫系统存在明显异常,找出疾病相关基因和疾病状态下异常表达的细胞因子或相关蛋白有助于阐明疾病的病因和发病机制,并为诊断和治疗提供依据.该文结合国内外最新报道,对SoJIA疾病相关基因的研究进展和治疗前景作一综述.     

全身型幼年特发性关节炎发病机制研究进展

幼年特发性关节炎(JIA)是一组16岁以前起病,原因不明,以慢性关节炎为主要特征,可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病,并除外其他疾病所致关节炎.与其他类型JIA相比,全身型JIA(sJIA)常伴有特殊的临床表型,如弛张高热、皮疹、浆膜腔积液、肝脾淋巴结肿大及多器官损害,少数甚至伴发巨噬细胞活化综合征(MAS).此...     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

全身型幼年特发性关节炎的诊治及预后

全身型幼年特发性关节炎的主要特征是发热、关节炎、与热同行的皮疹、多浆膜炎、肝和(或)脾大同时伴有白细胞和血小板明显增高,ESR增快和贫血。其起病特点多急骤,多伴有明显的全身症状和关节局部炎症表现。由于病因不明,发病机制复杂,尽管在长期的治疗中不断更改治疗方案,但病情仍凶险,且反复,并难以控制,预后较差,需及时明确诊断;同时需对疾病的活动状态、病程和病情加以综合评估,及时发现预后不良的早期指标,及时调整以糖皮质激素联用非生物改变病情药物(DMARDs)和生物DMARDs为主的治疗方案,从而改善预后。     

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。     

全身型幼年特发性关节炎免疫发病机制研究进展

全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)是幼年特发性关节炎(JIA)中的一种特殊类型,具有独特的临床表现,可合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症,伴明显的急性炎性反应指标.So-JIA的遗传背景可能更多涉及非组织相容性复合体(MHC)基因,如IL-6、IL-18、S100蛋白等基因多态性,在感染等触发因素刺激下激活吞噬细胞和内皮系统,产生大量炎性细胞因子,目前更多的证据表明So-JIA是一种自身炎症性疾病,So-JIA并发MAS可能具有更为复杂的遗传学基础.     

全身型幼年特发性关节炎中性粒细胞自身活化

目的通过检测全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血中性粒细胞(PMN)自身活化水平,研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况,比较全身型JIA与少关节型JIA,川崎病(KD)和系统性红斑狼疮(SLE)等其他风湿性疾病PMN自身活化区别,并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例,少关节型JIA15例,KD10例,SLE9例,另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明(DHR)荧光染色外周血样本PMN,流式细胞术检测PMN自身活化水平,即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度(MFI)]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为(33·94±24·95)%,MFI为10·68±5·03,显著高于正常对照组[自身活化率为(8·02±8·11)%,MFI为3·18±1·05,P<0·01];其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为:少关节型JIA[(5·58±2·77)%,3·38±0·69],KD[(10·65±6·65)%,4·19±1·14],SLE[(7·29±2·97)%,3·73±0·87],与正常对照组比较差异均无统计学意义;住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降,但差异无统计学意义,出院后第1次随访自身活化率下降至(7·00±2·96)%,MFI为4·32±1·31,与JIA活动期比较,P<0·01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化;随着病情缓解,PMN的自身活化率降低;本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用;评价外周血PMN自身活化水平,可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。     

全身型幼年特发性关节炎治疗要点及进展

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)临床表型不一,以发热为突出表现,伴或不伴有关节炎、皮疹等特点,临床缺乏基于证据的指南,全球在sJIA治疗方面存在很大差异.该文总结了 sJIA的传统药物(非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药)、新兴生物制剂的治疗要点,以及近年来国内外关于sJIA治疗的推荐,并对目前关心的药物减停...     

生物制剂在全身型幼年特发性关节炎治疗中的应用

正全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenileidiopathic arthritis,s JIA)是一种较为少见、复杂、难治且可以发生致死性并发症的儿童自身炎症性疾病,分类诊断中属幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)中的一个亚型。据北美地区统计,s JIA占全部JIA患儿的5%~15%,而日本或一些亚洲国家统计,其比例竟高达50%[1]。中国缺乏     

全身型幼年特发性关节炎生物制剂治疗的免疫学研究

目的 分析比较托珠单抗、TNF-α拮抗剂及传统抗风湿药物(DMARD)治疗全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)不同时期血清细胞因子水平,探讨新型生物制剂治疗So-JIA的免疫学作用及其临床意义.方法 选取2013年12月至2015年12月在深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的初发活动期So-JIA患儿30例,分为托珠单抗组(10例);TNF-α拮抗剂组(10例);DMARD组(10例),同时收集我院健康体检儿童30例作为对照组,对各组患儿治疗O月、3月、半年血清细胞因子(IL-1、IL-6、IL-18、TNF-α、S100A8、S100A9)的浓度进行检测,分析其与CRP、ESR及关节疼痛指数之间相关性.结果 各组治疗前细胞因子浓度均明显高于对照组(P＜0.05),各组IL-1、IL-6、IL-18及TNW-α浓度治疗后均低于治疗前(P＜0.05),而S100A8、S100A9浓度治疗前后比较无明显差异(P＞0.05).托珠单抗组治疗后3个月及半年IL-6、IL-18浓度与其他组比较差异有统计学意义(P ＜0.05);TNF-α抑制剂组治疗后3月及半年TNF-α浓度与其他组比较差异有统计学意义(P＜0.05).各组治疗后3月、半年关节疼痛指数、ESR及CRP值均较治疗前水平显著降低,生物制剂组优于DMARD组,且托珠单抗组比TNF-α抑制剂组降得更低(P＜0.05).各生物制剂组IL-1、IL-6、IL-18浓度与CRP、ESR之间存在相关性(P＜0.05),同时IL-6、TNF-α浓度与关节疼痛指数之间存在正相关(P＜0.05).结论 IL-1、IL-6、IL-18及TNF-α等细胞因子共同参与So-JIA免疫病理过程,其中IL-1、IL-6及IL-18作用更为突出,托珠单抗组较其他治疗组各细胞因子浓度明显降低,提示托珠单抗治疗So-JIA疗效更为显著.     

幼年型特发性关节炎合并类风湿结节1例

患儿 女,11岁2月龄,因“多关节肿痛7年、发现皮下结节5年”就诊,临床以指趾、双腕、双肘、双肩、左髋关节多关节炎及双肘、双足、双手小指皮下结节为主要表现,诊断为幼年型特发性关节炎合并类风湿结节。幼年型特发性关节炎合并类风湿结节临床罕见,肿瘤坏死因子抑制剂治疗可改善幼年型特发性关节炎关节及类风湿结节病变。